Status for rehabiliteringsprosjekter ved
Huntingtons sykdom
Jan Frich
Universitetet i Oslo /
Oslo universitetssykehus
Nordisk konferanse om Huntingtons sykdom
København, 18.-19. november 2015
Bakgrunn
• Økende interesse for å studere effekter av trening og
rehabilitering ved Huntingtons sykdom
• Programmer kan ha ulike format:
– Hjemmebasert trening
– Trening/rehabilitering i primærhelsetjenesten
– Rehabiliteringsopphold i institusjoner
(For example: Khalil et al, 2013; Busse et al 2013; Zinzi et al 2007; Piira et al 2013)
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Aktiviteter
(Photo: North Norway Rehabilitation Center)
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Forskning
• Målgrupper: Tidlig- til midtstadiet av sykdommen (TFC: I-III)
• Observasjonsstudier viser positive effekter av multidsiplinær
rehabilitering når det gjelder fysisk funksjon/balanse,
svelgfunksjon, uavhengighet og sosial funksjon
(Zinzi et al, Clin Rehab 2007; Ciancarelli et al, Eur J Phys Rehabil Med, 2013;
Thompson et al Eur J Neurol 2013)
• Det er publisert én randomisert studie: 12 ukers program i
primærhelsetjenesten fant at programmet var sikkert,
gjennomførbart og antydet positive effekter (Busse et al, JNPT, 2013)
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Rehabiliteringsprosjekt i Norge
• Intensivt rehabiliteringsprogram for HS ble finansiert av
Helsedirektoratet i 2009
• Initiativet var inspirert av resultatene fra den første
observasjonsstudien (Zinzi et al, Clin Rehab, 2007)
• Formålet med studien var å vurdere gjennomførbarhet
(feasibility) og effekter av å delta i et multidisiplinært
rehabiliteringsprogram som varte ett år
Ethical approval by Norwegian Social Science Data Services (ref. 26587) and The Regional
Ethics Committee, Health Region South-East (ref. 2010/1026-1)
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Deltakere
• Inklusjon
– Klinisk HS-diagnose
– Tidlig- til midtfasen (Shoulson & Fahn, stage I-III)
– Alder > 18 år
• Eksklusjon
– Alvorlige psykiatriske tilstander
– Ingen åpenbar svikt i kognitiv funksjon ved oppstart av
programmet (dvs. være selvstendig i ADL-funksjoner)
Piira A, van Welsam MR, Mikalsen G, Nilsen KH, Knutsen S, Frich JC. Effects of a one year intensive
multidisciplinary rehabilitation program for patients with Huntington’s disease: a prospective
intervention study. PLOS Curr 2013. doi: 10.1371/currents.hd.9504af71e0d1f87830c25c394be47027
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Ett års program: 3 x 3 ukers opphold + evaluering
Opphold 1
(3 uker)
Opphold 2
(3 uker)
Opphold 3
(3 uker)
Evalueringsopphold 3 mnd
(95.4 dager (SD ±34.2)
etter utskrivelse fra opphold nr. 3
North Norway Rehabilitation Center
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Vikersund
Start på oppholdet
Cognitive function (MSSE),
depression (HADS), motor
function, balance, gait
(ABC, 6 Min. Walk Test …)
ADL (Barthel)
Utreise
Motor function, balance, gait
Tre ukers opphold
-
8 hours of various activities 5 days a week
Groups of 4-6
Physiotherapy / exercise
Group meetings, trips, making food, etc
Prof. Jan Frich, University of Oslo
3 mnd …
Multidisiplinært team
•
•
•
•
•
•
•
•
Sykepleier
Fysioterapeut (physiotherapist)
Ergoterapeut (occupational therapist)
Logoped (speech therapist)
Ernæringsfysiolog (dietician)
Sosionom (social worker)
Psykolog (psychologist)
Lege/nevrolog
• Institusjonene var spesialiserte rehabiliteringssentra
(stroke/slag rehabilitering etc.)
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Deltakere (baseline), n = 37
Variables
Male
N = 18 (48,6%)
Female
N = 19 (51,4%)
Age
52,4
SD = 13,1
Symptom duration
7,2 år
SD = 5,7
TFC (0-13)
8,9
SD = 2,3
Stage (Shoulson & Fahn)
I
9 (24,3%)
II
21 (56,8%)
III
7 (18,9%)
UHDRS motor
36,6
16,8
UHDRS behavior
9,2
8,5
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Kliniske mål ved baseline, n = 37
Clinical measures
Mean
SD
MMSE
25,4
3,5
BMI
22,8
3,2
Activities of Balance Confidence (ABC)
72,6
23,9
Bergs Balance Scale (BBS)
52,1
3,8
Timed up and og (TUG)
8,1
3,1
10 Meter Walk test (10MWT)
6,8
2,6
6 Min Walk test (6MWT)
484,9
147,5
Barthel index
19,2
1,3
HADS
8,2
8,7
SF-12 (physical health)
43,9
9,4
SF-12 (mental health)
52,2
11,2
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Resultater
• 31 av 37 (83,8 %) av deltakerne gjennomførte det
ettårige programmet som planlagt
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Resultater
Fig 1. Endring i helserelatert livskvalitet (SF-12)
60
ns
p=0,000
50
Score
40
Baseline
30
Evaluation stay
20
10
0
Mental health
Physical health
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Resultater
Fig 2) Endring i 6 Minutes Walk Test (meter)
580
p=0,000
560
Meter
540
520
Baseline
500
Evaluation stay
480
460
440
6 Minute Walk Test
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Resultater
Fig 3) Endringer i gangfunksjon
9
8
p=0,000
M/S or seconds
7
6
5
Timed-up-and-go test
(Seconds)
4
3
p=0,000
2
1
0
Baseline
Evaluation stay
Timed-up-and-go and 10 Meter Walk Test
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
10 Meter Walk Test (m/s)
Resultater
Fig 4) Endringer i balanse: Berg Balance Scale (BBS) and
Activities of Balance Confidence scale (ABC)
ns
78
74
Scores
70
66
Baseline
Evaluation stay
62
58
p= 0.032
54
50
BBS
ABC
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Resultater
Fig 5) Endringer i BMI, HADS and Barthel Index
25
p=,013
ns
20
Score
15
Baseline
Evaluation stay
p=,004
10
5
0
HADS
BMI
Barthel index
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Fig 6) Kognitive tester
Resultater
70
ns
Baseline
60
Score
Evaluation stay
ns
50
40
ns
30
ns
p=0,019
ns
20
10
0
Stroop word
Stroop colour
Stroop
Verbal fluency Symbol digit
interference
modality test
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
MMSE
Resultater: To års oppfølging
6 deltakere som gjennomførte to sykluser (to år): 4 av 6
vedlikeholdt eller forbedret sin motoriske funksjon, mens motorisk
funksjon ble dårligere (ifht baseline) hos 2 – fig. Timed up and go
Piira A, Van Walsem RM, Mikalsen G, Øie L, Frich JC, Knutsen SF. Effects of a two-year intensive
multidisciplinary rehabilitation program for patients with Huntington’s disease: a prospective intervention
study . PLOS Currents 2014; doi: 10.1371/currents.hd.2c56ceef7f9f8e239a59ecf2d94cddac
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Hovedfunn
• Signifikante positive endringer ble observert i gangfunksjon,
balanse, livskvalitet, angst og depresjon, samt BMI
• ADL-funksjoner forble stabil uten forverring
• Dårligere skår på ett kognitivt mål (SDMT), men ingen
forverring i andre kognitive mål
Piira A, et al PLOS Curr 2013
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Deltakernes erfaringer
•
•
•
•
Kvalitative eksplorativ studie
Individuelle intervju med 11 pasienter og 9 pårørende
To fokusgruppeintervju med 15 helsepersonell
Spørsmål:
– Hvilke erfaringer hadde deltakerne med struktuen og innholdet i
programmet?
– Hvilket utbytte opplevde deltakerne?
– Hvilke utfordringer og suksessfaktorer opplevde helsepersonell?
Frich JC, Røthing M, Berge AR. Participants’, caregivers’, and professionals’ experiences
with a group-based rehabilitation program for Huntington’s disease: a qualitative study.
BMC Health Serv Res 2014; 14: 395.
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Ny erfaring
”Ja, nei. Jeg gruet meg til å treffe Huntington-pasienter og å
være sammen med dem, for det har jeg aldri hatt, aldri vært
sammen med dem. Jeg tenkte at de sikkert var veldig rare […]
Jeg tenkte bare på moren min og hvordan hun var, ikke sant,
så det tenkte jeg” (VKB, deltaker 6).
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Mulighet for kartlegging av behov
”I forhold til kartlegging av behov, så er det fint at vi har sett
dem over flere ganger, over tid, så vi har lært litt hele tiden
[…] De ser helt all right ut, de klarer det meste, de kan være
med på tur, vi kan trene i treningssalen, og så greier det ikke å
steke kjøttdeig” (VKB, tjenesteyter).
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Egenvurderte effekter
Gangfunksjon/balanse og sosialt utbytte:
”Nå er hun veldig mye mer positiv når hun kommer hjem, så
det virker på humøret […] Hun var mer apatisk før, satt bare rett
opp og ned, så det har blitt stor forskjell” (RNNK, pårørende 4).
”Jeg synes det er skjedd veldig mye med balanse, og så har hun
blitt mer, ikke bare sitte i sofaen da. Det virker som om hun har
mer energi til å hjelpe til også” (RNNK, pårørende 4).
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Erfaringer med gruppene
Positivt å være med i HS-gruppe, men det kunne også oppstå
utfordringer i gruppene:
”Hun var så … det var så urolig, vi var så trette, og ingen
snakket til henne i det hele tatt, så hun var slitsom […] Nå fikk
vi jo snakket litt om det […] og hun ene hadde spurt en søster:
Er det sykdommen som gjør at hun snakker så grådig. Nei, det
var ikke det, svarte hun, så da. Det er det vi tenker, sant, at det
er den som gjør det” (VKB, deltaker 1).
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Målsamtaler
En deltaker hadde problemer med å formulere mål og forteller
om sin frustrasjon:
”Det syntes jeg var håpløst for mitt vedkommende i hvert fall.
Det var det. Gå penere. Gå fortere […] Nei, jeg fant ikke på noen
andre mål jeg […] Ja. Må få bedre balanse. Jeg fant ikke på noe
bedre […] Det synes jeg var håpløst, ja. Hvor langt fra målet er
du denne gangen? Ti prosent, tjue prosent, tretti prosent eller
førti prosent fra målet, denne gangen? Og det spurte de om
ved alle oppholdene så” (VKB, deltaker 6).
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Sukessfaktorer
• Helsepersonell:
– Viktig å gi hver pasient en kontaktperson
– Bruke kliniske tester/testresultater som motivasjon
– Dialog med lokale tjenester
– Gi tilstrekkelig tid til ekstra bespisning og påkledning
mellom aktiviteter
Frich JC et al 2014
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Konklusjoner
• Intensiv multidisiplinær rehabilitering for personer med tidligog midtstadier av HS er mulig å gjennomføre, er assosiert med
bedret motorisk funksjon og økt livskvalitet
• Deltakere vektlegger sosialt utbytte av programmet – dette
ble ikke målt i vår studie, men kom frem gjennom intervjuer
• En individuell kontaktperson er viktig
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Konklusjoner
• Randomiserte studier trengs – hva har mest effekt?
• Individuelt tilpasset program vs standard program
Busse, Multidisciplinary rehabilitation: what future? EHDN News, 2014
Prof. Jan Frich, University of Oslo
Takksigelser
• The research team:
Anu Piira (PI), Jan Frich (PI), Marleen van Walsem, Synnøve F. Knutsen,
Geir Mikalsen, Kjell Havik Nilsen, Alf Reiar Berge, Merete Røthing, Lars
Øie
http://www.med.uio.no/helsam/english/research/projects/rehabilitation-huntingtons/
• Thanks to:
–
–
–
–
–
–
Patients, families and The Norwegian Association for HD
North Norway Rehabilitation Center
Vikersund Rehabilitation Center
Centre for Rare Disorders, Oslo University Hospital
The Norwegian Directorate of Health
Bodil Stokke & Arvid Heiberg
Prof. Jan Frich, University of Oslo