1. No category

Sundhed
CRD-PRA hos ruhårede gravhunde i Danmark
Vi er i en situation, hvor et antal hunde, heraf flere meget anvendte avlshanner, har
vist sig at være anlægsbærere for CRD-PRA. Hensigten med den indsats, som vi gør
lige nu, er at undgå en yderligere spredning af det syge anlæg.
Olav Nørgaard giver her en opdatering på den aktuelle situation vedrørende CRDPRA hos vores ruhårede gravhunde.
Af Olav Nørgaard
PRA er en forkortelse for Progressiv
Retinal Atrofi, der kan oversættes til
fremadskridende (progressiv) nedbrydning/svind (atrofi) af nethinden
(retina).Der findes ingen behandling,
der kan forsinke eller standse det
fremadskridende tab af synet.
Flere former for PRA
Da der desværre er mindst to og måske tre forskellige mutationer, som
giver PRA hos ruhåret gravhund, vil
en DNA-test for denne mutation ikke
kunne erklære hunden fri for alle
former for PRA. Hvis den er testet
fri for CRD-PRA, er det kun det, den
med sikkerhed er fri for. Men testen
er et rigtig godt redskab, hvis man
har mistanke om at have mutationen inde i sine linjer. Men husk på,
at DNA-testen på ingen måde kan
erstatte øjenlysningen.
Uden betydning for hunden at
være bærer
Det skal understeges, at anlægsbærere af CRD-PRA har normalt syn og
ikke er klinisk syge. De kan ej heller
afsløres ved en øjenlysning. Klinisk syge hunde kommer kun, hvis
vi parer to anlægsbærere. Her vil
statistisk set en fjerdedel af hvalpene
blive syge. For de tilfælde af blindhed, jeg her har hørt om, så optræder
de første tilfælde omkring ni måneders alderen, mens de ældste har
været næsten 7 år, før de har været
blinde. Hvis man ikke har tænkt sig
at anvende sin hund til avl, har det
ingen verdens betydning, hvis den er
anlægsbærer.
28
De fleste ruhårede gravhunde, sandsynligvis også denne, har udmærket syn.
Sammenknibning af et øje er normalt ikke et tegn på PRA. Oftest ses ingen
symptomer, før hunden er ved at blive blind og begynder at støde ind i ting.
Første konstaterede CRD-PRAtilfælde
Tilbage i 2008 konstaterede en af
øjendyrlægerne efter henvisning, at
den ruhårede standardtæve, Minnie,
var blind på grund af øjensygdommen PRA.
Vi fik en blodprøve af hunden.
Merete Fredholm sendte prøven til
Norge, hvor man netop havde fundet
en mutation i genet NPHP4, som
giver dagblindhed, CRD-PRA.
Minnie viste sig at være dobbelt
anlægsbærer af denne mutation, så
sagen var i første omgang umiddelbar klar.
Far også testet positiv
Hundens fader var importhunden
Wenja’s Aktor. Aktor blev testet
og viste sig som forventet at være
anlægsbærer af mutationen i genet
NPHP4.
Her var der nogen bekymring, for på
daværende tidspunkt var Aktor far til
86 hvalpe og bedstefar og oldefar til
omkring 300 stykker afkom.
Vi fik testet de mest brugte afkom
Gravhunden 4-2015
Sundhed
og 6 stk. havde haft flere kuld. Disse
stod derfor højest på listen til at blive
testet. Her tilsmilede heldet os, kun
én af disse, Atempo’s Lord of The
Dance, havde arvet anlægget, resten
var fri. Statistisk set kunne det lige så
godt have været omvendt.
Opsamling på et tilfælde fra 2006
I 2006 var Nissebanden's Yrsa fundet
positiv ved en øjenlysning. Hendes
far, Udo von Rauhenstein, var blevet
taget ud af avl, men da der blev
mulighed for at DNA-teste, blev han
testet. Han var anlægsbærer, så også
her var der tale om CRD-PRA.
Flere fundet ved øjenlysning i 2008
Ravnsager's Gavtyven Rufus blev
fundet PRA-positiv ved øjenlysning i
2008. Han fik ikke afkom, men både
hans far, Kindgothasgreetings, og
mor, Stallyktans Ulrika, har afkom,
der er fortsat i avl.
De to kuldsøstre, Nissebanden's Jamilla og Nissebanden's Juanitta blev
ved øjenlysning konstateret positive
for PRA. Ingen af dem eller deres
søskende havde afkom og deres forældre fik ikke yderligere afkom.
Højsletgaard's S.L.Cessy blev også
i 2008 øjenlyst og fundet positiv
for PRA. Hun var 12 år og skulle
selvfølgelig ikke have hvalpe, men
havde tilbage i 1999 fået et kuld og
en af hvalpene fra dette kuld havde
selv fået et kuld, men her stoppede
den linje.
Positiv, men ikke for CRD-PRA
I 2009 havde vi endnu et tilfælde
med en hund, Hodja's Hjalmar, der
var lyst positiv ved øjenlysning. Han
blev DNA-testet, men her var svaret
negativt. Hunden, samt andre hunde
fra samme familie, blev undersøgt –
de var belastet af en anden form for
PRA.
Igen en avlsmatador, der er bærer
I 2013 kom der et nyt tilfælde.
Endnu en hund, Abc's Juliane, faldt
ved øjenlysning. Umiddelbart var
der ikke nogen sammenhæng med de
tidligere diagnosticerede tilfælde, så
håbet var ikke stort, men gentesten
Gravhunden 4-2015
viste, at hunden faktisk havde mutationen i dobbelt anlæg. Altså havde
hunden CRD-PRA og begge forældre
måtte være anlægsbærere. Dette blev
bekræftet ved DNA-test af såvel
fader, Farnæshøj's Izmir, som moder,
Star's Of Uni My Beatrix.
Faderen, der har 98 stykker afkom,
havde arvet anlægget fra sin far i
Holland, mens anlægget ikke kan
spores længere end til bedstemoderen, da oldeforældrene på det tidspunkt var døde på modersiden.
Vi har testet rigtig mange søskende
til anlægsbæreren. Desværre viste
det sig, at en kuldsøster var angrebet,
mens forventeligt halvdelen af de
øvrige søskende og halvsøskende er
anlægsbærere.
Dværge lyst positiv i 2012
Nissebanden's Xaver, blev i 2012
fundet positiv ved øjenlysning. Han
er død og havde ikke fået afkom.
Hans mor er ligeledes død og faderen, Bodo von De Malbüddels, er
ikke danskejet.
Ravnsager's Iwenhoe blev ligeledes
lyst positiv. Han har ikke fået afkom,
men begge forældre, Foxy Fellow
Czech Original og Milleniummoka
Di Valle Scrivia har afkom, der er
forsat i avl.
Nu er den så gal igen
En hund, Brunmoses Albert, viser
sig at være anlægsbærer, da den med
henblik på avl i Tyskland bliver
testet. Hans far er testet fri, så dette
spor følges tilbage gennem Alberts
mor, Hodja's Nana Mouskouri, til
hundens morfar, Herculepoirot Della
Val Vezzeno, som er importeret fra
Italien og som har ikke færre end
134 stykker afkom efter sig. Bag
den italienske hund ligger faktisk en
dansk hund, som mistænkes for at
være bærer og som også findes på
modersiden i det tilfælde, vi fandt i
2013.
DKK registrer resultaterne
Alle ruhårede gravhunde hunde kan
DNA-testes ved en blodprøve, når de
er så gamle, at der kan tappes blod
fra dem og de sikkert kan identifice-
res med en chip-mærkning. DNAtest ved en blodprøve kan registreres
i DKK, når prøven er udtaget af en
dyrlæge, der bekræfter identiteten
og prøven analyseres på et DKKgodkendt laboratorium.
I begyndelsen var det kun muligt at
få DKK-registreret resultater på de
ruhårede standard, men siden slutningen af 2014 har ordningen også
omfattet dværg og miniature.
Strategisk testning
Resultaterne er registreret i DKKs
hundedatabase og ses under sundhed.
Hvis begge forældre på baggrund af
DNA-test er fundet fri, vil der under
afkommet stå fri grundet forfædres
DNA. Hvis hunden er anlægsbærer, står der ”Bærer” og har hunden
mutationen i dobbelt anlæg, står der
”Påvist”.
Blandt andet fordi man kan finde
hunde, der er ”fri grundet forfædre”,
kan det være smart at teste strategisk.
Har man fx et kuld med syv hvalpe,
kan man begynde med at få testet
far og mor. Hvis de begge er fri, vil
det være unødvendigt at teste alle
de syv hvalpe, idet de er fri grundet
forfædre.
Når mor er fri, må far være bærer
De fleste af de tidligere tilfælde er
fundet i forbindelse med øjenlysning
og derefter er der blevet DNA-testet,
men i forbindelse med den sidste
screening fandt vi faktisk ved DNAtest også en norsk-svensk hund,
Öllmans Hoodman, som må være
anlægsbærer, da den har to hvalpe,
der er bærere, og hvor begge deres
mødre er testet fri.
Undgå matadorer
Vi må altså konstatere, at denne
mutation er udbredt i det meste af
Europa. Vi må også konstatere, at det
ikke er synderligt smart, at en enkelt
hund får ikke færre end 27 kuld, før
dette opdages – der er blevet spredt
rigtigt mange defektgener ud i populationen. Vi vidste godt i forvejen, at
matadoravl af adskillige grunde er en
rigtig dårlig idé. Disse tilfælde med
meget anvendte hanhunde, der viser
29
Sundhed
Undgå indavl
sig at være bærere, kan forhåbentlig
blandt den påviste hunds søskende
Høj indavlsgrad er ligeledes en
være en påmindelse om, hvor vigtigt
vil fordelingen være sådan, at for
dårlig idé. Indavl skaber ikke i sig
det er at undgå overanvendelse af
hver fire hvalpe vil en være positiv,
selv defekt-gener, men indavlen
enkeltindivider.
to vil være bærere og en vil være
bringer defekterne frem i lyset, hvis
Matadoravlsgrænsen beregnes af
negativ (hvis far og/eller mor faktisk
de allerede er skjult til stede i popuDKK
som 25 % af det
er dobbelte anlægsbærere, vil alt afPRA-diagnose
vedgennemsnitliøjenlysning registreret
på hundeweb.dk1
lationen
i
forvejen.
Vi
har
checket
ge
årlige
registreringstal,
set
over
de
kom
dog være bærere eller
påviste).
2
reg.nr.
navn
helsøs- i.a. affar
afmor
afus.-dato
indavlskoefficienten
på
de
hunde,
sidste tre år, men da DKK beregner
Hvis
moderen
til
ovennævnte
kende
kom
kom
kom PRA24182/87 samlet
Helveks
Mia
3
1 der
0 TSTB
8311699
= TK 8311699
=TK 8311699
36677/83,i Helveks
siden
1996R ved
øjenlysning
har , 15tilfælde
grænsen
for standard,
dværg
stedetPonga
for tre gange10at2.7.97
være
Fidibus von der Dachsschlucht
fået
påvist
PRA.
De
fleste
kuld
ligog
miniature
og
de
fleste
hunde
blevet
parret
med
samme
han,
der
00430/98
Nissebanden's
6
1
0 07605/95, Nissebanden's Elvis
35 05833/95, Mubi's Cilla
14 11.3.993
ger
heldigvis
fint
med
nul
eller
tæt
faktisk kun anvendes
i
egen
størvar
anlægsbærer,
havde
været
parret
Becca
13155/90
Ofelia
5
0
0
26032/85,
Olau
163
35784/85,
Oda
6
5.1.01
på nul, men der er enkelte kuld med
relsesvariant, er det meget fornuftigt
med tre forskellige hanhunde, er der
6
1
0 07605/95, Nissebanden's Elvis
35 05833/95, Mubi's Cilla
14 18.5.01
for
høj
indavlsgrad
–
et
enkelt
kuld
at00432/98
holde sig påNissebanden's
rigtig
god
afstand
af
alt andet lige en betydelig chance
Bibi
hele 25Nissebanden's
%.
matadoravlsgrænsen.
at de Nissebanden's
to andre hanner ikke
havde
21541/99
Nissebanden's
4
25 med
0 26038/96,
Nat
15for,
20329/95,
21 20.1.02
Maske
Herthabærere.
været
13634/95
Toby
9
9
0 18855/91, Tjalfe
10 19381/91, Abby
10 23.7.03
Vælg
forskellige avlspartnere
Ansvar
for fremtidige
generationer
20484/97
Baghavemosens
6
1
0 07605/95, Nissebanden's Elvis
35 05890/95, Baghavemosens
7 24.4.04
Heller ikke gentagelse af en parEn anbefalingFaust
af, at alle hunde, der
Hurtigt
testsvar
Emma
08384/2005
0 ringskombination
0 01618/2005, Udo von
29Rent
20467/2002,
Nissebanden's
10.5.06
erRauhenstein
en god idé. I et
får
mere end toNissebanden's
kuld, bør testes, 6
praktisk
er det muligt at7 få
Yrsa
Karla
af vores PRA-tilfælde viste det sig,
såfremt de ikke er fri på baggrund af
testet hundene på KU-SUND, 19.4.06
hvor
04736/2001
Minnie
3
6
0 04069/2000 = N 12842/98, Wenja's Aktor
84 12823/98, Rurik's Rosine Bom
4 9.8.07
at
samme
kombination
var
gentaget
forældres
DNA,
er
oplagt.
Jo
flere
afvi
netop
er
i
gang
med
kollektive
16580/2004
Ravnsager's
4
3
0 LOI 02/101473 = S 26972/2003,
7 S 31558/2002, Stallyktans
10 18.10.07
tre gange
– der var altså et uforholds- undersøgelser,
kom en hund får,
jo mere
og hvor vi er lovet
Gavtyven
Rufus ansvar for
Kindgothasgreetings
Ulrika
19325/2006
Nissebanden's
5
1 mæssigt
0 04622/2006,
von Sunderhaar Når
16hurtigt
07386/2001,
3.3.08
stort Valentin
antal helsøskende.
populationen
bør
man som opdrætter
svar.Nissebanden's
Det er ligeledes19muligt
Juanitta
Cassandra
vi5har
et PRA-tilfælde, ved vi, at
tage
på sig. Højsletgaard's
få testetLauralund's
i Tyskland
12447/96
4
0
21620/87, Trandersholm's Sylvester
113at26730/93,
Luna på Laboklin,
15 6.5.08
S.L.Cessy
1
PRA-diagnose
ved øjenlysning
hundeweb.dk
19326/2006
Nissebanden's
5
1 registreret
0 04622/2006, på
Valentin
von Sunderhaar
16 07386/2001, Nissebanden's
19 10.6.08
navn
helsøs- i.a.2 affar
afmor
afus.-dato
Jamilla
Cassandra
kom84 15527/92, Hodja's Madonna
kom43 10.4.08
Atempo's Lord of kende 7
1 kom41 04069/2000, Wenja's Aktor
Helveks
Mia
3
1
0 TSTB 8311699 R = TK 8311699 =TK 8311699 ,
15 36677/83, Helveks Ponga
10 2.7.97
The Dance
5.12.08
von der
Dachsschlucht
Hodja's Hjalmar
7
13
0 Fidibus
N 00740/03,
Østbo's
Joker
61 16003/2005, Hodja's Zarefa
9 17.9.09
Nissebanden's
6
1
0 07605/95, Nissebanden's Elvis
35 05833/95,
14 11.3.993
Zanta ZofiaMubi's Cilla
Becca
Nissebanden's
13
0
0 DTK 00Z2482R/ZW, Bodo von De
15 12193/2001, Inka Neris
20 9.2.12
Ofelia
5
0
0 26032/85,
Olau
163 35784/85, Oda
6 5.1.01
Xaver
Malbüddels
63
10
00 07605/95,
Nissebanden's
Nissebanden's
35
Mubi's
Cilla
14
Ravnsager's
15849/2004,
Foxy Fellow Elvis
Czech Original
13 05833/95,
LOI 01/4713,
Milleniummoka
di
13 18.5.01
19.3.12
Bibi
Iwenhoe
Valle Scrivia
49 250
00 26038/96,
21
21541/99
Nissebanden's
NatIzmir
15
Nissebanden's
DK17345/2010 Nissebanden's
Abc's Juliane
DK18520/2007,
Farnæshøj's
98 20329/95,
21548/2004,
Star's of Uni My
15 20.1.02
20.3.13
Maske
Hertha
Beatrix
13634/95
Toby
9
9
0 18855/91, Tjalfe
10 19381/91, Abby
10 23.7.03
20484/97
Baghavemosens
6
1
0 07605/95, Nissebanden's Elvis
35 05890/95, Baghavemosens
7 24.4.04
Faust
Emma
08384/2005
Nissebanden's
6
0
0 01618/2005, Udo von Rauhenstein
29 20467/2002, Nissebanden's
7 10.5.06
Yrsa
Karla
19.4.06
04736/2001
Minnie
3
6
0 04069/2000 = N 12842/98, Wenja's Aktor
84 12823/98, Rurik's Rosine Bom
4 9.8.07
16580/2004
Ravnsager's
4
3
0 LOI 02/101473 = S 26972/2003,
7 S 31558/2002, Stallyktans
10 18.10.07
Gavtyven Rufus
Kindgothasgreetings
Ulrika
19325/2006
Nissebanden's
5
1
0 04622/2006, Valentin von Sunderhaar
16 07386/2001, Nissebanden's
19 3.3.08
Juanitta
Cassandra
12447/96
Højsletgaard's
4
0
5 21620/87, Trandersholm's Sylvester
113 26730/93, Lauralund's Luna
15 6.5.08
S.L.Cessy
5
1
0 04622/2006, Valentin von Sunderhaar
19 10.6.08
19326/2006
Nissebanden's
16 07386/2001, Nissebanden's
Jamilla
Cassandra
7
1
41 04069/2000, Wenja's Aktor
09520/2000
Atempo's Lord of
84 15527/92, Hodja's Madonna
43 10.4.08
The Dance
5.12.08
9 17.9.09
DK22228/2008 Hodja's Hjalmar
7
13
0 N 00740/03, Østbo's Joker
61 16003/2005, Hodja's Zarefa
Zanta Zofia
09205/2005
Nissebanden's
20 9.2.12
13
0
0 DTK 00Z2482R/ZW, Bodo von De
15 12193/2001, Inka Neris
Xaver
Malbüddels
3
0
0 15849/2004, Foxy Fellow Czech Original
13 19.3.12
18886/2004
Ravnsager's
13 LOI 01/4713, Milleniummoka di
Iwenhoe
Valle Scrivia
15 20.3.13
DK17345/2010 Abc's Juliane
9
0
0 DK18520/2007, Farnæshøj's Izmir
98 21548/2004, Star's of Uni My
Beatrix
reg.nr.
09520/2000
24182/87
DK22228/2008
00430/98
09205/2005
13155/90
00432/98
18886/2004
1
Resultaterne er trukket på hundeweb.dk den 16. juli 2015
i.a. = Indavlskoefficient i procent beregnet på 8 generationer og afrundet.
3
24182/87, Nissebandens Becca blev ved øjenlysning den 11. marts 1999 lyst positiv for katarakt og mistænkt for PRA.
Hunden blev ikke genundersøgt.
2
30
Gravhunden 4-2015
Sundhed
tidligere skulle udelukkes fra avl.
Først og fremmest får vi – når vi har
at gøre med en anlægsbærer – mulighed for at finde og anvende en søster
eller bror, der er fri.
Vi kan også godt avle på en DNAtestet anlægsbærer, hvis den parres
med en hund, der er testet fri, men
der følger et ansvar med.
Halvdelen af afkommet vil nemlig
være anlægsbærere og jeg mener, at
bærer-hvalpene fra en sådan parring
bør testes og sælges med et avlsforbud, så køberne ved, hvad de får og
så der ikke sker yderligere spredning
af defektgener. Jeg forestiller mig
ikke, at det kan være relevant at
anvende hanhunde, der er anlægsbærere – det må være muligt at finde en
anden.
Der er ikke noget alderskrav i forhold til DNA-tests. Hunden skal blot være så
gammel, at der kan udtages en blodprøve og den skal være ID-mærket.
hvilket ligeledes er et laboratorium,
DKK anerkender.
Hensigten at undgå yderligere
spredning
Det arbejde, som vi i kynologisk udvalg har forsøgt at udføre i forbindelse med disse PRA-tilfælde, har dels
handlet om at give information til bekymrede hundeejere og -opdrættere,
dels om at forsøge at opspore ejere af
hunde, som det kunne være relevant
at få testet med henblik på at undgå
yderligere spredning. Hovedparten af
de, som enten har kontaktet os, eller
som vi har kontaktet, har været bekymrede, og ikke bare på egne men
på deres races vegne. Det er positivt
og tegner godt for fremtiden.
Den svære samtale
Noget andet, som også er utroligt
positivt, er opdrætternes og hanhundeejernes måde at tage ansvar på. Er
man opdrætter og har solgt en hvalp,
der kan være anlægsbærer, bør man
naturligvis orientere hvalpekøberen. Er man ejer af en hanhund, bør
Gravhunden 4-2015
man ligeledes orientere den eller de
opdrættere, som har anvendt hunden.
Tilsvarende bør man selvfølgelig
også orientere bagud. Det er en svær
samtale og man må lige trække luft
godt ned i maven, før man ringer op
og bekymrer fx en hvalpekøber om,
at ”den hund, jeg har solgt dig, kan
måske være bærer af et sygdomsgen”. Mit indtryk er imidlertid, at
gravhundefolk er gode til at tage det
ansvar på sig og få det gjort.
God kontakt til hvalpekøbere
Yderligere en ting, som har imponeret mig, er det gode forhold, som
mange opdrætterne synes at have
til deres hvalpekøbere og til deres
gravhundenetværk. Ikke bare har de
fået overstået den svære samtale, de
har også i stort tal lykkedes med at
få samlet hvalpekøberne og andre
relevante til blodprøvning og test.
Anlægsbærere kan anvendes, men
med megen omtanke
Med DNA-testen får vi nogle muligheder for at anvende hunde, som
Et relativt begrænset problem
I artiklen fremgår en række kenneler
og hunde med navns nævnelse. Dette
for at mane til åbenhed. Men der kan
også være den sandhed i problemstillingen, at de, der kommer frem, også
er de, som gør det rigtige, og lader
deres hunde undersøge både med
øjenlysning og DNA-test, hvor det er
relevant.
PRA gør ikke ondt på hunden, den
bliver bare blind. I de otte år jeg på
den ene eller anden måde har arbejdet med dette, har jeg kun identificeret fire blinde hunde. Jeg ved godt,
der gennem tiderne har været betragteligt flere. Men der er ikke mange
og slet ikke i betragtning af, at
danske dyrlæger afliver seks DKKregistrerede gravhunde om måneden
med diskusprolaps. Det kan hundene
ikke leve med.
NHPH4-genet
Den forskning, der har ført til, at mutationen i NHPH4-genet er fundet, er
beskrevet i artiklen:
Wiih, A.C.; Biagi, T.; Ropstad, E.O.;
Bjerkas, E.; Lindblad-Toh, K. and
Lingaas, F. (2008): A deletion in nephronophthisis4 (NPHP4) is associated with recessive cone-rod dystrophy in stanard whire-haired dachund.
Genome Research 18: 1415-1421
31