1. No category

Landstingens och regionernas
nationella samverkansgrupp
inom cancersjukvården
Myelodysplastiskt
syndrom (MDS)
Rapport från nationella kvalitetsregistret för
diagnosår 2009-2012
Juni 2014
¨
Regionalt cancercentrum, Uppsala Orebro
Akademiska sjukhuset
SE-751 85 UPPSALA
2
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
Inneh˚
allsf¨
orteckning
Inneh˚
allsf¨
orteckning
1 Bakgrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6
2 M˚
als¨
attning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6
3 Inklusionskriterier f¨
or MDS-registret . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6
4 Organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7
5 Arbetsmetod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7
6 Denna rapport . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7
7 Deltagande sjukhus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8
8 Incidens och t¨
ackningsgrad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9
9 Tid till inrapportering . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10
10 ˚
Alders- och k¨
onsf¨
ordelning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
11
11 Diagnostiska uppgifter . .
11.1 Diagnosdatum . . . . .
11.2 Diagnosgrund . . . . .
11.3 Diagnosf¨
ordelning enligt
11.4 Benm¨argsprov . . . . .
11.5 Laboratoriedata . . . .
11.6 Cytogenetik . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
13
13
13
13
16
18
20
12 International Prognostic Scoring System (IPSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
23
13 Tidigare hematologisk sjukdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
25
14 Tidigare cytostatikabehandling eller str˚
albehandling . . . . . . . . . . . . . . . . . .
26
15 Behandling . . . . . . . . . . . . . .
15.1 Transfusionsberoende vid diagnos
15.2 Planerad behandling . . . . . . .
15.3 Deltagande i kliniska studier . .
.
.
.
.
27
27
29
30
¨
16 Overlevnad
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
31
17 Sammanfattande kommentarer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
34
18 Planering av fortsatt registerarbete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
35
19 F¨
orkortningar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
37
20 Appendix; Andel fall d¨
ar kromosomanalys har utf¨
orts uppdelat p˚
a sjukhus. . . . . .
38
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
WHO-klassifikationen
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
3
Tabeller
Tabeller
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
4
Antal fall och t¨ackningsgrad (%) mot Cancerregistret uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
K¨
onsf¨
ordelning- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . .
K¨
onsf¨
ordelning- antal och andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012. . . .
Antal och andel (%) fall uppdelat p˚
a˚
aldersgrupp i 10-˚
ars-perioder och region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall av MDS och MDS/MPN uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall av MDS enligt WHO-klassifikationen uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall av MDS/MPN enligt WHO-klassifikationen uppdelat p˚
a
region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall av MDS uppdelat p˚
a blaster i benm¨arg i klasser och region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall av MDS/MPN uppdelat p˚
a blaster i benm¨arg i klasser och
region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Betydande fibros i benm¨arg vid diagnos uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . .
Antal och andel (%) fall med ≥15% ringsideroblaster uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Patientkarakteristika vid diagnos f¨
or MDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Patientkarakteristika vid diagnos f¨
or MDS/MPN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar utf¨ord f¨or patienter med MDS uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar utf¨ord f¨or patienter med MDS/MPN
uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med abnorm karyotyp vid MDS d¨ar kromosomanalys ¨ar utf¨ord
uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med abnorm karyotyp vid MDS/MPN d¨ar kromosomanalys
ord uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
¨ar utf¨
IPSS f¨
or MDS- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . .
IPSS f¨
or MDS/MPN- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Antal och andel (%) fall med tidigare hematologisk sjukdom uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med tidigare cytostatikabehandling uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med tidigare str˚
albehandling uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av erytrocyter uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av erytrocyter uppdelat p˚
a diagnos
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av erytrocyter uppdelat p˚
a l˚
agoch h¨
ogrisk, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av trombocyter uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av trombocyter uppdelat p˚
a diagnos diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Behandlingsbeslut- antal och andel (%) uppdelat region, diagnos˚
ar 2009-2012. . . .
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
9
11
11
12
13
15
15
16
17
17
17
18
18
21
21
21
22
23
24
25
26
26
27
27
27
28
28
30
Figurer
29
30
31
32
33
34
35
Planerad allogen stamcellstransplantation- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar uf¨ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Stockholm/Gotland regionen, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar uf¨ord uppdelat p˚
a behandlande sjuk¨
hus i Uppsala Orebro
regionen, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar uf¨ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Syd¨
ostra regionen, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar uf¨ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i S¨
odra regionen, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar uf¨ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i V¨astra regionen, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Antal och andel (%) fall d¨ar kromosomanalys ¨ar uf¨ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Norra regionen, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
30
38
38
39
39
40
40
Figurer
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
Antal fall uppdelat p˚
a anm¨alande sjukhus och region f¨or mantalsskrivning, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Andel patienter registrerade i INCA inom 3 m˚
anader (m˚
alv¨arde 70%), diagnos˚
ar 2012.
Andel patienter registrerade i INCA inom 12 m˚
anader (m˚
alv¨arde 95%), diagnos˚
ar 2012.
Inrapporteringshastighet till registret f¨or fall diagnostiserade 2012, per sjukv˚
ardsregion. Figuren visar f¨
or givet antal m˚
anader efter diagnos den kumulativa andelen fall
som rapporterats in till registret. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnos˚
alder- antal, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F¨
ordelning av MDS-fall enligt WHO-klassifikationen- andel (%), diagnos˚
ar 2009-2012.
F¨
ordelning av MDS/MPN-fall enligt WHO-klassifikationen- andel (%), diagnos˚
ar 20092012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Andel (%) fall av MDS uppdelat p˚
a blaster i benm¨arg (%) vid diagnos, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F¨
ordelning av hemoglobinv¨arde vid diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . .
Hb < 100 respektive Hb >= 100 - andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
TPK < 100 respektive TPK >=100 - andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar
2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neutrofila <1.8 respektive Neutrofila >=1.8 - andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Andel (%) av MDS och MDS/MPN d¨ar kromosomanalys utf¨orts uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IPSS f¨
or MDS d¨ar det finns angivet- andel (%) diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . .
IPSS f¨
or MDS/MPN d¨ar det finns angivet- andel (%), diagnos˚
ar 2009-2012. . . . .
Antal av MDS-fall med tidigare hematologisk sjukdom, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . .
Behandlingsbeslut- andel (%) diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Absolut/relativ ¨
overlevnad f¨or MDS och MDS/MPN, uppdelat p˚
a k¨on. . . . . . . .
Absolut/relativ ¨
overlevnad f¨or MDS och MDS/MPN, uppdelat p˚
a˚
aldersgrupp. . . .
Absolut/relativ ¨
overlevnad uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012. . . . . . . . .
Absolut/relativ ¨
overlevnad f¨or MDS, per riskgrupp. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5
8
10
10
10
12
14
14
16
18
19
19
19
20
23
24
25
29
31
32
33
33
3
Inklusionskriterier f¨
or MDS-registret
1
Bakgrund
Myelodysplastiska syndrom (MDS) omfattar en grupp neoplastiska hematopoetiska stamcellssjukdomar som k¨
annetecknas av
mognadsst¨
orningar i benm¨
arg och blod, cytopenier och risk f¨
or ¨
overg˚
ang till akut leukemi. I Sverige diagnostiseras drygt 300 patienter med MDS per ˚
ar. Sjukdomen f¨
orekommer i alla ˚
aldersgrupper men incidensen o
¨kar
mycket kraftigt med ˚
alder. Prognosen varierar
men ¨
ar ofta allvarlig. Enda botande behandling ¨
ar allogen stamcellstransplantation som
dock endast ¨
ar aktuell f¨
or en mindre andel
av patienterna pga. ˚
alder och comorbiditet.
Under senare ˚
ar finns m¨
ojlighet till mer effektiv sjukdomsh¨
ammande behandling fr¨
amst
genom nya l¨
akemedel som t.ex. hypometylerande terapi. Mot bakgrund av ¨
okade behandlingsm¨
ojligheter med samtidigt stigande sjukv˚
ardskostnader har det varit angel¨
aget att utforma och uppdatera nationella riktlinjer f¨or
diagnostik och behandling av MDS samt ett
nationellt kvalitetsregister f¨
or att kunna f¨olja
2
upp utarbetade rekommendationer.
Nordiska MDS-gruppen (NMDSG) startade ˚
ar 1984 och sedan 2001 omfattar gruppen
samtliga nordiska l¨ander. Gruppens huvuduppgifter a¨r att f¨orb¨attra diagnostik och behandling av patienter med MDS, utforma och
sprida information om sjukdomen samt bedriva kliniska studier. Ett nordiskt v˚
ardprogram
f¨or MDS finns sedan 2003 publicerat on-line
(www.nmds.org) och uppdateras regelbundet,
senaste versionen publicerades januari 2014.
Nordiska MDS-gruppen har i samverkan
med RCC (Regionalt Cancercentrum) utformat nationella kvalitetsregistret f¨or MDS, vilket ¨ar ett av de ˚
atta delregister som tillh¨or
Blodcancerregistret. Registret som startade 1
januari 2009 ¨ar webbaserat och ing˚
ar i INCAplattformen (www.incanet.se). Registret omfattar anm¨alan med data fr˚
an diagnos samt
f¨or patienter med diagnos˚
ar 2012 eller senare
ett uppf¨oljningsformul¨ar ett ˚
ar efter diagnos.
M˚
als¨
attning
Syftet med registret ¨
ar
ˆ Att o
¨ka kunskapen om MDSsjukdomens epidemiologi och f¨
orlopp
utifr˚
an ett populationsbaserat material
ˆ Att kartl¨
agga hur MDS utreds och behandlas i Sverige
ˆ Att med utg˚
angspunkt fr˚
an registrets
data f¨
orb¨
attra kvaliteten i utredning och
behandling av patienter med MDS
ˆ Att skapa f¨
oruts¨
attningar f¨
or utv¨
arde-
3
ˆ Att ge enskilda kliniker och regioner
m¨ojligheter till att j¨amf¨ora epidemiologi, handl¨aggande och behandlingsresultat lokalt med nationella data
ˆ Att f˚
a en nationell databas som underlag f¨or att bedriva studier f¨or patienter
med MDS samt att kunna koppla kliniska patientuppgifter med biobanksmaterial
Inklusionskriterier f¨
or MDS-registret
MDS-registret omfattar alla till INCA
rapporterade nydiagnostiserade fall av MDS
sedan 1 januari 2009 i ˚
aldersgruppen ≥ 16 ˚
ar
(f¨
orutom de 16–19 -˚
aringar som handl¨
aggs vid pediatrisk klinik). Obduktions-
6
ring av nationella riktlinjer
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
uppt¨ackta fall skall ej anm¨alas. Registret inkluderar ¨aven gruppen myelodysplastiska/myeloproliferativa
neoplasier
(MDS/MPN) enligt WHO-klassifikation fr˚
an
2008 [1].
4
Organisation
Styrgruppen f¨
or Nationella MDS-registret
best˚
ar av regionala koordinatorer fr˚
an
MDS-gruppen. Registerh˚
allare och re¨
presentant f¨
or Uppsala/Orebro-regionen
¨
ar Elisabeth Ejerblad. Ovriga medlemmar i
¨
styrgruppen ¨
ar Eva Hellstr¨
om-Lindberg (ordf¨
orande i Nordiska MDS-gruppen och regional koordinator f¨
or Stockholm-Gotland),
Fryderyk Lorenz (Norra regionen), Hege Garelius (V¨
astra regionen), Bengt Rasmussen
¨
(Uppsala/Orebro),
Petar Antunovic (Syd¨ost-
5
ra regionen) och Lars Nilsson (S¨odra regionen). Styrgruppen har ansvar f¨or utformning
av registerformul¨ar och sammanst¨allningar
¨
av rapporter. Vid RCC i Uppsala/Orebroregionen finns ett nationellt st¨odteam f¨
or
MDS-registret som samordnar arbetet med
¨ovriga regionala cancercentra. I detta st¨odteam ing˚
ar Karin Olsson (forskningssjuksk¨
oterska/koordinator), Marit Holmqvist (statistiker) och registerkonstrukt¨orer.
Arbetsmetod
I samband med att ett nytt fall av MDS
eller MDS/MPN diagnostiseras ska rapportering ske till MDS-registret via ett elektroniskt
anm¨alningsformul¨
ar i INCA-portalen. Anm¨alan g¨
aller ¨
aven som klinikens canceranm¨alan
och vidarebefordras till Cancerregistret. I de
fall d¨
ar anm¨
alan inkommit fr˚
an patologiskt
laboratorium och d¨
ar klinisk anm¨alan saknas i INCA, skickar respektive RCC ut en
p˚
aminnelse som l¨
aggs i klinikens inkorg p˚
a
INCA. Om patienter med MDS transformerar till akut leukemi skall de ¨
aven registreras i leukemiregistret. Vid anm¨
alan registreras k¨
on, ˚
alder, hemort, diagnosdatum, diagnos
enligt WHO, tidigare cytostatika och str˚
albehandling, tidigare hematologisk sjukdom,
resultat av laboratorieprover och benm¨argsprov, transfusionsbehov, deltagande i kliniska
studier samt planerad behandling. Ett uppdaterat anm¨
alningsformul¨
ar med justeringar av
bland annat variabler som r¨
or cytogenetikdata b¨
orjade anv¨
andas 1 januari 2013.
Ett webbformul¨
ar f¨
or 1-˚
arsuppf¨oljning
utarbetades under v˚
aren 2013 och har
nu tagits i bruk. Uppf¨
oljningen avser
alla patienter diagnostiserade 2012 och
fram˚
at. Vid 1-˚
arsuppf¨
oljning registreras ¨aven
vilka behandlingar som givits under ˚
aret samt
om transformation till akut leukemi skett. I
s˚
av¨al anm¨alningsformul¨ar samt uppf¨oljningsformul¨ar finns f¨orfr˚
agan om prover skickats
till nationella MDS-biobanken.
6
Denna rapport
F¨oreliggande rapport omfattar 1247 patienter som f˚
att diagnos MDS eller MDS/MPN
1 januari 2009 - 31 december 2012 och som
har inrapporterats till MDS-registret t.o.m.
23 mars 2014. I rapporten ing˚
ar endast data fr˚
an diagnostillf¨allet eftersom 1-˚
ars uppf¨oljning endast finns f¨or patienter med diagnos˚
ar 2012. Denna rapport ¨ar den andra fr˚
an MDS-registret, en tidigare har publicerats som omfattar patienter med diagno¨
s˚
ar 2009-2010. Overlevnad
¨ar matchad mot
befolkningsregistret 3 april 2014. Rapporten
¨ar sammanst¨alld av Elisabeth Ejerblad ([email protected]) i samarbete
med styrgruppen f¨or MDS-registret. Marit
¨
Holmqvist RCC Uppsala-Orebro,
gjorde sammanst¨allning och statistisk bearbetning av data. Rapporten finns publicerad p˚
a Regionala
Cancercentra (RCC) och finns ¨aven tillg¨anglig
p˚
a webbsida f¨or Nordiska MDS-gruppen samt
Svensk hematologisk f¨orening (SHF).
7
7
Deltagande sjukhus
7
Deltagande sjukhus
(42 %). Ett flertal sjukhus har f˚
a anm¨alda fall,
h¨alften av sjukhusen rapporterade h¨ogst 10
nya fall 2009-2012 varav 10 av dessa sjukhus
endast hade anm¨alt 1-2 fall.
Danderyds sjukhus
Huddinge − Karolinska universitetssjukhuset
Karolinska sjukhuset
S:t Görans sjukhus AB
Södersjukhuset
Visby lasarett
16
181
24
6
75
7
Uppsala/Öre.
Akademiska sjukhuset
Bollnäs sjukhus
Central sjukhuset i Karlstad
Centrallasarettet i Västerås
Falu lasarett
Gävle sjukhus
Huddinge − Karolinska universitetssjukhuset
Hudiksvall Sjukhuset
Karlskoga lasarett
Kullbergska sjukhuset
Köpings lasarett
Lindesbergs lasarett
Mora lasarett
Mälarsjukhuset, Eskilstuna
Nyköpings lasarett
Sjukhuset i Arvika
Sjukhuset i Torsby
Örebro Universitetssjukhus
35
1
27
5
30
9
1
4
2
2
2
2
7
10
8
4
1
25
Sydöstra
Höglandssjukhuset (Eksjö−Nässjö lasarett)
Kalmar länssjukhus
Motala lasarett
Oskarshamns sjukhus
Ryhov, länssjukhuset (Jönköpings lasarett)
Universitetssjukhuset i Linköping
Vrinnevisjukhuset i Norrköping
Värnamo sjukhus
Västerviks sjukhus
25
19
7
6
35
43
13
10
10
Södra
Blekingesjukhuset Karlskrona
Hallands sjukhus − Halmstad
Helsingsborgs lasarett
Hässleholm, sjukhuset
Karlshamns lasarett
Kristianstad, centralsjukhuset
Ljungby lasarett
Universitetssjukhuset i Lund
Universitetssjukhuset MAS
Växjö lasarett
Ystads lasarett
Ängelholm, sjukhuset
2
31
24
4
4
15
9
72
24
22
2
15
Västra
Antal fall
Alingsås lasarett
Borås lasarett
Hallands sjukhus − Halmstad
Kungsbacka sjukhus
Kungälvs sjukhus
Kärnsjukhuset Skövde
Lidköping, bassjukhuset
SU/Mölndal
SU/Sahlgrenska
SU/Östra
Uddevalla sjukhus
Universitetssjukhuset i Lund
Varbergs sjukhus
4
25
7
9
5
22
18
2
111
7
54
1
8
Norra
Stockholm/Got.
Totalt ¨
ar 1247 patienter inrapporterade
fr˚
an sammanlagt 66 sjukhus. Deltagande sjukhus och antal anm¨
alda fall per sjukhus framg˚
ar av Fig. 1. De 8 universitetsklinikerna
rapporterade sammanlagt 518 av patienterna
Kiruna lasarett
Lycksele lasarett
Piteå Älvdals sjukhus
Skellefteå lasarett
Sollefteå sjukhus
SU/Sahlgrenska
Sunderby sjukhus
Sundsvalls sjukhus
Umeå − Norrlands universitetssjukhus
Örnsköldsviks sjukhus
Östersunds sjukhus
1
4
8
16
1
1
14
15
24
6
7
0
50
100
150
200
Antal fall
Figur 1. Antal fall uppdelat p˚
a anm¨
alande sjukhus och region f¨
or mantalsskrivning, diagnos˚
ar 2009-2012.
8
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
8
Incidens och t¨
ackningsgrad
Ett n˚
agot l¨
agre antal anm¨
alda fall ses
f¨
or patienter med diagnos˚
ar 2009 (n=272 )
i registret medan antalet fall under perioden
2010-2012 var relativt konstant med 316-334
registrerade patienter per ˚
ar. Detta motsvarar
en genomsnittlig ungef¨
arlig incidens (”crude
incidence”) p˚
a 4 per 100 000 inv˚
anare och ˚
ar.
Incidensen f¨
or MDS a
r
ofullst¨
a
ndigt
k¨
a
nd
men
¨
incidensen i registret ¨
overensst¨
ammer v¨al med
vad som tidigare rapporterats s˚
av¨al i Sverige som internationellt [2–4]. Det finns dock
indikationer p˚
a att MDS ofta underrapporteras [2]. Med t¨
ackningsgrad avses andelen
av patienter som ¨
ar inrapporterade till MDSregistret i f¨
orh˚
allande till Cancerregistret. Till
Cancerregistret inkommer fall d¨
ar canceran-
m¨alan gjorts fr˚
an patolog eller annan klinik.
Fall som ¨ar inrapporterade till MDS-registret
p˚
a INCA-plattformen men saknas i Cancerregistret ¨overf¨ors automatiskt till Cancerregistret. T¨ackningsgraden varierade mellan 71
och 100 % f¨or de olika regionerna och ˚
ar.
Den genomsnittliga t¨ackningsgraden f¨or hela perioden 2009-2012 var 91 %. B¨ast t¨ackningsgrad hade Syd¨ostra regionen (99 %) f¨
oljt
av Stockholm-Gotland och V¨astra regionen
(97 %). T¨ackningsgraden var h¨ogre f¨or diagnos˚
ar 2009-2011 (92-95 %) ¨an f¨or patienter
som f˚
att MDS-diagnos 2012 (82 %). Den s¨amre t¨ackningsgraden f¨or 2012 tyder p˚
a att det
tar l˚
ang tid att att f˚
a in en del fall till registret.
Tabell 1. Antal fall och t¨
ackningsgrad (%) mot Cancerregistret uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Stockholm
Gotland
Diagnos˚
ar
2009
2010
2011
2012
Totalt
65
93
73
78
309
(96)
(98)
(100)
(94)
(97)
Uppsala
¨
Orebro
40
46
42
48
176
(98)
(96)
(89)
(89)
(93)
Syd¨ostra
30
38
51
49
168
(100)
(100)
(100)
(98)
(99)
S¨odra
62
61
50
51
224
(91)
(83)
(78)
(71)
(81)
V¨astra
62
62
67
82
273
(98)
(100)
(94)
(95)
(97)
Norra
14 (93)
34 (90)
33 (92)
16 (79)
97 (83)
Totalt
273
334
316
324
1247
T¨
ackningsgraden ¨
ar ber¨
aknad 2014-03-24, d˚
a data exporterades fr˚
an INCA till rapporten.
¨
Aven
om t¨
ackning gentemot Cancerregistret skulle vara fullst¨
andig finns det risk f¨or
underrapportering i registret. MDS-diagnosen
st¨
alls inte alltid av patolog utan kan vara
en sammanv¨
agd klinisk bed¨
omning utifr˚
an laboratoriev¨
arden, benm¨
argsunders¨
okning och
cytogenetiska avvikelser. I dessa fall kr¨avs en
anm¨alan av kliniker f¨or att patienten skall ing˚
a i registret. Ambitionen ¨ar d¨arf¨or att alla
kliniker som sk¨oter MDS-patienter ska anm¨
ala nya patienter med MDS direkt i INCAregistret inom tre m˚
anader fr˚
an diagnos.
9
(95)
(94)
(92)
(84)
(91)
Tid till inrapportering
9
Tid till inrapportering
Antal fall
Nationella kvalitetsindikatorer f¨
or blodcancerregistren har nyligen utformats och godk¨
ants
av Svensk F¨
orening f¨
or Hematologi (SFH) .
Ett av de gemensamma m˚
alen f¨
or blodcancerregistren ¨
ar att 70 % av patienterna skall vara registrerade i INCA inom 3 m˚
anader efter
diagnos samt 95 % inom 12 m˚
anader. I MDSregistret anm¨
aldes f¨
or diagnos˚
ar 2012 endast
27 % av patienterna inom 3 m˚
anader, V¨
astra
regionen hade anm¨
alt h¨
ogst andel av sina patienter vid denna tidpunkt (48 %) . Ett ˚
ar efter
diagnos hade 81 % av fallen registrerats nationellt sett, Syd¨
ostra regionen hade d˚
a anm¨alt
90 % av sina patienter med diagnos˚
ar 2012.
Det ¨
ar tydligt att det finns en betydande eftersl¨
apning n¨
ar det g¨
aller anm¨
alan till registret
och att andel registrerade patienter 3 m˚
anader efter diagnos kraftigt understiger m˚
alet.
Antal fall
Västra
39 av 82
Sydöstra
17 av 49
RIKET
87 av 324
Uppsala−Örebro
10 av 48
Södra
8 av 51
Stockholm−Gotland
11 av 78
Norra
2 av 16
48 %
35 %
Sydöstra
44 av 49
Södra
45 av 51
Uppsala−Örebro
41 av 48
Västra
67 av 82
RIKET
261 av 324
Stockholm−Gotland
55 av 78
Norra
9 av 16
90 %
88 %
85 %
82 %
81 %
71 %
56 %
0
20
40
60
80
100
Procent
Figur 3. Andel patienter registrerade i INCA inom 12 m˚
anader (m˚
alv¨
arde 95%), diagnos˚
ar 2012.
100
Kumulativ andel (%) inrapporterade till NLCR
9
80
60
Stockholm−Gotland
Uppsala−Örebro
Sydöstra
Södra
Västra
Norra
40
20
27 %
0
0
21 %
14 %
12 %
20
40
60
80
100
Procent
Figur 2. Andel patienter registrerade i INCA inom 3 m˚
anader (m˚
alv¨
arde 70%), diagnos˚
ar 2012.
10
6
9
12
15
18
Antal månader från diagnos
16 %
0
3
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
Figur 4. Inrapporteringshastighet till registret f¨
or fall diagnostiserade 2012, per sjukv˚
ardsregion. Figuren
visar f¨
or givet antal m˚
anader efter diagnos den
kumulativa andelen fall som rapporterats in till
registret.
10
˚
Alders- och k¨
onsf¨
ordelning
Av anm¨
alda fall utgjorde m¨
annen 59 %
i genomsnitt i de olika regionerna och kvinnorna 41 %, en k¨
onsf¨
ordelning som ¨overensst¨
ammer v¨
al med vad som rapporteras inter-
nationellt [3]. Det f¨orel˚
ag ingen st¨orre regional
variation vad g¨aller k¨onsf¨ordelning. Uppdelat
i undergrupperna MDS och MDS/MPN var
andelen m¨an 58 respektive 62 %.
Tabell 2. K¨
onsf¨
ordelning- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
M¨an
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
179
105
101
123
166
60
734
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
Kvinnor
(58)
(60)
(60)
(55)
(61)
(62)
(59)
130
71
67
101
107
37
513
Totalt
(42)
(40)
(40)
(45)
(39)
(38)
(41)
309
176
168
224
273
97
1247
Tabell 3. K¨
onsf¨
ordelning- antal och andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
M¨an
Diagnos
MDS
MDS/MPN
Totalt
602
132
734
Kvinnor
(58)
(62)
(59)
433
80
513
Totalt
(42)
(38)
(41)
1035
212
1247
11
˚
Alders- och k¨
onsf¨
ordelning
10
tioner s˚
ags mellan de olika regionerna n¨ar det
g¨aller median˚
alder. Median˚
aldern f¨or kvinnor
och m¨an var 77 respektive 74 ˚
ar.
150
100
0
50
Antal patienter
200
250
Den yngste patienten i registret var 17 ˚
ar
och den ¨
aldsta 97 ˚
ar. Median˚
aldern var 75 ˚
ar
f¨
or hela gruppen och skiljde sig ej signifikant
f¨
or MDS och MDS/MPN. Inga st¨
orre varia-
0
20
40
60
80
100
år
Figur 5. Diagnos˚
alder- antal, diagnos˚
ar 2009-2012.
F¨
ordelning av antal fall per ˚
aldersgrupp i
10-˚
arsperioder visas i tabell 4. Majoriteten av
patienterna finns i de h¨
ogre ˚
aldersklasserna,
69 % av patienterna ¨
ar mellan 70-97 ˚
ar. En-
dast 8 % av patienterna ¨ar yngre ¨an 60 ˚
ar.
Ingen st¨orre regional skillnad ses vad g¨aller
˚
aldersf¨ordelning.
Tabell 4. Antal och andel (%) fall uppdelat p˚
a˚
aldersgrupp i 10-˚
ars-perioder och region, diagnos˚
ar 2009-2012.
<40
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨ostra
S¨odra
V¨astra
Norra
Totalt
12
2
1
2
5
5
3
18
(1)
(1)
(1)
(2)
(2)
(3)
(1)
40-49
9
4
0
2
1
1
17
(3)
(2)
(0)
(1)
(0)
(1)
(1)
50-59
14
14
7
14
23
3
75
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
(5)
(8)
(4)
(6)
(8)
(3)
(6)
60-69
62
44
46
39
56
20
267
(20)
(25)
(27)
(17)
(21)
(21)
(21)
70-79
111
60
58
84
107
41
461
(36)
(34)
(35)
(38)
(39)
(42)
(37)
80-89
101
51
51
74
74
27
378
(33)
(29)
(30)
(33)
(27)
(28)
(30)
>=90
10
2
4
6
7
2
31
(3)
(1)
(2)
(3)
(3)
(2)
(2)
Totalt
309
176
168
224
273
97
1247
11
11.1
Diagnostiska uppgifter
Diagnosdatum
”Datum f¨
or diagnos” ¨
ar definierat som
det datum d˚
a diagnos sattes utifr˚
an klinik/morfologisk och/eller cytogenetisk unders¨
okning. Eftersom MDS-diagnosen ibland kan
vara en sammanv¨
agd klinisk bed¨omning utifr˚
an benm¨
argsprov, klinik och cytogenetik kan
datum f¨
or diagnos s˚
aledes vara det datum
en kliniker satte diagnos MDS. Om ett benm¨
argsprov direkt ger diagnos ¨
ar dock datum
f¨
or diagnos det datum som benm¨argsprovet
togs.
11.2
p˚
a. I nuvarande format av anm¨alningsblanketten kan man fylla i om diagnosen grundat sig
antingen p˚
a benm¨argsprov eller ”annat” (d¨
ar
¨aven fri text kan skrivas). Benm¨argsprov uppgavs kunna ge diagnos i 92 % av fallen. M¨
ojligtvis kan fr˚
agan i dess d˚
avarande form tolkats som att man efterfr˚
agar om benm¨argsprov a¨r utf¨ort eller ej. Variabeln som r¨or diagnosgrund ¨ar justerad fr.o.m. 1 januari 2013
d¨ar man mer specifikt efterfr˚
agar vilken diagnostik som ledde fram till diagnos. En separat variabel ¨ar i nya formul¨aret utformad f¨
or
att besvara fr˚
agan om benm¨argsprov ¨ar utf¨ort
eller ej.
Diagnosgrund
Vid MDS ger oftast benm¨
argsprov diagnos.
Det ¨ar dock accepterat att s¨
atta diagnosen p˚
a
basen av typiska cytogenetiska avvikelser och
o
¨vriga kliniska och laboratoriem¨assiga parametrar utan att det f¨
orekommer tydliga morfologiska f¨
or¨
andringar i benm¨
argsprov. Vid
anm¨
alan efterfr˚
agas vad diagnosen grundas
11.3
Diagnosf¨
ordelning
klassifikationen
enligt
WHO-
Antal fall per region uppdelade i diagnosgrupperna MDS och MDS/MPN framg˚
ar av Tabell
5. Andelen av patienterna i registret med diagnos MDS/MPN var 17 % och varierade i
regionerna mellan 14-22 %.
Tabell 5. Antal och andel (%) fall av MDS och MDS/MPN uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
MDS/MPN
MDS
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
258
142
145
190
224
76
1035
(83)
(81)
(86)
(85)
(82)
(78)
(83)
51
34
23
34
49
21
212
(17)
(19)
(14)
(15)
(18)
(22)
(17)
Totalt
309
176
168
224
273
97
1247
13
11
Diagnostiska uppgifter
De vanligaste undergrupperna av MDS var
RCMD som utgjorde 23 % av fallen f¨
oljt av
RAEB-2 (20 %). N¨
ar det g¨
aller MDS/MPN
utgjordes denna grupp till stor del av patienter med diagnos CMML (78 %) .
MDS−UNS
5q−syndrome
RAEB−2
RAEB−1
RCMD−RS
RARS
RCMD
RT
RN
RA
0
10
20
30
40
50
Procent
Figur 6. F¨
ordelning av MDS-fall enligt WHO-klassifikationen- andel (%), diagnos˚
ar 2009-2012.
Uppgift saknas
Atypisk KML
MDS/MPN
CMML
0
20
40
60
80
100
Procent
Figur 7. F¨
ordelning av MDS/MPN-fall enligt WHO-klassifikationen- andel (%), diagnos˚
ar 2009-2012.
14
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
11.3
En viss variation s˚
ags mellan regionerna
vad g¨
aller antal fall av MDS per subgrupp
(Tabell 6) St¨
orst variation s˚
ags f¨or RCMD
och MDS-UNS d¨
ar andelen patienter som
f˚
att dessa diagnoser utgjorde mellan 8-32 %
Diagnosf¨
ordelning enligt WHO-klassifikationen
respektive 7-28 % i de olika regionerna. Patienter med 5q- syndrom rapporterades vara
4 % av registrerade fall och d¨ar s˚
ags ingen
st¨orre skillnad i frekvens mellan regionerna.
Tabell 6. Antal och andel (%) fall av MDS enligt WHO-klassifikationen uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
RA
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨
astra
Norra
Totalt
21
13
22
6
27
6
95
(8)
(9)
(15)
(3)
(12)
(8)
(9)
RN
0
0
0
0
1
0
1
(0)
(0)
(0)
(0)
(0)
(0)
(0)
RT
0
1
0
0
0
1
2
(0)
(1)
(0)
(0)
(0)
(1)
(0)
RCMD
67
35
22
38
71
6
239
(26)
(25)
(15)
(20)
(32)
(8)
(23)
RARS
28
13
18
22
24
10
115
Av de 212 patienterna med MDS/MPN hade 166 diagnostiserats som CMML (Tabell 7).
En viss variation mellan regionerna s˚
ags vad
g¨aller rapportering av undergrupperna mixed
(11)
(9)
(12)
(12)
(11)
(13)
(11)
RCMDRS
20
5
5
16
8
2
56
RAEB-1
(8)
(4)
(3)
(8)
(4)
(3)
(5)
50
17
30
34
27
17
175
(19)
(12)
(21)
(18)
(12)
(22)
(17)
RAEB-2
48
26
30
50
40
8
202
(19)
(18)
(21)
(26)
(18)
(11)
(20)
5qsyndrome
7
6
3
7
10
5
38
(3)
(4)
(2)
(4)
(4)
(7)
(4)
MDSUNS
17
26
15
17
16
21
112
(7)
(18)
(10)
(9)
(7)
(28)
(11)
Totalt
258
142
145
190
224
76
1035
MDS/MPN och atypisk KML. D˚
a antalet rapporterade fall dock ¨ar litet g˚
ar det inte att dra
n˚
agra st¨orre slutsatser av den observerade variationen.
Tabell 7. Antal och andel (%) fall av MDS/MPN enligt WHO-klassifikationen uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
CMML
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
42
28
19
29
31
17
166
(82)
(82)
(83)
(85)
(63)
(81)
(78)
MDS/MPN
Atypisk KML
Uppgift saknas
7
6
3
5
10
2
33
2
0
1
0
7
2
12
0
0
0
0
1
0
1
(14)
(18)
(13)
(15)
(20)
(10)
(16)
(4)
(0)
(4)
(0)
(14)
(10)
(6)
Totalt
(0)
(0)
(0)
(0)
(2)
(0)
(0)
15
51
34
23
34
49
21
212
11
Diagnostiska uppgifter
11.4
Benm¨
argsprov
m¨argen visas f¨or hela gruppen i Figur 8,
genomsnittet var 3 % (median). Vid diagnos hade 17 respektive 11 % av patienterna med MDS
och MDS/MPN > 10 % blaster i benm¨argen,
en viss regional variation ses (Tabell 8-9). N¨ar
det g¨aller undergruppen CMML hade 81 % av
patienterna ≤10 % blaster (CMML 1) och 18 %
>10 % blaster (CMML2), uppgift saknas f¨or 2
patienter. Betydande fibros i benm¨arg fanns rapporterat hos 4 % av patienterna med en viss
regional variation (Tabell 10). Ringsideroblaster
≥15% f¨orekom i 18 % av fallen (i 11 % var detta
ej bed¨ombart eller ocks˚
a saknades uppgift).
Fr˚
an registret har vi k¨annedom om att diagnosen MDS eller MDS/MPN kunde st¨allas med
hj¨alp av benm¨argsprov i 92 % av fallen. Huruvida benm¨argsprov tagits p˚
a fler patienter (som
ej gav s¨aker diagnos) har vi ej k¨annedom om.
I det omarbetade anm¨alningsformul¨ar som togs
i bruk 1 januari 2013 har det tillkommit fr˚
agan
om benm¨argsprov ¨ar utf¨
ort eller ej samt vilken
typ av benm¨argsprov som togs (biopsi och/eller
aspiration).
400
0
200
Antal patienter
600
800
F¨
ordelningen av andel blastantal i ben-
0
10
20
30
40
%
Figur 8. Andel (%) fall av MDS uppdelat p˚
a blaster i benm¨
arg (%) vid diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
Tabell 8. Antal och andel (%) fall av MDS uppdelat p˚
a blaster i benm¨
arg i klasser och region, diagnos˚
ar 2009-2012.
<5
Blaster i benm¨
arg
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
16
150
88
77
99
157
46
617
(58)
(62)
(53)
(52)
(70)
(61)
(60)
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
5-10
62
26
37
50
35
20
230
(24)
(18)
(26)
(26)
(16)
(26)
(22)
>10
44
27
29
40
29
10
179
(17)
(19)
(20)
(21)
(13)
(13)
(17)
Uppg.saknas Totalt
2
1
2
1
3
0
9
(1)
(1)
(1)
(1)
(1)
(0)
(1)
258
142
145
190
224
76
1035
11.4
Benm¨
argsprov
Tabell 9. Antal och andel (%) fall av MDS/MPN uppdelat p˚
a blaster i benm¨
arg i klasser och region, diagnos˚
ar 20092012.
<5
Blaster i benm¨
arg
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
23
17
12
20
39
14
125
>10
5-10
(45)
(50)
(52)
(59)
(80)
(67)
(59)
22
11
5
13
6
4
61
(43)
(32)
(22)
(38)
(12)
(19)
(29)
6
5
6
1
4
2
24
Uppg.saknas Totalt
(12)
(15)
(26)
(3)
(8)
(10)
(11)
0
1
0
0
0
1
2
(0)
(3)
(0)
(0)
(0)
(5)
(1)
51
34
23
34
49
21
212
Tabell 10. Betydande fibros i benm¨
arg vid diagnos uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
12
3
5
10
15
9
54
(4)
(2)
(3)
(4)
(5)
(9)
(4)
282
154
156
206
233
84
1115
Uppg.saknas
(91)
(88)
(93)
(92)
(85)
(87)
(89)
15
19
7
8
25
4
78
Totalt
(5)
(11)
(4)
(4)
(9)
(4)
(6)
309
176
168
224
273
97
1247
Tabell 11. Antal och andel (%) fall med ≥15% ringsideroblaster uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
65
19
31
71
30
14
230
(21)
(11)
(18)
(32)
(11)
(14)
(18)
228
121
123
133
205
70
880
(74)
(69)
(73)
(59)
(75)
(72)
(71)
Ej bed¨ombar
Uppg.saknas
2
17
7
14
13
9
62
14
19
7
6
25
4
75
(1)
(10)
(4)
(6)
(5)
(9)
(5)
Totalt
(5)
(11)
(4)
(3)
(9)
(4)
(6)
17
309
176
168
224
273
97
1247
11
Diagnostiska uppgifter
11.5
Laboratoriedata
visas ¨aven i Figur 9. Andel patienter med cytopenier enligt IPSS (Hb<100 g/l, TPK<100
x 109 /L samt neutrofila <1.8 x 109 /L) visas i
Figur 10-12 f¨or MDS och MDS/MPN.
Tabell 12 och 13 visar medianv¨arde av Hb, TPK,
LPK samt LD f¨
or MDS respektive MDS/MPN.
F¨
ordelningen av hemoglobinv¨arden vid diagnos
Tabell 12. Patientkarakteristika vid diagnos f¨
or MDS
Q1
Min
Hb (g/L)
TPK (109 /L)
LPK (109 /L)
LD (109 /L)
26
0
0.5
0
Q3
Median
88
68
2.5
2.9
98
123
3.9
3.5
Uppgift saknas
(%)
Max
108
232
6
4.3
175
1358
605
262
0
0
0
194
(0)
(0)
(0)
(19)
Tabell 13. Patientkarakteristika vid diagnos f¨
or MDS/MPN
Q1
Min
Hb (g/L)
TPK (109 /L)
LPK (109 /L)
LD (109 /L)
34
5
1.5
0
Q3
Median
92.8
64.8
8.7
3.3
106
112
19
3.9
122
228.5
37.5
6.1
200
150
0
50
100
Antal patienter
250
300
Hemoglobin
50
100
150
g/l
Figur 9. F¨
ordelning av hemoglobinv¨
arde vid diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
18
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
Uppgift saknas
(%)
Max
160
1041
213.2
29.3
0
0
0
42
(0)
(0)
(0)
(20)
11.5
Laboratoriedata
100
80
Procent
60
40
MDS
MDS/MPN
20
0
<100
>=100
Figur 10. Hb < 100 respektive Hb >= 100 - andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
100
80
Procent
60
40
MDS
MDS/MPN
20
0
<100
>=100
Figur 11. TPK < 100 respektive TPK >=100 - andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
100
80
Procent
60
40
MDS
MDS/MPN
20
0
<1.8
>=1.8
Uppg.saknas
Figur 12. Neutrofila <1.8 respektive Neutrofila >=1.8 - andel (%) uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
19
11
11.6
Diagnostiska uppgifter
Cytogenetik
Kromosomanalys utf¨
ordes p˚
a 69 % av patienterna med MDS och 66 % av patienterna med
MDS/MPN. Det saknas information f¨
or 6 %
av patienterna om kromosomanalys ¨ar utf¨ord
eller ej. Det f¨
oreligger en regional skillnad d¨ar
Stockholm/Gotland har utf¨
ort kromosomanalys
p˚
a 82 % av patienterna med MDS och Syd¨ostra regionen p˚
a 51 % av fallen (Figur 13, Tabell
14). F¨
or gruppen av patienter med MDS/MPN
f¨
orel˚
ag ¨aven h¨ar en regional variation, kromosomanalys rapporterades ha utf¨
orts i 48-79 %
av fallen (Tabell 15). I hela materialet var median˚
aldern f¨or de patienter d¨ar kromosomanalys
utf¨ordes 73 ˚
ar (range 17-96) och f¨or patienter
d¨ar analysen ej utf¨ordes 80 ˚
ar (range 46-97).
Andel patienter per ˚
ar med utf¨ord cytogenetik
har varit relativt konstant under ˚
aren 2009-2012
(data ej visad).
Potentiellt kan i n˚
agra fall orsaken till att resultat fr˚
an karyotypering inte rapporterats vara
att analysen har misslyckats. Vilket antal detta
skulle kunna vara finns det dock ej information
om i anm¨alningsformul¨aret som det var utformat
f¨or diagnos˚
aren 2009-2012.
100
Nationellt
80
Procent
60
40
20
ra
or
N
Vä
st
ra
dr
a
Sö
ra
st
Sy
dö
Ö
la
sa
U
pp
St
oc
kh
ol
m
/G
ot
re
la
br
o
nd
0
Figur 13. Andel (%) av MDS och MDS/MPN d¨
ar kromosomanalys utf¨
orts uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
20
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
11.6
Cytogenetik
Tabell 14. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar utf¨
ord f¨
or patienter med MDS uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar
2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
211
97
74
119
157
61
719
(82)
(68)
(51)
(63)
(70)
(80)
(69)
Cytogenetik ej
utf¨ord
35
28
64
69
46
12
254
(14)
(20)
(44)
(36)
(21)
(16)
(25)
Uppg.saknas
12
17
7
2
21
3
62
(5)
(12)
(5)
(1)
(9)
(4)
(6)
Totalt
258
142
145
190
224
76
1035
Tabell 15. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar utf¨
ord f¨
or patienter med MDS/MPN uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
39
27
11
15
35
13
140
(76)
(79)
(48)
(44)
(71)
(62)
(66)
Av de patienter med MDS d¨ar kromosomanalys var utf¨
ord uppvisade 49 % abnorm
karyotyp, motsvarande siffra f¨
or MDS/MPN
var 27 %. Dessa resultat ¨ar enhetliga med tidi-
Cytogenetik ej
utf¨ord
Uppg.saknas
9
5
12
16
10
7
59
3
2
0
3
4
1
13
(18)
(15)
(52)
(47)
(20)
(33)
(28)
(6)
(6)
(0)
(9)
(8)
(5)
(6)
Totalt
51
34
23
34
49
21
212
gare publicerade data fr˚
an studier. Mer detaljerad data som r¨or cytogenetiska avvikelser kan i
nul¨aget inte analyseras.
Tabell 16. Antal och andel (%) fall med abnorm karyotyp vid MDS d¨
ar kromosomanalys ¨
ar utf¨
ord uppdelat p˚
a region,
diagnos˚
ar 2009-2012.
Normal karyotyp
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
123
51
40
51
67
31
363
(58)
(53)
(54)
(43)
(43)
(51)
(50)
Onormal
karyotyp
87
46
31
66
90
29
349
(41)
(47)
(42)
(55)
(57)
(48)
(49)
Uppg.saknas
1
0
3
2
0
1
7
(0)
(0)
(4)
(2)
(0)
(2)
(1)
Totalt
211
97
74
119
157
61
719
21
11
Diagnostiska uppgifter
Tabell 17. Antal och andel (%) fall med abnorm karyotyp vid MDS/MPN d¨
ar kromosomanalys ¨
ar utf¨
ord uppdelat p˚
a
region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
22
Normal karyotyp
Onormal
karyotyp
Uppg.saknas
27
23
6
11
20
11
98
10
4
4
4
14
2
38
2
0
1
0
1
0
4
(69)
(85)
(55)
(73)
(57)
(85)
(70)
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
(26)
(15)
(36)
(27)
(40)
(15)
(27)
(5)
(0)
(9)
(0)
(3)
(0)
(3)
Totalt
39
27
11
15
35
13
140
12
International Prognostic Scoring System (IPSS)
IPSS risk grupp, vilken grundar sig p˚
a antal
cytopenier, blastf¨
orekomst i benm¨arg och kromosomavvikelser ¨ar bed¨
omt av anm¨alande kliniker. F¨
or 755 av de 1035 patienterna i registret
med diagnos MDS finns IPSS angivet, s˚
aledes
saknas data f¨
or 280 patienter. F¨
orklaringen till
det stora bortfallet ¨ar att kromosomanalys, som
kr¨avs f¨
or ber¨akning av IPSS, inte utf¨ordes p˚
a
alla patienter. Av de 755 patienter med MDS
d¨ar IPSS angivits har 33 % l˚
agrisk-MDS, 34 %
intermedi¨ar-1, 22 % intermedi¨ar-2 och 12 % h¨
ogrisk (Figur 14). F¨ordelningen av IPSS riskgrupp
f˚
ar tolkas med en viss f¨orsiktighet d˚
a bortfallet
¨ar relativt stort. Denna f¨ordelning ¨overensst¨ammer dock v¨al med den f¨ordelning som rapporterades fr˚
an den initiala populationen d¨ar IPSS
f¨orsta g˚
angen beskrevs [5]. Hur f¨ordelningen av
IPSS ser ut i de olika regionerna visas i Tabell
18.
50
40
Procent
30
20
10
0
Låg
INT−1
INT−2
Hög
Figur 14. IPSS f¨
or MDS d¨
ar det finns angivet- andel (%) diagnos˚
ar 2009-2012.
Tabell 18. IPSS f¨
or MDS- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
L˚
ag
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
86
29
32
27
48
27
249
INT-1
(33)
(20)
(22)
(14)
(21)
(36)
(24)
68
34
20
44
70
20
256
H¨og
INT-2
(26)
(24)
(14)
(23)
(31)
(26)
(25)
F¨
ordelningen av IPSS skiljde sig n˚
agot f¨or diagnosgruppen MDS/MPN. F¨arre patienter med
MDS/MPN hade IPSS Int-2 och h¨
ogrisk (20 %)
i relation till MDS (34 %) av de patienter d¨ar
IPSS var k¨ant. Dock skall IPSS i denna grupp av
41
28
15
29
37
13
163
(16)
(20)
(10)
(15)
(17)
(17)
(16)
25
17
8
19
14
4
87
Uppg.saknas
(10)
(12)
(6)
(10)
(6)
(5)
(8)
38
34
70
71
55
12
280
(15)
(24)
(48)
(37)
(25)
(16)
(27)
patienter tolkas med stor f¨orsiktighet d˚
a IPSS ¨ar
mindre validerat f¨or MDS/MPN, och f¨or CMML
med LPK >12 x109 /L ¨ar score-systemet egentligen ej anv¨andbart.
23
Totalt
258
142
145
190
224
76
1035
12
International Prognostic Scoring System (IPSS)
50
40
Procent
30
20
10
0
Låg
INT−1
INT−2
Hög
Figur 15. IPSS f¨
or MDS/MPN d¨
ar det finns angivet- andel (%), diagnos˚
ar 2009-2012.
Tabell 19. IPSS f¨
or MDS/MPN- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
L˚
ag
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
24
7
12
3
8
11
7
48
(14)
(35)
(13)
(24)
(22)
(33)
(23)
INT-1
INT-2
H¨og
22
10
3
4
18
5
62
6
4
2
1
4
2
19
1
1
3
1
3
0
9
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
(43)
(29)
(13)
(12)
(37)
(24)
(29)
(12)
(12)
(9)
(3)
(8)
(10)
(9)
Uppg.saknas
(2)
(3)
(13)
(3)
(6)
(0)
(4)
15
7
12
20
13
7
74
(29)
(21)
(52)
(59)
(27)
(33)
(35)
Totalt
51
34
23
34
49
21
212
13
Tidigare hematologisk sjukdom
Innan MDS-diagnos st¨alldes rapporterades
134 patienter (11 %) ha haft annan hematologisk sjukdom (Tabell 20). Som annan hematologisk diagnos anges dock i ett relativt stort fall
oklar trombocytopeni eller anemi vilket i en del
fall skulle kunna tolkas som uppseglande MDSsjukdom. Vanligast f¨
orekommande klar hemato-
logisk diagnos innan MDS utvecklades var lymfom/KLL vilket f¨orekom i 35 fall, MGUS/myelom
i 16 fall medan 12 patienter hade en myeloproliferativ sjukdom sen tidigare. Fyra patienter hade diagnostiserats med akut leukemi innan MDS
utvecklades (Figur16).
Tabell 20. Antal och andel (%) fall med tidigare hematologisk sjukdom uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
32
12
14
30
34
12
134
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
(10)
(7)
(8)
(13)
(12)
(12)
(11)
277
164
154
194
239
85
1113
Totalt
(90)
(93)
(92)
(87)
(88)
(88)
(89)
309
176
168
224
273
97
1247
Thalassemi
PCV
Myelom
Myelofibros
MPN UNS
MGUS
Lymfom
KLL
ITP
ET
Anemi/trombocytopeni
Akut leukemi
0
20
40
60
80
100
Antal
Figur 16. Antal av MDS-fall med tidigare hematologisk sjukdom, diagnos˚
ar 2009-2012.
25
14
Tidigare cytostatikabehandling eller str˚
albehandling
14
Tidigare cytostatikabehandling eller str˚
albehandling
Tidigare cytostatikabehandling fanns rapporterat hos 9 % av patienterna medan 6 % hade behandlats
med str˚
alning.
Tabell 21. Antal och andel (%) fall med tidigare cytostatikabehandling uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
27
9
19
27
28
7
117
(9)
(5)
(11)
(12)
(10)
(7)
(9)
282
167
149
197
245
90
1130
Totalt
(91)
(95)
(89)
(88)
(90)
(93)
(91)
309
176
168
224
273
97
1247
Tabell 22. Antal och andel (%) fall med tidigare str˚
albehandling uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
26
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
19
15
8
14
12
6
74
(6)
(9)
(5)
(6)
(4)
(6)
(6)
290
161
160
210
261
91
1173
Totalt
(94)
(91)
(95)
(94)
(96)
(94)
(94)
309
176
168
224
273
97
1247
15
15.1
Behandling
Transfusionsberoende vid diagnos
Vid diagnostillf¨allet rapporterades 47 % av patienterna i hela registret vara transfusionsberoende av
erytrocyter. Transfusionsbehovet varierade n˚
agot mellan regionerna .
Tabell 23. Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av erytrocyter uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
147
75
68
129
125
44
588
(48)
(43)
(40)
(58)
(46)
(45)
(47)
162
101
99
95
148
53
658
Uppg.saknas
(52)
(57)
(59)
(42)
(54)
(55)
(53)
0
0
1
0
0
0
1
(0)
(0)
(1)
(0)
(0)
(0)
(0)
Totalt
309
176
168
224
273
97
1247
Tabell 24. Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av erytrocyter uppdelat p˚
a diagnos diagnos˚
ar 2009-2012.
MDS/MPN
MDS
diagnos
Ja
Nej
Uppg.saknas
Totalt
515 (50)
520 (50)
0
(0)
1035 (100)
73 (34)
138 (65)
1
(0)
212 (100)
Totalt
588 (47)
658 (53)
1
(0)
1247 (100)
Tabell 25. Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av erytrocyter uppdelat p˚
a l˚
ag- och h¨
ogrisk, diagnos˚
ar
2009-2012.
Nej
Ja
Kategori
L˚
agrisk
H¨
ogrisk
Uppg.saknas
Totalt
228
183
177
588
(37)
(66)
(50)
(47)
Uppdelat p˚
a diagnos MDS och MDS/MPN
visade sig 50 % respektive 34 % av patienterna vara transfusionskr¨avande. Patienter med
387
95
176
658
Uppg.saknas
(63)
(34)
(50)
(53)
0
0
1
1
(0)
(0)
(0)
(0)
Totalt
615
278
354
1247
”H¨ogrisk- sjukdom” enligt IPSS hade st¨
orre
transfusionsbehov av erytrocyter (66%) j¨amf¨
ort
med gruppen ”L˚
agrisk” (37 %).
27
15
Behandling
Tabell 26. Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av trombocyter uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Nej
Ja
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
16
4
11
19
17
6
73
(5)
(2)
(7)
(8)
(6)
(6)
(6)
292
172
156
204
253
91
1168
Uppg.saknas
(94)
(98)
(93)
(91)
(93)
(94)
(94)
1
0
1
1
3
0
6
(0)
(0)
(1)
(0)
(1)
(0)
(0)
Totalt
309
176
168
224
273
97
1247
Tabell 27. Antal och andel (%) fall med transfusionsberoende av trombocyter uppdelat p˚
a diagnos diagnos˚
ar 20092012.
MDS
diagnos
Ja
Nej
Uppg.saknas
Totalt
52
(5)
979 (95)
4
(0)
1035 (100)
Av samtliga patienter var 6 % i behov av
trombocyttransfusioner vid anm¨alan. St¨
orre an-
28
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
MDS/MPN
21 (10)
189 (89)
2
(1)
212 (100)
Totalt
73
(6)
1168 (94)
6
(0)
1247 (100)
del med MDS/MPN kr¨avde trombocyttransfusioner ¨an patienter med MDS.
15.2
15.2
Planerad behandling
I anm¨alningsblanketten efterfr˚
agas vilken behandling som planeras. I 1-˚
ars uppf¨oljningen
som g¨aller f¨
or patienter diagnostiserade 2012 eller senare kommer vi fram¨
over att f˚
a information
om vilken behandling patienterna f˚
att och under
vilka perioder den givits. Det terapibeslut som
Planerad behandling
tagits vid diagnos framg˚
ar av Figur 17. Knappt
h¨alften av patienterna planerades enbart f¨or underst¨odjande behandling, 15 % f¨or behandling
med Azacytidin och ytterligare 15 % planerades
f˚
a erytropoetiska tillv¨axtfaktorer. I 10 % av fallen hade man inte tagit beslut om behandling
vid tidpunkten f¨or rapportering.
Uppg.saknas
Annat
Ej beslutat
Immunosupressiv beh.
Erytropoetiska tillväxt.
Azacytidine
Induktionskemo
Endast understödjande
0
10
20
30
40
50
60
Procent
Figur 17. Behandlingsbeslut- andel (%) diagnos˚
ar 2009-2012.
Behandlingsbeslut per region visas i tabell
28. Man ser h¨ar en viss variation mellan regionerna i planerad anv¨andning av erytropoetiska
tillv¨axtfaktorer (7-21 %) samt av azacytidine (722 %). Resultatet f˚
ar dock tolkas med viss f¨orsiktighet d˚
a patientantalet i varje behandlings-
grupp ¨ar relativt litet. Dessutom reflekterar denna fr˚
aga inte faktisk behandling utan intention
vid tidpunkten f¨or diagnos. Allogen stamcellstransplantation planerades redan vid diagnos f¨
or
106 av de 1247 patienterna.
29
15
Behandling
Tabell 28. Behandlingsbeslut- antal och andel (%) uppdelat region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Endast
underst¨
odjande
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨
astra
Norra
Totalt
119
66
85
125
147
32
574
(39)
(38)
(51)
(56)
(54)
(33)
(46)
Induktionskemo
4
5
2
4
5
7
27
(1)
(3)
(1)
(2)
(2)
(7)
(2)
Erytropoetiska
tillv¨
axt.
Azacytidine
68
19
26
41
20
9
183
(22)
(11)
(15)
(18)
(7)
(9)
(15)
60
32
12
32
31
20
187
Immunosupressiv
beh.
(19)
(18)
(7)
(14)
(11)
(21)
(15)
6
4
2
0
1
1
14
(2)
(2)
(1)
(0)
(0)
(1)
(1)
Ej beslutat
22
21
18
14
31
14
120
Uppg.saknas
Annat
(7)
(12)
(11)
(6)
(11)
(14)
(10)
2
21
15
5
20
1
64
(1)
(12)
(9)
(2)
(7)
(1)
(5)
28
8
8
3
18
13
78
(9)
(5)
(5)
(1)
(7)
(13)
(6)
Tabell 29. Planerad allogen stamcellstransplantation- antal och andel (%) uppdelat p˚
a region, diagnos˚
ar 2009-2012.
Planeras ej
Planeras
Region
Stockholm/Gotland
¨
Uppsala/Orebro
Syd¨
ostra
S¨
odra
V¨astra
Norra
Totalt
15.3
34
20
8
16
21
7
106
(11)
(11)
(5)
(7)
(8)
(7)
(9)
274
156
159
208
247
90
1134
(89)
(89)
(95)
(93)
(90)
(93)
(91)
Uppg.saknas
1
0
1
0
5
0
7
(0)
(0)
(1)
(0)
(2)
(0)
(1)
Totalt
309
176
168
224
273
97
1247
Deltagande i kliniska studier
Endast 19 av de 1247 patienterna i registret (1.5 %) planerades delta i klinisk studie vid diagnos, det
f¨
orel˚
ag en viss regional variation (0-2.8 %).
30
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
Totalt
309
176
168
224
273
97
1247
16
¨
Overlevnad
verade ¨overlevnaden bland MDS-patienter och
den f¨orv¨antade ¨overlevnaden baserad p˚
a befolkningsdata givet samma k¨on, ˚
alder och kalenderperiod.
Absoluta och relativa 2-˚
ars¨overlevnaden skiljer sig inte f¨or m¨an och kvinnor (Figur 18). N¨ar
materialet uppdelades i ˚
aldersgrupp < 70 ˚
ar och
≥70 ˚
ar var relativa 2-˚
ars¨overlevnaden 63 respektive 52 %.
1.0
1.0
0.8
0.8
Relativ överlevnad
Överlevnad
Vid avst¨amning mot Folkbokf¨
oringsregistret
3 april 2014 var 504/1247patienter (41 %) i livet, 2 patienter kunde ej f¨
oljas upp pga. utvandring. Uppf¨
oljningstiden i registret ¨ar 19 m˚
anader
i median. I figurer och tabeller redovisas b˚
ade
absolut och relativ ¨
overlevnad, den senare skattar ¨
overlevnaden f¨
or patienter med MDS vid avsaknad av andra d¨
odsorsaker. Relativa o¨verlevnaden definieras som kvoten mellan den obser-
0.6
0.4
0.2
0.6
0.4
0.2
Män
Kvinnor
Män
Kvinnor
0.0
0.0
0
1
2
3
4
0
1
År efter diagnos
3
4
136
108
43
42
År efter diagnos
No. at risk
Män
Kvinnor
2
No. at risk
733
512
509
356
280
201
136
108
43
42
Män
Kvinnor
733
512
509
356
280
201
Figur 18. Absolut/relativ ¨
overlevnad f¨
or MDS och MDS/MPN, uppdelat p˚
a k¨
on.
2-˚
ars absolut ¨
overlevnad
(95% CI)
M¨
an
Kvinnor
50.7 (46.8-54.4)
50.9 (46.3-55.3)
2-˚
ars relativ ¨
overlevnad
(95% CI)
55.8 (51.6-59.8)
55.5 (50.5-60.2)
31
¨
Overlevnad
1.0
1.0
0.8
0.8
Relativ överlevnad
Överlevnad
16
0.6
0.4
0.2
0.6
0.4
0.2
<70 år
>=70 år
<70 år
>=70 år
0.0
0.0
0
1
2
3
4
0
1
År efter diagnos
3
4
95
149
34
51
År efter diagnos
No. at risk
<70 år
>=70 år
2
No. at risk
377
868
293
572
175
306
95
149
34
51
<70 år
>=70 år
377
868
293
572
175
306
Figur 19. Absolut/relativ ¨
overlevnad f¨
or MDS och MDS/MPN, uppdelat p˚
a˚
aldersgrupp.
2-˚
ars absolut ¨
overlevnad
(95% CI)
<70 ˚
ar
>=70 ˚
ar
61.4 (56.0-66.3)
46.2 (42.7-49.6)
¨
Overlevnaden
f¨
or gruppen MDS/MPN var
l¨agre ¨an f¨
or gruppen MDS (Figur 20). Relativa 2-˚
ars¨
overlevnaden ber¨aknad f¨
or diagnos MDS
uppdelat i ”L˚
agrisk-MDS” (IPSS L˚
agrisk + Int-
32
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
2-˚
ars relativ ¨
overlevnad
(95% CI)
62.7 (57.3-67.6)
52.4 (48.5-56.2)
1) och ”H¨ogrisk-MDS” (IPSS Int-2 + H¨ogrisk)
skiljde sig kraftigt ˚
at och var 77 respektive 29 %.
F¨or de 280 patienter med MDS utan information
om IPSS var relativa 2-˚
ars¨overlevnaden 46 %.
1.0
0.8
0.8
Relativ överlevnad
Överlevnad
1.0
0.6
0.4
0.2
0.6
0.4
0.2
MDS
MDS/MPN
MDS
MDS/MPN
0.0
0.0
0
1
2
3
4
0
1
År efter diagnos
2
3
4
207
37
76
9
3
4
149
22
36
53
5
18
År efter diagnos
No. at risk
No. at risk
MDS
1034
MDS/MPN 211
731
134
408
73
207
37
76
9
MDS
1034
MDS/MPN 211
731
134
408
73
Figur 20. Absolut/relativ ¨
overlevnad uppdelat p˚
a diagnos, diagnos˚
ar 2009-2012.
2-˚
ars absolut ¨
overlevnad
(95% CI)
52.3 (49.1-55.4)
43.3 (36.4-50.1)
1.0
1.0
0.8
0.8
Relativ överlevnad
Överlevnad
MDS
MDS/MPN
2-˚
ars relativ ¨
overlevnad
(95% CI)
0.6
0.4
0.2
Lågrisk
Högrisk
IPSS saknas
57.3 (53.8-60.7)
47.6 (40.0-54.9)
0.6
0.4
0.2
0.0
Lågrisk
Högrisk
IPSS saknas
0.0
0
1
Lågrisk
505
Högrisk
249
IPSS saknas 280
447
122
162
2
3
4
149
22
36
53
5
18
0
1
Lågrisk
505
Högrisk
249
IPSS saknas 280
447
122
162
År efter diagnos
2
År efter diagnos
No. at risk
No. at risk
277
48
83
277
48
83
Figur 21. Absolut/relativ ¨
overlevnad f¨
or MDS, per riskgrupp.
2-˚
ars absolut ¨
overlevnad
(95% CI)
L˚
agrisk
H¨
ogrisk
IPSS saknas
71.7 (67.4-75.6)
26.4 (20.8-32.3)
40.1 (34.1-46.0)
2-˚
ars relativ ¨
overlevnad
(95% CI)
77.4 (72.7-81.5)
28.6 (22.7-34.8)
46.3 (39.5-53.0)
33
17
Sammanfattande kommentarer
17
Sammanfattande kommentarer
T¨ackningsgraden mot Cancerregistret var relativt h¨
og i MDS-registret f¨
or diagnos˚
ar 20092011 (94 %) vilket tyder p˚
a ett gott samarbete
med kliniker i Sverige d¨ar MDS-patienter handl¨aggs. Dock var t¨ackningsgraden l¨agre f¨
or patienter som f˚
att sin diagnos 2012, en del av patienterna anm¨als s˚
aledes till registret l˚
angt efter
att diagnosen st¨allts. En av de nyligen utformade gemensamma nationella kvalitetsindikatorerna f¨
or blodcancerregistren ¨ar att 70 % av patienterna skall vara registrerade i INCA inom 3
m˚
anader samt 95 % inom 1 ˚
ar efter diagnos. Vi
a relativt god v¨ag att uppfylla m˚
alet n¨ar det
¨ar p˚
g¨aller inrapporterade fall efter 1 ˚
ar men andel
anm¨alda fall inom 3 m˚
anader ligger l˚
angt under f¨
orv¨antat. Det ¨ar viktigt att understryka att
¨aven om t¨ackningsgraden mot Cancerregistret
og ¨ar underrapportering till registret m¨oj¨ar h¨
lig eftersom MDS-diagnosen inte alltid st¨alls p˚
a
benm¨argsprov via patologen utan kan vara en
sammanv¨agd klinisk bed¨
omning utifr˚
an laboratoriev¨arden, benm¨argsunders¨
okning och cytogenetiska avvikelser. Det ¨ar d¨arf¨
or viktigt att kliniker aktivt anm¨aler patienter till registret.
˚
Arlig ”crude incidence” var 4/100 000 och
skiljer sig inte p˚
atagligt fr˚
an vad som tidigare
rapporterats i Sverige och internationellt. Som
f¨
orv¨antat finns det en ¨
overrepresentation av m¨an
i registret (59 %), median˚
aldern ¨ar 75 ˚
ar. Av
samtliga patienter i registret tillh¨
orde 83 %
gruppen MDS och 17 % MDS/MPN.
Enligt nationella behandlingsriktlinjer f¨or
MDS ing˚
ar kromosomanalys i utredning av patienter med MDS och ger viktig information
vad g¨aller s˚
av¨al diagnostik som prognos. Kromosomanalys utf¨
ordes p˚
a 69 % av patienterna med MDS och 66 % av patienterna med
MDS/MPN. En specifik kvalitetsindikator f¨or
MDS-registret ¨ar att kromosomanalys skall vara
utf¨
ord p˚
a minst 90 % av patienterna i registret.
Andel patienter med onormal karyotyp var f¨or
MDS och MDS/MPN 49 % respektive 27 %.
F¨
or 755 av de 1035 patienterna i registret med
diagnos MDS finns IPSS angivet, s˚
aledes saknas
data f¨
or 280 patienter fr¨amst pga. avsaknad av
cytogenetikdata. Av patienterna med MDS hade
67 % ”L˚
agrisk-MDS”.
Innan MDS-diagnos rapporterades 11 %
34
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
av patienterna ha haft f¨oreg˚
aende hematologisk sjukdom, vanligaste diagnoserna var lymfom/KLL och myelom/MGUS. Tidigare cytostatikabehandling fanns rapporterat hos 9 % av patienterna medan 6 % hade behandlats med str˚
alning.
Transfusionbehovet av erytrocyter var h¨ogt
vid diagnos och f¨orel˚
ag hos 53 respektive 27 %
av patienterna med MDS och MDS/MPN. Vad
g¨aller behandling planerades endast underst¨odjande behandling f¨or h¨alften av patienterna. Det
f¨orel˚
ag en viss regional variation huruvida man
planerade behandling med Vidaza, erytropoetiska tillv¨axtfaktorer samt transplantation. Given behandling kommer i n¨astf¨oljande rapporter att kunna presenteras, 1-˚
ars uppf¨oljning med
behandlingsdata finns f¨or patienter registrerade
fr.o.m. ˚
ar 2012.
Fr˚
an v˚
art populationsbaserade nationella MDS-register ser man att prognosen f¨or
”H¨ogrisk-MDS”¨ar mycket allvarlig, endast 26 %
av patienterna lever efter 2 ˚
ar. F¨or ”L˚
agriskMDS” ¨ar absoluta 2-˚
ars ¨overlevnaden 72 %.
¨
Aven
om det under senare ˚
ar kommit fram l¨akemedel som kan p˚
averka sjukdomsf¨orloppet f¨or
patienter med ”H¨ogrisk-sjukdom” finns det ett
stort behov av nya effektiva l¨akemedel f¨or denna
grupp av patienter. Allogen stamcellstransplantation har blivit vanligare i h¨ogre ˚
aldersgrupper
¨an tidigare men trots det ¨ar en stor del av patienter med MDS ej transplantationskandidater
pga. h¨og ˚
alder och/eller komorbiditet.
Ett huvudsyfte med nationella MDSregistret ¨ar att med utg˚
angspunkt fr˚
an registrets data f¨orb¨attra kvaliteten i utredning och
behandling av patienter med MDS samt att
analysera om det f¨oreligger oj¨amlikheter i v˚
arden. Ett populationsbaserat register ¨ar av stort
v¨arde d˚
a man samlar in data fr˚
an alla patienter med MDS och MDS/MPN p˚
a ett oselekterat tillv¨agag˚
angss¨att. Generellt sett bygger
behandlingsrekommendationer ofta p˚
a data fr˚
an
kliniska studier d¨ar patientgrupperna oftast ¨ar
utvalda enligt specifika kriterier. Eftersom v˚
ara nationella behandlingsrekommendationer f¨or
MDS och MDS/MPN g¨aller samtliga patienter
oavsett ˚
alder, bostadsort och andra faktorer ¨ar
det att yttersta vikt med information fr˚
an po-
pulationsbaserade register d¨ar oselekterad data
presenteras s˚
a att behandlingsrekommendationer kan valideras f¨
or hela patientgruppen. MDSregistret har endast funnits sedan 2009 men
fram¨
over med b¨attre patientunderlag kommer
vi att mer utf¨
orligt kunna analysera variationer
som r¨
or t.ex. olika ˚
aldersgrupper och regioner.
F¨
orutom f¨
or kvalitetss¨akring ¨ar MDS-registret
or forskning. Data fr˚
an re¨aven en viktig k¨alla f¨
gistret kommer fram¨
over ¨aven att l¨ankas med
resultat av analyser fr˚
an prover utg˚
aende fr˚
an
svenska MDS- biobanken vilket kommer att ge
unika m¨
ojligheter till h¨
ogkvalitativ forskning.
18
Planering av fortsatt
registerarbete
Under 2013 tillkom ett webbaserat formul¨ar f¨or
1-˚
ars uppf¨
oljning f¨
or patienter som f˚
att diagnos MDS eller MDS/MPN 2012 eller senare.
Vi kommer d¨arf¨
or i n¨astkommande rapporter att
kunna analysera ytterligare viktiga aspekter som
r¨or MDS-patienterna som t.ex. vilka behandlingar som anv¨ants och om transformation skett till
akut leukemi.
Under 2014 kommer komplettering med mer
utf¨orlig cytogenetisk data till registret att utf¨
oras samtidigt som befintlig data i MDS-registret
som r¨or cytogenetik valideras.
Under 2013 har en nationell blodbiobank
f¨or MDS startat. M˚
alet ¨ar att blodprover skickas p˚
a alla patienter med diagnos MDS eller MDS/MPN fr.o.m. juni 2013. Biobanken
samordnas med MDS-registret i INCA, p˚
a anm¨alningsformul¨ar respektive uppf¨oljningsformul¨ar registreras huruvida biobanksprover skickats.
I ett senare skede kommer analysresultat som r¨
or
biobanksmark¨orer vid MDS att samk¨oras med
data fr˚
an MDS-registret.
F¨orb¨attrade rapportmallar planeras under
2014 s˚
a att varje enskild klinik p˚
a ett enklare
s¨att kan f˚
a fram aktuell data fr˚
an registret och
t.ex. j¨amf¨ora en regions data med hela landets.
35
Referenser
Referenser
[1] Swerdlow SH, Campo, E., Harris, N.L., Jaffe, E.S., Pileri, S.A., Stein, H., Thiele, J., Vardiman, J.W. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Fourth
Edition.WHO Classification of Tumours, No 2. Fourth Edition ed: WHO Press 2008.
[2] Cogle CR, Craig BM, Rollison DE, List AF. Incidence of the myelodysplastic syndromes using
a novel claims-based algorithm: high number of uncaptured cases by cancer registries. Blood.
Jun 30 2011;117(26):7121-7125.
[3] Neukirchen J, Schoonen WM, Strupp C, et al. Incidence and prevalence of myelodysplastic
syndromes: data from the Dusseldorf MDS-registry. Leuk Res. Dec 2011;35(12):1591-1596.
[4] Radlund A, Thiede T, Hansen S, Carlsson M, Engquist L. Incidence of myelodysplastic syndromes in a Swedish population. Eur J Haematol. Mar 1995;54(3):153-156.
[5] Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, et al. International scoring system for evaluating prognosis
in myelodysplastic syndromes. Blood. Mar 15 1997;89(6):2079-2088.
36
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
19
F¨
orkortningar
CI
CMML
FBR
Hb
INT-1
INT-2
IPSS
LD
LPK
MDS
MDS/MPN
MDS-u
RA
RAEB-1
RAEB-2
RARS
RARS-T
RCMD
RCC
TPK
WHO
Konfidensintervall
Kronisk myelomonocytleukemi
Folkbokf¨oringsregistret
Hemoglobin
Intermedi¨ar-1
Intermedi¨ar-2
International prognostic scoring system
Laktatdehydrogenas
Leukocytpartikelkoncentration
Myelodysplastiskt syndrom
Myelodysplastiskt syndrom/Myeloproliferativ neoplasi
Myelodysplastiskt syndrom oklassifierbar
Refrakt¨ar anemi
Refrakt¨ar anemi med blast¨overskott (5-9 %)
Refrakt¨ar anemi med blast¨overskott (10-19 %)
Refrakt¨ar anemi med ringsideroblaster
Refrakt¨ar anemi med ringsideroblaster och trombocytos
Refrakt¨ar cytopeni med multilinj¨ar dysplasi
Regionalt cancercentrum
Trombocytpartikelkoncentration
World Health Organisation
37
20
Appendix; Andel fall d¨
ar kromosomanalys har utf¨
orts uppdelat p˚
a sjukhus.
20
Appendix; Andel fall d¨
ar kromosomanalys har utf¨
orts uppdelat p˚
a sjukhus.
Tabell 30. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar uf¨
ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Stockholm/Gotland
regionen, diagnos˚
ar 2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Behandlande sjukhus
Danderyds sjukhus
Huddinge - Karolinska universitetssjukhuset
Karolinska sjukhuset
S:t G¨
orans sjukhus AB
S¨
odersjukhuset
Visby lasarett
Totalt
9
163
16
2
57
3
250
(56)
(90)
(67)
(33)
(76)
(43)
(81)
Cytogenetik
ej utf¨ord
6
7
7
4
16
4
44
(38)
(4)
(29)
(67)
(21)
(57)
(14)
Uppg.saknas Totalt
1
11
1
0
2
0
15
(6)
(6)
(4)
(0)
(3)
(0)
(5)
16
181
24
6
75
7
309
¨
Tabell 31. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar uf¨
ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Uppsala Orebro
regionen, diagnos˚
ar 2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Cytogenetik
ej utf¨ord
0
(0)
27 (77)
1 (100)
19 (70)
3 (60)
22 (73)
9 (100)
1 (100)
2 (50)
0
(0)
0
(0)
1 (50)
1 (50)
6 (86)
9 (90)
4 (50)
1 (25)
0
(0)
18 (72)
124 (70)
0
(0)
3
(9)
0
(0)
6 (22)
0
(0)
6 (20)
0
(0)
0
(0)
2 (50)
2 (100)
2 (100)
0
(0)
1 (50)
0
(0)
0
(0)
4 (50)
3 (75)
0
(0)
4 (16)
33 (19)
Uppg.saknas Totalt
Behandlande sjukhus
Akademiska sjukhuset
Bolln¨as sjukhus
Central sjukhuset i Karlstad
Centrallasarettet i V¨aster˚
as
Falu lasarett
G¨avle sjukhus
Huddinge - Karolinska universitetssjukhuset
Hudiksvall Sjukhuset
Karlskoga lasarett
Kullbergska sjukhuset
K¨
opings lasarett
Lindesbergs lasarett
Mora lasarett
M¨alarsjukhuset, Eskilstuna
Nyk¨
opings lasarett
Sjukhuset i Arvika
Sjukhuset i Torsby
¨
Orebro
Universitetssjukhus
Totalt
38
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
1 (100)
5 (14)
0
(0)
2
(7)
2 (40)
2
(7)
0
(0)
0
(0)
0
(0)
0
(0)
0
(0)
1 (50)
0
(0)
1 (14)
1 (10)
0
(0)
0
(0)
1 (100)
3 (12)
19 (11)
1
35
1
27
5
30
9
1
4
2
2
2
2
7
10
8
4
1
25
176
Tabell 32. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar uf¨
ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Syd¨
ostra regionen,
diagnos˚
ar 2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Behandlande sjukhus
H¨
oglandssjukhuset (Eksj¨
o-N¨assj¨o lasarett)
Kalmar l¨anssjukhus
Motala lasarett
Oskarshamns sjukhus
Ryhov, l¨anssjukhuset (J¨
onk¨
opings lasarett)
Universitetssjukhuset i Link¨
oping
Vrinnevisjukhuset i Norrk¨
oping
V¨arnamo sjukhus
V¨asterviks sjukhus
Totalt
3
13
6
4
17
29
8
0
5
85
(12)
(68)
(86)
(67)
(49)
(67)
(62)
(0)
(50)
(51)
Cytogenetik
ej utf¨ord
22
4
1
2
17
12
5
9
4
76
(88)
(21)
(14)
(33)
(49)
(28)
(38)
(90)
(40)
(45)
Uppg.saknas Totalt
0
2
0
0
1
2
0
1
1
7
(0)
(11)
(0)
(0)
(3)
(5)
(0)
(10)
(10)
(4)
25
19
7
6
35
43
13
10
10
168
Tabell 33. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar uf¨
ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i S¨
odra regionen,
diagnos˚
ar 2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Behandlande sjukhus
Blekingesjukhuset Karlskrona
Hallands sjukhus - Halmstad
Helsingsborgs lasarett
H¨assleholm, sjukhuset
Karlshamns lasarett
Kristianstad, centralsjukhuset
Ljungby lasarett
Universitetssjukhuset i Lund
Universitetssjukhuset MAS
V¨axj¨
o lasarett
Ystads lasarett
¨
Angelholm,
sjukhuset
Totalt
2 (100)
15 (48)
17 (71)
2 (50)
1 (25)
2 (13)
6 (67)
62 (86)
12 (50)
5 (23)
1 (50)
9 (60)
134 (60)
Cytogenetik
ej utf¨ord
0
15
7
2
3
13
2
10
12
15
0
6
85
(0)
(48)
(29)
(50)
(75)
(87)
(22)
(14)
(50)
(68)
(0)
(40)
(38)
Uppg.saknas Totalt
0
1
0
0
0
0
1
0
0
2
1
0
5
(0)
(3)
(0)
(0)
(0)
(0)
(11)
(0)
(0)
(9)
(50)
(0)
(2)
2
31
24
4
4
15
9
72
24
22
2
15
224
39
20
Appendix; Andel fall d¨
ar kromosomanalys har utf¨
orts uppdelat p˚
a sjukhus.
Tabell 34. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar uf¨
ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i V¨
astra regionen,
diagnos˚
ar 2009-2012.
Cytogenetik
utf¨ord
Behandlande sjukhus
Alings˚
as lasarett
Bor˚
as lasarett
Hallands sjukhus - Halmstad
Hallands sjukhus - Varberg
Kungsbacka sjukhus
Kung¨alvs sjukhus
K¨arnsjukhuset Sk¨
ovde
Lidk¨
oping, bassjukhuset
SU/M¨
olndal
SU/Sahlgrenska
¨
SU/Ostra
Uddevalla sjukhus
Universitetssjukhuset i Lund
Totalt
Cytogenetik
ej utf¨ord
1 (25)
16 (64)
4 (57)
5 (62)
0
(0)
1 (20)
16 (73)
15 (83)
1 (50)
97 (87)
7 (100)
28 (52)
1 (100)
192 (70)
2
3
3
0
5
1
5
2
1
9
0
25
0
56
Uppg.saknas Totalt
(50)
(12)
(43)
(0)
(56)
(20)
(23)
(11)
(50)
(8)
(0)
(46)
(0)
(21)
1
6
0
3
4
3
1
1
0
5
0
1
0
25
(25)
(24)
(0)
(38)
(44)
(60)
(5)
(6)
(0)
(5)
(0)
(2)
(0)
(9)
4
25
7
8
9
5
22
18
2
111
7
54
1
273
Tabell 35. Antal och andel (%) fall d¨
ar kromosomanalys ¨
ar uf¨
ord uppdelat p˚
a behandlande sjukhus i Norra regionen,
diagnos˚
ar 2009-2012.
Behandlande sjukhus
Kiruna lasarett
Lycksele lasarett
¨
Pite˚
a Alvdals
sjukhus
Skellefte˚
a lasarett
Sollefte˚
a sjukhus
SU/Sahlgrenska
Sunderby sjukhus
Sundsvalls sjukhus
Ume˚
a - Norrlands universitetssjukhus
¨
Ornsk¨
oldsviks sjukhus
¨
Ostersunds sjukhus
Totalt
40
MDS- Nationell kvalitetsrapport, 2012
Cytogenetik
utf¨ord
Cytogenetik
ej utf¨ord
0
(0)
3 (75)
3 (38)
13 (81)
0
(0)
1 (100)
11 (79)
12 (80)
22 (92)
5 (83)
4 (57)
74 (76)
1 (100)
1 (25)
5 (62)
3 (19)
0
(0)
0
(0)
1
(7)
3 (20)
1
(4)
1 (17)
3 (43)
19 (20)
Uppg.saknas Totalt
0
(0)
0
(0)
0
(0)
0
(0)
1 (100)
0
(0)
2 (14)
0
(0)
1
(4)
0
(0)
0
(0)
4
(4)
1
4
8
16
1
1
14
15
24
6
7
97