Polymyalgia revmatika og arteritis temporalis Per

Emnekurs torsdag 29.01.2015.Per Jarle Tungevåg
Kasuistikk 1
 64 år mann, ingeniør
 1 uke smerter hø. skulder
 Ingen redusert bevegelighet, lett hevelse periart.?
NSAID.
 Tilbake etter 1 uke:
Smerter + stivhet -begge skuldre + o.armer
-hofter
-oppfylning ve.knehase
 Morgenstiv 1 time
 Føler seg syk, ikke feber, ikke vektnedgang
 US:
-Probl. armer over hodet
-Ve.knehase plommestor baker cyste
-Abd.,lunger,rektalekspl.ua
 LAB:SR 59,CRP 81,ellers ok. RTG thorax/UL.abd.OK.
 TD:PMR,Predn.15 mg,full remisjon 24 t.
Kasuistikk 2
 69 år dame, pensjonert tannlege.
 1 uke smerte bakhode, flyttet frem til tinning
 Lett feber + sykd.følelse,ikke red.kraft/pareser
 US:
-Ikke nakkestiv, cor/carot./pulm.BT/p. ok
-Ve.temp.art øm + puls virker red.
 LAB: SR 86,CRP 104.
 UL:Ødem/mulig haloeffekt.Biopsi:Kjempecelleart.
 Predn.40 mg,sympt.fri etter 1,5 døgn.
 Kontr. fastlege etter 4 uker:predn.7,5 mg
 Føler seg frisk, siste 2 d.forbig.dobb.syn.
 SR 31,CRP 34.Predn.60 mg.,sympt. tilbake.
 Etter 4 år med lavdose predn.sep., SR 11, CRP 5
 3uker senere ØH innlegg.Kir.:
-Op. for diss. aorta aneurisme
-Biopsi: Kjempecellearteritt
DEF. ART. TEMP.:
 Vaskulittsykdom som først og fremst rammer hodets
små arterier (A.carotis ext.)og som klinisk gir
hodepine og/eller alm.sympt.
 Histologisk sees vasculitt i form av transmural inflam.
med MNC eller granulomer,ofte(80%)kjempeceller.
(multinucleated giant cells)
DEF. PMR
 «Inflam.tilstand med myalgier og høy SR»
 «Betennelsesaktig revm.sykd. som patologisk
kjennetegnes ved artritt og periartritt (MR + UL
studier),men :
som klinisk ytrer seg ved prox.muskelstivhet»
PMR og/eller AT ?
En sykdom med ulike kliniske manifestasjoner?
Eller
2 sykdommer med betydelig koeksistens?
Omstridt, årsaksforholdene ikke kartlagt.
Rubriseres under gruppen vaskulitt sykdommer.
EPIDEMIOLOGI
3 SYMPTOM-VARIANTER:
1.PMR uten AT tegn : Vanligst.
2.AT uten PMR tegn
3.Koeksisterende PMR + AT :Sjeldnest (ca.10%)
Har hatt PMR,kan få AT
SYMPTOMER VED PMR
- Alder > 65/50
- Akuttfasereaksjon
- Symm.prox.m.stivhet/smerte: + Skulderbuer(70-95%)
-
+ Hoftereg.(50-70%)
Morgenstivhet >1 time/45 min.
Debut > 2 uker
Alm.sympt.
Sparsomme klin.funn: - Artritter 1/3
-UL+MR: Bursitter
DIA. AV PMR
- « Validated dia.criteria for GCA and PMR are not
available»
- Baseres på typiske sympt.,sparsomme obj.funn og
samtidig høy SR/CRP.
- Bird-kriterier (ACR class.krit.)
- Provisional ACR-EULAR class.crit for PMR,2012
- Forslag til dia.retn.linjer for PMR:
Baseres på typiske sympt,få obj.funn,SR/CRP + >
«Andre sykdommer utelukkes»:
- Som alle sykd.baseres dia.på typiske sympt.+ utelukke
andre lign.syk.
- Gen.US anbefales før oppstart beh.
- OBS! Kron.infeksjon
- OBS! Cancer
- OBS! Andre revm.sykd.(Beg.senil RA,myositt,statin..)
SYMPTOMER VED AT
 Ca.90% nyoppstått hodepine
 Synsforstyrr./Blindhet
 Alm.symt.:trett, feber, nattesvette, appetitt.
 Kjeveaff.,klaudic., red.gap, sår hals
 Skalpenekrose, tungenekrose forekommer
DIA. AV AT
 ACR klass.krit. 1990:
 1. >/=50 år
 2. Ny/ny lok. hodepine
 3. Unormal temp.arterie > palp.øm eller redusert puls
 4.Forhøyet SR
 5.Pos.biopsi (MR/UL har så langt ikke erstattet biopsi)
 6.Ekskl.andre sykd.
Ultralyd med haloeffekt
Noen årsaker til akutt hodepine :
 Subarakn. blødning
 Apopleksi
 Venesinustrombose
 Pseudotumor cerebri(stasepille)
 Meningitt og encefalitt
 Sinusitt
 Cerebral abscess
 Tumor cerebri
BEHANDLING = PREDNISOLON+
1.Initial beh.av PMR:
Prednisolon 15 mg daglig, red. til 10 mg i løpet av 2-4
uker,så red.gradvis under nøye obs. av sympt.
Dagsdosen bør ikke red.med mer enn 1,25 mg pr.uke.
Mål = Vedlikeholdsdose holder sympt.i sjakk.(LED)
1. sykd.år vanlig vedl.dose 2,5-8,75 mg pr.dag
2.A) Inital beh. av ukompl. AT:
Startdose 40 mg/d, 5 mg ned/uke til 10 mg/d.
Samme overvåkn.regler som PMR
B)Initial beh.av kompl.AT :
Startdose 60 mg/d p.o eller
metylprednisolon i.v 500-1000 mg/d i 3 dager,60mg
PROBLEMER UNDER BEH.
 1. Beh.effekt: Innen 72 t.
 2. Vedl.beh.:






- Noen få >10 mg (MTX v/AT,-TNF)
- Beholdes 1 år v/PMR, 2 v/AT,men gj.snitt 5-6 år!
- Disease flares: 10-20% opp evt.ny ind.beh.
- Ulcus sykd/evt.foreb.-Nexium
- profyl.osteop.beh.(kalk,D-vit.evt.Bisf.,BMD)
- latent Dia.mell.kan bryte ut
 3. Oppbluss av sympt.eller SR/CRP >/< sep.(<6 mnd.)
A) OBS! Binyrebarkinsuff.
B) OBS! Sigende SR/CRP tyder dog på eksaserb.,
-utelukke infeksjon + cancer!
- Ved AT storkar.vasc/Aorta aneurisme?
( ULx2,MR/CT angio)
 4. Apopleksi:
-omstridt,usikkerhet om hyppigh.
økt ved AT.
-ved tilleggsrisk.fakt. ASA 160
OPPSUMM.PMR
1.Deb. nesten aldri før 50
2.Sympt.=Stiv/smerter prox.m. i 0ver.+under ekstr.
3.Stivhet mest uttalt morgen + etter inaktivitet
4. Lite obj.funn,men ca.1/3 perifere artritter+Bursitter
5.Ca.10-15% samtidig AT.
6.SR+CRP > hos nesten alle.
7. Beh.= predn.startdose 15 mg daglig
8.Samarbeid!
Brorparten av kontrollene hos fastlegen!
OPPSUMM.AT
1.Deb. nesten aldri før 50 (som PMR)
2.Hovedsympt.:temp.eller gen.hodepine
3.10-15% synsforstyrr., prodromer,synstap ikke uvanlig.
4.Økt risk aorta aneurisme,kan opptre i inaktive faser,etter
sep.(CT/MR nyttig)
5.SR+ CRP nesten alltid forhøyet (som PMR)
6.Dia. sikres ved temp.biopsi.UL.kan vise ødem i arterien
7.Beh.=Predn.40 mg startdose,ved synsaff.IV.
8.Skal henvises Revmatolog som Ø.hjelp!