ENDOKRINKIRURGI

ENDOKRINKIRURGI
Lo Hallin Thompson
Kirurgiska kliniken
SUS Lund
Endokrin/Sarkomteam Lund
Tyreoidea:
Tyreoideacancrar och oklara tumörer
Struma med trycksymptom, intrathorakal utbredning
Tyreotoxikos
Paratyreoidea:
Primär/sekundär hyperparatyreoidism
Endokrin/Sarkomteam Lund
Binjurar:
Binjurebarkscancer, metastaser, oklara tumörer
Hormonella rubbningar
Neuroendokrina tumörer i buken: GEP-NET
Endokrin/Sarkomteam Lund
Buksarkom:
Tyreoidea
37-årig kvinna med ärftlighet för
struma söker VC för en knuta
på halsen. Visst obehag sedan
hon upptäckte den.
Vad gör vi nu?
Tyreoidea
Anamnes:
Funnits sedan tre månader – tror hon. Ingen smärta, inga
andningsbesvär, sväljningssvårigheter. Mår väl iö – ingen
viktnedgång/uppgång, inga svettningar/frusenhet, ingen
trötthet, inga sömnsvårigheter.
Vad nu? Hur sker utredning?
Tyreoidea
Palpation av tyreoidea och lymfkörtelstationer:
Halvmjuk ca 3 cm stor strax till höger om medellinjen, rör sig upp
och ner vid sväljning, lymfkörtelstationer ua
Blodprover: TSH: 2.1 T3: 5.2 T4: 15
Ultraljud med finnålspunktion:
Normalstor tyreoidea med ett nodulus ca 2 cm i hö tyreoidealob,
inga patologiskt förstorade lymfkörtlar på halsen, cytologi förenlig
med kolloidnodulus Bethesda II.
Vad göra med denna patient?
Tyreoidea
Knuta på halsen
5-10% har en palpabel tumor på halsen
Ca 5% av tyreoideaknutor är maligna
Knuta på halsen är det vanligaste debutsymptomet vid
tyreoideacancer
Tyreoidea
Differentialdiagnoser
Benigna: Atoxisk struma, tyreoidit, cysta, toxisk struma,
adenom
Infektiösa: Lymfadenit, Tuberkulos
Annan knuta på halsen utanför tyreoidea: Lipom, aterom,
hematom, med/lat halscysta, lymfangiom, laryngocele
Malignitet: (ca 5% av knutor på halsen)
Tyreoideacancer
Lymfkörtelmetastaser, lymfom
Tyreoidea
Anatomi
Tyreoidea
Anamnes
Vem har vi framför oss? Kön? Ålder? Hereditet? Tidigare
strålbehandlad? Trauma?
Duration:
Snabbt – snarare infektion än malignitet
Långsamt (mån) – malignitet måste uteslutas
Långsamt (år) – struma, medfödd missbildning
Storleksrelaterade symptom:
Dysfagi
Andningsbesvär, heshet
Ömhet
Generella symptom:
Viktförändring, svettningar/frusenhet, synförändringar/ögonbesvär
Tyreoidea
Utredning
”Trippeldiagnostik” hos ALLA:
Palpation av tyroidea och lymfkörtelstationer
Ultraljud ev med finnålspunktion
Blodprover
Scintigrafi:
När?
Enbart vid lågt TSH
CT:
Tyreoideas utbredning vid tex intratorakal struma
OBS – EJ jodkontrast!!
Tyreoidea
Biokemiska analyser
Bestämning av TSH är som regel förstahandsanalys.
Kombineras med T3, T4.
TPO antikroppar (tyreoperoxidas Ak)– Hashimototyreoidit
TRAK (TSH-receptor Ak) – Graves sjukdom
Tyreoglobulin och tyreglobulinAk – Malignitet uppföljning
Calcitonin – Medullär tyreoideacancer
Tyreoidea
Hur gör endokrinkirurgen vid
knuta?
TSH högt eller normalt  ultraljud + FNP
TSH lågt Endkrinologen  Scintigrafi + TRAK:
Graves tyreotoxikos (generellt ökat upptag)
Toxiskt adenom (varm knuta)
 Sedan ev åter till kirurgen... beställningsjobb
Accidentellt funnen knuta på CT, MR, UL, PET  ultraljud
+ FNP
Tyreoidea
Cytologi
Deskriptiv cytologisk diagnos
Tex kolloidnodulus, papillär cancer, follikulär tumör...
Bethesda
Klassificering av tyreoideacytologi
I. Ej diagnostiskt el otillfredsställande utbyte
II. Benignt utbyte
III. Atypi av oklar signifikans el oklar follikulär förändring
IV. Follikulär neoplasi el misstanke om follikulär neoplasi
V. Misstanke om malignitet
VI. Malignitet
Tyreoidea
Cytologi
Diagnostic Category
Risk of Malignancy (%) Usual Management
None or unsatisfactory
1-4
Repeat FNA with US
Benign
0-3
Clinical follow-up
Atypia of Undetermined 5-15
Significans
Repeated FNA or
lobectomy
Follicular Neoplasm
15-30
Surgical lobectomy
Suspicious for
Malignancy
60-75
Surgical lobectomy or
Total thyroidectomy
Malignant
97-99
Total thyrolidectomy
Tyreoidea
Cancer
Papillär
5-års överlevnad ca 90%
Kirurgi + radiojod + suppressionsbeh Levaxin
Follikulär
5-års överlevnad ca 80 %
Kirurgi + radiojod + suppressionsbeh Levaxin
Medullär
5-års överlevnad ca 50%
Kirurgi + ? (strålbehandling, cytostatika om avancerad sjukdom??)
Anaplastisk
5-års överlevnad ca 0%
Palliativ cytostatika, palliativ strålbeh, dekomprimerande kirurgi
Tyreoidea
Kirurgi vid benign sjukdom
• Trycksymptom
• Intrathorakal struma
• Graves sjukdom
Tyreoidea
Behandling av Graves
Läkemedel
Endokrinologen: Thacapzol/Tiotil + Levaxin
Ofta 1-1,5 år sedan utsättning
Radiojod
På onkologen
Kan behöva upprepas
Ej gravid på 1-2 år
Operation
Beställningsjobb
Recidiv, graviditetsönskan, unga
Risker med operation
Tyreoidea
Anatomi
Tyreoidea
Anatomi
Tyreoidea
Anatomi
Tyreoidea
Komplikationer till kirurgi
Recurrens pares
ca 1%
Hypokalcemi
ca 2-3%
Blödning
1-2%
Infektioner
<1%
Paratyreoidea
En 67-årig egentligen välmående kvinna söker på VC då hon
upplever sig tröttare än vanligt.
Man kontrollerar blodprover.
Vilka?
Paratyreoidea
Hb 124
Elektrolyter ua, krea 78
LPK 4,0
TSH 2,2
CRP 1,3
P-Ca 2,63 (2,15-2,50)
Anamnes? Utredning?
Paratyreoidea
Mår helt bra förutom tröttheten. Tycker kanske att hon blivit
lite glömsk. Är inte heller så glad som hon brukar när hon
tänker efter.
Ingen hereditet för några sjukdomar vad hon vet.
Äter inga mediciner.
Har inte ont någonstans.
Vad finns det för differentialdiagnoser? Ytterligare utredning?
Paratyreoidea
Hypercalcemi
pHPT
Malignitet (Skelettsmärtor, stegrat ALP, andra symptom på malignitet?)
Behandling med aktivt vit-D (Etalpha, Rocaltrol)
Sarkoidos
FHH (Lågt U-Ca)
Tiazider (lätt stegring av P-Ca)
Arv (MEN I, MEN II)
Litium
Så, vad gör vi nu med hyperkalcemin?
Paratyreoidea
Vad göra med högt Ca?
Ta om Ca, gärna joniserat  fortsatt stegrat
Kontrollera PTH  9
Kontrollera njurfunktion  OK
Kontrollera U-Ca  normalt el högt (uteslut FHH)
Primär hyperparatyreoidism = pHPT!
Paratyreoidea
pHPT
Primär hyperparatyreiodism är en biokemisk diagnos där Ca är
förhöjt (joniserat >1,35, totalt > 1,5) och PTH förhöjt eller i övre
referensområdet.
Diagnos ställs på VC eller av endokrinolog  remiss till KIRURG
Kirurgi är behandlingen.....MEN....måste alla opereras???
Och vad är det för sjukdom vi egentligen opererar? Vad är felet?
Adenom – ca75%
Hyperplasi – ca 25%
Cancer – mycket ovanligt!
Paratyreoidea
Kalciummetabolismen
Primär hyperparatyreoidism
Symptom
Inga symptom!
Trötthet
Nedstämdhet
Koncentrationssvårigheter
Minnessvikt
Frakturanamnes
Njurstensanamnes
Muskelvärk/Muskelsvaghet
Prevalens kvinnor kvinnor 50-75 år 2-3%
pHPT
Behandlingsindikationer
Symptom
Osteoporos
Nefrokalcinos och försämrad njurfunktion
Känd överdödlighet i hjärt-kärlsjukdom
pHPT
Behandling
KIRURGI!
1) Fokuserad operation
•
•
•
Preoperativ lokalisering
Om UL och scintigrafi visar samma adenom
Intraoperativ mätning av PTH
2) Bilateral halsexploration
•
•
•
Tittar på alla fyra
Intraoperativ mätning av PTH
Ev fryssnitt
pHPT
Operation
pHPT
Behandlingsresultat
Ca 95% botas!
Ovanligt med komplikationer!
Recurrenspares <1%
Permanent hypokalcemi ca 1%
Infektion och blödning nästan aldrig
Adenom ca 75%
Hyperplasi ca 25%
MEN I debuterar ofta med pHPT
Binjurar
En 73 åring man skall opereras för rektalcancer. På den
multidiciplinära konferensen påpekar radiologen ett
binjureincidentalom. Patienten är planerad starta strålbehandling
på måndag.
Binjurar
En 33 årig kvinna har blivit påkörd på övergångsställe.
På trauma CT ser man:
Binjurar
Incidentalom
Är det något att bry sig om?
Ser det malignt ut?
Binjure CT (form, täthet, tillväxt, kontrastuppladdning)
Hormonell överaktivitet?
Katekolaminer
Kortisol
Aldosteron
Androgener
Om du stöter på detta  Remiss till endokrinolog!
Binjurar
Operationsindikation
 Storlek ≥4 cm
 Malignitetsmisstanke
 Hormonell överproduktion
Binjurar
Hormoner
Binjurar
Hormoner
Binjurebark
Mineralkortikoider – Aldosteron
Glukokortikoider – Cortisol
Androgener - Könshormoner
Binjuremärg
Katekolaminer – Adrenalin, Noradrenalin
Binjurar
Cushing
• Barkadenom
• Binjurebarkscancer
• Hypofystumör (ACTH)
Labmässigt
1)Kortisolöverproduktion
2)Otillräcklig dexametasonhämning
Binjurar
Primär aldosteronism (Conn)
Kroniskt ökad aldosteronsekretion  Natriumretention och kalium
förlust
Klassiska symptom:
Hypertoni
Hypokalemi
Muskelsvaghet, ökad törst, hjärtarytmier
Hos fler än man tror med hypertoni – 5-15%!
Hypokalemi kommer sent
Diagnos ställs med Aldosteron/Reninkvot (ökad)
Behandling är KIRURGI
Innan operation görs vensampling
Binjurar
Faeokromocytom
Symptom:
Huvudvärk
Svettningar
Hjärtklappning
>10% är asymptomatiska!
Farligt vid operation och förlossning!
Diagnos vid förhöjda nivåer katekolaminer i urin och plasma
Behandling är KIRURGI (med blockering innan!)
Binjurar
Binjurebarkscancer
1-2/miljon och år
30-50 år
50% är funktionella med väldigt olika hormonprofilbild –
ofta blandad
Dålig prognos!
Radikal KIRURGI enda möjligheten till bot
Binjurar
Adrenalektomi
Neuroendokrina tumörer
Beroende på ursprung:
Forgut (Thymus, lungor, esofagus, ventrikel, proximala
duodenum, pancreas)
Midgut (Distala duodenumproximala colon + appendix)
Hindgut (Distala colonRectum)
Var är NET vanligast?
Lungor
27%
GI-kanalen
58%
Annan
15%
NET
USA
Neuroendokrina tumörer
GEP-NET = GastroEnteroPancreatic
Tidigare KARCINOIDER
Utgår från enterokromaffinaceller i tarmslemhinnan – de frisätter
serotonin
Vanligast är tunntarms-NET :
50-100 nya fall/år i Sverige
Växer låååångsamt
Tunntarms-NET
Primärtumör i distala ileum – liten <1 cm
Metastaserar tidigt till regionala lymfkörtlar med ibland stora
konglomerat av lgll
Även levermetastaser
Symptom:
Lymfkörtlar Buksmärta, viktnedgång, AKUT ILEUS, ibland
kärlocklusion
KARCINOID SYNDROM oftare om mycket levermetastaser
Flush
Diarré
Hjärtklafflesioner, hjärtsvikt
Bronkkonstriktion
Tunntarms-NET
Små primärtumörer
Stora lymfkörtelmetastaser
Metastaserad NET
Prognos NET
WHOs klassificering G1, G2, G3.
Metastaserad sjukdom behöver inte ha sämst prognos.
NET
Diagnos
VC:
KromograninA
U-5HIAA
CT thorax/buk
Peptidutredning vid NET i pancreas
Sjukhus:
GalliumPET, Octreotidscintigrafi
Givenkapsel
Preoperativt UKG
Gentesta för MEN I om pancreas NET
GEP-NET
Behandling
KIRURGI
MÅL: Tumörfrihet utanför levern
Embolisering
Onkologisk:
Lutetium (målsökande strålbehandling)
Medicinsk:
Somatostationanaloger (Somatuline, Sandostatin LAR)
Bör omhändertas multidiciplinärt av specialister!
TACK!