Okänd primärtumör
Ny medicinsk riktlinje
Okänd primärtumör
Definition
•  En heterogen sjukdomsgrupp med histopatologiskt
bekräftad metastatisk cancer där en sannolik primärtumör
inte påvisats efter basal utredning
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
•  Regional medicinsk riktlinje för Västra götalandsregionen
finns sedan 2013. Finns på RCC hemsida
•  Standardiserat vårdförlopp för CUP nyligen skriven och
just nu ute på remiss. Förväntas bli antagen i slutet på
2015
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
•  Av de patienter som söker för symtom relaterade till
metastas utan tidigare känd tumörsjukdom lyckas man
fastställa primärtumören endast i 15-40 %. Mycket
varierande resultat i olika studier
•  Ca 20 % högre siffror vid obduktion
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Epidemiologi
•  Bedöms utgöra mellan 3-5 % av all cancer. Stor variation
beroende på definition
•  I Sverige ca 1500 nya fall per år = ca 300 per år i Västra
Götalandsregionen
•  Medianålder 60 år
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Etiologi
•  Okänd etiologi
•  Primärtumören destruerats av sig själv
•  Har opererats bort utan att man varit medveten om det, ex
födelsemärke
•  Har uppstått på den plats där den återfinns
•  För liten för att kunna detekteras
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Prognos
•  Mindre än ett års medianöverlevnad för den stora gruppen
dvs medelhögt diff. adenocarcinom
• Viktigt! Tänk på detta vid utredningen dvs driv inte
utredningen för långt om inte det finns möjlighet till åtgärd
•  Mycket bättre prognos för vissa undergrupper
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Symtom
•  Inga specifika symtom då sjukdomen kan presentera sig
på många olika sätt
•  Ex skelettsmärtor relaterade till skelettmetastas,
neurologiska symtom relaterade till hjärnmetastas
•  Relativt ofta mycket symtom och som har kommit under
kort tid
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning
• Syfte: Fastställa patologiska diagnosen samt
utesluta mer behandlingsbara, ev. botbara
former
• Noggrant anamnes och status
• Basal utredning med CT thorax+buk alt FDG-PET
• Biopsi alt cytologi
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning
•  Fastställa PAD alt om ej möjligt cytologi
•  Utifrån PAD görs immunhistokemi
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning
•  Övrig utredning endast på specifik indikation
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning Primärvårdens roll
•  I första hand anamnes och status och utifrån detta och de
symtom som finns initiera en utredning
•  Därefter om misstanke om malignitet utan känd
primärtumör remiss till sjukvårdsklinik
•  Möjligt att fortsätta utredningen inom primärvården om
resurser finns för detta. Gäller mest om svag misstanke på
malignitet
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
•  Ny organisation, som är antagen i regionen, för att dels
skärpa upp utredningarna och dels säkerställa att
patienterna har en PAL/PAS
•  Organiseras med lokala CUP-team på varje sjukhus/
sjukvårdsenhet som ansvarar för patienterna och ev vidare
utredning efter att en primär utredning med CT thorax-buk/
FDG-PET samt en biopsi är gjord där patienten hamnar
primärt inom sjukhuset
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
•  Onkologen Sahlgrenska och onkologen SÄS verkar som
både som lokala och centrala CUP-team. Dessa har alltså
ansvaret både för omhändertagande och den onkologiska
behandlingen.
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
•  Arbetet fokuseras nu på att få till denna organisation
•  I nuläget inte något fokus på ledtider mm. Förhoppningsvis
förbättras detta av sig själv om strukturen förbättras
•  Nyskriven Standardiserad vårdplan ,SVP, finns och denna
är ute på remiss. Förväntas bli antagen i slutet på året.
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
•  Kontaktpersoner på de olika sjukhusen är ännu inte klara,
förslag finns på Kungälvs sjukhus samt Borås sjukhus.
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Frågor om regional medicinsk riktlinje
Cancer med okänd primärtumör
[email protected]
Regional processägare
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015