1. No category

Ugeskr Læger 175/3 14. januar 2013
VIDENSK AB 133
Primært malignt melanom i vagina
Henriette Strøm Kahr1, 2, Else Mejlgaard3 & Bente Lund2
Malignt melanom (MM) i vagina er en sjælden sygdom. Den årlige incidens er opgjort til 0,46 tilfælde
pr. 1 mio. kvinder [1]. Sygdommen forekommer oftest hos postmenopausale kvinder i 60-70-års-alderen. De hyppigste debutsymptomer er vaginalblødning, udflåd eller fornemmelse af udfyldning.
SYGEHISTORIE
En 77-årig kvinde blev primært udredt for postmenopausal vaginal blødning. Cervikal abrasion viste celler fra MM, og patienten blev henvist til gynækologisk-onkologisk udredning på mistanke om MM i
cervix uteri. Ved denne undersøgelse fandt man en
malignitetssuspekt ca. 2 cm stor brunpigmenteret tumor i vagina lige inden for introitus i nær relation til
urethra. Portio var upåfaldende. Der var ingen mistanke om spredning fra MM i huden eller andre steder, og patienten var ikke tidligere opereret for MM.
En biopsi bestyrkede mistanken om primært MM
udgået fra vaginalslimhinden. Ved en immunhistokemisk undersøgelse blev der påvist positiv reaktion for
S100-protein, melan-A, melanosomaspecifik antigen
og microphthalmia transcription factor. Mitotisk in-
Figur 1
Positronemissionstomografi-computertomografi-billede: Den store
pil markerer fluordeoxyglukose (FDG)-kontrastopladning i blæren, og
den lille pil viser FDG-optag i nodulært malignt melanom i nær relation til urethra.
deks var ti mitoser pr. ti high power fields (HPF).
Posi-tronemissionstomografi-computertomografi
(PET-CT) viste intens fluordeoxyglukoseaktivitets­
opladning nedadtil i vagina, men intet optag i uterus
og ingen tegn til metastaser (Figur 1).
Patienten blev viderehenvist til vurdering af hendes operabilitet. Hun blev opereret med forreste bækkeneksenteration og anlæggelse af ileumblære. Den
endelig patologibeskrivelse bekræftede MM af nodulær type, som vurderedes primært at være udgået fra
vagina. Tumoren var ulcereret med en diameter på
25 mm og dybdeinvasion på 18 mm (Figur 2). Der
var fokal spredning op under uretralslimhinden og
spredning til paravaginalt væv, således FIGO-stadium
II. Der var ingen karinvasion, og de pelvine lymfeknuder var uden tegn til metastaser.
Det postoperative forløb var ukompliceret. Patienten fik ingen adjuverende behandling. Syv måneder efter operationen blev der ved en klinisk kontrol
fundet recidiv i vulva og venstre bækkenvæg.
DISKUSSION
Der er tale om en sjælden lokalisering af MM. Sygehistorien understreger vigtigheden af at undersøge vagina sufficient ved postmenopausal blødning.
Vaginalt MM har dårlig prognose med en femårsoverlevelse på 5-25% [2]. Halvdelen af patienterne har dissemineret sygdom på diagnosetidspunktet. Standardbilleddiagnostisk modalitet til stadieudredning er PET-CT. Metastasering kan være lokal,
lymfogen eller hæmatogen, oftest til leveren eller lungerne.
Der er tale om en heterogen sygdomsgruppe med
stor histopatologisk variation. Typen er oftest nodulær, men kan være superficielt spredende eller lentiginøs. 10% er amelanotiske tumorer, hvilket kan vanskeliggøre den makro- og mikroskopiske diagnostik.
En del af tumorerne er ulcererede.
Det er vigtigt for korrekt diagnostik at foretage
immunhistokemisk undersøgelse af både kutant og
nonkutant MM [3]. I tidligere studier har man forsøgt
at vurdere betydningen af forskellige histopatologiske karakteristika. I et studie [4] har man fundet signifikant sammenhæng mellem mitotisk indeks < 6
mitoser pr. 10 HPF og en bedre overall survival (OS).
Nodulær type og tumorstørrelse > 3 cm er begge associeret med dårlig prognose. Tumortykkelsen an-
KASUISTIK
1) Gynækologiskobstetrisk Afdeling,
Aarhus Universitetshospital,
Aalborg Sygehus
2) Onkologisk Afdeling,
Aarhus Universitetshospital,
Aalborg Sygehus
3) Patologisk Institut,
Aarhus Universitetshospital
  134 VIDENSK AB
Ugeskr Læger 175/3 Figur 2
På oversigtsbilledet ses nodulært malignt melanom med ulceration
af overfladen. På forstørrelsen ses de neoplastiske melanocytære celler med store pleomorfe, forstørrede og hyperkromatiske kerner med
prominerende nukleoler og enkelte mitoser. Endvidere ses tydeligt
brunlige melaningranulae i cytoplasmaet.
vendes generelt ikke som prognostisk markør ved
MM i slimhinder.
Såfremt der på diagnosetidspunktet ikke findes
tegn til disseminering, er der indikation for at forsøge
komplet resektion af tumoren, men der er ikke evidens for, om man skal vælge lokal eller udvidet resektion. Der er ingen retningslinjer for lymfeknudedissektion, idet den terapeutiske værdi heraf er uklar.
Fjernelse af lymfeknuder er således formentlig kun af
prognostisk betydning. Vaginas rige lymfogene forsyning og drænage til intraabdominale og ingvinale
lymfeknuder medfører, at en total rømning forårsager betydelig morbiditet, hvorfor man kan overveje
sentinel node-procedure.
Der er forsøgt forskellige former for adjuverende
behandling, men der er ikke fundet signifikant effekt
på OS ved nogen af dem [5]. Ved stråleterapi er der
fundet bedre lokal kontrol, men ingen signifikant forlængelse af OS. Hvis patientens almene tilstand ikke
muliggør operation, eller hvis der ikke er frie resektionsrande, kan man give stråleterapi.
Tidligere publikationer er for de flestes vedkommende baseret på kasuistiske meddelelser eller enkelte sygehistorier. Oprettelse af en database med
mulighed for systematisk indsamling af patienternes
kliniske og histopatologiske data vil være anbefalelsesværdigt og bør kunne bidrage til en større forståelse af sygdommens karakteristika og forhåbentlig til
optimal behandling af den enkelte patient.
KORRESPONDANCE: Henriette Strøm Kahr, Blegdalsparken 46, 9000 Aalborg.
E-mail: [email protected]
ANTAGET: 22. maj 2012
14. januar 2013
FØRST PÅ NETTET: 30. juli 2012
INTERESSEKONFLIKTER: ingen
TAKSIGELSER: Lone Kjeld Petersen, Gynækologisk-obstretisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, og Ursula Falkmer, Onkologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, takkes for gennemlæsning af manuskriptet, og Rune Vincents
Fisker, Nuklearmedicinsk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus,
takkes for redigering af positronemissionstomografi-computertomografi-billede.
LITTERATUR
1. Frumovitz M, Etchepareborda M, Sun CC et al. Primary malignant melanoma of
the vagina. Obstet Gynecol 2010;116:1358-65.
2. Schmidt M, Honig A, Schwab M et al. Primary vaginal melanoma: a case report
and literature review. Eur J Gynaecol Oncol 2008;2:285-8.
3. Vyberg M. Anvendt immunhistokemi. København: Bioanalytikeruddannelsen i
København, 2005.
4. Borazjani G, Prem KA, Okagaki T et al. Primary malignant melanoma of the vagina: a clinicopatological analysis of 10 cases. Gynecol Oncol 1990;37:264-7.
5. Kim HK, Kim EK, Jun HJ et al. Noncutaneous malignant melanoma: a prognostic
model from at retrospective multicenter study. BMCCancer, 2010;10:167.
Tilskud til lægemidler
Sundhedsstyrelsen meddeler, at der fra 24. december 2012 ydes generelt uklausuleret tilskud efter sundhedslovens § 144 til følgende
lægemidler:
(N-05-AX-12) Abilify smeltetabletter*, Abacus Medicine ApS
(J-01-FA-10) Azithromycin »Actavis« tabletter*, Actavis A/S
(H-02-AB-01) Diprophos injektionsvæske*, 2care4 ApS
(C-01-BC-04) Flecainid »A-Pharma« tabletter*, A-Pharma ApS
(R-03-AK-07) Flutiform inhalationsspray, Norpharma A/S
(N-03-AF-03) Inovelon tabletter*, Paranova Danmark A/S
(J-02-AC-02) Itraconazole »Sandoz« kapsler*, Sandoz A/S
(S-01-BC-10) Nevanac øjendråber*, COPHARMA ApS
(C-09-AA-10) Trandolapril »Aurobindo« kapsler*, Orion Pharma A/S
Der ydes generelt klausuleret tilskud til følgende lægemiddel:
(N-03-AX-12) Gabaril tabletter*, 2care4 ApS
Lægemidlet er klausuleret til personer, der opfylder følgende sygdomsklausul: Epilepsi. En betingelse for at opnå tilskud er, at lægen
har skrevet »tilskud« på recepten.
*) Omfattet af tilskudsprissystemet.