ENDOKRINKIRURGI Lo Hallin Thompson Kirurgiska kliniken SUS Lund Endokrin/Sarkomteam Lund Tyreoidea: Tyreoideacancrar och oklara tumörer Struma med trycksymptom, intrathorakal utbredning Tyreotoxikos Paratyreoidea: Primär/sekundär hyperparatyreoidism Endokrin/Sarkomteam Lund Binjurar: Binjurebarkscancer, metastaser, oklara tumörer Hormonella rubbningar Neuroendokrina tumörer i buken: GEP-NET Endokrin/Sarkomteam Lund Buksarkom: Tyreoidea 37-årig kvinna med ärftlighet för struma söker VC för en knuta på halsen. Visst obehag sedan hon upptäckte den. Vad gör vi nu? Tyreoidea Anamnes: Funnits sedan tre månader – tror hon. Ingen smärta, inga andningsbesvär, sväljningssvårigheter. Mår väl iö – ingen viktnedgång/uppgång, inga svettningar/frusenhet, ingen trötthet, inga sömnsvårigheter. Vad nu? Hur sker utredning? Tyreoidea Palpation av tyreoidea och lymfkörtelstationer: Halvmjuk ca 3 cm stor strax till höger om medellinjen, rör sig upp och ner vid sväljning, lymfkörtelstationer ua Blodprover: TSH: 2.1 T3: 5.2 T4: 15 Ultraljud med finnålspunktion: Normalstor tyreoidea med ett nodulus ca 2 cm i hö tyreoidealob, inga patologiskt förstorade lymfkörtlar på halsen, cytologi förenlig med kolloidnodulus Bethesda II. Vad göra med denna patient? Tyreoidea Knuta på halsen 5-10% har en palpabel tumor på halsen Ca 5% av tyreoideaknutor är maligna Knuta på halsen är det vanligaste debutsymptomet vid tyreoideacancer Tyreoidea Differentialdiagnoser Benigna: Atoxisk struma, tyreoidit, cysta, toxisk struma, adenom Infektiösa: Lymfadenit, Tuberkulos Annan knuta på halsen utanför tyreoidea: Lipom, aterom, hematom, med/lat halscysta, lymfangiom, laryngocele Malignitet: (ca 5% av knutor på halsen) Tyreoideacancer Lymfkörtelmetastaser, lymfom Tyreoidea Anatomi Tyreoidea Anamnes Vem har vi framför oss? Kön? Ålder? Hereditet? Tidigare strålbehandlad? Trauma? Duration: Snabbt – snarare infektion än malignitet Långsamt (mån) – malignitet måste uteslutas Långsamt (år) – struma, medfödd missbildning Storleksrelaterade symptom: Dysfagi Andningsbesvär, heshet Ömhet Generella symptom: Viktförändring, svettningar/frusenhet, synförändringar/ögonbesvär Tyreoidea Utredning ”Trippeldiagnostik” hos ALLA: Palpation av tyroidea och lymfkörtelstationer Ultraljud ev med finnålspunktion Blodprover Scintigrafi: När? Enbart vid lågt TSH CT: Tyreoideas utbredning vid tex intratorakal struma OBS – EJ jodkontrast!! Tyreoidea Biokemiska analyser Bestämning av TSH är som regel förstahandsanalys. Kombineras med T3, T4. TPO antikroppar (tyreoperoxidas Ak)– Hashimototyreoidit TRAK (TSH-receptor Ak) – Graves sjukdom Tyreoglobulin och tyreglobulinAk – Malignitet uppföljning Calcitonin – Medullär tyreoideacancer Tyreoidea Hur gör endokrinkirurgen vid knuta? TSH högt eller normalt ultraljud + FNP TSH lågt Endkrinologen Scintigrafi + TRAK: Graves tyreotoxikos (generellt ökat upptag) Toxiskt adenom (varm knuta) Sedan ev åter till kirurgen... beställningsjobb Accidentellt funnen knuta på CT, MR, UL, PET ultraljud + FNP Tyreoidea Cytologi Deskriptiv cytologisk diagnos Tex kolloidnodulus, papillär cancer, follikulär tumör... Bethesda Klassificering av tyreoideacytologi I. Ej diagnostiskt el otillfredsställande utbyte II. Benignt utbyte III. Atypi av oklar signifikans el oklar follikulär förändring IV. Follikulär neoplasi el misstanke om follikulär neoplasi V. Misstanke om malignitet VI. Malignitet Tyreoidea Cytologi Diagnostic Category Risk of Malignancy (%) Usual Management None or unsatisfactory 1-4 Repeat FNA with US Benign 0-3 Clinical follow-up Atypia of Undetermined 5-15 Significans Repeated FNA or lobectomy Follicular Neoplasm 15-30 Surgical lobectomy Suspicious for Malignancy 60-75 Surgical lobectomy or Total thyroidectomy Malignant 97-99 Total thyrolidectomy Tyreoidea Cancer Papillär 5-års överlevnad ca 90% Kirurgi + radiojod + suppressionsbeh Levaxin Follikulär 5-års överlevnad ca 80 % Kirurgi + radiojod + suppressionsbeh Levaxin Medullär 5-års överlevnad ca 50% Kirurgi + ? (strålbehandling, cytostatika om avancerad sjukdom??) Anaplastisk 5-års överlevnad ca 0% Palliativ cytostatika, palliativ strålbeh, dekomprimerande kirurgi Tyreoidea Kirurgi vid benign sjukdom • Trycksymptom • Intrathorakal struma • Graves sjukdom Tyreoidea Behandling av Graves Läkemedel Endokrinologen: Thacapzol/Tiotil + Levaxin Ofta 1-1,5 år sedan utsättning Radiojod På onkologen Kan behöva upprepas Ej gravid på 1-2 år Operation Beställningsjobb Recidiv, graviditetsönskan, unga Risker med operation Tyreoidea Anatomi Tyreoidea Anatomi Tyreoidea Anatomi Tyreoidea Komplikationer till kirurgi Recurrens pares ca 1% Hypokalcemi ca 2-3% Blödning 1-2% Infektioner <1% Paratyreoidea En 67-årig egentligen välmående kvinna söker på VC då hon upplever sig tröttare än vanligt. Man kontrollerar blodprover. Vilka? Paratyreoidea Hb 124 Elektrolyter ua, krea 78 LPK 4,0 TSH 2,2 CRP 1,3 P-Ca 2,63 (2,15-2,50) Anamnes? Utredning? Paratyreoidea Mår helt bra förutom tröttheten. Tycker kanske att hon blivit lite glömsk. Är inte heller så glad som hon brukar när hon tänker efter. Ingen hereditet för några sjukdomar vad hon vet. Äter inga mediciner. Har inte ont någonstans. Vad finns det för differentialdiagnoser? Ytterligare utredning? Paratyreoidea Hypercalcemi pHPT Malignitet (Skelettsmärtor, stegrat ALP, andra symptom på malignitet?) Behandling med aktivt vit-D (Etalpha, Rocaltrol) Sarkoidos FHH (Lågt U-Ca) Tiazider (lätt stegring av P-Ca) Arv (MEN I, MEN II) Litium Så, vad gör vi nu med hyperkalcemin? Paratyreoidea Vad göra med högt Ca? Ta om Ca, gärna joniserat fortsatt stegrat Kontrollera PTH 9 Kontrollera njurfunktion OK Kontrollera U-Ca normalt el högt (uteslut FHH) Primär hyperparatyreoidism = pHPT! Paratyreoidea pHPT Primär hyperparatyreiodism är en biokemisk diagnos där Ca är förhöjt (joniserat >1,35, totalt > 1,5) och PTH förhöjt eller i övre referensområdet. Diagnos ställs på VC eller av endokrinolog remiss till KIRURG Kirurgi är behandlingen.....MEN....måste alla opereras??? Och vad är det för sjukdom vi egentligen opererar? Vad är felet? Adenom – ca75% Hyperplasi – ca 25% Cancer – mycket ovanligt! Paratyreoidea Kalciummetabolismen Primär hyperparatyreoidism Symptom Inga symptom! Trötthet Nedstämdhet Koncentrationssvårigheter Minnessvikt Frakturanamnes Njurstensanamnes Muskelvärk/Muskelsvaghet Prevalens kvinnor kvinnor 50-75 år 2-3% pHPT Behandlingsindikationer Symptom Osteoporos Nefrokalcinos och försämrad njurfunktion Känd överdödlighet i hjärt-kärlsjukdom pHPT Behandling KIRURGI! 1) Fokuserad operation • • • Preoperativ lokalisering Om UL och scintigrafi visar samma adenom Intraoperativ mätning av PTH 2) Bilateral halsexploration • • • Tittar på alla fyra Intraoperativ mätning av PTH Ev fryssnitt pHPT Operation pHPT Behandlingsresultat Ca 95% botas! Ovanligt med komplikationer! Recurrenspares <1% Permanent hypokalcemi ca 1% Infektion och blödning nästan aldrig Adenom ca 75% Hyperplasi ca 25% MEN I debuterar ofta med pHPT Binjurar En 73 åring man skall opereras för rektalcancer. På den multidiciplinära konferensen påpekar radiologen ett binjureincidentalom. Patienten är planerad starta strålbehandling på måndag. Binjurar En 33 årig kvinna har blivit påkörd på övergångsställe. På trauma CT ser man: Binjurar Incidentalom Är det något att bry sig om? Ser det malignt ut? Binjure CT (form, täthet, tillväxt, kontrastuppladdning) Hormonell överaktivitet? Katekolaminer Kortisol Aldosteron Androgener Om du stöter på detta Remiss till endokrinolog! Binjurar Operationsindikation Storlek ≥4 cm Malignitetsmisstanke Hormonell överproduktion Binjurar Hormoner Binjurar Hormoner Binjurebark Mineralkortikoider – Aldosteron Glukokortikoider – Cortisol Androgener - Könshormoner Binjuremärg Katekolaminer – Adrenalin, Noradrenalin Binjurar Cushing • Barkadenom • Binjurebarkscancer • Hypofystumör (ACTH) Labmässigt 1)Kortisolöverproduktion 2)Otillräcklig dexametasonhämning Binjurar Primär aldosteronism (Conn) Kroniskt ökad aldosteronsekretion Natriumretention och kalium förlust Klassiska symptom: Hypertoni Hypokalemi Muskelsvaghet, ökad törst, hjärtarytmier Hos fler än man tror med hypertoni – 5-15%! Hypokalemi kommer sent Diagnos ställs med Aldosteron/Reninkvot (ökad) Behandling är KIRURGI Innan operation görs vensampling Binjurar Faeokromocytom Symptom: Huvudvärk Svettningar Hjärtklappning >10% är asymptomatiska! Farligt vid operation och förlossning! Diagnos vid förhöjda nivåer katekolaminer i urin och plasma Behandling är KIRURGI (med blockering innan!) Binjurar Binjurebarkscancer 1-2/miljon och år 30-50 år 50% är funktionella med väldigt olika hormonprofilbild – ofta blandad Dålig prognos! Radikal KIRURGI enda möjligheten till bot Binjurar Adrenalektomi Neuroendokrina tumörer Beroende på ursprung: Forgut (Thymus, lungor, esofagus, ventrikel, proximala duodenum, pancreas) Midgut (Distala duodenumproximala colon + appendix) Hindgut (Distala colonRectum) Var är NET vanligast? Lungor 27% GI-kanalen 58% Annan 15% NET USA Neuroendokrina tumörer GEP-NET = GastroEnteroPancreatic Tidigare KARCINOIDER Utgår från enterokromaffinaceller i tarmslemhinnan – de frisätter serotonin Vanligast är tunntarms-NET : 50-100 nya fall/år i Sverige Växer låååångsamt Tunntarms-NET Primärtumör i distala ileum – liten <1 cm Metastaserar tidigt till regionala lymfkörtlar med ibland stora konglomerat av lgll Även levermetastaser Symptom: Lymfkörtlar Buksmärta, viktnedgång, AKUT ILEUS, ibland kärlocklusion KARCINOID SYNDROM oftare om mycket levermetastaser Flush Diarré Hjärtklafflesioner, hjärtsvikt Bronkkonstriktion Tunntarms-NET Små primärtumörer Stora lymfkörtelmetastaser Metastaserad NET Prognos NET WHOs klassificering G1, G2, G3. Metastaserad sjukdom behöver inte ha sämst prognos. NET Diagnos VC: KromograninA U-5HIAA CT thorax/buk Peptidutredning vid NET i pancreas Sjukhus: GalliumPET, Octreotidscintigrafi Givenkapsel Preoperativt UKG Gentesta för MEN I om pancreas NET GEP-NET Behandling KIRURGI MÅL: Tumörfrihet utanför levern Embolisering Onkologisk: Lutetium (målsökande strålbehandling) Medicinsk: Somatostationanaloger (Somatuline, Sandostatin LAR) Bör omhändertas multidiciplinärt av specialister! TACK!
© Copyright 2024