1. No category

Suomen Reumaliiton harvinaistoiminnan teemasivut / Behcetin oireyhtymä-kuvaus 2015
Muut nimet: Behçetin syndrooma, Behçetin tauti, Syndroma Behcet, Morbus Behcet
Relapsoiva polykondriitti
Behçetin oireyhtymä on krooninen, uusiutuva systeeminen verisuonitulehdus, jolle
tyypillisiä oireita ovat ihon ja limakalvojen sekä nivelten, verenkierron, silmien ja
keskushermoston oireet.
MISTÄ SAIRAUS JOHTUU?
Tulehdus on kehon kannalta hyödyllinen reaktio, jonka avulla se suojautuu erilaisia
tartuntoja vastaan. Behçetin oireyhtymässä geenien ja ulkopuolisten laukaisevien
tekijöiden yhteisvaikutus saa aikaan epänormaalin tulehdustilan. Poikkeavan voimakas
tulehdus-reaktio voi syntyä pienen vamman seurauksen tai ilman näkyvää syytä. Ei ole
tiedossa, miksi näin tapahtuu, mutta siihen voivat olla yhteydessä osalla Behçetin
oireyhtymää sairastavilla todettava geneettinen alttius (HLA-B51 kudosantigeeni) ja mm.
koholla olevat tulehduksen välittäjäaineiden pitoisuudet.
ESIINTYVYYS
Behçetin oireyhtymää esiintyy yleisimmin historiallisen Silkkitien varrella Kaukoidästä Välimerelle: alueilla, joissa myös HLA-B51 vallitsevuus väestössä on suurempi. Siihen voi
kuitenkin sairastua kuka vain maasta tai rodusta riippumatta. Se on hyvin harvinainen
Pohjois-Euroopassa, jossa vuosittainen ilmaantuvuus on alle 1 /100 000 pohjoiseurooppalaista syntyperää olevilla. Sairastuneiden sukupuolijakauma vaihtelee eri maiden
välillä, mutta miehille sairaus voi tulla rajumpana. Tavallisin sairastumisikä on 20–30vuotiaana, mutta kaikenikäiset, myös lapset, voivat sairastua.
OIREET
Behçetin oireyhtymä on tulehdustila, joka kohdistuu kehon eri osiin. Suun ja
genitaalialueen limakalvoissa voi olla haavaumia, aftoja. Aknemainen tai karvatupen
tulehdusta matkiva ihottuma on yleistä. Iholla voi esiintyä myös kipeitä paukamia.
Nivelkivut, päänsärky, väsymys ja vatsakivut ovat tavallisia. Osalla sairastuneista on myös
isojen nivelten, silmän ja verisuonten tulehdusreaktioita. Harvoin esiintyy aivojen tai
hermoston oireilua.
Haavaumat
Uusiutuvat, kivuliaat suun haavaumat, aftat ovat Behçetin oireyhtymän tyypillisin oire.
Lähes kaikki sairastuneet saavat niitä jossain vaiheessa. Niitä voi esiintyä useita
kuukausia, jopa vuosia ennen muita oireita. Haavaumat puhkeavat yleensä huulten
sisäpintoihin, mutta niitä voi esiintyä myös kielessä, kitalaessa tai nielussa. Niitä ei
tavallisesti tule huulten ulko-pinnalle. Haavaumat ovat useimmiten kivuliaita, mutta niistä
Suomen Reumaliiton harvinaistoiminnan teemasivut / Behcetin oireyhtymä-kuvaus 2015
jää vain harvoin arpia. Useimmat haavaumat paranevat 10–14 päivässä. Uusia haavaumia
voi muodostua saman-aikaisesti, kun vanhoja paranee.
Genitaalialueen haavaumia esiintyy harvemmin kuin suun haavaumia. Yhden arvion
mukaan noin 70–80 prosentilla eurooppalaisista Behçetin oireyhtymää sairastavista on
niitä. Ne näyttävät samankaltaisilta kuin suun haavaumat ja ovat useimmiten kivuliaita.
Niistä voi jäädä arpia, mikäli haavauma on syvä. Naisilla genitaalialueen haavaumia
esiintyy ulkoisissa sukupuolielimissä, vaginassa ja joskus kohdunkaulassa. Miehillä
haavaumia esiintyy kivespussien alueella. Genitaalialueen haavaumat voivat tulehtua ja
haitata seksiä. Yhdyntä saattaa laukaista haavaumien ilmaantumisen.
Iho
Noin 80 prosentilla sairastuneista on iho-oireita, joista tyypillisimpiä ovat ihon punoitus ja
nesterakkulat, pustulat, jotka muistuttavat aknea. Harvinaisempia ovat säärissä esiintyvät
kyhmyt, jotka näyttävät mustelmilta ja joka johtuvat ihonalaisen suonen tulehduksesta
(muistuttavat ns. kyhmyruusua).
Patergia
Patergialla tarkoitetaan suhteettoman suurta reaktiota pieneen vammaan, esimerkiksi
neulan piston jälkeen esiintyvää pitkittynyttä tai voimakasta punoitusta vaurioituneella
alueella. Tätä Behçetin oireyhtymälle tyypillistä oiretta voidaan selvittää patergiatestillä:
Käsivarren alueelle tehdään steriilillä neulalla syvä pisto ihoon. Testi on positiivinen, jos
pistokohtaan nousee 24–48 tunnin kuluessa paukama. Siitä voi erittyä myös märkää. Jos
testin tulos on positiivinen, se auttaa diagnoosin tekoa, mutta usein se on negatiivinen.
Jostain syystä tämän testin tulos vaihtelee maittain, esim. Japanissa selvästi yli puolella
sairastuneista testi on positiivinen ja länsimaissa alle kolmanneksella.
Silmät
Noin 50–70 prosentilla Behçetin oireyhtymää sairastavista esiintyy silmätulehduksia.
Silmäoireet ilmaantuvat yleensä 2–3 vuoden sisällä diagnoosin saamisesta. Noin 10–15
prosentilla sairastuneista silmätulehdus on ensimmäinen tai diagnoosin vahvistava oire.
Tulehdukset ovat yleensä ennalta arvaamattomia ja toistuvia. Tulehdusreaktio ilmaantuu
silmän sisälle joko silmän etuosiin tai silmänpohjaan. Pysyvien näkövaurioiden estämiseksi
on syytä hakeutua hoitoon mahdollisimman pian silmäoireiden ilmaannuttua.
Päänsärky
Päänsärky on yleinen oire Behçetin oireyhtymässä. Tarkempaa tutkimusta tarvitaan, jos
kipu on hyvin voimakasta ja haittaa arjessa selviytymistä, jos sen luonne muuttuu ja/tai
tulee muita oireita kuten näön tai puheen ongelmia. Vakavia aivo-ongelmia esiintyy
kuitenkin vain pienellä osalla sairastuneista.
Lihas- ja nivelkivut
Lihas- ja nivelkivut ovat tavallisia Behçetin oireyhtymässä. Satunnaisesti voi esiintyä nivelten turvotusta ja arkuutta, mutta oireet ovat tavallisesti lyhytkestoista. Niveltulehdusta voi
Suomen Reumaliiton harvinaistoiminnan teemasivut / Behcetin oireyhtymä-kuvaus 2015
ilmetä jopa puolella sairastuneista, mutta se ei yleensä johda pysyviin nivelvaurioihin, eikä
vaikuta liikuntakykyyn merkittävästi.
Vatsakivut
Monet Behçetin oireyhtymää sairastavista kärsivät vatsakivuista sekä oireista, jotka muistuttavat ärtyvän suolen oireyhtymää, kuten turvotuksesta, ripulista ja ummetuksesta.
Tähystystutkimusten, kuten paksusuolen tähystyksen eli kolonoskopian tai mahalaukun
tähystyksen eli gastroskopian, löydökset ovat usein normaaleja oireista huolimatta. Mahasuolikanavassa voi esiintyä samankaltaisia aftamaisia haavaumia kuin suussakin, joista
tyypillisin esiintymisalue on paksusuolen ja ohutsuolen liitosalue. Mahasuolikanavan haavaumien esiintyvyys on harvinaista eurooppalaista syntyperää olevilla Behçetin
oireyhtymää sairastavilla ja harvemmin kuin joka kymmenenneltä löydetään tähystyksessä
selkeitä haavaumia tai tulehdusta.
Verenkierto
Alle 10 prosentilla eurooppalaisista Behçetin oireyhtymää sairastavista esiintyy verisuonten tulehdustiloja. Yleensä oireilevat suonet ovat laskimoita ja tulehduksia esiintyy erityisesti jalkojen syvissä laskimoissa, jolloin tulehdus voi aiheuttaa syvän laskimotukoksen.
Valtimoiden tulehdustilat ovat harvinaisempia. Joskus esiintyy myös valtimonpullistumia.
Väsymys
Monet Behçetin oireyhtymää sairastavista kertovat uupumuksen tunteesta, joka voi vaikuttaa voimakkaastikin elämänlaatuun. Uupumuksen syyt voivat olla moninaisia ja liittyä esimerkiksi tulehdukseen, fyysisen kunnon heikentymiseen, kipuihin sekä huonoon unenlaatuun.
DIAGNOSOINTI
Behçetin oireyhtymää ei voida diagnosoida yksittäisellä laboratorio- tai kuvantamismenetelmällä, mutta niitä voidaan käyttää muiden sairauksien poissulkemiseksi. Behçetin
oireyhtymän diagnoosi perustuu sairastuneen oireisiin sekä lääkärin tekemään tutkimukseen.
Verestä mitattavat tulehdusarvot eivät nouse tai nousevat vain vähän Behçetin oireyhtymässä, joten niillä ei ole juurikaan merkitystä diagnoosin teossa. Solujen pinnalla on
erilaisia HLA-proteiineja, ja niiden koostumus vaihtelee yksilöittäin. HLA B51-proteiinia
löytyy 50–70 prosentilla Behçetin oireyhtymää sairastavista. Sen mittaamisesta voi olla
hyötyä, mutta toisaalta kaikilla sairastavilla ei sitä ole, ja sitä voi esiintyy myös henkilöillä,
joilla ei ole sairautta.
Tutkimustyötä varten kehitettiin 1990-luvulla Behçetin oireyhtymän kliiniset luokittelukriteerit. Niiden mukaan Behçetin oireyhtymä voidaan asettaa diagnoosiksi, jos henkilöllä esiintyy suun haavaumia vähintään kolmesti vuodessa ja lisäksi hänellä on kaksi
seuraavista oireista: toistuvia genitaalialueen haavaumia, silmälääkärin toteamia silmänSuomen Reumaliiton harvinaistoiminnan teemasivut / Behcetin oireyhtymä-kuvaus 2015
sisäisiä tulehduksia tai niiden jälkeisiä vaurioita ja Behçetin oireyhtymälle tyypillisiä
ihottumia, eikä hänellä ole muuta systeemistä sairautta, joka selittäisi oireet. Tämä
luokittelu ei kuitenkaan ole aukoton. Henkilöllä voi olla Behçetin oireyhtymä, vaikka oireisto
ei vastaisi tätä luokittelua.
Mikäli epäillään Behçetin oireyhtymän neurologista muotoa, tehdään selkäydinpunktio.
Lisäksi pään magneettikuvauksella voidaan selvittää, onko aivojen alueella tulehduksen
aiheuttamia muutoksia.
HOITO
Hoidon yhtenä tavoitteena on vähentää haavaumien ilmaantumista ja lieventää niihin
liittyviä oireita. Aluksi käytetään paikallishoitoja, erityisesti lievissä tapauksissa. Suun
hygienian parantaminen voi vähentää suun bakteerikasvustoa sekä haavaumia ja
tulehdusta. Myös kortikosteroideja voidaan käyttää. Niiden annosteluun on erilaisia tapoja,
kuten inhalaattori tai hydrokortisonia sisältävät imeskelypastillit.
Kortikosteroidivalmisteita käytetään myös genitaalialueen haavaumiin suihkeena tai
geeleinä. Sukralfaattia voidaan käyttää suuhuuhteena tai genitaalialueen haavaumiin levitettynä. Kun paikallisesti haavaumiin annosteltavat valmisteet eivät vaikuta, ensimmäisenä
tablettihoitona käytetään usein kolkisiiniä, joka auttaa myös limakalvojen haavaumien
ohella niveltulehduksien hillitsemisessä.
Monet sairastuneet tarvitsevat lisähoitoa. Hoito perustuu tulehdukseen vaikuttaviin kortikosteroideihin ja muihin kehon immuunijärjestelmää hillitseviin lääkkeisiin kuten atsatiopriiniin, metotreksaattiin ja talidomidiin. Niiden vaikutus tulee näkyviin vasta pidemmän
ajan kuluessa. Silmän suonikalvoston tulehduksen hoidossa voidaan käyttää siklosporiinia,
atsatiopriiniä ja kortisonia sekä tarvittaessa infliksimabia tai alfainterferonia. Syklofosfamidihoitoa käytetään lisäksi vaikeissa verisuonitulehduksissa ja hankalissa silmän
tulehdusreaktioissa. Syvissä laskimotukoksissa käytetään hoitona veren hyytymistä
estävää lääkitystä, mutta ennaltaehkäisevää veren hyytymistä estävää lääkitystä ei
suositella.
Ärtyvän suolen oireyhtymään tarkoitettuja hoitoja voidaan käyttää, jos sellaisia oireita
esiintyy. Hankalissa ja pitkittyneissä vatsakivuissa, erityisesti jos niihin liittyy hankalaa
ripulia, laihtumista ja/tai verta ulosteissa, voidaan tähystystutkimuksilla kuitenkin
poissulkea suoliston haavaumia ja muita mahasuolikanavan sairauksia, jotka
edellyttäisivät immuu-nijärjestelmään vaikuttavan lääkityksen tehostamista. Toimenpiteet
voivat joskus lisätä kuitenkin tulehdusreaktioita (kts. seuraava kappale).
Kirurgisessa hoidossa huomioon otettavaa
Koska Behçetin oireyhtymää sairastavat saavat usein voimakkaita tulehdusreaktioita,
pienistäkin vammoista, leikkaushoitoja tulisi välttää, jos muita vaihtoehtoja on
käytettävissä. Kirurgisen toimenpiteen yhteydessä voidaan harkita kortikosteroidihoitoa,
joka aloitetaan 7–10 päivää ennen leikkausta ja lopetetaan heti sen jälkeen. Se voi estää
Suomen Reumaliiton harvinaistoiminnan teemasivut / Behcetin oireyhtymä-kuvaus 2015
leikkauksen jälkeiset tulehdukset. Hoidon riskit ja hyödyt tulee kuitenkin punnita tarkkaan,
koska kortikosteroidit voivat myös lisätä tulehdusalttiutta.
Valtimokatetrointia tulisi välttää, mikäli mahdollista, sillä katetrin asettamisalueelle voi tulla
valtimonpullistuma. Behçetin oireyhtymää sairastavat ovat usein raportoineet myös suun
haavaumien puhkeamisesta hammaslääkärillä tai suuhygienistillä käynnin jälkeen. Tämä
voidaan usein välttää lyhyellä kortikosteroidihoidolla ennen hammashoitoa.
ENNUSTE
Behçetin oireyhtymä on vakava sairaus. Hoitamattomina silmäoireet voivat johtaa
sokeutumiseen, verenkierron oireet aiheuttaa harvinaisia hengenvaarallisia komplikaatioita
ja neurologiset oireet erilaisia kognitiivisen ja motorisen toiminnan häiriöitä. Behçetin
oireyhtymää sairastavan tulee olla säännöllisessä lääkärin seurannassa. Silmälääkärin,
seuranta yhdistettynä immunosuppressiiviseen hoitoon on parantanut sairauden
ennustetta ja vähentänyt vammautumisriskiä merkittävästi.
Teksti: Jaana Hirvonen
Lääketieteellisinä asiantuntijoina ovat toimineet professori Tom Pettersson ja sisätautien
erikoislääkäri Sampsa Pikkarainen, HUS
Lähteet ja lisätietoa:
Päälähde: Nicola Ambrose: Behçet's Syndrome: http://www.vasculitis.org.uk/aboutvasculitis/behcets-disease
David Saadoyn: Behçet disease 10/2012, Orphanet: http://www.orpha.net/consor/cgibin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=703&Disease_Disease_Search_diseaseGroup
=Behcet-disease&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group
of
diseases=Behcet-disease&title=Behcet-disease&search=Disease_Search_Simple
http://www.socialstyrelsen.se/rarediseases/behcetdisease (2014)
American Behcet Disease Association:
http://www.behcets.com/site/pp.asp?c=bhJIJSOCJrH&b=260521
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Finlandia/10.htm
Claes Friman. Vaskuliitit. 2007. Suomen Reumaliitto
Suomen Reumaliiton harvinaistoiminnan teemasivut / Behcetin oireyhtymä-kuvaus 2015