1. No category

Polymyalgia
Reumatika
Qulturum 2015-03-11
Pavlos Stamatis ST-läkare
Polymyalgia Reumatika (PMR)
•
•
•
•
2015-03-13
Inflammatoriskt tillstånd som karakteriseras av värk och
stelhet ( ffa morgonstelhet) i nacke, skuldror och
bäckengördel.
Allmänna symptom (feber, trötthet, viktnedgång
sjukdomskänsla)
Association mellan PMR och Jättecellsarterit.
I de flesta fall självbegränsat tillstånd (utläkning 9 månader
till 2 år i genomsnitt)
Jättecellsarterit (GCA)
•
Inflammatorisk sjukdom vilken ofta drabbar något segment
av a. temporalis eller dess grenar med symptombild
koncentrerad till tinningen som följd
•
Dock kan inflammationen även sitta i andra extracerebrala
medelstora och stora artärer och ibland i aortabågens
avgående grenar
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Jättecellsarterits Epidemiologi
•
•
•
•
•
•
Södra Europa och Medelhavet: 12/100.000 ( Bas-Lando
2007)
Turkey: 1.3/100.000 (Pamuk 2009)
Japan: 1.47/100.000 (Kobayashi 2003)
Ribe Danmark: 68.3/100.000 (1982-1985, Boesen 1987)
Göteborg: 50/100.000
Olmsted, Minnesota: 52.5/100.000 (1970-1991)
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Vem får PMR
•
•
•
•
•
•
Incidens: 8,4 per 10.000
person/år (England)
18,7/100.000 i Spanien.
Prevalens>50 år 739 per
100.000, högre på kvinnor
Personer äldre än 50
Män : kvinnor 1:2-3 ratio
PMR och jättecellsarterit
förekommer ibland
tillsammans
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Utmaning att skilja mellan:
• Isolerad PMR
• Okomplicerad Jättecelsarterit
• Komplicerad Jättecellsarterit
De tillhör i samma spectrum!
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Allmänna symptom
• Trötthet
• Sjukdomskänsla
• Matleda
• Viktnedgång
• Subfebrilitet
• Feber( hög feber ovanlig förutom JCA)
Dessa symptom kan även ses vid
Jättecellsarterit
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
PMR-specifika symptom
•
•
•
•
Värk med inslag av stelhet i proximal
muskulatur, oftast symmetrisk i skulder och
bäckengördel, överarmar och lår
Tydlig dygnsrytm(maximum efternattmorgon- förmiddag)
Mer aktiv rörelseinskränkning än passiv
Normal muskelstyrka
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Förekomst av specifika symptom
• Skuldrar 75-99%
• Bäckengördel 50-90%
Studie med 117 PMR patienter visar:
1)14% karpaltunnelsyndrom
2)3% distal tenosynovit
3)25% perifer asymmetrisk artrit (knä,handled)
Artriter är icke erosiva och självbegränsade efter
behandling med kortison.
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Differentialdiagnostik
• Viktigaste med malignitet
1) Multipel Myelom
2) Renal adenokarcinom
3) Andra solida tumör
4) Även äggstockscancer
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Tecken som tyder på annan diagnos
•
•
•
•
•
Diffus smärta
Morgonstelhet saknas eller är minimalt
Ingen eller minimalt rörelseinskränkning
Ingen axelbursit på MR eller U/S
Dåligt svar på kortikosteroider
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Andra inflammatoriska diff
diagnoser
•
•
•
•
•
LO-RA (late onset RA):CCP+RF, ej dramatisk förbättring
efter Prednisolon
Late onset SpA: Inflammatorisk ryggsmärta, psoriasis,
ankylos i slätröntgen, stora eller distala artropatier
RS3PE
SLE, Scleroderma, Sjögren, Vaskulit: Multisystem
sjukdom, ANA,ENA, ANCA, penier
Dermatomyositis, polymyositis: Muskelsvaghet, utslag,
förhöjd CK
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Andra icke inflammatoriska diff diagnoser
•
•
•
•
•
•
•
Artros: degenerativa förändringar i slätröntgen,
stelhet<30min
Frozen shoulder: periarticulär smärta, MR eller U/S
Infektioner: Feber, viktnedgång, blåsljud, djup mjukdelsoch bensmärta, mikroskopik hematuri
Parkisonism: stelhet, rigiditet, tremor, smygande debut
Cancer
Kroniska smärttillstånd, fibromyalgi, depression:
Trötthet, tender points, nedstämdhet, frånvaro av intresse
Endokrinologiska och metaboliska tillstånd: Hypo- och
hypertyreos, hyper- och hypoparatyreos, hypovitaminos D,
pseudogikt och Calcium pyrofosfat deposition
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Och… STATINER
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
RS3PE
•
•
•
•
Kan förekomma i samband med PMR, vaskulit, SpA, cancer
eller idiopatisk
Synovit av extensorsenor i händerna (mest sannolikt) och
fötterna
Diffus pittingödem dorsalt på händerna, mindre ofta på
fötterna – anklarna
Svarar extremt bra på låga doser kortikosteroider
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with
Pitting Oedema RS3PE
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
RS3PE
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Association mellan PMR och GCA
• Ålder >50 år
• Vanligare med stigande åldern, peak vid
70års åldern.
• Kvinnor
• Akutfasrespons
• Bra svar på kortikosteroider
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Cantini et al Prato Italy 1996-2000
•
•
•
•
76 patienter med PMR
12/76 (16%) med biopsiverifierad GCA
1/76 (1,3%) med positiv biopsi men utan symptom
De andra 11 positiva hade symptom i smd m biopsin
Slutsatser av studie efter epidemiologisk granskning:
Pat med isolerad PMR hade mindre anorexi, mindre
allmänpåverkan, sjukdomkänslan och viktnedgång, lättare
ökning i SR och CRP och mindre avvikande provsvar.
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Viktigt att…
•
•
•
•
•
•
•
Ta full anamnes
Fråga om nytillkommen stark huvudvärk( 70-90%, akut eller
subakut, vanligen tinning men hjässa, bakhuvud, kind och
kring örat kan också förekomma)
Fråga om tuggclaudicatio (40-50%)
Fråga om ömhet i hårbotten
Mäta blodtrycket i båda armarna(stenos i aortabågens
avgående kärl)
Palpera temporalis och radialis artärer samt auskultera
karotiderna
SYNPÅVERKAN (Amaurosis eller dimsyn med
synfältsbortfall, ptos eller diplopi)
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
LAB
• SR (<40 talar emot
Jättecellsarterit)
• CRP
• Haptoglobin
• Normocytär anemi
(Jättecelsarterit)
• Trombocytos
(Jättecellarterit)
• Förhöjd
ALP(Jättecellsarterit)
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
SR och CRP
•
•
Av 240 patienter med biopsiverifierad GCA bara 1 hade SR
<40. Medianvärdet var 93
När det gäller CRP, 97% hade CRP>5 och median värde
var 83
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
SR och synpåverkan
•
•
•
I en annan studie med 273 biopsiverifierande patienter med
GCA, hade bara10 av dem SR<50
Enligt samma studie löper patienter med SR mellan 70-100
högre risk för synpåverkan( 25 av 120 dvs 21% fick
synpåverkan)
Bara 10% av de andra 153 fick synpåverkan
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Bilddiagnostik
• U/S
• MR
• Scintigrafi
• PET-scan
U/S och MR är sensitiva och
specifika för att hitta
subacromiell/subdeltoid bursit
eller trokanterit bursit som är de
mest frekventa förändringarna i
PMR
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Klassifikationskriterier
• Olika klassifikationskriterier
• EULAR har nyligen också publicerat nya
klassifikationskriterier
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
EULAR kriterier
•
3 obligatoriska kriterier: 1) ålder>50
2)bilateral smärta i skulder
3)förhöjd SR/CRP
Optional kriteria:
1)Morgonstelhet>45 min
2 poäng
2) Hip pain eller begränsad rörlighet 1 poäng
3) Normal RF eller ACPA
2 poäng
4) Frånvaro av annan ledvärk
1 poäng
Optimal CUT-OFF=4 poäng(score av 4 har 72% sensitivitet
och 65% specificitet)
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
ACRs kriterier för Jättecellsarterit
•
•
•
•
•
Ålder> 50
Ny huvudvärk
Onormal temporalisartär: ömhet, minskad puls som inte
kopplas med ateroskleros
SR>50
Patologisk temporalisbiopsi (mononukleär cellinfiltration
eller granulomatös inflammation, oftast med multinukleära
jätteceller)
För diagnosen krävs minst 3 kriterier
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Diagnostiska svårigheter
•
•
•
•
•
LO-RA drabbar axlar i 40 %
Caporali et al ( 116 pat med skuldersmärta och förhöjd SR)35% har egentligen diagnosen RA
Pease et al – 23% PMR har perifer synovit
Late onset SpA, allmänna symptom och hög SR
Isolerad PMR vs GCA med PMR
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Diagnosis Steg för Steg
1. Inklusionskriterier
2. Exklusionskriterier
3. Sedvanlig provtagning och bilddiagnostik innan
kortisonsinsättning
4. Medium dos kortison (15-20 mg dagligen)
5. Klinisk respons om 1 vecka
6. Follow up (4-6 veckor)
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Steg 1: Inklusions kriteria
• Bilatera smärtor från skulder och/eller
bäckengördel
• Morgonstelhet >45 minuter
• Plötslig debut
• Ålder > 50 år
• Duration > 2 veckor
• Akut fas respons (förhöjd SR och CRP)
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Steg 2 exklusions kriterier
•
•
•
•
Aktiv cancer
Infektion
Jättecellsarterit
Andra inflammatoriska tillstånd (RA, artropatier, SLE,
Myopatier…)
• Icke-inflammatoriska tillstånd ( Lokala tillstånd i
skuldror, frozen shoulder, fibromyalgi…)
• Endokrinologiska och metaboliska sjukdomar (t.x
hyper- och hypotyreos etc…)
• Statiner
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Steg 3 Provtagning och bilddiagnostik
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Blodstatus
SR och CRP
Krea och elektrolyter
Leverprover
Kalcium och alkalisk fosfatas
El-fores
CK
RF men även CCP
ANA
Urinstatus
Lungröntgen
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Steg 4 Medium dos kortison
• 15-20 mg
• Utvärdering av klinisk respons efter 1
vecka med minst 70% klinisk förbättring
• Normalisering på akutfasrespons efter 3-4
veckor
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Steg 5 Follow up
• Om 4-6 veckor
• Uppmärksamhet på andra symptom som
tyder på annan diagnos
• Frånvaro av andra symptom, klar klinisk
förbättring och normalisering av SR och
CRP  PMR
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Icke - PMR ’’ledtrådar’’
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Yngre patienter
Kronisk debut
Inget skulderengagemang
Perifera synoviter
Ryggengagemang
Män
Kraftiga allmänna symptom
Väldigt hög SR och CRP
Normal SR och CRP
Dåligt svar på kortison
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Risk faktorer för återfall
• Kvinnor
• Hög SR
• Perifer(a) artriter
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
THE PMR BATTLE
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
NSAIDs VS Kortison
•
•
NSAID har ingen plats när det gäller behandlingen av PMR
Kan ges när det samtidigt finns artros för en begränsat
period
ACR och EULAR rekommenderar INTE användning av
NSAIDs
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Måttlig vs Låg Kortison dos
•
•
ACR och EULAR rekommenderar starkt användning av
måttliga kortisondoser i jämförelse med låga
I en RCT jämfördes 20 mg vs 10 mg. Gruppen som hade 20
mg hade mindre risk att få skov i sjukdomen
Måttliga (>7.5mg men <= 30mg) kortisondoser
rekommenderas
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Dos >20 men ≤30 VS dos ≥10
men ≤20
•
Consensus mellan experter efter noggrann gransking av
litteraturen
ACR och EULAR rekommenderar den lägsta möjliga
effektiva dosen mellan 12,5 och 25 mg
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Snabb vs Långsam nedtrappning
•
•
Ingen evidens baserad svar
Consensus mellan experter
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Vår rekommendation
• Börja med 15-20 mg
• Behålla dosen som ger symptomfrihet i 2-4
veckor
• Trappa ner dosen med 2,5 varannan eller var
fjärde vecka ned till 10 mg
• Från 10 mg trappa ner med 1,25 mg var femte
vecka
• Om pat får skov, öka dosen till pre-skov dosen
och trappa ner långsamt till dosen som skovet
skedde i 4-8 veckor
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Biologiska och kortison Vs kortison
•
•
Rekommenderar starkt att INTE använda biologiska vid
PMR
Flera RCT som visar ingen effekt
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Komorbititet
•
•
•
•
Hypertoni
Diabetes
Hyperlipidemi
Osteoporos
Profylaktisk behandling mot osteoporos ska ges inom de första
veckorna.
Det finns ingen lägsta kortisondos utan risk för
osteoporosutvekling.
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Take Home Messages
•
•
•
•
•
•
•
•
•
PMR och Jättecellsarterit förekommer ibland tillsammans
Kortison är fortfarande hörnpelaren i behandlingen
PMR: Startdos 15-20mg
Okomplicerad GCA: 40 mg
Komplicerad GCA: 60 mg
Vid ögonsymptom: Akut handläggning!!! Börja kortison
omedelbart och skicka remiss för temporalisbiopsi
Snabb nedtrappning ökar risken för recidiv i sjukdomen
Tänk på komorbititeten
Ifrågasätta diagnosen om patienten inte blir symptomfri eller
SR och CRP inte normaliseras
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13
Reumatologkliniken Ryhov
2015-03-13