1. No category

29/10/14
ThoraxGastrointestinale
Urinvejsmisdannelser
U-kursus
Oktober 2014
Connie Jørgensen, Rigshospitalet
1
29/10/14
Normale lunger uge 14
2
29/10/14
Obs. Ribbenene når mere end
halvvejs rundt om cirkumferencen.
Lungerne er hyperekkogene i
forhold til lever og tarm
Hjertet optager 1/3 af thorax arealet i
en tværskanninng
3
29/10/14
Patologi
• 
• 
• 
• 
Lungerne kan være for
Små
Store
Hvide ekkotætte
•  Med cystiske forandringer
Patologi
• 
• 
• 
• 
Lungerne kan være for
Små
hypoplastiske
Store
tracheal stenose/atresi
Hvide ekkotætte
mikrocystisk dysplasi
lunge sequester
•  Med cystiske forandringer
Bronchogenecyster
Makrocystisk dysplasi
4
29/10/14
Patologi i lungerne
•  Udviklingen af lungehypoplasi (underudviklede
lunger) influeres af
–  Gestationsalderen
–  Fostervandsmængden
–  Den intrathoracale plads
–  Føtale respirationsbevægelser
Lungehypoplasi
•  Intrathoracal tumor eller anden forandring der
tager plads.
–  Congenit adenomatoid malformation (CAM)
–  Pleura effusion
–  Bronchogen cyste
–  Intrathoracalt teratom
–  Diafragmahernie
–  Kardiomegali
5
29/10/14
Type III mikrocytær
6
29/10/14
7
29/10/14
Pleura effusion
•  Årsager
–  Chylothorax abnorm lymfedrænage
–  Hydrops
•  Føtalt hjertesvigt
•  Infektion
•  Anæmi
•  Kromosomfejl (trisomi 21, monosomi X)
•  Mange andre årsager
8
29/10/14
Chylothorax uge 20
Behandling af hydrothorax er afhængig af
årsagen
•  Ved anæmi gives blodtransfusion
• 
• 
• 
• 
Ved Chylothorax er mulighederne
Indlæggelse af shunt
Medicinsk pleurodese (Picibanil)
Serie pleurocenteser
9
29/10/14
Manglende føtale respirationsbevægelser
•  Neurogen defekt
–  Arthrogryposis multiplex congenita
10
29/10/14
Diafragmahernie
  Dålig prognose
Stor nakkefold
Herniering før uge 20
Mediastinal kompression
Udvikling af polyhydramnios
  Mortaliteten er stadig høj 25-40%
Diafragmahernie
•  Prævalens 2,3 : 10000
•  Ætiologi sporadisk men i 50% findes
kromosomfejl, andre misdannelser eller
syndromer.
•  Prænatal diagnose (i europæisk studie 58%).
Muligheden for diagnostik afhængig af hvornår
skanningen foretages. Kan meget let overses i
første og første del af andet trimester.
11
29/10/14
Diafragmahernie
•  Prognostisk værdi af LHR
•  Lungeareal >< Hovedomkreds ratio
Prognose:
Ratio < 0,6 100 % mortalitet
0,7-1,35 57 % overlevende
> 1,40 100% overlevende
• Metkus et al 1996 J Pediatric Surgery
Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival
in fetuses with isolated diaphragmatic hernia
Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
Volume 30, Issue 1, pages 67-71, 22 JUN 2007 DOI: 10.1002/uog.4052
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/uog.4052/full#fig1
12
29/10/14
Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival
in fetuses with isolated diaphragmatic hernia
venstresidigt
åbne stabler lever nede, fyldte lever op
højresidigt
Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
Volume 30, Issue 1, pages 67-71, 22 JUN 2007 DOI: 10.1002/uog.4052
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/uog.4052/full#fig3
Diagnostik af diafragmahernie
•  Observed-to-expected lung-to-head ratio, liver
position, and total lung volume measured by
magnetic resonance are the prognostic factors
most often used, and have been shown to
correlate not only with neonatal mortality but also
with morbidity.
•  MRI observed-to-expected lung-head-ratio og %
lever herniering korrelerer bedre med neonatal
outcome end tilsvarende ultralydsmålinger.
13
29/10/14
14
29/10/14
Diafragmahernie
•  Behandling Intrauterin kirurgi.
Tidligere åben kirurgi
Plug i trachea.
Laparoskopisk klips på trachea.
Nu ballon i trachea fra
graviditetsuge 26 - 34
15
29/10/14
Esofgus
Normal oesofagus
16
29/10/14
•  Oesofagusstenose eller atresi
3.3:10,000 fødsler.
•  Distal TEF er den almindeligste form (87%),
isoleret oesophagusatresi (8%)
og isoleret TEF (5%).
Kromosomfejl i
20% og
andre misdannelser
i 50%
Polyhydramnios og
lille ventrikel
Mavesækken ses næsten
altid fra uge 10.
17
29/10/14
Fysiologisk omfalocele
Kan ses fra uge 7-8, ses tydeligst i uge 9-10.
Ved 11 uger + 5 dage skal tarmen være på plads i abdomen.
Duodenum
•  Dannes fra
–  fortarmen til mundingen af choledochus (dvs. første
og anden del af duodenum)
–  fra midttarmen den sidste tredjedel til jejunum
• 
18
29/10/14
Duodenalatresi
Double bubble og polyhydramnios
(kromosomfejl i 40% især trisomi 21)
Områder hvor
stenoser/atresier
hyppigst
forekommer
19
29/10/14
Tyndtarmsatresi
Tarmobstruktion - atresi
(sporadisk og isoleret)
Polyhydramnios samt
multiple dilaterede
tarmsegmenter.
20
29/10/14
21