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HHT JAPAN 2015
脳・脊髄とHHT
小宮山雅樹（こみやま まさき）
大阪市立総合医療センター
脳血管内治療科
HHTにおける脳症状は、１、脳自身の病変と２．他の部位の病変による脳への影響に分けること
ができる．１は、脳・脊髄の動静脈奇形からの出血や局所脳症状、痙攣が主症状であり、２は、
肺動静脈ろうからの一過性脳虚血発作・脳梗塞や脳膿瘍、多血症による一過性脳虚血発作・脳梗
塞、肝臓の機能不全による肝性昏睡が挙げられる．脳動静脈奇形は、多発性・表在性で、a. 動静
脈ろう、b. 3 cmより小さなnidusを持つ脳動静脈奇形、c. 1cm以下のmicro-AVMに分けられる．
脳MRのT1強調画像で、基底核（淡蒼球）に両側対称に高信号を呈するマンガン沈着は無症状で
あるが肝の門脈-静脈シャントの存在を示す．HHTと直接の関連は証明されていないが、脳皮質形
成不全やdevelopmental venous anomaly、脳動脈瘤の合併の報告がある．
自験139例（男性73名、女性66名、年齢2-78歳）のHHTの確診症例における脳及びその関連疾
患は以下であった．
脳動静脈奇形は、136人中27人に認められた (19.9%, HHT1の21人、HHT2の１人、多発例１
２例、単発例１５例)、肺動静脈瘻は、137人中73人に認められた (53.3%, HHT1の43 人、
HHT2の6人)．肺動静脈瘻を持つ患者のうち17人に脳梗塞が、3人に脳膿瘍が認められた．脳MRI
のT1強調画像上の基底核の高信号が136人中51人に認められた (37.5%, HHT1の9人とHHT2
の28人)．肝臓の動静脈奇形を、136人中61人に認めた (44.9%, HHT1の15人とHHT2の29人)．
脳動静脈奇形と肺動静脈瘻は、HHT2よりもHHT1に多く、肝臓の動静脈奇形は、逆にHHT1より
もHHT2に多かった．すべてp < 0.01の有意差があった．
脳皮質形成不全（１例）やdevelopmental venous anomaly（２例）、脳動脈瘤（３例）も認め
られた．
Key word: brain abscess, brain AVM, brain infarction, spinal AVM, paradoxical embolism,
参考文献
小宮山雅樹：遺伝性出血性毛細血管拡張症．循環器内科 77:327-330, 2015
小宮山雅樹：遺伝性出血性毛細血管拡張症．脳卒中の外科（in press）
Komiyama M, et al: Neuroradiological manifestations of hereditary hemorrhagic telangiectasia in 139 Japanese patients. Neurol Med Chir (Tokyo) (in press)
Komiyama M