Neuroblastome
Incidence du cancer chez l’enfant 2%: tumeurs hépatiques 4%: rétinoblastome 2%: épitheliome 4%: TGM 1%: autres 29%: leucémie 5%: tumeurs osseuses 7%: sarcomes 8%: Wilms 100/an 9%: NBL S. Irtan, G Audry Chirurgie Pédiatrique Viscérale et Néonatale Hôpital Trousseau EPU Mars 2015 150 /an 10%: lymphome Néphroblastome Tumeur rénale d’origine embryonnaire qui comporte classiquement trois composantes: du tissu blastémateux indifférencié du tissu épithélial du tissu stromal mésenchymateux Neuroblastome Neuroblastome Néphroblastome (Wilms) Surrénale Issue des cellules de la crête neurale Localisations: sites de migration de ces cellules • Surrénale (80%) • Chaines sympathiques (cou- thorax-abdomenpelvis) 19%: Tumeurs cérébrales Rein Chaînes sympathiques Périvasculaire Paravertébrale Hyperplastic NR WT Néphroblastome Dormant NR Découverte Masse abdominale Hématurie (10-20%) HTA Rarement asthénie, AEG Facteurs prédisposants liés à WT1: WAGR: Wilms, aniridie, Malf uro-génitales, retard mental Denys Drash: pseudo hermaphrodisme, sclérose mésangiale avec protéinurie Beckwith Wiedeman: Hémi hypertrophie, viscéromégalie, macroglossie, hypoglycémie, omphalocèle Sclerosing NR Obsolescent NR Beckwith et al., Pediatr. Pathol., 1990. Neuroblastome Ganglioneuroblastome Neuroblastes C de Schwann C ganglionnaires Indifférencié Peu différencié Différenciant Neuroblastome Neuroblastes Spectre continu Ganglioneurome C de Schwann C ganglionnaires Hétérogénéité de la présentation clinique En rapport avec les métastases +++ Asthénie et/ou douleurs osseuses Hépatomégalie (Syndrome de Pepper) Syndrome de Hutchinson En rapport avec la tumeur primitive Masse abdominale Compression des organes de voisinage Sd neurologique lié à la compression médullaire (Tumeurs en sablier) Syndrome paranéoplasique : VIP, Sd opsomyoclonique Formes anténatales et néonatales 1 Néphroblastome Néphroblastome Masse intra-rénale solide Parfois kystique (nécrose) Rares calcifications Neuroblastome Neuroblastome Masse extra-rénale solide Exceptionnellement kystique Calcifications fréquentes IDRF ++ Néphro droit avec signe d’encorbellement NBL surrénalien droit Néphroblastome Restes néphrogéniques Obstruction du syst collecteur Hydrocolpos Néphroblastome bilatéral Néphroblastomatose bilatérale Le neuroblastome médian Neuroblastome thoracique 2 Néphroblastome Extension = scanner TAP Thrombose veineuse Méta pulm Néphroblastome Neuroblastome Extension = scinti MIBG + myélo + BOM méta os/médullaires Neuroblastome Catécholamines urinaires pour faire Dg + ou différentiel +++ Néphroblastome Pas de Biopsie systématique Neuroblastome Biopsie OBLIGATOIRE pour Dg et bio mol Néphroblastome Néphroblastome Traitement néoadjuvant sans preuve histologique (SIOP): VCR-ACT 4 semaines VCR-ACT-DOX 6 semaines si métastatique Néphro-urétérectomie élargie CT +/- RT postop fonction anapath Statut N-myc +++ CGH Neuroblastome Neuroblastome Si localisé, N myc – et IDRF - = chirurgie IDRF + = CT puis chir Si Nmyc + ou métastatique = CT + chir + CT HD + RT + a. rétinoïque + immunothérapie Localisé / métastatique (Age > 4 ans) Stade et grade histologique Bon : 90-100% survie Localisée Age < 18 mois Stade 1 et bas risque / N-myc non amplifié, CGH numérique Localisé / métastatique Age < ou > (1 an) 18 mois Biologie: N-myc, CGH Mauvais : 10-30% survie Métastatique Age > 18 mois Stade 3 et haut risque / N-myc amplifié, CGH segmentaire 3 2 tumeurs avec qq similitudes mais bien différentes l’une de l’autre A ne pas confondre ! 4
© Copyright 2024