ﺗﻌدد اﻻﺷﮐﺎل اﻟوراﺛﯾﺔ ﻟﻣﺟﻣوﻋﺔ اﻟدم (Rh(D,C,c,E,e ﻓﻲ اﻟﺑﯾﺗﺎ ﺛﻼﺳ

‫‪Iraqi Journal‬‬
‫‪of Cancer‬‬
‫‪and Medical‬‬
‫‪Genetics‬‬
‫تعدد االشكال الوراثية لمجموعة الدم (‪ Rh(D,C,c,E,e‬في البيتا‬
‫ثالسيميا‬
‫زينب صباح حسب*‪ ،‬نصر فرحان عبد هللا*‪ ،‬يعقوب عبد الواحد صالح**‬
‫*كلية التربية ابن الهيثم ‪ /‬جامعة بغداد‬
‫** املركز الوطني لنقل الدم‪ /‬وزارة الصحة‬
‫الخالصة‪:‬‬
‫تم تنميط مجموعة الدم ( ‪ Rh(D,C,c,E,e‬في عينة مكونة من ‪ 378‬فرداً‪ ،‬مائة منها تمثل عينة السيطرة والتي عدت عينة قياسية فيما إن الـ‬
‫‪ 278‬فرداُ الباقين كانوا مصابين بالبيتا ثالسيميا‪ ،‬وقسمت المجموعة األخيرة الى ثالثة أنواع مكونة من ‪ 156‬فرداً مصاباً بالثالسيميا الكبرى و‪66‬‬
‫فرداً مصاباً بالثالس��يميا المتوس��طة و‪ 56‬فرداً مصاباً بالثالسيميا الصغرى (الحاملين)‪ ،‬وهدفت الدراسة للتحري عن أية عالقة في تكرار األنماط‬
‫المظهرية لمجموعة الدم ‪ Rh‬والقابلية لإلصابة بالبيتا ثالس��يميا وكل من أنماطها الس��ريرية الثالثة مقارنة بالعينة القياس��ية‪ ،‬لقد أسفرت المقارنات‬
‫المختلفة الى وجود إختالفات معنوية في مجموعة الدم ‪ Rh‬لمرضى البيتاثالس��يميا بصورة عامة والثالس��يميا الكبرى والمتوس��طة مقارنة بالعينة‬
‫القياسية‪ ،‬ويرجع سبب ذلك الى إنخفاض النمط المظهري المقاوم ‪ CCDee‬وزيادة النمط المظهري ‪.CcDEe‬‬
‫يتضح مما سبق أهمية مجموعة الدم ‪ Rh‬اذ انها تعد مصدر اخر للكشف عن خطر التوريث بالبيتا ثالسيميا وغيرها من األمراض الشائعة‪،‬‬
‫ويمكن إستعمالها بصورة مصاحبة للفحوص المختبرية األخرى في اإلستشارة الوراثية‪ .‬لذا توصي هذه الدراسة بإجراء المزيد من الدراسات حول‬
‫أنظمة مجاميع الدم بغية معرفة تكرار تلك األنماط بين العينات الطبيعية والعينات المرضية ‪.‬‬
‫الكلمات املفتاحية‪ :‬البيتا ثالسيميا ‪, ,Rh‬تعدد االشكال الوراثية‪.‬‬
‫المقدمة‪:‬‬
‫يحت��ل نظ��ام مجموعة الدم ‪ Rh‬المرتبة الثانية بعد ‪ ABO‬من حيث‬
‫األهمية الس��ريرية (‪ )1‬وهو أكثر مجاميع الدم تعدداً لألشكال‪ ،‬اذ يشمل‬
‫على االقل ‪ 35‬مستضداً (‪.)2‬‬
‫ان مس��تضدات مجموع��ة الدم ‪ Rh‬ه��ي بروتينات تتكون من ‪417‬‬
‫حامض أميني‪ ،‬وتوجد ملتفة ‪ 12‬مرة حول غش��اء الخلية الحمراء (‪)3‬‬
‫وعليه فهي تمثل األنتاج المباش��ر للجين (‪)4‬إذ يوجد زوج من الجينات‬
‫عالي��ة التماث��ل ‪ RHD‬و‪ RHCE‬الت��ي تق��ع بص��ورة متناظ��رة على‬
‫الكروموس��وم ‪ )5( 1‬إذ يشفر االول لمس��تضد ‪ D‬في حين يشفر الثاني‬
‫لمس��تضدات ‪ C‬و ‪ c‬و ‪ E‬و‪ ،e‬ويك��ون األفراد ‪ RHD‬س��الباً معدومو‬
‫جين ‪ D‬ولذلك ال ينتجون بروتين ‪ D‬في خاليا الدم الحمر (ينتجون فقط‬
‫ً‬
‫فض�لا عن ذلك فان التعبير عن مس��تضدات ‪Rh‬‬
‫بروتي��ن ‪)CE) (6‬‬
‫يتطلب المصاحبة مع الكال يكوبروتين (‪.)RHAG) (7‬‬
‫إن الجينات الثالثة تش��مل ‪ 10‬اكس��ونات وبطول ‪ 32‬كيلو قاعدة لـ‬
‫‪ RHAG‬و‪ 69‬كيل��و قاع��دة ل��كل م��ن ‪ RHD‬و‪ RHCE‬وبالرغم من‬
‫التماثل بينهما فأن ‪ RHCE‬ال يشفر لمستضد ‪ D‬كما إن ‪ RHD‬ال يشفر‬
‫لمس��تضدات ‪C‬و ‪c‬و ‪E‬و‪ ،)e (2‬وتورث مستضدات ‪ Rh‬كأليالت ذات‬
‫س��يادة مش��تركة‪ ،‬أي إن الفرد يرث أليل ‪ Rh‬بصورته المفردة من كال‬
‫الوالدين (‪.)8‬‬
‫إن بروتينات ‪ RHAG‬لها تأثير مباشر في التعبير عن مستضدات‬
‫‪ Rh‬عل��ى غش��اء الخالي��ا الحمر‪ ،‬وف��ي حالة فق��دان ه��ذه البروتينات‬
‫س��ينعدم التعبير عن جميع مستضدات ‪ ،Rh‬على الرغم من أن بروتين‬
‫‪89‬‬
‫‪Volume: 4 - Number 1 - 2011‬‬
‫‪ RHAG‬ليس متعدد أشكال وال يحمل مستضدات ‪ Rh‬نفسها (‪ )9‬حيث‬
‫ينتج النمط المظهري ‪ Rh null‬الذي يتصف بتغير شكل الخاليا وقصر‬
‫ً‬
‫فضال عن ذلك يحتمل‬
‫عمر الخاليا الحمر مع تحلل دموي متوسط (‪)10‬‬
‫أن تقوم مستضدات ‪ Rh‬بوظيفة نقل ‪ CO2‬واألمونيوم (‪.)11‬‬
‫المواد وطرائق العمل‪:‬‬
‫تم إنجاز جميع متطلبات فحص تنميط مجاميع الدم لعينة مرضى‬
‫الثالس��يميا والعينة القياس��ية في مختبرات المرك��ز الوطني لنقل الدم ‪/‬‬
‫وزارة الصحة – بغداد‪.‬‬
‫أجري��ت الدراس��ة عل��ى عينة من مرضى الثالس��يميا في مركز‬
‫الثالس��يميا التابع لمستش��فى إب��ن البلدي للنس��ائية واألطف��ال ‪ /‬وزارة‬
‫الصح��ة‪ ،‬وللمدة من ‪ 24/11/2007‬ولغاي��ة ‪ 1/5/2008‬وعينة أخرى‬
‫من األصحاء بنفس أألعمار‪ ،‬وقس��مت العينة التي ش��ملتها الدراسة الى‬
‫المجاميع االتية‪ ( :‬مجموعة السيطرة ) ‪ Control Group 100‬فرد‪،‬‬
‫( مجموعة المرضى ‪ Patients Group ( 278‬مريضا ً والتي‬
‫‪Corresponding Address:‬‬
‫‪Zainab Sabah Hassab‬‬
‫‪college of Education / Ibn Al- Haitham‬‬
‫‪Email: [email protected]‬‬
‫‪Email: [email protected]‬‬
‫تعدد االشكال الوراثية جملموعة الدم (‪Rh(D,C,c,E,e‬‬
‫بدورها قس��مت الى ثالث تحت مجاميع حس��ب ن��وع اإلصابة‪ -:‬تحت‬
‫مجموعة المرضى المصابين بالثالسيميا الكبرى وشملت ‪ 156‬مريضاً‪،‬‬
‫اما تحت مجموعة المرضى المصابين بالثالس��يميا المتوس��طة فشملت‬
‫‪ 66‬مريضاً‪ ،‬وتحت مجموعة المرضى المصابين بالثالسيميا الصغرى‬
‫التي شملت ‪ 56‬مريضاً‪.‬‬
‫تم س��حب ‪ 5‬مل من الدم الوريدي لالش��خاص المشمولين بالدراسة‬
‫ووضعت في إنبوب إختبار يحت��وي على مادة ‪Ethylene diamine‬‬
‫‪ )tetra acetic acid (EDTA‬وحفظت بدرجة ‪º 4‬م لحين اإلستعمال‪،‬‬
‫ولم��دة التتجاوز ‪ 48‬س��اعة للحف��اظ على مس��تضدات مجاميع الدم‪ .‬تم‬
‫تحضي��ر ‪ 10‬م��ل من عالق خاليا الدم الحم��ر بتركيز ‪ 5%‬لعينات الدم‬
‫((‪ 12‬كما تم تنميط مجموعة الدم ‪ )Rh(D,C,c,E,e‬بطريقة االنابيب‬
‫المختبرية (‪.)13‬‬
‫النتائج‪:‬‬
‫أظه��رت النتائ��ج في الجدول ‪ 1‬عند مقارن��ة تكرار مجموعة الدم‬
‫‪ Rh‬في عينتي مرضى البيتا ثالس��يميا بصورة عامة والعينة القياس��ية‬
‫بأن هناك إختالفات معنوية عالية جداً في تكرار مجموعة الدم ‪ Rh‬بين‬
‫العينتين المذكورتين (‪ )P<0.001‬إذ كانت قيمة مربع كاي المحس��وبة‬
‫‪23.49‬وه��ي أكبر من القيم��ة الجدولية ‪ 22.46‬عن��د درجة حرية ‪.6‬‬
‫فظه��ر جلي��اً أن هناك إنخفاضاً معنوياً للنم��ط المظهري ‪ CCDee‬في‬
‫عينة المرضى إذ بلغت نسبت ُه ‪ 10.07%‬بالمقارنة مع نسبة ‪ 22%‬التي‬
‫ظه��رت في العينة القياس��ية‪ ،‬ف��ي حين ظهر إرتف��اع واضح في تكرار‬
‫النمط المظهري ‪CcDEe‬في مرضى البيتا ثالس��يميا بنسبة ‪33.35%‬‬
‫بالمقارنة مع ‪ 16%‬في العينة القياسية‪.‬‬
‫اما بالنسبة للنتائج المبينة في الجدول ‪ 2‬عند مقارنة تكرار مجموعة‬
‫الدم ‪ Rh‬بين عينة مرضى الثالسيميا الكبرى والعينة القياسية إن هناك‬
‫إختالف��ات معنويةعالية جداً ايض��اً في مجموعة الدم ‪ Rh‬بين العينتين‬
‫المذكورتين(‪ )P<0.001‬إذ بلغت قيمة مربع كاي المحس��وبة ‪27.84‬‬
‫بالمقارن��ة مع القيمة الجدولية ‪ 22.46‬وعند درجة حرية ‪. 6‬اذ ش��كلت‬
‫نس��بة النم��ط المظهري ‪ CCDee‬ف��ي المرضى ما نس��بت ُه ‪05% .7‬‬
‫بالمقارنة مع ‪ 22%‬في العينة القياس��ية وهذا ما يش��ير لوجود إنخفاض‬
‫معن��وي في النمط المظهري المذكور في عين��ة المرضى بالمقارنة مع‬
‫العين��ة القياس��ية‪ ،‬أما النمط المظه��ري ‪ CcDEe‬فأظهر زيادة معنوية‬
‫بي��ن المصابين بالمرض إذ بلغت نس��بته ‪ %37.18‬مقارنة مع ‪%16‬‬
‫في العينة القياسية‪.‬‬
‫اوض��ح الج��دول ‪ 3‬عند مقارنة نس��ب تك��رار مجموعة الدم ‪Rh‬‬
‫في عينة مرضى الثالسيميا المتوسطة والعينة القياسية وجود إختالفات‬
‫معنوي��ة عالي��ة (‪ ، )P<0.01‬إذ بلغ��ت قيم��ة مرب��ع كاي المحس��وبة‬
‫‪21.84‬وه��ي أكب��ر من القيم��ة الجدولية ‪16.81‬عن��د درجة حرية ‪.6‬‬
‫فلقد وجد إنخفاض في النمط المظهري ‪ CCDee‬في المرضى بنس��بة‬
‫‪%9.09‬مقارنة مع ‪ 22%‬في العينة القياس��ية‪ ،‬كما ظهر إرتفاع واضح‬
‫في نسبة اإلصابة بالثالسيميا المتوسطة في األفراد ذي النمط المظهري‬
‫‪ CcDEe‬إذ بلغت نس��بة تكرار ُه ‪ % 42.42‬في المرضى بالمقارنة مع‬
‫‪ 16%‬في العينة القياسية‪.‬‬
‫ام��ا عن��د مقارن��ة تك��رار مجموعة الدم ‪ Rh‬بي��ن عينتي مرضى‬
‫الثالس��يميا الصغ��رى والعين��ة القياس��ية فل��م تتوصل دراس��تنا لوجود‬
‫إختالف��ات معنوية بي��ن العينتين المذكورتي��ن(‪ )P>0.05‬إذ بلغت قيمة‬
‫مرب��ع كاي المحس��وبة ‪11‬بالمقارن��ة مع القيمة الجدولي��ة ‪ 12.59‬عند‬
‫درجة حرية ‪. 6‬‬
‫اجلدول (‪ )1‬توزيع األمناط املظهرية جملموعة الدم ‪ Rh‬في مرضى البيتا ثالسيميا والعينة القياسية‪.‬‬
‫النمط المظهري‬
‫‪CCDEe‬‬
‫‪CCDee‬‬
‫‪CcDEe‬‬
‫‪CcDee‬‬
‫‪ccDEe‬‬
‫‪ccDee‬‬
‫‪ccdee‬‬
‫المجموع‬
‫العينــــات‬
‫العينة‬
‫القياسية‬
‫البيتا‬
‫ثالسيميا‬
‫العدد المشاهد‬
‫‪6‬‬
‫‪22‬‬
‫‪16‬‬
‫‪26‬‬
‫‪15‬‬
‫‪6‬‬
‫‪9‬‬
‫‪100‬‬
‫العدد المتوقع‬
‫‪8.99‬‬
‫‪13.49‬‬
‫‪28.84‬‬
‫‪22.75‬‬
‫‪8.20‬‬
‫‪9.52‬‬
‫‪8.47‬‬
‫‪100‬‬
‫النسبة‬
‫المئوية‪%‬‬
‫‪6‬‬
‫‪22‬‬
‫‪16‬‬
‫‪26‬‬
‫‪15‬‬
‫‪6‬‬
‫‪9‬‬
‫‪100‬‬
‫مربع كاي‬
‫‪0.99‬‬
‫‪5.37‬‬
‫‪5.72‬‬
‫‪0.64‬‬
‫‪2.03‬‬
‫‪1.20‬‬
‫‪0.03‬‬
‫العدد المشاهد‬
‫‪28‬‬
‫‪28‬‬
‫‪93‬‬
‫‪60‬‬
‫‪16‬‬
‫‪30‬‬
‫‪23‬‬
‫‪278‬‬
‫العدد المتوقع‬
‫‪25.01‬‬
‫‪37.51‬‬
‫‪80.16‬‬
‫‪63.25‬‬
‫‪22.80‬‬
‫‪28.84‬‬
‫‪23.53‬‬
‫‪278‬‬
‫النسبة‬
‫المئوية‪%‬‬
‫‪10.07‬‬
‫‪10.07‬‬
‫‪33.35‬‬
‫‪21.58‬‬
‫‪5.75‬‬
‫‪10.79‬‬
‫‪8.72‬‬
‫‪100‬‬
‫مربع كاي‬
‫‪0.36‬‬
‫‪2.41‬‬
‫‪2.06‬‬
‫‪0.17‬‬
‫‪2.03‬‬
‫‪0.47‬‬
‫‪0.01‬‬
‫‪ P < 0.001‬قيمة إحتمالية‬
‫‪Iraqi Journal of Cancer and Medical Genetics‬‬
‫‪90‬‬
‫تعدد االشكال الوراثية جملموعة الدم (‪Rh(D,C,c,E,e‬‬
‫اجلدول (‪ )2‬توزيع األمناط املظهرية جملموعة الدم ‪ Rh‬في مرضى الثالسيميا الكبرى والعينة القياسية‪.‬‬
‫النمط المظهري‬
‫‪CCDEe‬‬
‫‪CCDee‬‬
‫‪CcDEe‬‬
‫‪CcDee‬‬
‫‪ccDEe‬‬
‫‪ccDee‬‬
‫‪ccdee‬‬
‫المجموع‬
‫العينــــات‬
‫العينة‬
‫القياسية‬
‫الثالسيميا‬
‫الكبرى‬
‫العدد المشاهد‬
‫‪6‬‬
‫‪22‬‬
‫‪16‬‬
‫‪26‬‬
‫‪15‬‬
‫‪6‬‬
‫‪9‬‬
‫‪100‬‬
‫العدد المتوقع‬
‫‪7.03‬‬
‫‪12.89‬‬
‫‪28.19‬‬
‫‪25.39‬‬
‫‪9.38‬‬
‫‪7.81‬‬
‫‪8.59‬‬
‫‪100‬‬
‫النسبة المئوية‪%‬‬
‫‪6‬‬
‫‪22‬‬
‫‪16‬‬
‫‪26‬‬
‫‪15‬‬
‫‪6‬‬
‫‪9‬‬
‫‪100‬‬
‫مربع كاي‬
‫‪0.15‬‬
‫‪6.44‬‬
‫‪6.31‬‬
‫‪0.01‬‬
‫‪3.37‬‬
‫‪0.42‬‬
‫‪0.02‬‬
‫العدد المشاهد‬
‫‪12‬‬
‫‪11‬‬
‫‪58‬‬
‫‪39‬‬
‫‪9‬‬
‫‪14‬‬
‫‪13‬‬
‫‪156‬‬
‫العدد المتوقع‬
‫‪10.97‬‬
‫‪20.11‬‬
‫‪45.03‬‬
‫‪39.61‬‬
‫‪14.63‬‬
‫‪12.19‬‬
‫‪13.41‬‬
‫‪156‬‬
‫النسبة المئوية‪%‬‬
‫‪7.69‬‬
‫‪7.05‬‬
‫‪37.18‬‬
‫‪25.00‬‬
‫‪5.76‬‬
‫‪8.97‬‬
‫‪8.33‬‬
‫‪100‬‬
‫مربع كاي‬
‫‪0.01‬‬
‫‪4.13‬‬
‫‪4.52‬‬
‫‪0.01‬‬
‫‪2.17‬‬
‫‪0.27‬‬
‫‪0.01‬‬
‫‪ P < 0.001‬قيمة إحتمالية‬
‫اجلدول (‪ )3‬توزيع األمناط املظهرية جملموعة الدم ‪ Rh‬في مرضى الثالسيميا املتوسطة والعينة القياسية‬
‫النمط المظهري‬
‫‪CCDEe‬‬
‫‪CCDee‬‬
‫‪CcDEe‬‬
‫‪CcDee‬‬
‫‪ccDEe‬‬
‫‪ccDee‬‬
‫‪ccdee‬‬
‫المجموع‬
‫العينــــات‬
‫العينة‬
‫القياسية‬
‫الثالسيميا‬
‫المتوسطة‬
‫العدد المشاهد‬
‫‪6‬‬
‫‪22‬‬
‫‪16‬‬
‫‪26‬‬
‫‪15‬‬
‫‪6‬‬
‫‪9‬‬
‫‪100‬‬
‫العدد المتوقع‬
‫‪7.83‬‬
‫‪16.87‬‬
‫‪26.51‬‬
‫‪21.69‬‬
‫‪11.45‬‬
‫‪7.83‬‬
‫‪7.83‬‬
‫‪100‬‬
‫النسبة المئوية‪%‬‬
‫‪6‬‬
‫‪22‬‬
‫‪16‬‬
‫‪26‬‬
‫‪15‬‬
‫‪6‬‬
‫‪9‬‬
‫‪100‬‬
‫مربع كاي‬
‫‪0.43‬‬
‫‪1.56‬‬
‫‪4.17‬‬
‫‪0.86‬‬
‫‪1.10‬‬
‫‪0.43‬‬
‫‪0.17‬‬
‫العدد المشاهد‬
‫‪7‬‬
‫‪6‬‬
‫‪28‬‬
‫‪10‬‬
‫‪4‬‬
‫‪7‬‬
‫‪4‬‬
‫‪66‬‬
‫العدد المتوقع‬
‫‪5.17‬‬
‫‪11.13‬‬
‫‪17.49‬‬
‫‪14.31‬‬
‫‪7.55‬‬
‫‪5.17‬‬
‫‪5.17‬‬
‫‪66‬‬
‫النسبة المئوية‪%‬‬
‫‪10.61‬‬
‫‪9.09‬‬
‫‪42.42‬‬
‫‪15.15‬‬
‫‪6.06‬‬
‫‪10.61‬‬
‫‪6.06‬‬
‫‪100‬‬
‫مربع كاي‬
‫‪0.65‬‬
‫‪2.36‬‬
‫‪6.32‬‬
‫‪1.21‬‬
‫‪1.67‬‬
‫‪0.65‬‬
‫‪0.26‬‬
‫‪ P < 0.01‬قيمة إحتمالية‬
‫‪91‬‬
‫‪Volume: 4 - Number 1 - 2011‬‬
‫‪Email: [email protected]‬‬
Rh(D,C,c,E,e( ‫تعدد االشكال الوراثية جملموعة الدم‬
‫على نقل الدم وجد انخفاض في نس��بة التحس��س المناعي لدى المرضى‬
‫وهذا يشير الى زيادة نس��بة المستضد بين‬RhE ‫بالنس��بة لمس��تضدات‬
‫)) في دراس��ة اجريت‬21‫وجماعته‬Singer ‫ كما الحظ‬،)20(‫المرضى‬
‫على مرضى الثالس��يميا الكبرى من اآلس��يويين نس��بة عالية للمستضد‬
‫ في العينة القياس��ية‬%25 ‫مقارنة بنس��بة‬%52 ‫ ف��ي المرض��ى‬RhE
‫ونتائجن��ا تتف��ق مع الدراس��تين اعاله عب��ر انخفاض النم��ط المظهري‬
‫ ف��ي مرض��ى الثالس��يميا الكبرى‬CcDEe ‫وزي��ادة النم��ط‬CCDee
‫) الى ان‬Hassan (22‫ كما اش��ار الباحث‬.‫بالمقارنة مع العينة القياس��ية‬
‫ احت��ل المرتبة الثالث��ة من حيث تكرار االض��داد بين مرضى‬E ‫الض��د‬
‫الثالس��يميا الكبرى نتيج��ة نقل الدم غير المطابق لمس��تضدات مجاميع‬
‫ وهذا يتفق مع دراس��تنا فهناك نس��بة منخفضة من المرضى كانوا‬،‫الدم‬
‫ في حين جاءت دراسة الباحثين في تركيا لتشير الى‬.‫معدومي المستضد‬
‫انعدام العالق��ة االحصائية بما يتعلق بمجموعة الدم موضوع الدراس��ة‬
.)23(‫بين مرضى الثالسيميا الكبرى والعينة القياسية‬
‫ل��م يتوص��ل بعض الباحثين الى وجود اختالف معنوي عند‬
‫ وحدها دون االنماط المظهرية االخرى‬RhD ‫مقارنة مجموعة الدم‬
‫ وقد‬، )24( ‫بين عينتي مرضى الثالس��يميا المتوس��طة والعينة القياسية‬
.‫جاءت نتائجنا سباقة‬
:‫المناقشة‬
‫ ومرضى البيتا ثالسيميا‬Rh ‫تكمن اهمية العالقة بين مجموعة الدم‬
‫ أي بخالف‬،IgG ‫ هي من نوع الكلوبيولين المناعي‬Rh ‫ف��ي ان أضداد‬
‫) كذلك فإن مستضدات‬ABO (14 ‫األضداد الطبيعية في مجموعة الدم‬
‫ اذ يعد‬،)15( ‫م‬º 37 ‫ ه��ي عالية التولي��د المناعي وتتفاعل بدرج��ة‬Rh
‫ م��ن األضداد التي يمكن أن تس��بب التحلل الدم��وي الحاد بعد‬c ‫الض��د‬
‫ كما توجد بعض األضداد التي تحدث بصورة طبيعية‬،)D (16 ‫الض��د‬
.)E (17 ‫مثل الضد‬
‫مصاباً بالبيتا ثالس��يميا‬278 ‫لق��د وج��دت دراس��تنا الت��ي ش��ملت‬
‫وزيادة‬CCDee ‫بصورةعام��ة انخفاض��اً معنوياً في النمط المظه��ري‬
‫ في المرضى مقارنة مع العينة القياسية وقد‬CcDEe ‫معنوية في النمط‬
‫) حول إن مس��تضدات‬18( ‫ج��اءت نتائجنا موضحة لم��ا ذكره الباحث‬
‫مجامي��ع ال��دم التي تحمل على بروتينات ترتب��ط بعالقة معنوية مع فقر‬
‫ فضال عن ذلك فان مستضدات‬.‫الدم الوراثي المشار إليه بالبيتا ثالسيميا‬
‫ هي غير مطابقة لما موجود في‬RhD ‫ و‬ABO ‫مجامي��ع الدم غي��ر ال‬
.)19()‫الواهبين (العينة القياسية‬
‫مريضاً من المعتمدين‬190 ‫وفي دراس��ة اجريت في الكوي��ت على‬
:‫المصادر‬
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
92
1. Adeyemo, O.A. and Soboyejo, O.B.(2006). Frequency distribution of ABO, RH blood groups and blood genotypes among the
cell biology and genetics studies of university of Lagos, Nigeria.
African J. Biotechnol., 5(22): 2062-2065.
2. Avent, D.A.; Reid, M.E.(2000). The Rh blood group system.
Blood, 95(2): 375-387.
3. Brecher, M.E.(2003). Technichal manual, 14th edn. American
Association of Blood Bank, Bethesde: 325pp.
4. Rosenfield, R.E.; Allen, F.H. and Rubinstein, P.(1973). Genetic model for the Rh blood group system. Proc. Nat. Acad. Sci.,
70(5): 1303-1307.
5. Avent, N.D.; Martin, P.G.; Fisher, S.S.A.; Liu, W.; Finning,
K.M.; Maddocks, D.and Urbaniak, S. J.(1997). Evidence of genetic diversity underlying Rh D-, weak D(Du), and partial D
phenotypes as determined by multiple polymerase chain reaction.
Blood, 89(7): 2568-2577.
6. Flegel, W.A.; Wagner, F.F.; Muller, T.H.and Grassner, C.(1998).
Rh phenotype predication by DNA typing and it’s application to
practice. Transfus. Med., 8: 281-302.
7. Mohandas, N. and Narla, A.(2005). Blood group antigens in
health and disease. Curr. Opin. Hematol., 12: 125-140.
8. Wiler, M. (1999). The Rh blood group system In: Daice, M.
[Ed]. Modern blood banking and transfusion reaction, 4th edn.
Davis Company, Philadelphia: 128-144.
9. Dean, L.(2005). Blood groups and red cell antigens. National
Center for Biotechnology Information, Bethesda: 72pp.
10. Hyland, C.A.; Zahar, B.C.; Cowley, N.; Raynal, V.; Parkes,
J.; Saul, A. and Carton, J.P.(1998). A novel single missense mutation identified along the RH50 gene in a composite heterozygous
Rhnull blood donor of regulator type. Blood, 91(4): 1458-1463.
11. Wanger, F.F.; Gassner, C.; Muller, T.H.; Schonitzer, D.; Schunter, F. and Flegel, W.A.(1999). Molecular basis of weak D
phenotype. Blood, 93(1): 385-393.
12. Rao, J.V.R.P.; Manchanda,V.K. and Ray, I.(2003). Guidlines
for setting up blood storage centres at first referral units. Deepak
Gupta Joint Secretary to Govt. India: 36pp.
13. Daniels, G.(1995). Human blood group. Blackwell Science,
Iraqi Journal of Cancer and Medical Genetics
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Oxford :77pp.
14. Vander, A.; Sherman, J. and Laciano, D.(1994). Human physiology. The mechanisms of body function, 6th edn. Graw Hill,
Boston: 818pp.
15. Harmening, D.M. and Firestone, D.(1999). The ABO blood
group system. In: Harmening,D.M.[Ed]. Modern blood banking
and transfusion reaction, 4th edn. Davis Company, philadeliphia:
161-169.
16. Felc, Z.(2001). Hemolytic disease of the newborn caused by
rhesus is immunization anti-c. EMHJ., 7(6): 1056-1060.
17. Chanarin, I.; Brozovic, M.; Tidmarsh, E. and Waters, W.D.A.
(1984). Blood and it’s diseases, 3rd edn. Churchill livingstone,
London: 333pp.
18. Pourzar, A.(2007). Red cell antigen: structure and function.
Asian J. Trans. Sci., 1(1): 24-32.
19. Blumberg, N.; Ross, K. and Peek, K.(1984). Should Chronic
transfusion be match for antigens other than ABO and Rh (D)?.
Vox Sang., 47(3): 205-208.
20. Amen,R.; Al-Shemmari, S.; Al-Humood, S.; Chowdhury, R.;
Al-Eyaadi, O. and Al-Bashir, A.(2003). Alloimmunization and
autoimmunization among transfusion-dependent Arab thalassemia patient. Transfus., 43: 1604-1610.
21. Singer, S.T.; Wu, V.; Mignacca, R.; Kupers, F.A.; Morel, P.
and Vichinsky, E.P.(2000). Alloimmunization and erythrocyte autoimmunization in transfusion-dependent thalassemia patients of
predominantly Asian descent. Blood, 96(10): 3369-3373
22. Hassan, K.; Younus, M.; Ikram, N.; Nasseem, L. and Zaheer,
H. A.(2004). Red cell all immunization in repeatedly transfused
thalassemia major patients. Int. J. Pathol., 2(1): 16-19.
23. Canatan, D., Acara, N. and Kilic, B.(1999). Rh subgroups and
kell antigens in patients with thalassemia and in donor in Turkey.
Jr. J. Med. Sci., 29: 155-157.
24. Moafa, A.R.; Rahgozar, S.; Pourfathollah, A.A. and Hariri,
M.M. (2005). Blood antigens frequency: a comparative study in
intermediate thalassemia versus healthy people, in Isfahan. Khon,
2(3): 23-29. (Abstract).
Rh(D,C,c,E,e( ‫تعدد االشكال الوراثية جملموعة الدم‬
Polymorphism of Rh(D,C,c,E,e) Blood Group System in Betathalassemia
Zainab Sabah Hassab* Nasr F. Abdullah* Yakub Abd-Alwahed Saleh**
*College of Education / Ibn- Al- Haitham / Baghdad University
**National Blood Transfusion Center / Haleth Minstery
Absetract:
T
he Rh(D,C,c,E,e) were typed in a sample consisted of 378 individuals, one hundred of them present the control
whereas the remaining 278 individuals were affected by β-thalassemia. The last group was divided into three types;
156 of individuals affected with major thalassemia, 66 of individuals affected with intermediate thalassemia and 56 of
individuals affected with minor thalassemia (carriers).
The aim of the present study is to find any genetic variation in the distribution of Rh blood group system between
thalassemia and control groups. The various comparisons lead to a significant difference in Rh group for β-thalassemia
and all its subtypes except the minor one, because of the decrease in resistant phenotype CCDee and increase in CcDEe
phenotype. It is clear, the importance of the Rh blood group since it can be considered as a source for detecting the risk
of inheritance for β-thalassemia and / or the probability of its expression. It can be used with the other laboratory tests
in genetic counseling. This study, recommended to do more studies about the other blood groups in order to know about
its phenotypic frequencies between healthy and disease samples
Email: [email protected]
Volume: 4 - Number 1 - 2011
93