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脳梗塞を契機に診断された下垂体結石症
を伴った先端肥大症の一例沖縄県立南部医療センター・こども医療センター 1)総合内科　2)脳神経外科　淺井　友美子1)　仲里　信彦1)　篠原　直哉1)　長嶺　知明2)　【症例】
【主訴】　呂律難【現病歴】 X年Y月Z日、朝5時頃起床して、妻と話しているときに突然の呂律難あり。水を飲むと左の口角から水がこぼれた。その他運動障害や感覚障害なし。頭痛なし、悪心・嘔吐なし。診療所受診し、当院へ搬送となった。【既往歴】慢性心房細動（50歳〜）　僧帽弁閉鎖不全症（50歳時に人工弁置換術後）高血圧（30歳指摘、43歳から内服治療）　糖尿病高尿酸血症　【生活歴】小学生までは平均的な身長だったが、中学卒業時には、190cmを超えた。その
頃から靴のサイズが合わなくなり、サンダル履きが多くなった。【嗜好歴】飲酒：泡盛3合/回　週2−3回　喫煙：15本/日×30年　3年前から禁煙【家族歴】　父　高血圧　不整脈　家族は両親・兄弟は、高身長ではない。【常用薬】ワルファリン4mg/1　バルサルタン160mg/2　ビソプロロール1.25mg/1 アロプリノール200mg/2ファモチジン20mg/1　【来院時身体所見】身長：193cm　体重：116kg　BMI：31　血圧：140/100mmHg　脈拍：90回/分　不整呼吸数：18回/分　体温:37.7℃　SpO2：97％（RA）　顔面）両側頬部・前額部突出あり　頸部雑音なし心音）不整　雑音なし　呼吸音）清腹部）特記なし　四肢）浮腫なし
＜神経学的所見＞
眼球運動正常　瞳孔4mm/4mm　対抗反射あり
視野異常なし　＋
＋1
＋1 ＋1
顔面感覚正常
1
前頭筋・眼輪筋　左右差なし　正常
口輪筋　左口角軽度下垂
舌正中　運動正常
＋1
＋1
•  MMT 左上肢バレー陽性 •  指鼻指試験正常　回内回外問題なし＋1 ＋
•  温痛覚　異常なし 1
【心電図・胸部単純Xp・心エコー】
左心室の収縮力低下 EF 50% LVDs=35.3 mm 胸部単純X線写真 CTR 50%　LVDd=46.2mm ECG : 心房細動　左房内に血栓なし
【来院時血液検査】
血算
生化学
WBC
2700 /μl RBC 389万/μl Hgb
Hct
Na
141mEq/L
LDH
328IU/L
K
4.2mEq/L
TG
121mg/dl
13.1g/dl
Cl
T-‐chol
37.9% 107mEq/L
167mg/dl
BUN
10mg/dl
HDL-‐CHO
54mg/dl
CRE
0.8mg/dl
Hb-‐A1C
6.4 %
AST
39IU/L
DM血糖
147mg/dl
ALT
27IU/L
CRP
<0.10mg/dl
T-‐bil
1.2mg/dl
MCV
97ｆl
Plt
15.3万/μl
凝固
PT-‐INR
2.22
APTT
31.4秒
【来院時頭部画像検査】
頭部MRI(DWI)
右前頭葉に新規脳梗塞が疑
われる（矢印）
頭部CT
頭部CTで著明な前頭洞の発達と頭蓋骨の厚みの増
強が見られる。下垂体に石灰化が見られる（矢印）
頭部単純X線写真
頭部単純レントゲン写真で前
頭洞と上顎洞の発達と下顎
骨の発達が見られる。【診断・経過1】
＃右中大脳動脈領域脳梗塞 ➡既往に心房細動があり、右中大脳動脈領域の梗塞所見認めるた
め、心原性脳梗塞が考えられた。・心エコーでは左房内に明らかな血栓なし・元々ワルファリンを内服しており、出血性梗塞に注意しながらワル
ファリン継続内服PT-‐INR2.5〜3.0となるよう調整。＃先端肥大症疑い・IGF-‐1　984ng/mL　（基準値；50～60歳未満男性 59～215ng/mL）・75gOGTT負荷試験　（GH 基準値；2.47ng/mL以下）　➡75gOGTTでGH抑制なし。
【下垂体MRIと術後病理像】下垂体病理像
下垂体MRI
下垂体腫大・石灰化所見あり（矢印）。【経過2】
•  脳梗塞入院中に脳神経外科にコンサルト。
下垂体結石症を伴う下垂体腺腫が疑われ、脳梗塞が安定した
時期に下垂体腺腫摘出術施行予定となった。
•  脳梗塞の約1年後
成長ホルモン産生下垂体腺腫に対し、経鼻的下垂体腫瘍摘出
術を施行。術後、成長ホルモン値の正常値以下への低下を確認。
GH：0.78ng/mL（基準値；50～60歳未満男性59～215ng/mL)
術後は血圧及び血糖値も安定し、降圧薬減量、経口糖尿病薬を
中止可能であった。
!
下垂体結石症
•  下垂体腺腫で石灰化を伴うものを下垂体結石症というが、一般
的に稀である（0.3〜14%）。下垂体結石症を伴う下垂体腺腫はト
ルコ鞍の著明な拡大を見ることは少ない。 •  下垂体腺腫の石灰沈着の原因としては、主に組織の変性・壊死
による石灰化やその他に動脈硬化等が考えられている。
石灰化沈着を認めた下垂体腺腫の内訳
石灰化沈着を認めた
機能性下垂体腺腫
PRL
23人
GH
7人
PRL＋GH
2人
ACTH
2人
MSH
0人
FSH
1人
TSH＋PRL
0人
石灰化沈着を認めた 9人
非機能性下垂体腺腫森山賢治. 下垂体結石症, 別冊
内分泌症候群220-‐223, 日本臨
床, 2006 先端肥大症と心血管系合併症・糖尿病 •  先端肥大症での死亡原因として心血管合併症が60%を占める。 –  高血圧30%、心肥大80%の合併 •  GH作用による近医尿細管でのNaの再吸収促進から高血圧が発症。 •  心肥大は心筋の繊維化やアポトーシスを起こし心収縮能の低下など
も見られる。拡張型心筋症様の所見を示す症例も散見される。 –  弁膜症に関しては大動脈閉鎖不全症が30%、僧帽弁閉鎖不
全は頻度が少なく5%程度と言われている。 •  弁膜症を引き起こす原因には高血圧、胸郭の変形、臓器肥大による
需要の増加、動脈硬化、GHの直接的な作用等が考えられ、GH産生
過剰による酸性ムコ多糖類の増加による腱索の脆弱性を促進する
機序も考えられているが、実際の病理では非特異的な粘液様変性
が多い。 –  不整脈は3.7〜48%（PACs, PVCs, Af, PSVT, SSS, AV-‐block）
•  糖尿病はGHの過剰分泌により、インスリン抵抗性に起因する。
考察
•  本症例は、脳梗塞を契機として入院し、その顔貌・
高身長から、先端肥大症を疑い、画像検査とホルモ
ン検査より同疾患と診断した。下垂体結石症を伴う
GH産生下垂体腺腫であった。 •  弁膜症、心機能低下、不整脈、高血圧、糖尿病を合
併していた。下垂体摘出術後に高血圧と糖尿病は
改善を示し、先端肥大症に伴う心血管合併症や糖
代謝異常も考えられた。結語
•  今回、脳梗塞を契機として発見された先端肥大症を
経験した。 •  下垂体結石症を伴うGH産生下垂体腫瘍というまれ
な疾患であった。GH産生腫瘍はその特徴的な身体
所見から鑑別する必要があり、体格や顔貌以外の
合併症にも注意が必要である。参考文献
森山賢治. 下垂体結石症, 別冊内分泌症候群220-‐223, 日本臨床, 2006
Tamaki.T, et al. Pituitary stone. Neurol Med Chir , 40 : 383-‐386, 2000.
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國重英之ら. 末端肥大症に合併した僧帽弁閉鎖不全症に対する弁形成術の一例-‐過去20年の文献的考察を含めての検討-‐, 日血外
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