Kære forældre Utroligt, men sandt! Det er snart efterårsferie, og i
Bevægeforstyrrelser Geriatrisk Selskabs årsmøde 2010 Tove Henriksen Neurologisk Afdeling BBH bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH neurologiske syndromer med enten øget bevægelse (hyperkinesi, dyskinesi, abnorme ufrivillige bevægelser) eller nedsat voluntære og automatiske bevægelser, som ikke er forårsaget af muskelsvaghed eller spasticitet. bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Ætiologi Patologi Genetik Billeddiagnostik Blodprøver bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Bevægeforstyrrelse For lidt Akinetisk-rigidt syndrom bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH For meget Dyskinesi Dyskinesier Rytmiske bevægelser Tremor Spjæt/kastende bevægelser Chorea Myoclonus Tics bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Muskelkramper, vridende, til tider repetitive Dystoni Neurodegenerativ lidelse Inflammatorisk sygdom Forgiftning, abstinenser Andre symptomatiske Neuroleptika, sympatomimetika, TCI Misbrug HMSN, CIDP Medicin Hyperthyreoidisme, hypoglycæmi Polyneuropati CNS infektion, MS Cerebrovasculær sygdom Cerebral tumor Traumatisk hjerneskade Endokrin/metabolisk lidelse PD, atypisk parkinsonisme, HD Udtrætning, psykogene Idiopatisk ET, task-specific tremor, dyston tremor, essentiel palatal tremor bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Cortex Thalamus Basalganglierne Spinale motorneuroner Muskel Cerebellum Nucl. Olivarius Inferior Perifere mekanismer: fyringsfrekvens af motorneuron, refleksbuens længde muskelvægt bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Start og forløb Lokalisation Tidligere sygdomme Familieanamnese Effekt af alkohol Effekt af medicin Medicinforbrug Misbrug Faktorer som forværre tremoren bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Cortical myoclonus EMG, EEG Negativ myoclonus, asterixis Clonus Reagerer på passiv stræk ved øget amplitude Epilepsia partialis continua EEG bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Hvile tremor Undertrykkes af aktivitet Forværres ved stress Postural tremor Eventuelt positions specifik tremor Kinetisk tremor Ved voluntær bevægelse Dæmpes når mål berøres Kan være task-specific Isometrisk tremor Ved voluntær muskelkontraktion mod konstant modstand bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Hyppigste bevægeforstyrrelse Benign tilstand, men ¾ signifikant invaliditet, reduceret QoL Forkorter ikke livslængden Autosomal dominant arvelighed Kan debutere i barneårene, men forekomsten øges med alderen Prævalens > 40: 4% > 65 år: 14% Differential diagnoser: Fragil X-associeret tremor, FRM1 gen permutation Øget fysiologisk tremor PD, men ET kan øge risikoen for senere PD, og begge lidelser kan forekomme samtidig bevægeforstyrrelser, DGS, Pt.<40 tænk på WD sept.2010,TH Behov for behandling? Blot behov for diagnose – ikke PD Nedsæt kaffe og nikotinforbrug Små mængder alkohol Β-blokkere p.n. bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Marshall J. Tremor. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of Clinical Neurology. Vol 6. Amsterdam, the Netherlands: North-Holland; 1968. “As the tremor is exacerbated by adrenaline, beta-adrenergic blockers are worthy of a trial though, as yet, extensive clinical experience with these substances is lacking” bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH β-blokkere 50% reduktion Propranolol 10mg – 80-160mg x 2 dgl.(800) Primidon 50% reduktion 12.5 mg – 50-250 mg (800 mg) dgl. Gabapentin 33-77% reduktion 300 – 600-900 mg x 2 dgl. (3600) Topiramat 22-37% reduktion 25 mg - 50-100 mg x 2 dgl. Botulinum toxin Hånd Hoved Stemmetremor 20-27% 0-67% 22-67% Clozapin 6.25 mg – 25 x 2 mg dgl., husk blodprøver og EKG bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Tremor der forekommer i dyston legemsdel Fokal karakter Uregelmæssig, vanligvis væk i hvile Karakteristisk spjættende Torticollis Geste antagoniste Behandling Rettes mod årsag til dystonien Botulinum toxin Antikolinergica Benzodiazepiner Β-blokkere Primidon L-dopa Carbamazepin Tetrabenazine DBS bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome Intentions tremor Cerebellar ataksi Parkinsonisme Exekutiv dysfunktion Demens Neuropati Dysautonomi ”MSA-c minor” MRi: forøget T2 signal i midterste cerebellar pedunkel og cortikal atrofi hos flertallet Moderat forøget (55-200 repeats;premutation range) af en CGG trinucleotid i Fragile X mental retardation 1 (FMR1) genet, det samme gen som giver fragile X syndromet, når antallet af CGG repeats 200 eller derover FXTAS formentlig den mest hyppige enkelt gens årsag til neurodegenerativ sygdom hos mænd (~MSA, ALS) bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Når klar tidsmæssig sammenfald mellem medicinændring og debut Ligner ofte forøget fysiologisk tremor bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Medicin Toksiner Sympatomimetika Adrenalin Bronkodilatatorer Theofyllamin Caffein Dopamin antagonister Neuroletika Reserpin Tetrabinazin Metoclopramid Antidepressiva TCA SSRI Alkohol Cocain Nikotin Bly Kviksølv CO Mangan Arsenik Cyanid Toluen Lithium Steroider Progesteron DDT Anti-østrogen Adrenocortikoider Andre Valproat, Flunarizin,Amiodarone, Dioxin Mexiletin, Calcitonin, Thyreoidahormoner Cytostatica, Cyclosporin A bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Polyneuropati Hereditær motor og sensorisk neuropati HMSN Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) Kronisk demyeliniserende polyneuropati med IgM paraproteinæmi I efterforløbet af Guillain-Barré Polyneuropati ved Diabetes Uræmi Porfyri (paroksystisk) Hænder, postural og kinetisk Propranolol, clonazepam, behandl årsag til IgM⇩ bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Den hyppigste af funktionelle bevægeforstyrrelser (55%) F>M Pludselig debut Afledelighed Variabel amplitude og frekvens Intermitterende forekomst Årsager Stress i privatlivet Psykiske traumer Alvorlig somatisk sygdom Operation bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH 1/3 har koeksisterende organisk neurologisk sygdom 50% tegn på depression 30% angst Sekundær gevinst hos ca. 30% Verserende forsikrings/pensionssag 10% bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Rytmisk tremor ulig kendt tremor Afledelig Entrainment (synkronisering) Kan undertrykkes Falsk parese Sensorisk midtliniegrænse Pseudovoksdukke La belle indifference Uforholdsmæssig stor anstrengelse ved bevægelse Suk, grimacering, udmattelse Behandling Elimination af stressfaktore Biofeedback Antidepressiva bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Anamnesen vigtig: alder ved debut? Se på patienten I hvile I aktion Er det ikke ET er det nok PD Ligner det noget du har set før? 1. torsdag i måneden basalganglieklub BBH 14.30 bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Simple motoriske Blinken, grimasseren, trækken på skuldre, tungeprotrusion, kontraktion af platysma Komplekse motoriske Hovedrysten, rullen af skuldre, berøring, hop, hug siddende, spytten, imitation af andres bevægelser (ekopraksi), copropraksi Simple vokale Snøften, grynten, rømning, hosten, nynnen, gøen Komplekse vokale Obskøne ord/sætninger, palilali, ekolali bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Mest varierede og pleomorfe af alle bevægeforstyrrelser Kan undertrykkes (i modsætning til myoklonier), men ofte kun kortvarigt og ledsages ofte af voksende indre spænding bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH 5 pr 10.000 M:F 3-1 Multiple daglige motoriske og vokale tics Debut 2-15 år Karakter, ”sted”, intensitet af tics svinger gennem livet, med tendens til at mildnes Tvangstanker og handlinger (OCD) Selvmutilation Angst, depression Autosomal dominant med lav penetrans? Risperdal, Orap, Nitoman, Rivotril, Remeron, Cipramil bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Hereditære Metaboliske Infektiøse Strukturel Medicinbivirkning Andre bevægeforstyrrelser bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Ustabil repeat af DNA trinucleotid CAG, koder for huntingtin (>37 repeats) Prevalens 0.5-8 pr 100.000 bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Kun symptomatisk Dopaminblokkere (tetrabenazin, Nitoman®) Sulpirid, Dogmatil® og Risperidon, Risperdal® funktionsniveau Clozapin, Leponex® chorea, ADL ECT mod depression Forebyggelse, genetisk rådgivning bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Sent debuterende chorea uden kendt genese Huntingtons chorea bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Incidens 1:500.000 Læsion i nucleus subthalamicus Vasculære Tumorer MS Hovedtraume TB SLE Syfilis Toxoplasmose, AIDS Medicin (P-piller, Fenytoin, L-dopa, neuroleptica) bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Behandling Tid! pimozid, Orap® sulpirid, Dogmatil® tetrabenazin Nitoman® clonazepam Rivotril® clozapin Leponex® valproat Deprakine® haloperidolbevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Serenase® Kortvarige, pludselige, spjættende muskelkontraktioner EMG: kortvarig burst 10-50 msek., <100 msek. Negativ myoclonus, asterixis: pludselig tab af muskeltonus når ekstremitet holdes fikseret Kan være gentagne og rytmiske eller tilfældige og uforudsigelige Kan være primære neurologiske problem påvirker gang eller koordination Eller subtil afsløres kun af den grundige observatør Forekomme i Hvile Ved opretholdelse af position Direkte bevægelse (aktions myoclonus) Fremkaldt af eksterne stimuli (auditive, taktile, visuelle) bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Cortical myoclonus Hjernestemme myoclonus: •Overdrevet startle syndromer •Hjernestamme reticular myoclonus •Palatal myoclonus Spinal myoclonus Perifer myoclonus bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Epileptisk myoclonus En del af anfaldet Eneste komponent Et af flere anfaldstyper i et epilepsi syndrom (JME) Epilepsia partialis continua Idiopatisk stimulus-sensitiv myoclonus Fotosensitiv myoclonus Myoclone absencer i petit mal epilepsi Myoclon epilepsi i barnealderen Infantiale spasmer Myoclon astatisk epilepsi (Lennox-Gastaut) Cryptogen myoclon epilepsi (Aicardi) Janz opvågnings myoclon epilepsi (JME) Progressiv myoclon epilepsi, Baltic myoclonus (UnverrichtLundborg) bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Symptomatisk (sekundær, progressiv, eller statisk encefalopati domineret) Storage diseases Lafora legeme sygdom GM2 gangliosidosis Tay-Sachs sygdom Gauchers sygdom Krabbes leucodystrofi Ceroid-lipofuscinosis (Batten) Sialidosis Spinocerebellar degeneration Ramsay Hunt syndrom Friedrichs ataxi bevægeforstyrrelser, DGS, Ataxia-telangiectasia sept.2010,TH Andre spinocerebellare degenerationer Basal ganglie degeneration Wilsons sygdom Torsions dystoni Hallervorden-Spatz (PEKAN) Progressiv supranuclear palsy Huntingtons sygdom Parkinsons sygdom Multipel system atrofi Corticobasal degeneration Dentatorubropallidoluysian atrofi bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Demenstilstande CJD Alzheimers sygdom DLB Frontotemporal demens Rett syndrom infektiøst/post infektiøst Subakut skleroserende panencefalitis Encefalitis lethagica Arbovirus encefalit Herpes simplex encefalit Human T-lymfotrofisk virus I HIV Post encefalitis Blandede bakterier (streptococcer, clostridium, andre) Malaria Syfilis Cryptococcus Lyme disease Progressive multifokal leukoencefalopati Metabolisk Hyperthyreoidisme Leversvigt Nyresvigt Dialyse syndrom Hyponatriæmi Hypoglycæmi Nonketotisk hyperglycæmi Multipel carboxylase mangel Biotin mangel Mitochondrie dysfunktion Hypoxi Metabolisk alkalose Vitamin E mangel bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Toksisk og medicin induceret Fysiske encefalopatier Posthypoksisk (Lance-Adams) Posttraumatisk Hedeslag Elektrisk shock Decompressions ulykke Fokal nerveskade CNS Post stroke Post thalamotomi Tumor Traume Inflammation (MS) Möbius syndrom Udviklingsanomali Idiopatisk Perifere nervesystem hæmatoma bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Malabsorption Celiaki Whipples disease Eosinofil-myalgi syndrom Paraneoplastiske encefalopatier Optoclonus-myoclonus Idiopatisk Paraneoplastisk Infektiøst Forstærket startl syndrom Arvelig sporadisk bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Neuroleptika TCA SSRI MAO hæmmere Lithium Antibiotika Narko bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH AED Anæstesimidler Kontrastmidler Hjertemedicin Ca-blokkere Antiarrytmika Seponering af medicin Behandle årsagen? Medicininduceret Metabol tilstand Toxin Operabel læsion I de fleste tilfælde ikke muligt Hjælp af lokalisationen Hvis ukendt, behandle som cortical da det er den mest hyppige form Ofte ringe effekt og bivirkninger begrænser bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Skal normalisere inhibitorisk proces i sensorimotor cortex Polyfarmaci kan være nødvendig, bivirkninger Levetiracetam (Keppra) Veltolereret, ikke sederende 1000-3000 mg dgl., CAVE pludselig seponering. Valproat (Deprakine, Delepsine, Orfiril) 1200-2000 mg dgl., kvalme, mavesmerter, diare, hårtab, tremor, leverpåvirkning, sedation Clonazepam (Rivotril Op til 6 mg dag. Langsom optrapning. Sedation, ataxi. CAVE pludselig seponering. Tolerance kan udvikles andre medicamina Primidon, fenobarbital som ad-on når der er anfald. Zonisamid (Zonegran) Fenytoin og carbamazepin sjældent effektivt. Fenytoin og vigabatrin kan forværre myocloni! bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Konventionel epilepsibehandling for generaliseret epilepsi Valproat (JME) Lamotrigin Kan være effektiv, men KAN forværre myoclonien Ethosuximid, zonisamid, clonazepam som ad-on AED som anvendes ved partielle anfald (fenytoin, CBZ, lamotrigin) kan forværre anfaldene. Myoclon status: valproat iv. bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Sensorimotororsystemet strækker sig fra cortex cerebri, over medulla spinalis og de perifere nerver, passerer talrige feedback loops Derfor multiple årsager til myoclonus Årlig incidensrate 1.3 tilfælde pr 100.000 (65 i DK) Kan repræsentere et invaliderende symptom, eller subtilt neurologisk fund Ved diagnose Find den topografiske placering Find årsagen Behandlingen afhænger af årsagen Fenytoin og vigabatrin kan forværre cortical myoclonus! bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Ny bevægeforstyrrelse i rask hjerne Aktivere latent bevægeforstyrrelse Reversible undtagen tardive dyskinesi bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Akut dystoni Parkinsonisme Akathisi Tardiv dyskinesi bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Generisk navn Chlorpromazin Thioridazin Perphenazin Fluphenazin Haloperidol Clozapin Pimozid Risperidon Handelsnavn Largactil® Melleril® Trilafon® Pascinol® Serenase® Leponex® Orap® Risperdal® bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH parkinsonisme • Symmetrisk? Ligner Mb. Parkinson • Postsynaptisk parkinsonisme pga. blokade • Forhistorie med dopaminreceptor blokker • Ophør af symptomer ved seponering • Oftest svundet efter 3 mdr, men kan persistere • Alder øger risiko • Kvinder>mænd • Præsymptomatisk Parkinsons syge? Behandling: dosis/sep./skift til atypiske, Amantadin bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Dage til uger efter opstart 10-30 % Hovedsagelig klassiske neuroleptica Risikofaktorer Alder Køn Dosis bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH D1 og D2 receptor blokade/øget cholinerg aktivitet Oculogyr krise Opaddrejning af øjne Convergens Retrocollis/torticollis Gaben med tungeprotrusion Generaliseret dystoni Torticollis Trismus Ophistotonus Behandling: formindsk dosis/skift til atypisk neurolepticum Akut behandling: anticholinergica, Akineton® parenteralt bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Neuroleptica Forværring af psykiatrisk sygdom!? Forekomst: 3-50% Behandling: /sep., propranolol, anticholinergica, Amantadin, Clonazepam bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH •Repetitive •Rytmiske •Ufrivillige bevægelser Behandling = Forebyggelse! Atypiske neuroleptica Go low, go slow, seponere? Undgå medicinpauser bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Medicin start dosis mg/dag 6.25-12.5 Clozapin* (Leponex®) Risperidon* 0.25-0.50 (Risperdal®) Olanzapin 1-5 (Zyprexa®) Quetiapin 12.5-25 (Seroquel®) * Dæmper formentlig dyskinesi vedligeholdelse mg/dag 50-100 1-2.5 5-15 75-125 Goldberg Richard, J Am Med Dir Assoc 2002; 3: 152-161 bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH 1.2 per 100.000 Botulinum toxin Clonazepam (Rivotril®) Fysioterapi bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH 1.2 per 100.000 Botulinum toxin Clonazepam, – Rivotril® Fysioterapi Operation, – DBS, GPi, STN Andre typer dystoni generaliseret skrivekrampebevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Kompression af nerven A. cerebelli ant./inf. A. vertebralis Operation Botulinum toxin bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH Axial og proximal ektremitets rigiditet Smertefulde muskelkramper, prov. af berøring, lyde, følelser Snigende debut Pludselig død pga. tp, p , BT 60% antistoffer mod glutamat decarboxylase i serum og CSF, nogle oligoclonale bånd, kan ledsages af thyreoidit, DM og perniciøs anæmi Behandling: diazepam, clonazepam. (Steroider), (Botox) bevægeforstyrrelser, DGS, sept.2010,TH
© Copyright 2024