Cyanotiska hjärtfel

Hjärtsjuka barn
Ambulanssjukvården Skåne
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Barnkardiologi
Kardiovaskulära systemet
CO = SV x Frekvens
Risk för fetalcirkulation, ductus (anatomiskt sluten vid en månads ålder)
Reaktiva lungkärl
• tjockare muskelvägg
• kniper lätt vid ex hypoxi, hypercapni, acidos
• 3 månaders ålder
Autonoma nervsystemet ej moget
• parasympatiskt övertag
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Bradycardier
• sänkt CO, sämre genomblödning centralt
• risk för fetal cirkulation
• orsakas nästan alltid av hypoxi
Behandling;
100 % syrgas, ventilera?
atropin 0,02 mg/kg (lägst 0,1 mg)
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Tachycardier
• >200 kan leda till inkompensation/svikt
• Blodtrycksfall
• Smärta?
• Oro?
• Hunger?
• Feber?
• Hypovolem?
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
EKG
• frekvensen kan variera med andningen,ok om P-Q tiden är normal
• V1; T-vågen normalt negativ upp till 10 års ålder. Om positiv?
• Höga T-vågor?
• Negativ T-våg i V5-6; kammar belastning
• Långt Q-T intervall? Ökad risk för VF/VT. Hypocalcemi?
• Sänkt ST-sträcka; elektrolytrubbning, digitalis
• Förhöjd ST-sträcka; perimyocardit
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Den normala fosterlivs cirkulationen.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Varje år föds ca 800-1000 barn med hjärtfel
• Ductusberoende hjärtfel
• Cyanotiska hjärtfel
• Ibland svårt att upptäcka hjärtfel på förlossning/BB
• Huvudsymtom cyanos, inkompensation
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Hjärtinkompensation;
• tachycardi
• tachypnè
• uppfödningssvårigheter
• dålig viktuppgång
• intensiv svettning
• leverförstoring
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Andningsproblem;
• inspiratorisk stridor
• Af 40-50
• Frekvens över 60?
Svimning och medvetandeförlust;
• hjärtfel, arytmi
SVT vanligare än bradycardier
Försämrad tillväxt
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Undersökning enligt A-E
Bedöm andningsarbetet!!
Auskultation!
SpO2 vägledning, ingen sanning!!
Indragningar;
• intercostalt, subcostalt, näsvingar
Cirkulationspåverkan?
• färg, central/perifer
• kap återf
• saturationsmät hand/fot
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Hypotension
• frekvens
• kap återf
• fyllnad
• hudfärg
• tonus
• fontanell
Volym? Bolus?
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Cirkulatorisk chock;
• gråblekt
• slappt
• kvidningar
• (förlängd kap återf)
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Sammanfattning/Undersökning;
• iakta på avstånd
• saturation hand/fot
• palpera puls perifert och centralt
• kap återf
• rytmövervakning
• blodtryck (2/3 av överarmen)
• tonus
• fontanell
• kroppundersökning
• blodsocker
• auskultation (om möjligt vänta till sist)
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Atrium septum defekt, ASD
• 10% av hjärtfelen
• Spontanslutning i vissa fall.
• Höger förmak och kammare förstoras
• Device slutning
• Kirurgi innan skolålder
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Ventrikel septum defekt, VSD
• Tidig kirurgi om stora defekter.
• Vänster-höger shunt.
• Vänsterkammar svikt
• Vänsterkammare/förmak förstoras.
• Risk för ökad lungkärlsresistens.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Öppet stående ductus
• Fostertiden; 90% av blodflödet passerar direkt till aorta.
• Normalt stängs ductus efter 24-96 timmar.
• Glatta muskelceller
• Underburet barn
• Syrgas stimulerar ductus att dra ihop sig.
• Prostaglandin förhindrar.
• Kvarstående öppen ductus leder till vänster kammarsvikt.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Ductus beroende hjärtfel
•kritisk aorta stenos
•coarctatio aortae
•hypoplastiskt vänsterkammar syndrom (HLHS)
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Aorta stenos
• valvulär
• subvalvulär
• supravalvulär
Uttalad förträngning under fostertiden kan leda till HLHS.
Förhöjt tryck i vänsterkammaren.
Uttalad förträngning ger även högt tryck i vänster förmak och i
lungkretsloppet.
Om ej avlastas hypertrofisk vänsterkammare/hjärtsvikt
Kritisk aorta stenos
Överhängande risk att barnet avlider när ductus stängs!
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Coarctation
• ductusberoende för att upprätthålla cirkulationen till nedre
kroppshalvan
Om ductus stängs; akut dåliga
• vänsterkammare överbelastas
• högt tryck huvud och höger arm
• nedre kroppshalvan syrebrist
• acidos
• nedsatt kammarfunktion ytterliggare
Livräddande; prostivas
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Coarctation forts;
• Kromosomförändring
• Ofta i kombination med andra hjärtfel som AS, MS, VSD
• Ofta kollaterala kärl
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
•
•
•
•
•
•
Vad betyder HLHS? → Hypoplastiskt vänster kammar syndrom
Liten outvecklad vänsterkammare samt litet förmak.
Förtätad eller ingen aortaklaff/mitralisklaff.
Liten outvecklad aorta ascendens.
Högersida större än normalt.
Vanligt med flera andra fel som ex coarctation.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
HLHS forts;
• Risk för lungödem ett par timmar efter förlossning
• Kritiskt när ductus stänger sig
• Kirurgisk åtgärd i tre steg
• "normalt" med saturation runt 75-80%
• Risk för övercirkulation
• Full saturerade efter tredje operationen
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
Vitier hos barnet.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
Viktigt!
• Dessa barn är och skall vara desaturerade tills den tredje
operationen är gjord vid cirka 2 års ålder.
• Mål saturation 75-80% för att ge en balanserad cirkulation. Högre
saturation ger en övercirkulation av lilla kretsloppet och en kraftigt
försämrad systemcirkulation. Undvik detta!
• Påtagligt instabil cirkulation! Risk att dessa barn ”stryper sig” vid
stress. Ökat thorakalt tryck ger snabbt försämrad systemcirkulation.
• Vanligt med saturations dippar vilket ger ett påtagligt missfärgat
barn.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
Viktigt att tänka vid transport av dessa barn;
• Planera och tänk igenom noga. Viktigt med en skonsam transport
även vid larmkörning! Om möjligt undvik stress hos barnet!
• Dagens status hos barnet. Finns behandlingsbegränsning?
• Läkemedelsordination för transporten?
• Vilken utrustning är aktuell? Ha den tillgänglig.
• Medföljande kompetens?
• Föräldrarna är experter på sitt barn men är ffa just föräldrar.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
• Om barnet desaturerar; behåll lugnet, avvakta för oftast löser det sig
självt när barnet blir lugnt.
Om det kvarstår; ventilation enbart med luft inledningsvis,
eftersträva saturation runt 75-80%.
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
Operation steg 1
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
Operation steg 2
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn med HLHS
Operation steg 3
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Cyanotiska hjärtfel;
Fallots anomali (vanligast i denna grupp)
• Pulmonalis stenos, valvulär, förträngning
• Kammarseptum defekt, stor VSD
• Överridande aorta
• Hypertrofisk höger kammare
• Höger – vänster shunt
Vid uttalad stenos; ductusberoende lungcirkulation
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Symtom;
• Cyanos, vissa uttalat första dygnen
• Växer dåligt
• Uppdrivna fingrar
• Ökad produktion av röda blodkroppar
• Hjärtljud
• Hypoxi attacker (blue spells)
Behandling;
• Kirurgi
• Betablockad
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
”Blue spells”
Höger – vänstershunt
Reducerat lungblodflöde
• Cyanos attacker
• Orolig/grinig
• Sänkt medvetande
• Tachypnè / ökat andningsdjup
• Syncopè
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Ökad risk vid;
• Upprörd
• Efter uppvaknandet
• Matning
• Tarmrörelser
• Dehydrering
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015
Hjärtsjuka barn
Frågor?
Anders Svensson
Anestesisjuksköt 2015