Register för vuxna med medfött hjärtfel
Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar Årsrapport 2013 SWEDCON/Barn SWEDCON/GUCH SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi Registeransvarig ULF THILÉN Ansvariga för delregister Gudrun Björkhem (Barn) Ulf Thilén (GUCH) Mats Synnergren (Kongenital hjärtkirurgi) Sedan februari 2009 är det tidigare GUCH-registret en del av det nyskapade nationella registret för medfödd hjärtsjukdom – SWEDCON (SWEDish registry of CONgenital heart disease) som avser att täcka kongenital hjärtsjukdom i alla åldrar inklusive kirurgisk behandling. SWEDCON Årsrapport 2013 Deltagande centra (GUCH) Akademiska Sjukhuset, Uppsala Karolinska Sjukhuset, Stockholm Norrlands Universitetssjukhus, Umeå Skånes Universitetssjukhus, Lund/Malmö Universitetssjukhuset, Linköping Universitetssjukhuset, Örebro Östra Sjukhuset/Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg och de kardiologiska verksamheterna i Falun, Gävle, Jönköping, Kalmar, Karlskrona, Kristianstad, Skövde, Sundsvall, Södersjukhuset och Växjö. Under 2014 har tillkommit Halmstad, Karlstad, Sunderbyn, Östersund. Deltagande centra (Barn) Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg Barnhjärtcentrum, Universitetssjukhuset i Lund Barnkardiologen, Stockholm-Uppsala Barn- och ungdomskliniken, Norrlands universitetssjukhus och de barnkardiologiska enheterna i Eskilstuna, Falun, Gävle, Halmstad, Helsingborg, Hudiksvall, Jönköping, Kalmar, Karlskrona, Karlstad, Kristianstad, Kungsbacka, Linköping, Malmö, Norrköping, Sunderbyn, Sundsvall, Trollhättan, Varberg, Visby, Västervik, Västerås, Växjö, Örebro och Östersund. Dessutom har ytterligare tre enheter påbörjat inmatning. Deltagande centra (Kongenital Hjärtkirurgi) Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg Barnhjärtcentrum, Universitetssjukhuset i Lund KORRESPONDENS TILL: Ulf Thilén Hjärtmottagningen Sektionen för hjärtsvikt och klaffsjukdom Verksamhetsområde Hjärta-Lungor Skånes Universitetssjukhus/Lund 221 85 LUND [email protected] 2 SWEDCON Årsrapport 2013 TIDIGARE PUBLIKATIONER (GUCH) Årsrapport 1999 (svenska) Årsrapport 2000 (engelska) Årsrapport 2001 (engelska) Årsrapport 2002 (engelska) Årsrapport 2003 (engelska) Årsrapport 2004 (svenska) Årsrapport 2005 (svenska) Årsrapport 2006 (svenska) Årsrapport 2007 (engelska) TIDIGARE PUBLIKATIONER (SWEDCON) Årsrapport 2009 (svenska) Årsrapport 2010 (svenska) Årsrapport 2011 (svenska) Årsrapport 2012 (svenska) INFORMATION om SWEDCON och länkar: www.ucr.uu.se/swedcon www.guch.nu STYRGRUPP FÖR SWEDCON: Ulf Thilén, GUCH, Skånes universitetssjukhus, Lund Mikael Dellborg, GUCH, Östra sjukhuset, Göteborg Eva Mattsson, GUCH, Karolinska sjukhuset, Stockholm Gudrun Björkhem, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus, Lund Ulf Ergander, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm Jan Sunnegårdh, Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg Mats Synnergren, Barnhjärtkirurgen, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg Sune Johansson, Barnhjärtkirurgen, Skånes universitetssjukhus, Lund 3 SWEDCON Årsrapport 2013 Förkortning Betydelse ASD Atrial septal defect - Förmaksseptumdefekt AVSD Atrio-ventricular septal defect - Defekt mellan både förmak och kammare Coa Coarctatio aortae – Förträngning på stora kroppspulsådern DISABKIDS Instrument för mätning av livskvalitet hos barn med kronisk sjukdom ECC Extracorporeal circulation - "Hjärt-lung maskin" ECMO Extracorporeal membrane oxygenation GUCH Grown Up Congenital Heart disease – Vuxna med medfött hjärtfel HK Höger kammare L-TGA Kongenitalt korrigerad transposition NYHA New York Heart Association funktionsklass PDA Persistent Ductus Arteriosus - Ductus, förbindelse mellan aorta och pulmonalis Patent Foramen Ovale – Öppetstående foramen ovale PFO SWEDCON Swedish Registry of Congenital Heart Disease - Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar TGA Transposition av de stora artärerna (D-TGA) UCR Uppsala Clinical Research Center VSD Ventricular septal defect - Kammarseptumdefekt 4 SWEDCON Årsrapport 2013 INNEHÅLL Sida Bakgrund och syfte Täckningsgrad Datainsamling och återkoppling Svenska Hjärt-kärlregistren Kvalitet och validitet SWEDCON och forskning 7 8 9 10 10 11 Analyser avseende SWEDCON/Barn Antal registrerade Könsfördelning Fördelning av huvuddiagnoser Förekomst av syndrom Diagnostidpunkt Barn med livshotande hjärtsjukdom Fetal diagnos Funktionsklass Mottagningsbesök Sjukgymnastik Mortalitet Livskvalitet/DISABKIDS/Stödbehov Livskvalitet/Idrott, Skolgång Hjärtkateterisering/kateterinterventioner Inmatningsfrekvens 12 13 14 15 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 27 Analyser avseende SWEDCON/GUCH och Barn Registerinnehållet 2013-12-31 Överföring Barn-GUCH Mortalitet Patienter aktuella för GUCH besök Patienter med Enkammarhjärta Aortaklaffel 28 29 31 32 33 37 5 SWEDCON Årsrapport 2013 Sida Analyser avseende SWEDCON/GUCH Antal registrerade, utveckling 2004-2013 Kön- och åldersfördelning Diagnosfördelning Mortalitet Funktionsstatus Kateterinterventioner Antitrombotisk terapi vid Fontan/TCPC cirkulation Transposition Pulmonell hypertension GUCH-vården: One-stop shop 40 41 42 43 45 46 47 49 52 54 Analyser avseende SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi Diagnosfördelning Åldersfördelning Mortalitet Användning av ECMO Kongenital hjärtkirurgi, barn Väntetider Planering av operationsverksamheten Kongenital hjärtkirurgi, GUCH Diagnosfördelning Väntetider Planering av operationsverksamheten 6 57 58 59 60 60 61 61 62 63 SWEDCON Årsrapport 2013 BAKGRUND OCH SYFTE Knappt en procent av alla levande födda barn har någon form av hjärtmissbildning (7501000/år i Sverige). Svårighetsgraden varierar och även om en betydande del är lindriga kommer förr eller senare någon form av behandling att krävas hos en majoritet av patienterna. Variationsbredden inom fältet medfödda hjärtfel, det gäller både barn och vuxna, är mycket stor p.g.a. att så många olika typer av hjärtfel finns och för att de kirurgiska och medicinska behandlingsmetoderna mer eller mindre kontinuerligt förändras. Vid komplicerade hjärtfel finns inte sällan andra associerade organsjukdomar eller syndrom, vilka kräver speciell omsorg och samarbete över specialistgränserna. De flesta patienterna med medfött hjärtfel opereras under barndomen. För huvudparten är operationen inte i strikt bemärkelse botande utan korrigerande, detta är särskilt påtagligt för patienterna med komplext hjärtfel. Dessa patienter behöver fortsatt högspecialiserad kontroll/utredning och kräver ofta såväl medicinska som kirurgiska behandlingar senare i livet. Som ett alternativ till kirurgisk behandling har under senare år kateterburen behandling utvecklats för ett flertal tillstånd. Minskad postoperativ smärta och frånvaro av långa postoperativa konvalescenstider är uppenbara fördelar men, som med all ny behandling, måste kort- och långsiktiga resultat samt komplikationer noggrant kartläggas. Antalet vuxna med medfött hjärtfel (GUCH = Grown-Up Congenital Heart disease) ökar kontinuerligt som en följd av de mycket goda behandlingsresultaten inom barnkardiologi och barnhjärtkirurgi. I Sverige uppskattas idag antalet vuxna med medfödd hjärtsjukdom till fler än 30000 och antalet vuxna med medfött hjärtfel har redan kommit att överstiga antalet barn med motsvarande problem. Barn med komplicerade hjärtmissbildningar, av vilka man tidigare avled under barnaåren, når nu vuxen ålder och vi möter patientkategorier som tidigare inte har funnits. Kunskap om och erfarenhet av hur deras hjärtsjukdom ter sig i vuxen ålder är av naturliga skäl begränsad. Hjärtsjukdom hos unga vuxna påverkar också sociala faktorer, t.ex. yrkesval, familjebildning och fritidsaktiviteter. En viktig fråga för många kvinnor med medfött hjärtfel är om de kan föda barn. För de med komplicerat hjärtfel är erfarenheten på den punkten knapphändig eftersom det rör sig om patientgrupper som inte har existerat tidigare. Frågor om ärftlighetsgång är vanliga och berör män lika mycket som kvinnor. Även patienter med så kallat enklare hjärtfel behöver ingående information och bedömning av specialist. Det är därför önskvärt att alla patienter med hjärtfel som når vuxen ålder och inte har botats/friskförklarats som barn får möjlighet att någon gång träffa en GUCH- specialist. Det nationella registret för medfödda hjärtsjukdomar – SWEDCON – som startade i februari 2009 gör det möjligt att följa patienterna genom hela livet och sammanföra kunskap från barnkardiologin, GUCH-verksamheten och den kongenitala hjärtkirurgin. Registret är uppbyggt av tre delar, barnkardiologi, GUCH och kongenital hjärtkirurgi vilka har en gemensam bas omfattande persondata, diagnoser och de operationer samt kateterinterventioner som har förekommit. Därutöver finns olika och specifikt utformade inmatningssidor beroende på respektive delregisters behov och särart. Registrets syfte kan summeras i nedanstående punkter: Att genom kvalitetssäkring förbättra vården av barn och vuxna med medfött hjärtfel Att kvalitetssäkra den kirurgiska och interventionella behandlingen av medfödda hjärtfel Att skapa förutsättningar för framtagande av nationella riktlinjer för vård och behandling Att identifiera och beskriva riskgrupper avseende framtida komplikationer Att ge feed-back till barnkardiologi och barnhjärtkirurgi genom långsiktig uppföljning Att skapa underlag för forskning på såväl nationell som internationell nivå Att tjäna som informationskälla vid diskussion om existentiella frågor i det enskilda fallet 7 SWEDCON Årsrapport 2013 TÄCKNINGSGRAD För att en patient ska inkluderas i SWEDCON/Barn krävs: Omhändertagen/bedömd minst en gång vid någon av landets barnkardiologiska enheter som medverkar i registret Ålder ≤ 18 år Barndelen av SWEDCON strävar efter spridning till så många Barnhjärtenheter som möjligt för att få en heltäckande bild av barnhjärtsjukvården i landet. I SWEDCON registreras alla typer av hjärtsjukdom hos barn, alltså inte enbart medfödda hjärtfel. Detta innebär att även tex myocarditer och arytmier registreras. Några enheter registrerar alla patienter som undersöks vid enheten, alltså även patienter med ”oskyldiga” blåsljud medan andra enheter enbart registrerar patienter med klar hjärtsjukdom. Detta kommer att innebära att registret ger en god täckning beträffande patienter med hjärtsjukdom men kommer dessutom medföra att vi får värdefull information om en stor grupp av patienter som undersöks på barnkardiologiska enheter, men som initialt bedöms som hjärtfriska. Registret befinner sig fortfarande i en uppbyggnads/inlärningsfas och inmatningsfrekvensen ökar därför successivt på de deltagande enheterna samtidigt som antalet enheter ökar. Antalet barnkardiologiska enheter som för närvarande regelbundet registrerar i SWEDCON är 30, medan ytterligare tre enheter har påbörjat registrering. Totalt skulle ca 35 enheter kunna vara aktuella för inmatning i Sverige. För att patient skall kunna inkluderas i SWEDCON/GUCH krävs: Omhändertagen/bedömd vid GUCH verksamhet (= i registret deltagande centra). Medfött hjärtfel Ålder ≥ 16 år Ursprungligen begränsades inmatningen till de 7 GUCH centra som finns vid landets universitetssjukhus. Inklusion av lägre vårdnivåer har accelererat de senaste två åren så att 14 länssjukhus nu, 2014, har påbörjat registrering. Ambitionen är att ha samma goda täckning som barnkardiologin. Tidigare kom patienter med enkelt hjärtfel, som ej behövt specialistvård, inte med i GUCH delen av registret så länge en komplikation inte förde dem till ett specialistcentrum. Äldre registerdata kunde därför framställa verkligheten dystrare än den egentligen var för enkla hjärtfel. Hos de med mycket komplicerat hjärtfel har däremot som regel en strukturerad överföring från barnkardiologin till GUCH verksamheterna skett och för dessa diagnosgrupper har och är registrets täckning mycket god. Detsamma gäller patienter med medfött hjärtfel som i vuxen ålder skall genomgå förnyad hjärtkirurgi eller kateterburen behandling eftersom det helt kanaliseras via GUCH verksamheterna. I och med att SWEDCON skapats kommer i framtiden alla patienter som varit aktuella inom barnkardiologin automatiskt bli tillgängliga i GUCH delen och uppföljningen kommer att bli säkrare. Man kommer också att kunna få en mer heltäckande bild av långtidsförloppet och utfallet av given vård hos patienter med såväl enkla som komplicerade medfödda hjärtfel. 8 SWEDCON Årsrapport 2013 För att en patient ska inkluderas i SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi krävs: Att patienten genomgår kirurgi för medfödd hjärtsjukdom vid ett av de två centra som bedriver kongenital hjärtkirurgi i Sverige Alla åldrar är inkluderade De två centra som bedriver hjärtkirurgi avser att genomföra fullständiga registreringar för alla operationer gjorda efter 2009-01-01. Kompletta data kommer efterhand att finnas från detta datum. Data även från tidigare år kan komma att matas in. Redan nu finns operationer som utförts tidigare registrerade för de individuella patienterna. Här räknar vi med att efter hand få en fullständig täckning av alla som genomgått kongenital hjärtkirurgi i Sverige efter registrets startdatum. DATAINSAMLING OCH ÅTERKOPPLING GUCH registret, som nu är en del av SWEDCON, började byggas upp 1992. Från 1998 har samtliga GUCH-enheter vid de 7 universitetssjukhusen deltagit. En första årsrapport kunde lämnas 1999. Barndelen av SWEDCON baserar sig på data importerade från ”lokala” barnkardiologiska register från Lund och Stockholm. Registret från Lund startades 1986 och inkluderade även ännu äldre data. Registret innehöll vid importen till SWEDCON drygt 11000 patienter. Registret från Stockholm startades 1990 och innehöll vid importen drygt 5000 patienter. En del av dessa patienter var gemensamma för båda barnregistren och en del av dessa patienter fanns redan i GUCH registret. Under 2013-14 har två nya moduler utvecklats, dels en ”Fetalmodul” för att kunna följa intrauterin och prenatal diagnostik av hjärtfel och dels en ”Sjukgymnastmodul” inom barndelen. Det finns önskemål om en sådan sjukgymnastmodul även inom GUCH-delen. Fetalmodulen kommer att tas i bruk under 2014. Delen för kongenital hjärtkirurgi i SWEDCON ersätter de inmatningar som tidigare gjorts i Svenska Hjärtkirurgiregistret. Med hjälp av UCR (se ovan) omformades det tidigare GUCH registret till web-format under 2004-2005 och sedan våren 2005 har inmatning skett via Internet. Det gemensamma registret SWEDCON skapades 2008-2009 på samma plattform och all inmatning sker via Internet. Registerdata och analyser är omedelbart tillgängliga via webben i form av: Återkommande årsrapporter (offentliga) Preformerade beskrivande och analytiska rapporter som dagligen uppdateras och är åtkomliga via registret, dvs för användarna. Egna och nationella data erhålls då. Export av data till statistik/excel program när frågeställningar som inte täcks av de preformerade analyserna uppkommer. Registerhållare och Arbetsgrupper möts flera gånger om året och diskuterar tekniska aspekter samt hur registerdata skall användas för att förbättra vården av patienter med medfött hjärtfel. Registret har också en mycket viktig beskrivande funktion för de patientkategorier som antingen inte tidigare har funnits eller som är väldigt ovanliga. Snabbt kan väsentlig information erhållas och användas i det enskilda patientfallet. Som en ”bieffekt” har registret stimulerat till ökat samarbete mellan Sveriges GUCH centra liksom mellan landets barnkardiologiska och barnhjärtkirurgiska 9 SWEDCON Årsrapport 2013 centra och bidragit till en harmonisering och samsyn på svensk vård av patienter med medfödd hjärtsjukdom. I ett internationellt perspektiv är registret unikt. SVENSKA HJÄRT-KÄRLREGISTREN Det nationella registret för medfödd hjärtsjukdom – SWEDCON – ingår i Svenska Hjärtkärlregistren som är en paraplyorganisation för ett flertal register som använder den tekniska plattform och den kompetens som Uppsala Clinical Research Center (UCR) besitter. KVALITET OCH VALIDITET Registret innehåller funktioner som omöjliggör inmatning av orimliga värden och som frågar inmataren om riktigheten när det gäller extrema om än ej orimliga värden. Den smidiga återkopplingen gör det möjligt att snabbt upptäcka och kontrollera ”outliers”. Registret innehåller uppgifter om underliggande hjärtfel och vilka behandlingar, oftast kirurgiska, de har föranlett. Detaljerad information om medikamentell behandling, status och undersökningsfynd (t.ex. ekokardiografi) görs vid varje besök, något varierande i vuxen- respektive barndelen. Till skillnad från många andra kvalitetsregister är registret longitudinellt och ett förlopp kan därför följas över tiden. Enklare sociala variabler och graviditetsutfall noteras. Livskvalitetaspekter registreras för vuxna via instrumentet EQ-5D och för barn via instrumentet DISABKIDS. Kateterburna behandlingar följs enligt ett noggrant uppföljnings-schema för att registrera resultat och komplikationer. På den senare punkten har registret total nationell täckning inom GUCH verksamheten. Validitetskontroll med bl.a stickprov där registerdata jämförs med ursprungsdata kommer att genomföras. 10 SWEDCON Årsrapport 2013 SWEDCON OCH FORSKNING Data från SWEDCON används för närvarande i ett antal forskningsprojekt. Allteftersom SWEDCONS styrgrupp godkänner datauttag till olika forskningsprojekt publiceras projekten på SWEDCONs hemsida (www.ucr.uu.se/swedcon) där man också kan läsa forskningsansökningarna. För närvarande finns följande projekt publicerade: Retrospektiv undersökning av patienter behandlade med Gore Septal Occluder (GSO) vid Karolinska sjukhuset (lokal studie). Magnus Settergren, Per Jacobsen Homograft eller implantation av perkutan stentklaff vid utflödesproblem från höger kammare – långtidsresultat samt markörer för tidig dysfunktion. Kristoffer Skoglund Föräldrars skattning av upplevt stöd från sjuksköterskor i samband med att vara en förälder till barn med medfödd hjärtsjukdom. Elisabeth Bruce Tecken till pulmonell hypertension hos prematurt födda barn och unga vuxna. Estelle Naumburg Hjärtmissbildningar med ductusberoende systemblodflöde - en epidemiologisk studie av barn födda i Sverige 1990-2010 i relation till fetal screening. Annika Öhman Självrapporterad hälsorelaterad livskvalitet hos Barn och Ungdomar med hjärtfel. Birgitta Svensson Arytmi och hjärtfrekvensvariabilitet hos barn med enkammarhjärta. Delstudie. Jenny Alenius Dahlqvist Långtidsuppföljning av kongenital aortaklaffsjukdom hos vuxna. Bengt Johansson Långtidskomplikationer hos vuxna med liten kammarseptumdefekt. Elisabeth Berglund BMI och längd hos vuxna med medfödda hjärtfel. Camilla Sandberg, Bengt Johansson APPROACH-IS; Livssituationen hos vuxna med medfödda hjärtfel. Malin Berghammer Årsrapportdata – brist på exakt överenstämmelse. Läsaren kan i vissa delar av SWEDCONs årsrapport komma att finna bristande exakt överenstämmelse i t.ex. numerär. Det rör sig om mycket små skillnader och orsakas av att olika analyser kan grundas på data från olika s.k. brytdatum. Det kan finnas en eftersläpning av datainmatning och beroende på när inmatning skett kommer då val av brytdatum att bestämma om uppgiften kommer med i analysen eller ej. Val av brytdatum är en avvägning mellan att hinna med att bearbeta data och få med så mycket information som möjligt. 11 SWEDCON Årsrapport 2013 REGISTERDATA Analyser avseende SWEDCON/Barn Vid landets barnhjärtenheter undersöks huvudsakligen barn med hjärtsjukdom, vanligen medfödd, men även ett stort antal barn som sedan visar sig vara hjärtfriska. I analysdata nedan har enbart patienter med konstaterad hjärtsjukdom medtagits om ej annat anges. SWEDCON startades som ett nationellt register 4/2 2009 och antalet registrerande centra har successivt ökat sedan dess. Under 2013 registrerade 30 barnkardiologiska enheter regelbundet i SWEDCON. Ytterligare 3 enheter har testat/påbörjat registrering. En tidigare registrerande enhet har stängts och uppgått i annan klinik som registrerar. ANTAL REGISTRERADE, utveckling 4/2-09 tom 31/12-13 Bilden visar antalet individer med hjärtsjukdom, både levande och avlidna, i åldern 0-18 år som fanns i registret vid start tidpunkten samt vid slutet av år 2011, 2012 och 2013. 12 SWEDCON Årsrapport 2013 De registreringar som fanns redan vid starten utgjordes av importerade data från existerande barnkardiologiska register i Lund och Stockholm. Antalet individer i registret har sedan ökat kraftigt, allteftersom nya barnhjärtenheter har börjat registrera i SWEDCON. Antalet individer i Barndelen av registret kommer efterhand att stabiliseras på en nivå som bestäms av det årliga tillskottet av nya individer balanserat mot antalet som går över till GUCH, alternativt fyller 19 år. Bilden visar utvecklingen under de senaste åren. Man ser att ca 1000 patienter årligen lämnar Barndelen av registret eftersom de antingen överförts till GUCH eller fyllt 19 år. Antalet patienter i stapeln nyinmatade under 2011 inkluderar samtliga nyinmatade patienter efter registerstarten 4/2 2009. KÖNSFÖRDELNING 2013-12-31 utgjorde pojkarna 51% av individerna i barndelen av registret och flickorna 49%, vilket motsvarar den fördelning man också funnit i GUCH delen av registret (se sid 41). Könsfördelningen beträffande olika huvuddiagnoser är relativt jämn men beträffande Transposition och Enkammarhjärtan ser man dominans för pojkarna (67 respektive 61%). 13 SWEDCON Årsrapport 2013 FÖRDELNING AV HUVUDDIAGNOSER Som Huvuddiagnos räknas den diagnos som är väsentligast när ett barn har flera diagnoser. Bilden visar totalfördelningen av barnmaterialet från 2013-12-31 på olika diagnosgrupper, samt hur shuntviter fördelas och slutligen även hur förmaksshuntarna fördelas på olika diagnosgrupper. Som synes utgör shuntfelen ca 50% av hjärtfelen och VSD utgör drygt 50% av shuntfelen. ASD secundum utgör nästan 50% av förmaksshuntarna. 14 SWEDCON Årsrapport 2013 FÖREKOMST AV SYNDROM Av 23 984 barnpatienter i registret har 1424 något av ovanstående syndrom registrerat, totalt 5,9 % av patienterna. Down´s syndrom dominerar klart och utgör 71% av syndromen. Antalet patienter här är något högre än det antal som fanns registrerade vid 2013 års utgång men samtliga patienter är födda före 13-12-31. DIAGNOSTIDPUNKT Sedan starten av SWEDCON har för nyinmatade patienter även tidpunkt när diagnosen ställdes matats in. Diagnostidpunkt finns inmatad för totalt 23074 individer födda före 2013-12-31 och bilden visar hur diagnostidpunkterna fördelar sig. Man ser att nästan hälften av patienterna får sin diagnos inom första levnadsmånaden, med en dominerande andel som får sin diagnos redan före hemgång efter förlossningen. 15 SWEDCON Årsrapport 2013 Diagnostidpunkt för olika huvudiagnoser Det är huvudsakligen patienter med coarctation som får sin diagnos efter första månaden av de diagnosgrupper som presenteras. Både bland patienterna med TGA (transposition av de stora kärlen) och Enkammarhjärtan finns det några patienter som diagnostiseras sent och här finns klart utrymme för förbättringar. Man kan också notera att andelen med fetal diagnos är större för de mer komplexa hjärtfelen. Av patienterna med Enkammarhjärtan fick 27% diagnosen fetalt medan enbart 3% av patienterna med Coarctation fick diagnosen fetalt. (AVSD=atrioventricularseptumdefekt) Barn som föds med livshotande hjärtsjukdom Vi har analyserat data beträffande diagnostidpunkt för de barn som opererats för sin hjärtsjukdom och/eller som dött under första levnadsmånaden på grund av hjärtsjukdom dvs barn med ”livshotande hjärtsjukdom”. Bilden visar antalet barn som fötts med ”livshotande hjärtsjukdom” för varje år sedan registrets start och diagnostidpunkten för dessa barn. 2009 var det 24/149 (16%) som inte fått diagnos före hemgång och 2013 var 11/121 (9%). 2009 hade diagnosen ställts fetalt hos 29/149 (19%) och 2013 ställdes diagnosen fetalt hos 45/121(37%). Antalet barn som upptäcks tidigt ökar alltså och den 16 SWEDCON Årsrapport 2013 fetala diagnostiken spelar här en klar roll. Antalet barn som dött inom 30 dagar pga hjärtsjukdom utan att ha fått diagnos före hemgång är enbart två under denna perioden, en patient med aortaatresi år 2009 och en patient med preductal coarctation år 2011. Patienter som opererats för ductus arteriosus persistens har inte tagits med i materialet. Fetal diagnos Fetal diagnos registrerades även tidigare, dvs före starten av SWEDCON. Antalet patienter som får sin diagnos fetalt har ökat markant de senaste åren. Registret innehåller endast information om fetala diagnoser för barn som sedan fötts levande. Bilden visar hur antalet fetala diagnoser varierat under de senaste 10 åren. Antalet diagnoser före 2009 representerar endast ca halva landet eftersom siffrorna där bygger på data som importerades vid SWEDCONs start. Fetal diagnos fördelat på diagnosgrupp Totalt finns det 737 patienter födda före 2013-12-31 i registret som fått sin diagnos fetalt. Den första registreringen av fetal diagnos skedde 1987. Fördelningen på olika diagnosgrupper (huvuddiagnos) framgår av bilden. I gruppen Övriga ingår även 17 patienter som efter födelsen bedömdes som hjärtfriska. 17 SWEDCON Årsrapport 2013 ”NYHA” FUNKTIONSKLASS VID DET SENASTE BESÖKET NYHA funktionsklass (New York Heart Association) är inte något begrepp som från början var avsett att användas för barn. De olika funktionsklasserna kan dock enkelt anpassas för barn och vi har valt att behålla samma begrepp eftersom det är väl inarbetat i vuxenvärlden. För barn gäller att ”NYHA I” motsvarar att orka som friska jämnåriga och ”NYHA IV” att ha symptom i vila eller vid minsta ansträngning. Bilden visar NYHA registrerad vid det senaste besöket för ett antal olika patientgrupper. Som framgår av bilden så har de allra flesta av våra patienter en god fysisk ork och endast ett mindre antal ligger i funktionsgrupp NYHA III. Patienterna som opererats med TCPC eller Fontan (Enkammarhjärtan) är de hos vilka man oftast registrerar NYHA II eller III. NYHA IV registrerades endast hos <0,1% av samtliga patienter i samband med mottagningsbesök och framgår därför inte av bilden. Fördelning av ”NYHA” III och IV på diagnosgrupper “NYHA” III och IV registrerades endast hos 110 av totalt 18612 patienter. Som framgår av bilden finner man barnen med sämst ork i många olika diagnosgrupper. 18 SWEDCON Årsrapport 2013 MOTTAGNINGSBESÖK Totalt har 58 842 besök (alla diagnoser, inklusive hjärtfriska) registrerats sedan SWEDCONs start 090204 tom 131231. Huvuddelen är läkarbesök. Antalet registrerade sköterskebesök är 1 505 och antalet registrerade besök hos biomedicinsk analytiker (BMA) är 1 370. Sker återbesöken i rätt tid? I SWEDCON registreras vid varje besök när nästa återbesök beräknas att ske. Bilden visar hur stor procent av besöken som sker inom rätt tid för olika orter i landet. Om besöket ska ske inom 1 månad anses inom 1 mån+1v vara i rätt tid, för 3mån anses 3mån+3v, för 6 mån anses 6 mån+6 v och för 1 år anses 1år+3 mån vara i tid. Av bilden framgår att vi lyckas erbjuda återbesök i rätt tid i 60-80% av fallen men här finns klart utrymme för förbättringar. Eget läkarsamtal I slutet av första kvartalet 2012 infördes en ny parameter i registret, Eget läkarsamtal, för patienter som är 12 år och äldre. SWEDCON vill därmed stimulera till att låta ungdomar ta mera eget ansvar för sitt hjärtfel och sin situation. Vid slutet av år 2013 hade 2928 registreringar gjorts av mottagningsbesök för barn 12 år och äldre sedan parametern infördes. I genomsnitt i landet genomfördes eget läkarsamtal med dessa barn i 34% av fallen. Bilden visar hur andelen patienter 12 år och äldre som fått ett eget läkarsamtal varierar mellan olika kliniker i landet. Grafen visar andelen ”eget läkarsamtal” för de 28 kliniker som genomför sådana samtal i samband med öppenvårdsbesök. Där varierar andelen mellan 3 och 64%. Övriga kliniker har ännu inte registrerat några sådana samtal. Det är svårt att veta vad som är den mest optimala andelen, men sannolikt bör vi sträva mot åtminstone de dryga 60% som visat sig uppnåbara. Här finns en klar förbättringspotential för barnhjärtsjukvården på de flesta klinikerna i landet. 19 SWEDCON Årsrapport 2013 Avslut av uppföljning I samband med mottagningsbesök avslutas kontrollerna av en del patienter på grund av att uppföljning inte längre behövs eller genom att patienterna överförs till fortsatt uppföljning inom GUCH–verksamheten. Ytterligare uppföljning behövs ej Uppföljning inom Vuxenkardiologin Sedan SWEDCONs start 090204 har ”Avslut av uppföljning” registrerats för 4742 patienter med olika kardiologiska diagnoser som inte ansågs behöva ytterligare uppföljning. Många av dessa patienter har aldrig behövt någon behandling, medan andra har opererats för till exempel ASD eller VSD och blivit helt återställda. Under samma tidsperiod överfördes 1531 patienter till fortsatt uppföljning inom GUCH verksamheten. Av diagrammen framgår att shuntfelen inte sällan avslutas helt medan aorta och pulmonalisfel följs upp i vuxen ålder liksom naturligtvis de komplicerade hjärtfelen. Medianålder för de förmaksshuntar som avslutades helt låg kring 2år liksom för VSD. För PDA var medianåldern 1 år. SJUKGYMNASTIK Sedan år 2012 finns det en sjukgymnastikmodul i SWEDCON som successivt får allt fler användare. Vid slutet av 2013 hade 10 olika enheter i landet börjat/testat att registrera i modulen och det fanns då totalt 66 registreringar i modulen. Av registreringarna framgår att de undersökta patienternas medianålder är 6 år (range 0-18 år) och att 4% av patienterna är inskrivna i habiliteringen. Graden av fysisk aktivitet finns registrerad för 40 patienter och man finner då att 42% av dem är fysiskt aktiva 1 timme eller mer per dag, medan övriga har lägre aktivitetsnivå. 92% (33/36) av patienterna deltar i skolidrotten. Av patienterna som deltar i skolidrotten rör sig 84% mycket eller rör sig mycket och blir andfådda/svettiga under idrottslektionerna. Skärmtid/vardag finns också registrerad, dvs den tid då barnen sitter framför TV, dator eller läsplatta varje vardag. Detta finns registrerat för 18 patienter och man finner då att 39% (7/18) har skärmtid upp till 1 tim/vardag medan 50% (9/18) har skärmtid på 2-4 tim/vardag och 11% (2/18) anger en skärmtid på >5 tim/vardag. 20 SWEDCON Årsrapport 2013 MORTALITET I registret finns totalt 1450 dödsfall registrerade för barn < 19 år med hjärtfel. 778 av dessa barn föddes år 1990 eller senare. Diagrammet ovan visar hur diagnoserna fördelar sig för dessa 778 barn. Ovan visas åldersfördelningen vid dödsfall för barn födda 1990 eller senare i några diagnosgrupper. Som förväntat sker de allra flesta dödsfallen under första levnadsåret. Antalet individer <19 år som avled 2012 var 39 och 2013 avled 42 individer. Under de senaste åren har registret börjat täcka större delen av landets barn/ungdomar med hjärtfel. Efterhand kommer registret att kunna ge mera detaljerade uppgifter om dödsorsaker. 21 SWEDCON Årsrapport 2013 LIVSKVALITET – SUBJEKTIV OCH OBJEKTIV I SWEDCON får barnen själv skatta sin livskvalitet med hjälp av instrumentet DISABKIDS, ett instrument som utvecklats för att mäta hälsorelaterad livskvalitet hos barn med kronisk sjukdom. Instrumentet har utvecklats med stöd av EU och är spritt över Europa. Det finns en kortversion av instrumentet som nu används i SWEDCON. Barnen får besvara ett enkelt frågeformulär två gånger under uppväxten, när de befinner sig i åldern 9-11 år och 14-17 år. En stor fördel med DISABKIDS är att man får veta på vilken percentil för självskattad livskvalitet barnet ligger i förhållande till andra kroniskt sjuka barn i samma ålder. Ligger barnet på 75:e percentilen innebär det 25% av barn med kronisk sjukdom i samma åldersgrupp och med samma kön har bättre hälsorelaterad livskvalitet, men 75% har sämre. Resultatet kan också anges i Totalpoäng, då maxvärdet är 100 poäng och patienten är sin egen kontroll. DISABKIDS DISABKIDS registrering har gjorts för totalt 1140 barn fram till 2013-12-31. Barnen har delats in i grupperna Opererad (651 st), Ej opererad (489 st) och Enkammarhjärtan (58 st). Barnen med Enkammarhjärtan ingår även i de andra grupperna, 54 är opererade och 4 är inte opererade .Det framgår av bilden att barnen med Enkammarhjärtan ligger lägre i självskattad livskvalitet jämfört med övriga hjärtbarn. Eftersom de ligger på percentilen 57,2 är det ändå så att de, jämfört med andra kroniskt sjuka barn i deras egen åldersklass, ligger oväntat bra. Stödbehov En annan indikator på ”Livskvalitet” kan vara det stödbehov som barnet har. I genomgången vid 9-11 och 14-17 års ålder framkommer att totalt 113 individer av 920 får någon typ av professionellt stöd. Det verkliga stödbehovet kan naturligtvis vara större, eftersom lokala resurser spelar in. I grafen kan samma individ förekomma i flera grupper. Det framgår att stöd av psykolog är det som förekommer mest. 22 SWEDCON Årsrapport 2013 Idrott I samband med att livskvalitet-skattning som görs vid åldrarna kring 9-11 år och 14-17 år efterfrågas också hur mycket barnen idrottar. Registrering av detta finns för 874 barn. Det framgår av staplarna att man i båda åldersgrupperna oftast idrottar mer än 3 tim/vecka. Av barnen i åldern 911 år idrottar 59% mer än 3 tim/vecka och av barnen i åldern 14-17 år 55%. I materialet idrottar 60% av pojkarna och 53% av flickorna mer än 3 tim/vecka. Bland barnen med Enkammarhjärta idrottar 52% (14/27) mer än 3 timmar per vecka. Skolgång Skolgång/inlärningsförmåga registreras i samband med vanliga mottagningsbesök och finns registrerat vid det senaste besöket för totalt 13 184 individer. Den absoluta majoriteten av barn med hjärtfel går i vanlig förskola/skola. 514 barn har störd eller uttalat störd inlärningsförmåga, och hos 1339 är den inte klassificerbar, vanligen på grund av syndrom eller multihandikapp. 23 SWEDCON Årsrapport 2013 HJÄRTKATETERISERING Komplikation Antal Terapikrävande rytmrubbning 8 3 Emboli av implantat Ballongruptur 1 Kirurgi pga kateterkomplikation 1 11 Annan komplikation 24 SUMMA Bilden visar de hjärtkateteriseringar som genomförts under år 2013 och som registrerats i SWEDCON, totalt 551 st av olika typer. Antalet registrerade komplikationer är 24 (se tabellen). Diagnostiska och interventionella hjärtkateteriseringar Diagrammet visar antalet registrerade diagnostiska och interventionella hjärtkateteriseringar från hela landet under de fyra senaste åren. Man ser en ökning av antalet interventioner under de senaste åren. 24 SWEDCON Årsrapport 2013 Kateterinterventioner på barn under år 2013 samt under perioden 2009-02-04 till 2013-12-31 Ingrepp Stockholm/ Uppsala Lund 2 Ballongdilatation av aortaklaff (4) Göteborg 1 (9) SUMMA 3 (13) Ballongdilatation av arteria pulmonalis 3 (16) 13 (19) 17 (44) 33 (79) Ballongdilatation av coarctation 2 (8) 8 4 14 (59) (24) (2) Ballongdilatation av lungven Ballongdilatation av mitralis Ballongdilatation av pulmonalisklaff 5 (30) 6 (37) (2) 1 (1) (3) (1) (1) 20 (65) 3 (132) 1 (12) 1 (12) (25) 9 (41) 10 (68) Ballongdilatation av systemven Ballongseptostomi ad modum Rashkind (27) Deviceslutning av ASD 10 (46) 26 (83) 7 (40) 43 (169) Deviceslutning av PDA 20 (83) 23 (75) 25 (91) 68 (249) Deviceslutning av VSD (1) (1) Deviceslutning av fenestration i cavopulmonell tunnel (1) (1) Embolisering av arterio-venös fistel (1) (1) 2 Kateterslutning av MAPCA Perforation och dilatation av pulmonalisklaff via kateter Perkutan transluminal insättning av klafförsett stent i a pulmonalis 1 (1) 2 (2) Placering av stent i coarctationsområdet (1) Placering av stent i systemven (6) SUMMA 44 (196) (4) (8)) 3 (11) (3) 2 (5) 2 (8) 2 (6) 12 (32) 16 (40) 3 (8) 3 (19) 6 (27) 1 (1) (3) 1 (5) (1) (2) 1 (1) Övrigt (2) 2 1 Slutning av fistel från a pulmonalis 12 (36) (2) Slutning av coronarfistel Slutning av shunt via kateter 10 (32) (2) Placering av stent i PDA Placering av stent i arteria pulmonalis (4) 5 (3) (1) 3 (7) 4 (8) (2) 1 (1) 2 (4) (14) 4 (7) 9 (27) 93 (313) 121 (452) 258 (961) I tabellen anges först antalet ingrepp under år 2013, därefter inom parentes det totala antalet ingrepp som registrerats sedan SWEDCONs start 2009-02-04. Många olika typer av ingrepp har genomförts med kateterteknik. Det framgår av listan att de vanligaste ingreppen är deviceslutning av ASD och PDA, men även ballongdilatation av pulmonalstenos är vanligt. ASD slutning med kateterteknik tycks vanligast i Lund, medan ballongdilatation av pulmonalis och placering av stent i pulmonalis är vanligast i Göteborg, möjligen avspeglande olika behandlingstraditioner. 25 SWEDCON Årsrapport 2013 Ålder vid vissa kateteringrepp Diagrammen visar vid vilken ålder de olika ingreppen utförts. Totalantal för varje ingrepp framgår i tabellen på föregående sida. Man kan notera att slutning av ASD huvudsakligen görs efter 1 års ålder medan ballongdilatation av pulmonalisklaff och coarctation sker före 1 års ålder. Diagrammen innefattar samtliga ingrepp, alltså både primär och sekundär behandling. Efterhand kommer data från registret kunna ge en indikation på lämpligast ålder för olika kateterinterventioner. 26 SWEDCON Årsrapport 2013 Barnbesök 2012 Totalt 2013 13548 14002 Borås Eskilstuna Slutenvård 2014 6710 2012 1680 2013 1540 Disabkids 2014 848 2012 265 2013 273 6 Livskvalitet 2014 56 2012 203 2013 238 1 Sjukgymnastik 2014 46 2012 14 2013 52 1 Avslut 2014 28 2012 2726 2013 2839 1 Barnkatet 2014 1251 29 242 124 5 2 332 414 225 35 40 13 45 68 26 Gävle 70 236 169 3 3 4 2 8 16 Göteborg 1946 1718 801 869 800 498 266 215 115 Halmstad 220 192 115 27 21 12 Helsingborgs lasarett 758 718 375 9 1 215 177 72 Hudiksvall 104 108 60 2 1 13 11 3 Jönköping, Ryhov 395 712 269 2 1 10 4 5 14 7 5 109 220 67 Kalmar 549 592 307 4 1 5 6 3 5 6 3 128 163 76 Karlskrona 246 230 164 6 16 47 29 48 27 10 Kristianstad 693 659 336 Kungsbacka 81 65 28 415 378 98 8 17 1 2 2 2 1741 1875 763 505 466 240 96 90 22 Malmö 977 907 463 9 7 2 Motala 8 43 38 5 Karlstad Linköping Lund 2 5 6 4 29 9 18 5 1 2 12 4 2 1 5 4 558 Kirurgi 2014 273 2012 559 2013 567 2014 230 269 306 172 253 298 106 306 269 124 1 1 4 5 1 9 33 7 1 Stockholm 1855 1825 975 142 Sunderbyn 64 136 128 Sundsvall 221 275 166 Trollhättan 132 139 83 Umeå 848 836 397 Uppsala 485 470 198 Varberg 76 93 63 Visby 133 122 48 7 3 3 Västervik 111 179 75 9 12 6 Västerås 256 273 106 Växjö 397 343 76 22 4 2 Örebro 155 54 28 6 1 209 167 Östersund 3 18 6 Norrköping Örnsköldsvik 31 30 550 2013 1 Falun 12 2012 5 42 3 98 194 231 116 14 8 5 25 24 6 1 575 615 195 157 169 60 456 446 208 223 224 105 105 66 30 1 27 43 17 19 20 7 11 10 105 58 25 61 73 23 17 17 11 8 15 7 23 16 7 21 24 13 12 27 7 68 66 17 1 5 4 3 57 33 1 1 91 23 2 1 32 4 1 7 31 7 2 119 45 1 1 6 3 38 18 10 6 7 3 1 2 1 26 17 26 14 15 33 14 33 3 1 10 14 1 2 4 5 1 1 2 1 57 5 1 2 12 17 27 6 INMATNING I SWEDCON kan samtliga användare få en kontinuerligt uppdaterad ”Nationell översikt” som visar de 3 senaste årens inmatningar i registret. Bilden visar antalet registrerade inmatningar från 2012 fram til1 slutet av juni 2014. För vissa kliniker inkluderar Barnbesök även en hel del besök som gjorts av barn som sedan bedömts som hjärtfriska, vilket förklarar den stora mängden Avslut som registrerats i tex Lund. Besök hos sjukgymnast började registreras först 2012. SWEDCON Årsrapport 2013 Analyser avseende SWEDCON/GUCH och Barn Registret SWEDCON startades 090204 då data från det tidigare GUCH registret sammanfördes med importerade data från befintliga barnkardiologiska register i Lund och Stockholm. I samband med importen kunde man konstatera att ca 1500 patienter från de barnkardiologiska registren redan fanns registrerade i GUCH registret. Bilden visar de 41 423 individer med hjärtsjukdom som finns i registret och som är födda före 201312-31. Av dessa patienter är 23 987 under 19 år och har aldrig besökt en GUCH mottagning. Dessa räknas därför till Barndelen av registret. 10 347 individer är registrerade i GUCH delen. De övriga individerna i registret (7089) kom från början från de barnkardiologiska registren men var över 19 år 2013-12-31 utan att vara registrerade i GUCH. 28 SWEDCON Årsrapport 2013 Patienter som förts över från Barn till GUCH Bilden ger en översikt över de 2 892 patienter som den 2013-12-31 fanns registrerade både i Barnoch GUCH delen av registret. Man kan se att de flesta av patienterna som gått över från Barn till GUCH är opererade och att totalantalet patienter med aorta- eller pulmonalisfel är tämligen stort. Ca 1500 av dessa patienter ingick i det material som importerades från olika barnkardiologiska register i samband med SWEDCONs start men ytterligare ca 1000 patienter har gått över från barntill GUCH delen därefter. Aktuell åldersfördelning på patienterna som förts över från Barn till GUCH Bilden visar att de flesta patienterna som förts över från barnkardiologisk uppföljning till GUCH nu är i åldern 20-30 år men att det även finns betydligt äldre patienter som initialt registrerats inom barnkardiologin. 29 SWEDCON Årsrapport 2013 Vilka patienter har/har inte överförts till GUCH? Bilden visar antalet levande patienter i hela registret för vissa diagnosgrupper där individerna är över 25 år och där man skulle ha förväntat att de följts upp på GUCH klinik. I stapeln Conduitop. ingår en del patienter som även kan förekomma i övriga diagnosgrupper. Man kan se att vid 25 års ålder är det ytterst få av patienterna med de mest komplicerade hjärtfelen som inte setts på GUCH klinik, medan patienter med Fallot, Coarctation eller AVSD i mindre utsträckning kontrollerats på GUCH enhet. Alla patienter i diagnosgrupperna ovan bör vid något tillfälle få kontakt med GUCH enhet och registrets data pekar på att en förbättring behövs av överföringen mellan Barn och GUCH. Bilden visar hur patienterna från föregående bild som följs upp via GUCH fördelar sig på olika kliniker. Att så stor andel av patienterna hör till Lund och Stockholm är en effekt av importen av data från lokala barnkardiologiska register vid dessa två centra vid SWEDCONs start. 30 SWEDCON Årsrapport 2013 MORTALITET Från det samlade materialet kan man få uppfattning om vid vilken ålder dödsfall är vanligast för olika diagnosgrupper. Totalt 2 029 dödsfall som skett före 2013-12-31 finns registrerade i SWEDCON. Av grafen ovan framgår vid vilken ålder dödsfallen skett för vissa diagnosgrupper. I grafen presenteras samtliga patienter som dött som vuxna men endast barn födda 1990 eller senare. För diagnosen Enkammarhjärtan är det tydligt att dödsfallen huvudsakligen skett tidigt, medan man också kan konstatera att även patienter med komplicerade hjärtfel kan överleva länge. Man bör vara medveten om att detta delvis är ett historiskt material och därför inte entydigt speglar nuvarande förhållanden för dessa diagnosgrupper. 31 SWEDCON Årsrapport 2013 PATIENTER AKTUELLA FÖR GUCH BESÖK Bilden visar de 714 patienter mellan 13 och 18 år som nu finns i registret och har opererats för en komplicerad hjärtmissbildning i någon av ovanstående grupper. Alla dessa patienter kommer att bli aktuella för GUCH besök inom de närmaste 5 åren. På staplarna finns också markerat antalet patienter med syndrom i de olika diagnosgrupperna. För patienterna med AVSD gäller att 56% av dem har någon typ av syndrom, huvudsakligen mb Down, medan andelen med syndrom är betydligt lägre för de andra diagnosgrupperna. Bilden ovan visar de 252 patienter mellan 13 och 18 år som nu finns i Barndelen av registret och som antingen har opererats med conduit eller genomgått kirurgi till en enkammarcirkulation. Patienterna som opereras till enkammarcirkulation innefattar även enstaka komplicerade hjärtfel med två kamrar, där man ändå behöver skapa en enkammarcirkulation på grund av komplexiteten. På staplarna finns även antalaet med syndrom markerat. Både conduitopererade och enkammaropererade kommer att behöva noggrann uppföljning inom GUCH verksamheten och de som är conduitopererade kommer med stor sannolikhet att behöva ytterligare ingrepp i framtiden, kirurgiskt eller med kateterteknik. 32 SWEDCON Årsrapport 2013 PATIENTER MED ENKAMMARHJÄRTA Gruppen Enkammarhjärta täcker ett antal olika diagnoser som alla är komplicerade och där patientens hjärta i grunden enbart har en pumpande kammare. Totalt finns 766 patienter med diagnosen Enkammarhjärta registrerade i SWEDCON, barn och vuxna. Av dessa patienter lever 480. Bilden nedan visar hur patienterna som lever fördelar sig på födelseår. HLHS Övriga enkammarhjärtan Bilden visar också att det efter 1990 tillkommit en grupp patienter som har HLHS (hypoplastisk vänsterkammarsyndrom), en synnerligen komplicerad missbildning som man började operera först på 90-talet. Nu utgör patienterna med HLHS en allt större del av patienterna med enkammarhjärta. Komplikationer hos patienter med enkammarhjärta 100 100 90 90 80 80 70 70 60 60 89 76 50 50 78 72 96 88 83 81 40 40 66 30 20 10 30 17 17 8 9 14 7 8 1985-1989 1990-1994 1995-1999 2000-2004 2005-2009 Arytmi 33 26 10 0 -1984 20 34 19 Ja 2 0 1 -1984 2010- 1 Proteinförlustsyndrom Nej 2 2 1 1985-1989 1990-1994 1995-1999 2000-2004 2005-2009 Ja 2010- Nej Patienter med enkammarhjärta av alla typer kan drabbas av komplikationer, bland annat i form av arytmi och proteinförlustsyndrom. Diagrammen ovan visar hur många, av nu levande patienter, som utvecklat dessa komplikationer relaterat till födelseår. Arytmier (13,5%) är vanligast hos de äldre patienterna, medan proteinförlustsyndrom, som är mera ovanligt (1,5%), inte tycks vara relaterat till ålder. 33 SWEDCON Årsrapport 2013 100 90 80 70 60 92 50 88 83 81 40 66 30 20 30 27 10 0 4 -1984 2 2 5 1985-1989 1990-1994 1995-1999 2000-2004 2005-2009 Transplanterade Ja 3 2010- Nej Under senare år har hjärttransplantation blivit en möjlig behandling när annan terapi sviktar för patienter med enkammarhjärta. Bilden visar antalet nu levande patienter med någon typ av enkammarhjärta, som genomgått hjärttransplantation relaterat till födelseår. Man noterar att även relativt unga patienter har transplanterats. Totalt har 4,3 % av patienterna med HLHS genomgått hjärttransplantation medan siffran för patienter med annan typ av enkammarhjärta är 2,8%. Mortalitetstidpunkt Av analysen på sidan 31 framgår att patienter med enkammarhjärta som avlider oftast gör det tidigt, många inom första månaden och huvudparten av de som avlider gör det före 1 års ålder. För drygt 400 patienter med enkammarhjärta födda 1990 och senare har vi kunnat analysera när dödsfallen skedde i förhållande till födelseår. Diagrammet visar att andelen patienter som avlider före 1 års ålder klart har minskat och att överlevnaden totalt sett tycks ha förbättrats. 34 SWEDCON Årsrapport 2013 NYHA och livskvalitet för barn med enkammarhjärta Den fysiska orken för barn med enkammarhjärta varierar, men av bilden på sid 18 framgår att hos över 90% av barn som opererats med enkammarkirurgi (TCPC, Fontan) registreras NYHA I eller II i samband med mottagningsbesök. Bilden nedan visar NYHA för barn som genomgått enkammarkirurgi uppdelat på åldersgrupper. Man kan konstatera att orken tycks försämras successivt, dvs man ser färre med NYHA I ju äldre barnen blir. Samtidigt har ändå de flesta NYHA I eller II. Den vänstra bilden ovan visar totalpoängen i DISBKIDS för de barn med huvuddiagnos Enkammarhjärta som varit i lämplig ålder för testen. Man ser att 65% av barnen har en totalpoäng på 75 och högre, vilket är bra, men en hel del av barnen har lägre poäng. Beträffande skolgång är det drygt 70% som har normal skolgång medan de andra har anpassad undervisning eller olika grader av störd inlärning. 35 SWEDCON Årsrapport 2013 Sociala variabler hos GUCH-patienter opererade med Fontan/TCPC Nedanstående analyser gäller GUCH-patienter som opererats med Fontan/TCPC. I flertalet fall är den anatomiska bakgrunden ”enkammarhjärta” men det förekommer även hjärtfel med två välutvecklade kammare där andra omständigheter har lett till Fontan/TCPC. Beroende på analys varierar bedömningsunderlaget mellan 190 och 201 patienter. Boende Civilstånd Gift/Sambo Ensamstående Eget boende Okänt Utbildning Grundskola Gymnasium Folkhögskola Hos föräldrar Annat Sysselsättning Högskola Annan Yrkesarbetande Studerande Pensionär Arbetslös Annan Diagrammen redovisar civilstånd, boende, utbildningsnivå samt sysselsättning vid senaste besök. Patienternas medelålder 26,9 år och medianålder 24 år (range 17-60 år). Vid jämförelse med patienter med aorta-anomali (huvudsakligen coarctatio aortae) 20-30 år gamla (median- och medelålder 26 år) är fördelningen mycket likartad för civilstånd, boende och utbildning. Däremot är det fler som studerar och färre som yrkesarbetar i Fontan/TCPC gruppen jämfört aorta-anomali. Idrott/motion hos Fontan/TCPC opererade GUCH patienter I samband med mottagningsbesök efterfrågas i vilken grad patienten idrottar/motionerar; inte alls, mindre än 3 timmar/vecka eller mer än 3 timmar/vecka. Tanken är att inte bara fånga den fysiska aktivitetsgraden utan att också fånga den sociala aspekt idrott och motion kan ha. Det kan således vara allt från lågintensiv motion såsom bowling till fysiskt mycket krävande idrott. Coarctatio aortae Idrott/motion Fontan/TCPC Idrott/motion Ingen <3 tim/v ≥ 3 tim/v Okänt Ingen <3 tim/v ≥ 3 tim/v 36 Okänt Som en jämförelse med Fontan/TCPC-opererade visas utfallet hos GUCHpatienter med coarctatio aortae, ett ”enkelt” hjärtfel som ofta är framgångsrikt opererat. Omkring 45% av Fontan/TCPC-patienterna motionerar regelbundet och c:a 15% mer än 3 timmar/vecka. SWEDCON Årsrapport 2013 AORTAKLAFFEL Kongenitalt aortaklaffel utgör omkring 10% av alla medfödda hjärtfel. Kirurgisk intervention, förr eller senare, är vanlig. I registrets barn- och GUCH-delar fanns vid 2013 års utgång 2094 patienter med aortaklaffel som huvuddiagnos, aortastenos i 68% och aortainsufficiens i 32% av fallen. Den manliga dominansen är påtaglig, 70% är pojkar/män. 1/3 av patienterna med aortaklaffel som huvuddiagnos har genomgått ett eller flera klaffkirurgiska ingrepp, i gruppen aortastenos 41% och gruppen aortainsufficiens 16,5%. Det finns också patienter med operationskrävande aortaklaffel men med annan huvuddiagnos, t.ex. coarctatio aortae. Vid 2013 års utgång fanns totalt i registret 1081 patienter som genomgått aortaklaffkirurgi en eller flera gånger. Re-operation, och inte bara en gång, är vanligt. Fördelning av antalet aortaklaffoperationer hos patienter (barn och GUCH) som genomgått aortaklaffkirurgi Antal operationer Antal patienter 1 2 3 4 5 6 7 8 819 198 49 10 3 1 0 1 ∑ 1081 Man kan konstatera att kongenitalt aortaklaffel ofta kräver hjärtkirurgi. Förnyad klaffkirurgi, en eller flera gånger, har (hitintills) krävts i 25% av fallen. Det är ett illustrativt exempel på behovet av ett livslångt omhändertagande vid kongenital hjärtsjukdom, även vid s.k. ”enkla”hjärtfel”. Aortaklaffkirurgi: Ålder och typ av ingrepp vid 1:a ingrepp Ålder vid första åtgärd Totalt 0-30 dagar 31 dag–5 år 6-17 år ≥ 18 år 141 213 191 28 573 Ballongdilatation 5 8 5 1 19 Biologiskt klaffsubstitut 0 10 45 260 315 Ross operation 2 6 10 26 44 Mekanisk klaffprotes 0 10 48 72 130 148 247 299 387 1081 Typ av ingrepp Valvulotomi/-plastik Totalt 37 SWEDCON Årsrapport 2013 Till skillnad från förvärvad och degenerativt betingad aortaklaffsjukdom finns vid medfött aortaklaffel ofta möjlighet till klaffbevarande kirurgi, särskilt valvulotomi vid aortastenos, vilket utgör majoriteten av 1:a ingrepp vid medfött aortaklaffel. Frånvaron av tillväxt i protesmaterial och de problem Waranbehandling hos barn utgör är också faktorer av betydelse för val av operationsmetod. En betydande del, knappt 14%, av dessa 1:a ingrepp sker mycket tidigt, under 1:a levnadsmånaden. Ross operation – patientens egen pulmonalklaff flyttas till aortaposition och pulmonalklaffen ersätts med ett homograft - förekommer som 1:a ingrepp och då mest i de högre åldrarna men också vid reoperation (se nedan) och då vid mycket yngre ålder. Aortaklaffkirurgi: Typ av ingrepp vid 2:a och 3:e ingrepp relaterat till ålder vid 1:a ingrepp Ålder vid första åtgärd Totalt 0-30 dagar 31 dag–5 år 6-17 år ≥ 18 år Valvulotomi/-plastik 24 32 23 3 82 Ballongdilatation 11 7 4 0 22 Biologiskt klaffsubstitut 8 16 28 17 69 Ross operation 15 15 9 1 34 Mekanisk klaffprotes 3 17 27 8 55 61 81 91 29 262 Typ av 2:a ingrepp Totalt Ålder vid första åtgärd Totalt 0-30 dagar 31 dag–5 år 6-17 år ≥ 18 år Valvulotomi/-plastik 2 3 0 0 5 Ballongdilatation 1 2 0 0 3 Biologiskt klaffsubstitut 6 10 7 4 27 Ross operation 7 2 5 0 14 Mekanisk klaffprotes 2 5 7 1 15 18 25 16 5 64 Typ av 3:e ingrepp Totalt 38 SWEDCON Årsrapport 2013 Implantation av klaffprotes signalerar att klaffbevarande kirurgi inte är möjlig och det är därför ganska naturligt att andelen biologiska eller mekaniska klaffproteser ökar ju fler operationer patienten har bakom sig. Mekanisk klaffprotes, som undantaget små barn där frånvaron av tillväxt kan leda till ”mismatch”, kan betraktas som en definitiv åtgärd och blir också relativt sett vanligare ju fler operationer patienten har bakom sig. I registret finns 130 patienter med mekanisk aortaklaffprotes. Medel-och medianåldern vid dessa patienters första aortaklaffoperation, oberoende av vilken typ av kirurgi, var 26 respektive 21 år. I 61 fall hade implantationen av mekanisk aortaklaffprotes föregåtts av minst ett tidigare ingrepp. Typen av ingrepp som föregick den mekaniska klaffprotesen fördelar sig enligt följande och skedde vid en medel- och medianålder om 9 år: Typ av ingrepp närmast före implantation av mekanisk klaffprotes Valvulotomi/valvuloplastik 52 Ballongdilatation 2 Biologiskt klaffsubstitut 7 Totalt har 318 kvinnor aortaklaffopererats. 158 av dessa erhöll vid sin senaste operation klaffprotes, biologisk klaffprotes i 110 fall och mekanisk klaffprotes hos 48 patienter. Vanliga motiv för att välja biologisk klaffprotes – som inte kräver Waranbehandling – brukar vara hög ålder och ”kvinna i fertil ålder”. Medianåldern vid implantation av biologisk klaffprotes hos dessa kvinnor var 36,5 år och den äldsta var 73 år. En betydande andel var alltså varken i fertil ålder eller påtagligt gamla varför andra skäl för protesval måste ha funnits. För de 48 som erhöll mekanisk klaffprotes var medianåldern 30 år dvs en majoritet av patienterna befann sig eller skulle kunde komma i fertil ålder. Registerdata medger inte analys av motiven för protesval. 39 SWEDCON Årsrapport 2013 Analyser avseende SWEDCON/GUCH ANTAL REGISTRERADE, utveckling 2004-2013 Det totala antalet registrerade GUCH-patienter ökar stadigt och inget tyder på att ökningen planar ut, snarare tvärtom. Den årliga ökningstakten var omkring 500 patienter i början av 2000-talet för att nu vara drygt 700. En mindre delförklaring till denna ökning kan vara tillkomsten på senare år av patienter som genomgått kateterburen slutning av öppetstående foramen ovale (PFO) på indikationen ”kryptogen stroke”. En annan och sannolikt mer betydelsefull faktor är den ökade registeraktiviteten inom länssjukvården när det gäller GUCH. I Sverige finns mer än 30 000 vuxna med medfött hjärtfel. Drygt 30% av dem återfinns f.n. i registret, att jämföra med c:a 20% för 5 år sedan. Det betyder att en större andel kommit att omfattas av specialiserad vård, vilket är en önskad utveckling. Ett uppenbart skäl till att inte vara registrerad är att hjärtfelet inte har krävt omhändertagande inom GUCH-verksamhet men ett annat kan vara att patienter tappas bort p.g.a. bristande överföringsrutiner mellan barn- och vuxensjukvård. Den barnkardiologiska delen av SWEDCONregistret medför att sådana fall kan identifieras (se avsnittet ”GUCH och barn”, sid 30). 40 SWEDCON Årsrapport 2013 Fördelning av registrerade på GUCH-enhet 2013 (baserat på var 1:a besök ägde rum) I ovanstående graf baseras patientens ”tillhörighet” på var det 1:a besöket ägde rum. Hade analysen i stället gällt senaste besök hade länssjukhusens siffror varit högre. Länssjukvårdens ökande insats i GUCH-vården är mycket välkommen och kommer att fortsätta att utvecklas. KÖNS- och ÅLDERSFÖRDELNING Åldersfördelning hos levande patienter vid 2013 års utgång. Patienterna är unga, medianåldern för levande patienter vid utgången av 2013 var 38 år för kvinnor och 36 år för män. En svag manlig övervikt föreligger (51,1%,män, 48,9% kvinnor). 41 SWEDCON Årsrapport 2013 DIAGNOSFÖRDELNING Huvuddiagnosernas fördelning. Det är inte ovanligt att flera medfödda hjärtfel föreligger samtidigt, huvuddiagnosen är då den i sammanhanget väsentligaste diagnosen. Gruppen aortaanomali består huvudsakligen av coarctatio aortae. Fördelning av huvuddiagnoser. Shuntvitier och förmaksshunt ytterligare nedbrutna. Shuntfel av olika typer är den vanligaste diagnosen, drygt 40%. Till skillnad från förhållandena i barnaåren (sid 14), då kammarseptumdefekt (VSD) är allra vanligast, dominerar bland de vuxna olika former av förmaksseptumdefekt (ASD). En stor del av förmaksshuntarna utgörs av PFO – öppetstående foramen ovale – vilka i hög utsträckning har aktualiserats i registret pga kateterburen slutning på indikationen ”kryptogen stroke”. Även om PFO exkluderas från analys så har antalet patienter med förmaksshunt ökat med nära 90% sedan 2007 vilket är mer än den allmänna ökningen på knappt 70%. Det kan förklaras av att ASD är ett hjärtfel som tenderar att upptäckas först i vuxen ålder. En naturlig fråga blir då – hur diagnosticerar man det tidigare? D-TGA och L-TGA = transposition respektive kongenitalt korrigerad transposition. PDA = öppetstående ductus arteriosus. AVSD = atrioventrikulär septumdefekt. 42 SWEDCON Årsrapport 2013 MORTALITET När en patient avlider kan det fångas upp av registret på två sätt, antingen genom inmatning eller via återkommande avstämningar gentemot folkbokföringen. Vid manuell inmatning anges dödssätt och dödsorsak vilket inte sker när ett dödsfall identifieras via folkbokföringen. Detta avsnitt avser endast patienter som har inkluderats i registrets GUCH-del, dvs nått vuxen ålder och därefter avlidit. Av GUCH-delens 10357 patienter var 649 avlidna (6,3%). I de fall dödsorsaken identifierats var den kardiovaskulär i 60% av fallen. Mortalitet i olika diagnosgrupper Mortalitet i olika diagnosgrupper, antal patienter ASD secundum Truncus arteriosus L-TGA Conduit op HK-AP Coarctatio aortae Fallots tetrad TGA Senning Fontan/TCPC op 0 200 400 600 Levande 800 1000 1200 1400 1600 Avlidna LEVANDE Procentuellt andel avlidna inom olika diagnosgrupper AVLIDNA medelålder, år range medelålder, år range ASD secundum 47,4 15-87 68,1 21-90 Truncus arteriosus 26,7 18-50 33,8 25-38 L-TGA 37,2 18-75 46,3 20-71 Conduit op HK-AP 33,1 17-77 45,9 22-75 Coarctatio aortae 36,2 17-78 51,8 18-84 Fallots tetrad 33,9 17-78 49,7 19-77 32 18-51 34,1 17-63 26,4 17-60 33,2 17-57 TGA Senning Fontan/TCPC op 0% 10% 20% 30% 40% Levande 50% 60% 70% 80% 90% 100% Avlidna Att ett enkelt hjärtfel såsom förmaksseptumdefekt (ASD) uppvisar mortalitet jämförbar med mer komplexa former såsom Truncus arteriosus, Senningkorrigerad transposition och kongenitalt korrigerad transposition (L-TGA) förklaras i hög utsträckning av att ASD-patienterna är äldre. ASD secundum innefattar här även förmaksseptumdefekt av ospecificerad typ. 43 SWEDCON Årsrapport 2013 Plötslig död; funktionsklass NYHA vid det läkarbesök som föregick dödsfallet NYHA I II III IV Ej klassificerbar Okänt Diagrammet visar hur funktionsklass i form av NYHA vid närmsta läkarbesök före dödsfallet fördelar sig hos de 138 patienter där dödsfallet beskrivits som plötsligt. Vid det besök som föregick dödsfallet angav 59% ingen eller lindrig funktionsbegränsning (NYHA I & II). Det kan tala för att många av dödsfallen är arytmibetingade och drabbar patienter som ytligt sett är välmående. Det är en viktig uppgift att identifiera dessa patienters riskfaktorer och att utveckla bättre behandlingsmetoder. 44 SWEDCON Årsrapport 2013 FUNKTIONSSTATUS Funktionsstatus, grad av hjärtsvikt, uttrycks ofta enligt New York Heart Associations (NYHA) klassifikation, där NYHA I innebär symptomfrihet medan NYHA IV betyder symptom i vila eller vid minsta ansträngning. Hos patienter med extrakardiella begränsningar, t.ex. de med motoriska handikapp är NYHA klassifikationen svår att använda. Fördelningen av funktionsstatus – NYHA - vid senaste besök i olika diagnosgrupper Huvudparten, drygt 93%, har ingen eller mild funktionsinskränkning (NYHA I och II). Vid mer komplext hjärtfel, såsom Fontan-/TCPC opererade (huvudsakligen betingat av ”enkammarhjärta”), Senning/Mustard korrigerad transposition, Ebsteins anomali och Fallot är andelen helt symptomfria (NYHA I) betydligt lägre än vid anatomiskt enklare hjärtfel såsom coarctatio aortae. Att ha pacemaker-/ICD (=”intern defibrillator”) eller att ha råkat ut för förmaksflimmer/-fladder kan markera allvarligare sjukdomsgrad vilket i sin tur skulle kunna förklara att andelen helt symptomfria är förhållandevis lågt i dessa grupper. 45 SWEDCON Årsrapport 2013 KATETERINTERVENTIONER Kateterburen terapi vid medfött hjärtfel, som alternativ till kirurgisk behandling, har utvecklats snabbt senaste årtiondena. Allt fler patienter, både barn och vuxna, har kunnat behandlas. För GUCH del har antalet årliga interventioner planat ut på senare år och legat på en relativt stabil nivå, mellan 150-200 årligen. Diagrammet nedan redovisar såväl fullföljda interventioner som ingrepp som av något skäl avbrutits. Andelen interventioner som avbryts före terapiförsök har från 2008 sjunkit från 10% till 8% 2013. Ofta är orsaken till detta att den diagnostiska delen av interventionen röjer förhållanden som omöjliggör terapiförsök. Andelen interventioner som avbryts efter terapiförsök rör sig om enstaka %. Pga av förseningar i inmatningen kan senare års siffror i verkligheten vara något högre än vad som framgår av diagrammet nedan. Vidare rapporterar inte Göteborg elektrofysiologiska ablationer i SWEDCON men sannolikt rör det sig om ett mycket litet numerär. I årsrapporten för 2012 gjordes en mer detaljerad och centerspecifik analys av kateterinterventioner. Antal kateterinterventioner 2008-2013 Fördelning av ingrepp Fördelningen på typ av ingrepp har inte påtagligt förändrats på senare år. Kateterslutning av förmakskommunikation (ASD och PFO) står för ungefär ¾ av alla ingrepp. I det senare fallet är den helt dominerande indikationen ”kryptogen stroke” där paradoxal embolisering ansetts kunna föreligga. Nyttan av rutinmässig kateterslutning i denna situation ännu oklar och sedan några år tillbaka deltar flera svenska centra i en multinationell randomiserad studie (REDUCE-studien) som syftar till att utröna värdet av behandlingen. 46 SWEDCON Årsrapport 2013 Fram till för 5-10 år sedan var kirurgisk behandling dominerande bland vuxna patienter med nativ aorta coarctation men ofta också vid re-coarctation efter tidigare kirurgi. I och med introduktionen av täckta stent har behandlingsrutinerna förändrats och nu dominerar kateterburen terapi. Under perioden 2008-2013 genomgick 10 vuxna patienter kirurgisk behandling av aorta coarctation, merparten under 2008-9, att jämföra med drygt 70 kateterbehandlingar. Det finns 6 komplikationer (8,6%) rapporterade i samband med dessa, kategoriserade som ”övriga” varför man har skäl att tro att de inte varit mycket allvarliga. ANTITROMBOTISK TERAPI HOS PATIENTER MED FONTAN/TCPC-CIRKULATION Fontan/TCPC (Total Cavo-Pulmonary Connection) är en operationsmetod som tillämpas när det bara finns en välutvecklad kammare (”enkammarhjärta”) eller när andra anatomiska omständigheter omöjliggör s.k. biventrikulär korrektion. Principen är att låta lungblodflödet ske utan hjälp av pumpande kammare. Det då långsammare flödet anses öka risken för trombbildning. Vidare har dessa patienter ökad risk för arytmi vilket också medför ökad risk för trombbildning. Avsaknaden av pumpande kammare gör att hinder i lungcirkulationen tolereras dåligt och kan ha mycket svåra cirkulatoriska konsekvenser. Tromboembolism i lungcirkulationen är en mycket allvarlig komplikation. Tröskeln för antitrombotisk terapi har därför kommit att bli förhållandevis låg även om det saknas randomiserade studier som bevisar dess värde. Antitrombotisk behandling vid senaste besök Acetylsalicylsyra (ASA) är en ofta använd antitrombotisk terapi – hos 60% av patienterna. Även om ASA har viss effekt vid ”venös” tromboembolism så är andra regimer mer effektiva varför man kan fråga sig hur ändamålsenligt det är vid Fontan-/TCPC. Waranbehandling förekommer hos drygt ¼ av patienterna. Det finns anledning att tro att det är särskilt vanligt hos dem med arytmiproblematik. En enstaka patient behandlas med den nya typen av orala antikoagulantia, ibland kallade NOAC. För att följa utvecklingen i det avseendet kommer behandling med både direkta trombinhämmare och Faktor X hämmare att framöver registreras. Hos knappt 14% har inte antitrombotisk behandling bedömts motiverad. 47 SWEDCON Årsrapport 2013 Antitrombotisk behandling vid senaste besök. Antal fördelat på olika centra. Falun Jönköping Gävle, Kalmar, Karlskrona, Växjö Örebro Linköping Uppsala Umeå Stockholm Göteborg Lund 0 Ingen ASA 10 20 Annan trombocythämmare än ASA 30 Waran 40 50 60 Trombinhämmare Diagrammet återger hur den antitrombotiska behandlingen ser ut vid olika centra (center tillhörighet=där senaste besök ägde rum). Antalet patienter med respektive behandling redovisas. Fyra patienter behandlas med en kombination av två antitrombotiska preparat (se ovan, nationella data). Sjukhusen i Gävle, Kalmar, Karlskrona, Växjö har slagits ihop då det rör sig om enstaka patienter vid vart och ett av dem. Mönstret är ganska likartat mellan olika centra frånsett att Waranbehandling förekommer företrädesvis vid högspecialiserade centra med, i det här sammanhanget, stora patientvolymer. En tänkbar förklaring kan vara att det rör patienter med mer komplicerad sjukdomsbild som kräver det högspecialiserade centrats insats. 48 SWEDCON Årsrapport 2013 TRANSPOSITION (TGA) Transposition förekommer i olika varianter. D-transposition (D-TGA) som är den vanligaste typen har obehandlad en mycket dyster prognos redan under nyföddhetsperioden. Fram till senare delen av 1980-talet opererades dessa patienter med Mustards eller Sennings metoder. I slutet av 1980-talet övergavs denna operationsmetod till förmån för s.k. anatomisk korrektion – arterial switch. De allra flesta Senning-/Mustardopererade transpositionerna är nu vuxna och det kommer alltså inte att ske något väsentligt nytillskott av sådana patienter i registrets vuxendel framöver. Transposition opererade enl. Senning/Mustard I livet Avlidna Totalt antal 209 189 20 Män 143 126 17 Kvinnor 66 63 3 21-52 18-66 Ålder aktuell/vid frånfälle, år Angivna siffror avser förhållandena vid 2013 års utgång. Under 2013 tillkom tre patienter och ingen patient avled. Som synes råder en manlig övervikt vid D-TGA och det tycks som om mortaliteten är högre bland männen. När systemkammare = morfologisk högerkammare Vid kongenitalt korrigerad transposition (L-TGA), föreligger en normal cirkulationsföljd men systemcirkulationen betjänas av en morfologisk högerkammare. Samma förhållande råder vid Dtransposition som korrigerats enligt Senning/Mustard. Det finns en farhåga att högerkammaren kan svikta i dessa situationer när den utsätts för systemcirkulationens, relativt lungcirkulationens, mycket större påfrestning. Som ovan nämnts innehåller registret 209 patienter som är Senning/Mustard opererade och det finns 125 patienter med L-transposition. Av dessa totalt 334 patienter med morfologisk högerkammare i systemposition har 35 avlidit. Nedan redovisas – i de fall där uppgift föreligger – NYHA funktionsklass (n=260) och systolisk systemkammarfunktion (n=308) vid senaste besök respektive ekokardiografi relaterat till vitalstatus. Systemkammarfunktion - mortalitet NYHA - mortalitet 120 200 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 100 80 60 40 20 0 I II III I livet Normal IV Lätt nedsatt I livet Avlidna Måttlig nedsatt Kraftigt nedsatt Avlidna 2/3 av patienterna befinner sig i NYHA I vilket kan översättas att de har normal ork och uthållighet trots att endast 1/3 har normal systolisk systemkammarfunktion. Nedsatt kammarfunktion medför således inte nödvändigtvis symptom. Det tycks som om betydande funktionsnedsättning (NYHA IIIIV) mer än påverkad systolisk kammarfunktion är associerad med ökad risk för död. 49 SWEDCON Årsrapport 2013 Hjärtsviktsterapi relaterat till NYHA funktionsklass och till systolisk systemkammarfunktion hos patienter med morfologisk högerkammare i systemposition Vid förvärvad hjärtsjukdom är behandling med ACE-hämmare (ACEi) och Angiotensinreceptorblockerare (ARB) etablerad rutin vid såväl symptomatisk hjärtsvikt som nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion. Om detta även är giltigt i situationer när en morfologisk högerkammare försörjer systemcirkulationen är oklart och uppfattningarna om hur ändamålsenligt det är varierar. I terapiarsenalen vid hjärtsvikt kan också betablockad, diuretika och digoxin ingå. Nedan ges förekomsten av hjärtsviktsbehandling relaterat till NYHA funktionsklass och systolisk systemkammarfunktion vid senaste besök respektive ekokardiografi. ACEi/ARB redovisas dels för sig och dels tillsammans betablockad, diuretika och digoxin. Vid tolkningen bör man vara medveten om att dessa mediciner också kan vara ordinerade på annan indikation, såsom hypertoni eller arytmi. ACEi/ARB-behandling eller någon form av hjärtsviktsterapi relaterat till NYHA funktionsklass 200 200 180 180 160 160 140 140 120 120 100 100 80 80 60 60 40 40 20 20 0 0 I II ACEi/ARB III IV I Ej ACEi/ARB II Någon hjärtsviktsterapi III IV Ingen hjärtsviktsterapi ACEi/ARB-behandling eller någon form av hjärtsviktsterapi relaterat till systolisk systemkammarfunktion 120 120 100 100 80 80 60 60 40 40 20 20 0 0 Normal Lätt nedsatt ACEi/ARB Måttlig nedsatt Kraftigt nedsatt Normal Ej ACEi/ARB Lätt nedsatt Någon hjärtsviktsterapi Måttlig nedsatt Kraftigt nedsatt Ingen hjärtsviktsaterapi Behandlingsintensiteten ökar med tilltagande funktionsnedsättning vilket är logiskt. Andelen behandlade ökar också med tilltagande kammardysfunktion men inte så markant som när det gäller NYHA. En orsak kan vara att det saknas vetenskapliga bevis för behandling på prognostisk grund medan effekten vid symptomlindrande behandling är lättare att avläsa. Även en betydande del av helt välmående patienter och patienter med normal systolisk systemkammarfunktion erhåller behandling, i den gruppen kan ingå patienter som tidigare varit symptomatiska eller haft nedsatt kammarfunktion men som reagerat gynnsamt på terapin. 50 SWEDCON Årsrapport 2013 Diagrammet visar hur stor andel av kraftigt symptomatiska patienter (NYHA III-IV) med morfologisk högerkammare i systemposition som behandlats med ACEi/ARB under perioden 2010-2013. Även om det har skett en svag uppgång sedan 2010 är det ändå förvånande att en så pass stor andel inte har sådan behandling. ACEi/ARB hos patienter i NYHA III-IV 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 2010 2011 2012 2013 Undersökningsintensitet vid Senning-/Mustard korrigerad transposition 20110101-20131231 Diagrammet visar fördelningen av patienter grundat på hur många undersökningar av en viss typ som patienten genomgått under en 3-årsperiod, 1:a januari 2011 till 31:a december 2013. Hos 38 patienter finns under perioden ingen av ovanstående undersökningar införd i registret. Att 2/3 eller fler av patienterna inte har genomgått arbetsprov eller bandspelar-ekg är överraskande. En delförklaring kan vara att omkring 1/3 av patienterna har pacemaker vilket i många fall gör bandspelar-ekg överflödigt. Än mer överraskande är att 22% inte har genomgått ekokardiografi. Vid de tre största centra, Göteborg, Lund och Stockholm är siffran omkring 10%. Den låga undersökningsintensiteten kan avspegla bristande inmatning eller så redovisar siffrorna faktiska förhållanden som i så fall avviker från vad som rekommenderas i internationella guidelines. Oavsett vilket bör saken ventileras vid kommande användarmöten. 51 SWEDCON Årsrapport 2013 PULMONELL HYPERTENSION (PAH) Hypertensiv lungkärlssjukdom är en mycket allvarlig komplikation vid medfött hjärtfel vilken kraftigt ökar risken för funktionsbegränsning och förtida död. En noggrann beskrivning av registrets patienter med diagnosen Eisenmengers syndrom och sekundär pulmonell hypertension gjordes i årsrapporten för 2011. Antalet sådana patienter har under perioden 2010-2013 ökat från 172 till 187. Vid 2013 års utgång hade 71 patienter (38%) avlidit varför 116 patienter var i livet och bland dessa hade 23 (20%) även Down’s syndrom. I 90% av alla fall är det bakomliggande hjärtfelet ett shuntvitium. Det årliga tillskottet av nya patienter är lågt vilket sannolikt avspeglar en sedan 1980talet mer aktiv barnhjärtkirurgi med intervention i tidigare ålder, något som bör leda till att färre patienter med shuntvitum riskerar att utveckla hypertensiv lungkärlssjukdom. Behandling med specifika läkemedel Det senaste decenniet har specifika läkemedel för behandling av hypertensiv lungkärlssjukdom introducerats. Det rör sig fr.a. om endotelinreceptorblockad (ERB), sildenafil och prostacyklin. Dessa behandlingar är mycket kostsamma. Antalet patienter som någon gång behandlats med åtminstone något av dessa specifika läkemedel har ökat under perioden 2010-2013 från 40 till 54. Uttryckt som andel av patientpopulation motsvarar det 23% respektive 29%. Det var emellertid först år 2006 som värdet av behandling med ERB i denna patientgrupp vetenskapligt kunde beläggas (BREATHE 5 studien). Eftersom analysen inkluderar avlidna (ofta före 2006) patienter som inte kommit ifråga för ERB speglar siffrorna inte helt den aktuella behandlingsintensiteten. I Lund pågår en lokal mer detaljerad och journalgrundad analys i detta avseende. Ser man till behandling vid senaste besök vid utgången av år 2013 var det 44 patienter som hade specifik behandling för pulmonell hypertension, dvs i 10 fall hade behandlingen av någon anledning avslutats. 2013 2012 2013 2011 2012 2011 2010 2010 Antal pat 0 0 10 10 20 20 30 30 40 40 50 50 ERB monoterapi ERB del i dubbel-/trippelterapi ERB + Sildenafil Sildenafil del i dubbelterapi 60 60 Annan monoterapi för PAH Diagrammet visar utvecklingen 2010 – 2013 av antalet patienter som någon gång behandlats med specifikt läkemedel mot pulmonell hypertension. Behandlingsintensiteten har ökat. Endotelinreceptorblockad (ERB) är den helt dominerande terapin och förekommer hos 75% antingen ensamt eller i kombination med andra PAH-specifika läkemedel. Mönstret har därvid lag inte påtagligt ändrats under perioden. 52 SWEDCON Årsrapport 2013 ERB har visats ha symptomlindrande effekt hos höggradigt symptomatiska patienter (NYHA III-IV) med medfött hjärtfel som komplicerats med hypertensiv lungkärlssjukdom. 2011 konstaterades att 81% av sådana svenska patienter inte hade sådan eller annan specifik behandling. Nedan visas förekomsten av specifik medikamentell behandling vid pulmonell hypertension vid senaste besök hos patienter som då var i funktionsklass NYHA III-IV. Patienter med extrakardiell begränsning eller där uppgift om NYHA saknas är exkluderade. Patienter som vid senaste besök bedömdes ha NYHA III-IV Ingen specifik terapi Specifik terapi* %-andel med specifik terapi 2013 %-andel med specifik terapi 2012 49 18 27 24 varav Down 5 2 29 6 varav icke-Down 44 16 27 29 Total *Specifik terapi = Endotelinreceptorblockerare, Sildenafil, Prostacyklin Andelen behandlade bland dem i NYHA III-IV har ökat blygsamt sedan 2011. Då var det 19%, 2012 24% och 2013 27%. Antalet patienter med Down är lågt varför förändring i enstaka fall leder till stora %-uella förändringar i den gruppen. Behandlingsintensiteten har således ökat men, för att förstå bevekelsegrunderna för den ändå förhållandevis låga behandlingsintensiteten, måste en djupare analys till med information som inte registret kan tillhandahålla. Som synes finns en stor grupp påtagligt symptomatiska patienter som av någon anledning ej behandlas med specifika PAHläkemedel. I vissa fall kan det vara så att utebliven behandlingseffekt eller biverkningar har föranlett utsättning. Behandling med ERB har bl.a. krävt regelbunden blodprovstagning, en omständighet som kan ha relevans för vissa patienter. 53 SWEDCON Årsrapport 2013 GUCH-VÅRDEN One-Stop Shop GUCH är typiskt ett tillstånd som kräver återkommande uppföljning, ofta i form av mottagningsbesök. Förutom läkar- eller sjuksköterskebesök innehåller sådana kontroller ofta undersökningar såsom arbetsprov, ekokardiografi och andra bildåtergivande metoder. Det finns flera skäl att försöka samordna dessa och helst att de sker vid samma tillfälle. En sådan modell har populärt kallats ”one-stop shop”. Det är en uppenbar fördel för patienten att direkt kunna få en bedömning. För verksamheten är det effektivt att undvika extra arbete, t.ex. i form av brev eller telefonsamtal, enbart för att informera om undersökningsresultat och de följder de kan ha. För patienten har det ytterligare en fördel, de flesta GUCH patienter är yrkes- eller studieaktiva och den tid som man måste vara frånvarande från sin dagliga aktivitet reduceras om alla nödvändiga undersökningar sker samtidigt med mottagningsbesöket. Det finns flera faktorer som påverkar möjligheten till ”one-stop shop”. Det handlar om organisation, logistik och ambition. När undersökningen äger rum inom ramen för den egna organisationen och kanske utförs av mottagningsläkaren själv bör samordning vara lättare. Vid många centra är det så med ekokardiografin. När externa verksamheter berörs, röntgen är ett exempel, kan samordningen vara svårare och kraven på planering blir större. Det är inte helt enkelt att analysera denna kvalitetsaspekt på given vård. Det finns därför ett visst, men ändå underbyggt, godtycke i definitioner och därmed selektion i den analys som presenteras nedan. Analysen har begränsats till patienter som för ett givet kalenderår endast har ett läkarbesök registrerat. Det finns en analysteknisk aspekt i detta men, det är också en omständighet som ofta signalerar stabilt tillstånd och då borde man på ett tidigt stadium kunna bestämma och planera vilka undersökningar som behövs vid det kommande mottagningsbesöket. I analysen ingår endast patienter som, inom en period 90 dagar före till 90 dagar efter mottagningsbesöket, genomgått en eller flera av följande tre undersökningar; ekokardiografi, arbetsprov, lungröntgen. Utgångspunkten har varit att om undersökningen infaller under den perioden är det sannolikt att den har bedömts behöva ingå i den rutinmässiga uppföljningen. För att minska slumpens betydelse redovisas inte resultaten när antalet berörda patienter understiger 5. Diagrammen på nästa sida visar i hur stor utsträckning olika centra lyckas förlägga en respektive två undersökningar exakt samma dag som läkarbesöket. 54 SWEDCON Årsrapport 2013 Patienter med exklusivt en undersökning (ekokardiografi, arbetsprov, lungröntgen) under en period 90 dagar före – 90 dagar efter läkarbesöket. Procentuell andel av de med en undersökning som fått den utförd samma dag som läkarbesöket 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 Stockholm 2010 Stockholm 2011 Stockholm 2012 Stockholm 2013 Linköping 2010 Linköping 2011 Linköping 2012 Linköping 2013 Göteborg 2010 Göteborg 2011 Göteborg 2012 Göteborg 2013 Lund 2010 Lund 2011 Lund 2012 Lund 2013 Uppsala 2010 Uppsala 2011 Uppsala 2012 Uppsala 2013 Umeå 2010 Umeå 2011 Umeå 2012 Umeå 2013 Örebro 2010 Örebro 2011 Örebro 2012 Örebro 2013 Växjö 2010 Växjö 2011 Växjö 2012 Växjö 2013 Falun 2011 Falun 2012 Falun2013 Jönköping 2013 Kalmar 2013 Gävle 2013 0 Patienter med exklusivt två undersökningar (ekokardiografi, arbetsprov, lungröntgen) under en period 90 dagar före – 90 dagar efter läkarbesöket. Procentuell andel av de med 2 undersökningar som fått dessa utförda samma dag som läkarbesöket 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 55 SWEDCON Årsrapport 2013 För patienter med endast en undersökning: Flertalet centra lyckas nå siffror kring 80% eller däröver. Centra med de högsta siffrorna, över 95%, är centra där ekokardiografin sker inom ramen för den egna GUCH-verksamheten, dvs en organisatorisk faktor bör vara av betydelse. För patienter med två undersökningar: Generellt är nivåerna mycket lägre än vid en undersökning. Förvisso finns det patienter där utfallet av en undersökning leder till behov av fördjupad utredning vilket kan bidra till men knappast helt förklara den lägre nivån. För patienter med två undersökningar är emellertid skillnaderna mellan olika centra avsevärt större. I stora drag, lyckas man i Lund och Stockholm inte samordna två undersökningar till samma dag som läkarbesöket i 3 fall av 4. Man kan emellertid konstatera att en viss förbättring ägt rum vid dessa centra. Utan att känna orsaken borde det finnas en stor förbättringspotential eftersom man i Göteborg och Linköping lyckas så mycket bättre. Exakt vad som är en acceptabel nivå är svårt att fastställa då vissa besök betingas av försämringar i tillståndet eller att undersökningsfynd hos en stabil patient kräver fördjupad utredning. Sådana uppgifter är svåra att extrahera ur registret. ”Case mix” och sjukdomsgrad kan variera mellan olika centra men, genom att begränsa analysen till dem med ett enda läkarbesök under ett kalenderår borde en stor del av patienterna vara kliniskt stabila. En sätt att definiera god vårdkvalitet i det här avseendet skulle kunna vara att använda de bästa siffrorna i aktuell analys från centra med större volymer. Det skulle innebära ”one-stop shop” i cirka 95% respektive 75% för stabila patienter med behov av en respektive två undersökningar. 56 SWEDCON Årsrapport 2013 Analyser avseende SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi Registerdelen som avser Kongenital hjärtkirurgi i SWEDCON används nu rutinmässigt av landets två centra för Kongenital hjärtkirurgi. Inmatningen av data har påbörjats efter olika principer på de båda centra, retrospektivt eller prospektivt, varför direkta jämförelser mellan centra fortfarande enbart kan göras beträffande vissa frågeställningar. Förhoppningen är att data i framtiden ska bli mera jämförbara. FÖRDELNING PÅ DIAGNOSGRUPPER Registreringar för totalt 4471 operationer finns nu i registret och har medtagits i analyserna. Registreringarna avser patienter som tillhör Barndelen av registret och som är ≤ 18 år. Det totala antalet inkluderar 97 operationer som gjorts på grund av arytmi. Bilden visar diagnosfördelningen mellan patienterna för hela materialet. Antalet operationer 2013 var 490. Som förväntat utgör shuntvitier av typ VSD och AVSD och övriga shuntfel en majoritet av operationerna. Operation med ECC (extracorporeal cirkulation) innebär operation med hjärt-lungmaskin. 57 SWEDCON Årsrapport 2013 FÖRDELNING PÅ ÅLDERSGRUPPER Åldersfördelning för hela materialet Åldersfördelning för 2013 Fördelningen på åldersgrupper för hela materialet och för år 2013 visas ovan. Man ser att andelen patienter som opereras med ECC vid <1månads ålder har ökat. Det framgår också att ca 65% av barnen opereras före 1 års ålder. Andelen barn opererade under 1 månads ålder utgör ca 25 % vilket visar på barnhjärtkirurgins akuta karaktär. Kirurgi fördelat på diagnosgrupper och ålder Bilden visar åldersfördelningen på patienterna vid kirurgi i olika diagnosgrupper för hela materialet. Nästa bild visar motsvarande fördelning för operationer utförda under 2013. 58 SWEDCON Årsrapport 2013 Man kan se att operationer av patienter med TGA sker oftast när patienterna är under 1 månad medan operationer på patienter med shuntvitier oftast sker då patienten är i åldern 1mån - <1 år. I materialet för 2013 har andelen patienter som opereras efter 1 års ålder ökat, kanske beroende på att flera tidiga ingrepp nu görs med kateterteknik. MORTALITET Totalt 152 dödsfall inträffade efter de 4471 registrerade operationerna, varav 57 skedde inom 30 dagar från ingreppet. Detta ger en 30 dagars mortalitet på 1,3 %. Ytterligare 77 dödsfall inträffade inom ett år efter operationerna, vilket ger en total mortalitet inom första året efter operation på 3,0%. De övriga 18 registrerade dödsfallen inträffade betydligt senare. Efter de 490 operationerna som utfördes 2013 inträffade 6 dödsfall inom 30 dagar, vilket ger en 30 dagars mortalitet på 1,2%. Ytterligare 10 dödsfall har inträffat senare vilket så här långt ger en mortalitet inom första året på 3,0%, men här har ännu inte ett helt år gått efter alla operationerna. Ettårsöverlevnad för vissa diagnosgrupper I registret finns nu inmatat kirurgi för ett tämligen stort antal individer där operationen skett för mer än ett år sedan och vi kan därför nu få uppgift om ettårs-överlevnaden. Siffrorna är lägst för Enkammarhjärtan, men ändå tämligen goda. 59 SWEDCON Årsrapport 2013 ANVÄNDNING AV ECMO I detta material med 4471 operationer har i 33 fall ECMO ( extra-corporeal membran-oxygenering ) använts preoperativt och i 82 fall använts postoperativt där patientens egen hjärt-och/eller lungfunktion sviktat. I majoriteten av dessa fall kunde detta hjärt-lungstöd framgångsrikt avvecklas. VÄNTETIDER Väntetiden till operation finns registrerad för totalt 1185 av de opererade barnen. I samband med hjärtkonferens har man angivet vad som är lämplig tidpunkt för operation för patienten och väntetiden har sedan beräknats från början av den perioden. Ett barn har opererats 59 dagar före den angivna ”lämpliga tidpunkten”, därför blir värdet negativt. Av barnen som väntade på operation med ECC fick 310/1069 (29%) vänta längre än 90 dagar och av patienterna som väntade på operation utan ECC fick 15/116 (13%) vänta längre än 90 dagar. Man kan numera i SWEDCONS rapporter följa hur man lyckas med att hålla rimlig väntetid. För alla patienter som fått vänta mer än 90 dagar registreras anledningen till att väntetiden blivit lång. Under de senaste 12 månaderna(140629) finns väntetidsregistrering för totalt 320 elektiva operationer. För 30 av dessa operationer fanns en giltig anledning till förlängd väntetid (”Patienten har varit sjuk”, ”Patienten har väntat på eget önskemål”). De återstående 290 operationerna kunde sedan användas för att analysera hur väntetiderna utfallit. Det visade sig då att 90% av operationerna skedde i tid i riket. För ett år sedan vara denna siffra 73%, så här har skett en klar förbättring under det senaste året. 60 SWEDCON Årsrapport 2013 PLANERING AV OPERATIONSVERKSAMHETEN Bilden visar antalet elektiva operationer i de olika grupperna, där detta finns markerat. Antalet oplanerade (akuta) operationer är stort, vilket gör den kirurgiska verksamheten svår att planera. GUCH-KIRURGI GUCH kirurgi definieras vid mer komplicerade hjärtfel som rikssjukvård och bedrivs endast i Lund och Göteborg. Det är verksamheten vid dessa centra som redovisas nedan. När det gäller enklare hjärtfel samt aorta- och mitralklaffkirurgi opereras många GUCH patienter inom sedvanlig thoraxkirurgisk verksamhet i landet. Inmatning av GUCH kirurgi i SWEDCON är nyligen påbörjad. Fram tom 2013-12-31 har totalt 147 GUCH operationer registrerats i registret. Under året 2013 registrerades 44 operationer. Bilden visar hur ingreppen fördelar sig på diagnosgrupper. Antalet operationer utan ECC är mycket lågt. 61 SWEDCON Årsrapport 2013 Bilden visar hur GUCH ingreppen fördelar sig på åldersgrupper. Gruppen 18-30 år dominerar. Av de inmatade GUCH ingreppen står Lund för 74% och Göteborg för 26%. VÄNTETIDER Väntetiden finns registrerad för 84 av GUCH operationerna. I samband med hjärtkonferens har man angivet vad som är lämplig tidpunkt för operation för patienten och väntetiden har sedan beräknats från början av den perioden. En patient har opererats 1 dag före den angivna ”lämpliga tidpunkten”, därför blir värdet negativt. Av patienterna som väntade på operation fick 38/84 (45%) vänta längre än 90 dagar. Det måste påpekas att väntetiden inte alltid berott på att klinikerna inte kunnat erbjuda operationstid utan att orsakerna även kan vara akut infektionssjukdom hos patienten eller att patienten själv önska skjuta upp operationen. 62 SWEDCON Årsrapport 2013 PLANERING AV OPERATIONSVERKSAMHETEN Bilden visar att nästan samtliga GUCH ingrepp görs elektivt. Verksamheten bör därför vara lättare att planera än motsvarande barnverksamhet, där antalet oplanerade operationer är stort. 63
© Copyright 2024