Systemiske vaskulitter
Systemiske vaskulitter Svein Joar Auglænd Johnsen Konst. Overlege PhD Disposisjon • • • • • • Introduksjon Etiologi og epidemiologi Symptomer og funn Utredning Behandling Hva er viktig for fastlegen – Temporalis-arteritt – Småkarsvaskulitt hud – Utredning og oppfølgning i primærhelsetjenesten Oversikt og patofysiologi • Vaskulitter - heterogen sykdomsgruppe • Patofysiologi Inflammasjon i karvegg – Påfølgende sirkulasjonsforstyrrelse og vevsskade – Okklusjon og vevsnekrose – Sekvele - aneurysme Systemiske vaskulitter • Autoimmun prosess – Kjennetegnes ved • Autoantistoff – antistoff rettet mot eget vev • Autoreaktive T-celler – reagerer mot eget vev • Viktig å huske på: – Autoantistoff er uspesifikke – funn av slike betyr ikke nødvendigvis at man har påvist sykdom – Vi måler kun et fåtall - det finnes flere enn på skjemaet Årsaker - ikke kjent • Assosiasjon: – Andre autoimmune sykdommer • Patogene autoantistoff – ANCA (Anti-neutrofil cytoplasmatisk Ab) – – – – – Regionale forskjeller Genetiske varianter Infeksjoner (hepatitt B/C og andre vira) Kryoglobuliner Medikament-utløst • Hypersensitivitetsvaskulitt Goldblatt F et al. The Lancet 2013 Forekomst • Usikker • Sjeldne både hver for seg og som grupper • Primære – ANCA-assosierte 2 pr 100,000 – Over 55 år - kjempecelle-arteritt 278 pr 100,000 Goldblatt F et al. The Lancet 2013 Generelle symptomer og funn • Sykdomsfølelse og utmattelse • Leddsmerte • B-symptomer: Feber, nattesvette, vekttap • Blodprøver – Forhøyet CRP og SR – Anemi, leukocytose og trombocytose – Akutt-faseproteiner forhøyet • Ferritin, haptoglobin, ELFO Organspesifikke symptomer og funn • • • • • Neseblødning, kronisk sekresjon bihuler Dyspnoe, tørrhoste, hemoptyse Nyresvikt Hodepine, synsforstyrrelser Nevrologiske utfall n. Peroneus superficialis – Slag – Mononeuritis multiplex • Asymetrisk neuropati pga affeksjon kar som forsyner perifere nerver Organspesifikke symptomer og funn • Yngre pasient med – Nyoppstått claudicatio – BT-forskjell overex >10mmHg – Bilyd carotis eller aorta • Distale nekroser • Hudutslett • Sårdannelse slimhinner Symptomer og funn • Viktig - uspesifikke • Viktig å utelukke – Malignitet – Underliggende infeksjon • Anamnese og en enkel men detaljert klinisk undersøkelse gir mye nyttig informasjon! Hudvaskulitter med sår Vaskulitt -splintblødning under negl Synovitter Revmatoid artritt? Vaskulitt i slimhinner Behcets sykdom Ektremiteter - distale nekroser Vaskulitt nyre • Glomerulonefritt – nefrotisk syndrom – – – – – Mørk urin – hematuri Skummende urin - proteinuri Ødemer - hypoalbuminemi Hypertensjon Utmattelse • Diagnose – Nyrebiopsi med histologi Vaskulitt øye og retina Episkleritt Vaskulittforandringer retina Vaskulitt i CNS • Forekommer også i hjerne og medulla • Vanskelig diagnose • Symptomer pga forstyrret sirkulasjon: – – – – – – Hodepine Slag/TIA Forvirring, hukommelsesvansker Svakhet Synsforstyrrelser Krampeanfall Utredning • Blodprøver – Hematologi, CRP, SR, – Kreatinin, urea, leverenzymer, – Serologi hepatitt A, B, C • Urin: – Stix – Protein/kreatinin-ratio og/eller albumin-kreatininratio – Mikroskopi Utredning • Immun-serologi – Revmatoid faktor – ANA – Komplement-verdier (C3, C4) X X X Utredning • Supplerende undersøkelser avhengig av symptomer/funn – Rtg thorax 2 plan – Lungefunksjonsundersøkelser – EMG/nevrografi – Ultralyd temporalis (?) – Stansebiopsi hud (?) Fastlege Utredning • Supplerende undersøkelser avhengig av symptomer/funn – Biopsi • Nyrebiopsi • Kirurgisk • Skopi med biopsi – – – – – Konvensjonell angiografi CT (angiografi) MR (angiografi) Ultralyd Stansebiopsi hud Spesialist Diagnose • Basert på – Kliniske syndrom – Biopsi - histologi Glomerulonefritt – ANCA-assosiert vaskulitt • Komplisert klassifikasjon – overlappende for mange tilstander. Inndeling: 1. Primær 2. Sekundær til annen underliggende tilstand Inndeling basert på mest vanlig affeksjon i forhold til karstørrelse Kapillærer Arterioler Venuler Arterier Vener Aorta Jennette, J. C. & Falk, R. J. Nat. Rev. Rheumatol. 2014 Behandling • Kroniske tilstander – Grunnregel ikke kurativ behandling • Hovedmål – Dempe aktivitet i sykdom (remisjon) – Redusere organskade • Kan inndeles i 3 overlappende faser: 1. Induksjonsbehandling – Intensiv behandling første 36 mnd 2. Vedlikeholdsbehandling 3. Tilbakefallsbehandling Induksjonsbehandling • Kortikosteroider i nedtrapping – Høydose prednisolon (Medrol) po – Metyl-prednisolon iv • Immunmodulerende behandling - DMARDs – – – – Cyklofosfamid infusjon Methotrexate tbl Sendoxan tbl Mykofenolatmofetil/CellCept tbl • Biologiske preparater – Rituximab/MabThera (Anti-CD20) – Tocilizumab/RoActemra (Anti-IL-6) Vedlikeholdsbehandling • Lavdose kortikosteroider – Prednisolon (Medrol) po • Immunmodulerende medikamenter – Imurel tbl – Mycofenolatmofetil/CellCept tbl – Methotrexate tbl • Biologiske preparater – Rituximab/MabThera (Anti-CD20) – Tocilizumab/RoActemra (Anti-IL-6) Tilbakefallsbehandling • Øket dose kortikosteroider • Avhenger ellers av tidligere respons og vedlikeholdsbehandling ved tilbakefall Hva er viktig for fastlegen? Temporalis-arteritt • Hyppigst forekommende tilstand – Assosiert med polymyalgia revmatika – Alder >50 år • Symptomer: – Slapphet, sykdomsfølelse, feber, hodepine, stivhet nakke/skuldre, synsforstyrrelser • Funn: – Ømhet over a. temporalis (?) – Inflammasjon (CRP, SR, Hb, leukocytose, trombocytose) Temporalis-arteritt • Diagnose – Temporalisbiopsi – Ultralyd temporalis ved klassiske funn (?) • Behandling: – Kortikosteroider - høydose prednisolon 50-60mg – Trappes ned – Behandlingstid 1 år, iblant lenger • Forverring ved nedtrapping (CRP ) – Øke dose og trappe ned langsommere – Henvise mtp oppstart imunmodulerende • Førstevalg: Imurel eller methotrexate Småkarsvaskulitt hud • Forkommer ved en rekke tilstander – Må alltid vurderes mtp mulig årsak – Kan løses ut av medikamenter, infeksjoner og kryoglobuliner osv • Forekommer – Isolert – Som del av sammensatt immunologisk forstyrrelse (immunopati) Småkarsvaskulitt hud Utredning i primærhelsetjenesten • Tenk på systemiske vaskulitter hos syk pasient med inflammasjon uten annen god forklaring • Ta en skikkelig anamnese • Undersøk pasientene – enkelt og billig! • Skriv en detaljert henvisning Oppfølgning i primærhelsetjenesten • Ordinære problemstillinger – pasienter med systemiske vaskulitter opplever «vanlige» problemer • Fornying av resepter • Første vurdering ved mistanke om infeksjon og behandlingssvikt • Rutineblodprøver - Hematologi, leverprøver, nyreprøver, CRP – Før kurer – Ved oppstart og rutinemessig ved bruk av immunmodulerende medikamenter • Vakttelefon hverdag 08-16 klinisk immunolog 90604814 Lese mer? Linker til referanser og litteratur • www.nhi.no • www.revmatiker.no – Revmatikerforeningen • http://vaskulitt.no/ – Rikshospitalet • www.uptodate.com Takk for meg!
© Copyright 2024