1. No category

Rubrik
Anorektala missbildningar
Dokumenttyp
Riktlinje
Författare
Pernilla Stenström, Kristine
Hagelsteen, Louise Tofft
Faktaägare
Olhager, Elisabeth
1 (9)
Utskrivet dokument gäller inte som original!
Version:
1
Gäller för (enhet)
VE barnkirurgi, SUS
Gäller from
2016-11-01
Giltigt t o m
2018-11-01
Sida:
Anorektala missbildningar (ARM)
Bakgrund
Anorektala missbildningar uppträder hos ca 1/5000 nyfödda. Oftast upptäcks missbildningen
direkt efter förlossningen då man inte ser någon ändtarmsöppning. Förekomst av analöppning
undersöks rutinmässigt perinatalt av ansvarig barnmorska och dokumenteras i
förlossningsjournalen. De perineala fistlarna med stor öppning kan gå utan diagnos länge och upptäcks ibland pga
”förstoppningsbesvär”. Associerade missbildningar kan finnas i hjärta, urinvägar, genitalia,
kotpelare, sacrum och ryggmärg. Barn med Mb Down har oftare analatresi än andra barn.
Vissa av barnen med analatresi får ett livslångt handikapp med förstoppningsproblematik,
inkontinens för avföring och ibland urin. De kan även ha sexuell funktionsnedsättning.
Klassifikation
Klassifikationen baseras på var fisteln från den blint slutande ändtarmen mynnar, enligt den
internationella Krickenbeck-klassifikationen från 2005;
Vanligast:
Perineal fistel inkl. skrotal fistel
Rektouretral fistel
- Prostata
- Bulbär
Rektovesikal fistel
Vestibulär fistel
Kloak Ingen fistel
Analstenos
Ovanligare:
Kolonatresi
1
Rektovaginal fistel
H-fistel Övriga
Rekonstruktiva operationer
PSARP (Posterior Sagittal Ano-Rektal Plastik): för ARM utan fistel eller med fistel till
könsorgan eller urinvägar Mini-PSARP : för ARM med fistel till huden PSARVUP (Posterior Sagittal Ano-Rekto-Vagino-Uretral Plastik): för ARM med
kloakmissbildning
Överväganden vid olika fisteltyper
Rektovestibulär fistel kan identifieras med kateterisering i fisteln. Ofta ligger fisteln precis
innanför vaginalmynningen. Opereras ofta under stomiskydd.
Skrotal fistel räknas som låg perineal fistel och opereras med mini-PSARP.
Fistel till urinvägarna kan ge mekonium i urin. Dessa barn skall ha trimetoprimprofylax.
Operationstekniska aspekter
Mini -PSARP
•
•
•
Perineala fistlar: Flickor kan ha sk ”perineal groove” från vagina till perineal fistel –
lämna denna slemhinnetäckta grop orörd.
Skrotala fistlar delas till perineum, lämnas öppet. Mini-PSARP görs som vanligt från
perineum
Cut back: hud och subcutis öppnas från fisteln till centrum för analsfinktern, utan
mobilisering av tarm. Kan vara aktuellt för patienter med svårigheter att genomgå
längre operation.
Kolostomi •
•
•
•
Lägges med fördel laparoskopiskt. Lägges så högt upp på sigmoideum som möjligt Till alla ARM om man är osäker på subtyp eller säker på om fistel till urinvägar
föreligger
Delad stomi lägges vid ARM med fistel till urinvägar. Loop-sigmoideostomi lägges på
sköra patienter eller eventuellt vid vestibulära fistlar
Kloakmissbildningar med common channel > 3 cm - Transversostomi lämpligare för
att inte tappa tarmlängd vid den framtida rekonstruktionen. Transversostomier har stor
prolapstendens och familjen informeras om detta.
PSARP
•
Försök att lägg kateter/ledare i fistel via endoskop i distal stomi alt via urinvägar med
2
•
cystoskop. Kateter i fisteln underlättar dissektionen Urinkateter kan vara svår att sätta på pojkar pga fisteln – kontrollera läge noggrant
Kolposkopi
Utförs i narkos på alla flickor som opereras med mini-PSARP eller PSARP. Upp till 17% har
vaginala avvikelser: membran, dubbelvagina etc.
Tidsplanering Rekonstruktion med mini-PSARP
Ofta inom 24 timmar. Även helgoperation.
Rekonstruktion med stomi
1. Stomi inom 24 - 48 timmar 2. PSARP vid ca 4 veckors ålder 3. Klinisk undersökning på mottagningen 2 v postoperativt, ställningstagande till
undersökning i narkos med ev. suturtagning. Kommande 3 - 5 månader efter PSARP se
schema nedan.
4. Stominedläggning vid ca 4 - 6 månaders ålder 5. Fortsatt analdilatation 1- 2 ggr/vecka med lämpligt Hegarstift (se mottagningsuppföljning)
Inför operation och omedelbar postoperativ vård
Antibiotika
Vid samtliga operationer: Iv Meronem/Tienam dag 0 - 7 postoperativt.
Vid förekomst av fistel till urinvägarna: Trimetoprimprofylax preoperativt.
Smärtlindring
Paracetamol iv, morfin iv, EDA, sakralbedövning efter bedömning.
Urinkateter
Vid alla operationer: dag 0-7 postoperativt.
V id 1-2
ägar:
PSAveckor
R P m ed fistel till urinv
postoperativt. Överväg RIK eller förlängd katetertid vid postoperativa miktionsbesvär.
Nutrition
Med kolostomiskydd: Enteral nutrition
Utan kolostomiskydd: Fasta med total parenteral nutrition enligt nutritions-PM; Numeta G16
E och glukos 5 % 14 Na/2 K/100 ml dag 0-7 postoperativt
Kärlaccess
Utan kolostomiskydd: CVK (icke tunnelerad) för Numeta-administrering
Preoperativa prover/blod
Bastest, blodgruppering, kreatinin. Beställ blod till PSARP (1 SAG).
3
Sårvård (se Vårdprogram för lokala hudbehandlingar kring ändtarmen efter operation av
Hirschsprungs sjukdom och anorektala missbildningar)
Sårtvätt med spolning med NaCl och tops-tvätt 2 gånger dagligen + vid behov Aquacelremsa
+ glesa steristrips.
Handläggning och utredning av ARM
A. Akut handläggning när man misstänker/konstaterat anorektal missbildning
1.Klinisk undersökning och journaldokumentation:
AT: Behövs sond pga kräkningar? Feber? Vikt?
B uk:
spänd/tarmresning/peritonit?
G enitalia: N orm
introitus? Perineal groove på flickor? Vaginal öppning?
U ro: M ekonium
urinvägar)
Perineum : Fi
stelmynning
var? Antalet öppningar (kloak = 1
öppning)
E xtrem iteter: alla fingrar/tår,klum pfot
2. Preoperativ utredning inför kolostomi
BÖS inklusive invertogram efter 20 -24 timmar ger tarmavstånd till hudnivå och skiljer
mellan höga resp låga fistlar.
Kardiologkonsult: ultraljud hjärta
3. Preoperativ utredning inför mini-PSARP
Kardiologkonsult: ultraljud hjärta
4. Utfärda intyg till föräldrarna till försäkringskassan när utredningen är klar och typen av
missbildning är verifierad. Erbjud psykolog och/eller kuratorskontakt.
B. Handläggning före och efter PSARP Utredning inför PSARP inom 4 veckor efter födelsen
Rtg rygg (sakrumanomali, kotmissbildningar) Ultraljud rygg/ryggmärg - inom första veckan syns skelett och avvikelser Ultraljud urinvägar
(hydronefros, singelnjure, annan anatomisk avvikelse).
MUCG (fistelkartläggning, form på uretra – vinkel, reflux)
urinvägar, avstånd till hud) R tg distala colon (f
Rtg Genitalia vid kloakmissbildning (avstånd från konfluens till vagina/uretra)
Cystometri (neurogen blåsa, höga tryck, blåsvolym)
4
4 h miktionsobservation/ resurinkontroll.
Handläggning och utredning inom 6 månader efter PSARP
Inom första månaderna:
–
MpåR alla
ryggm
ARM
ärgförutom
i narkosde med perineal
fistel och normalt ultraljud sakrum/ryggmärg. Frågeställningar: fjättrad ryggmärg, caudal
regression, kotanomali, presakral tumör
C ystom etri (jäm fö
miktionsobservation/ resurinkontroll.
Dilatation av anus påbörjas 3-4 veckor efter PSARP
mottagningen med upptrappning av Hegarstorlek (se schema, får ej överskridas)
V arannan vecka dilatatio
Handläggning inför stominedläggning
Barnen som är aktuella för stominedläggning behöver genomgå en kontroll av den distala
bortkopplade delen av ändtarmen för att se att tarmen har normal vidd. Vidare behöver barnet
sonderas analt för att kontrollera ändtarmsöppningen storlek och att ingen striktur har
utvecklats under tiden tarmen har varit bortkopplad.
Beställ: Rtg distala kolon Notera anus Hegarstorlek och om den korrelerar till barnets storlek
C. Handläggning efter mini-PSARP inom 6 månader
Ultraljud urinvägar (singelnjure, hydronefros, dubbelnjure, urinblåsekonfiguration)
Rtg rygg (sakrumanomali, kotmissbildningar)
-timmars miktionsobservation 4
MR rygg- vid patologiska fynd på röntgen rygg alt avvikande miktionsobservation
D. Analsondering
D etta
Alla barn med mini-PSARP eller PSARP analkalibreras efter 3-4 veckor postoperativt
sker företrädesvis på mottagningen. Man kan sätta xylocaingel lokalt en halvtimme innan.
Rikligt med glidslem och börja alltid med ett litet Hegarstift exempelvis 4-6 vid första
sonderingen. Om svårighet att sondera forcera inte!
hemmet. Man ökar storlek på Hegarstiften med 1 mm varje till varannan vecka via
mottagningsbesök. Ofta svårare ökning ju högre storlek.
Föräldrarna sonde
Sent upptäckta anorektala missbildningar och analstenos innebär ofta stora påfrestningar för
barn och föräldrar vid vakensondering. Dessa barn sövs och dilateras 1 gång/1-2 veckor.
5
Uppföljning
Hegarstorlek öka gradvis enligt nedan.
Hegarmål:
Ålder
Hegarstorlek
Foleystorlek
1 - 2 mån
4-6-8
24-30
3-4
8-10
4 – 12 mån
10-13
1 - 3 år
12-15
3 - 12 år
16-20
>30
Alla barn med anorektala missbildningar skall ha kontakt med tarmterapeut. Denna kontakt
initieras i samband med diagnos. Tarmterapeuten ger information om stomiskötsel,
tarmskötsel, samt symtom på och behandling av obstipation. Barnen ansluts första året till ett
bowelmanagement-program. Kontroll och handläggning av urinvägarna och
blåstömningsfunktionen sker via mottagningsbesök, enkäter samt via uroterapeut. Ansvarig
för denna uppföljning är barnkirurg med barnurologisk profil och denna kontakt knytes oftast
i samband med diagnos av ARM.
Den fortsatta uppföljningen individualiseras men nedanstående schema (se sid.8) är
obligatoriskt. Se också bifogat flödesschema.
1. Mottagningsbesök varje-varannan vecka t.o.m stominedläggning
2. Mottagningsbesök 1 gång/ månad från stominedläggning t.o.m 1-årskontrollen
3. 1 års kontroll: sammanfattning av situation: hjärta, njurar, ryggmärg, sacrum, genitalia,
skelett, utveckling. 4. Mottagningsbesök årskontroll 2, 3 och 4 år
5. Mottagningsbesök 5 års kontroll- planering av behov inför skolstart
6. Mottagningsbesök 10 och 12 år
7. Mottagningsbesök 14-15 år. Ställningstagande till gemensamt mottagningsbesök med
bäckenbottencentrum kirurgi SUS Malmö för fortsatt kontakt i vuxen ålder. Oavsett om
patienten önskar denna kontakt vid detta tillfälle författar ansvarig barnkirurg en
vårdsammanfattning av den barnkirurgiska tiden (se brevmall) 6
Lokal respektive nationell registrering
Vid årskontrollerna 1, 5, 10 och 14-15 följes det nationella vårdprogrammet och uppgifterna
registreras i pappersformat och lägges till ansvarig barnkirurg och sekreterare.
V id alla
mottagningsbesök registreras symtom enligt vår lokala enkät. Uppgifterna registreras i
pappersformat och lägges till ansvarig barnkirurg och sekreterare.
Våra lokala enkäter skickas ut till patienterna innan planerat mottagningsbesök.
Vid varje besök görs en journalanteckning innehållande: Anamnes tarm: Avföringsfrekvens, användande av bulk medel (preparat, frekvens),
avföringskonsistens, förekomst av inkontinens och eller soiling och / eller social
begränsning.
Anamnes urin: Inkontinens, infektioner ARM får i olika grad en livslång tarmtömningsproblematik. Det är mycket viktigt att direkt
efter analplastiken initiera bowel management både för att få en god tarmfunktion samt för att
undvika megarectum-sigmoideum.
Psykologisk uppföljning
Att födas med ARM eller att få ett barn med ARM kan innebära stora psykologiska
påfrestningar både individuellt samt inom familjen. Psykologkontakt med klinikens psykolog
skall erbjudas redan under de första levnadsmånaderna. Frågan ifall psykologkontakt önskas
skall ställas vid återbesöken.
Registerinformation
Kliniken har kvalitetsregister för ARM-patienter. Mottagningssekreteraren på registrerar
besöken och vidarebefordrar till diagnosansvarig läkare samt sätter senaste information i
diagnospärmen år för år. Alla föräldrar till barn med ARM får skriftlig information om att en
avidentifierad registreing görs till lokalt, nationellt samt internationellt register avseende
ARM. Om familjen önskar avstå från dessa databaser och uppföljning enligt register kan de
göra ett aktivt avsägande till personal eller sekreterare på avdelning 65. Detta ska i så fall
dokumenteras i journalen.
I tabellen nedan finns en sammanfattning för vad varje patient har rätt till skall undersökas
och kontrolleras enligt det lokala och nationella ARM-programmet.
7
Ange i journal:
Första året
1-års kontroll
5-årskontroll
14-års kontroll
Krickenbeck symptomskala*
x
x
x
Urinvägsinfektioner
x
x
x
Urininkontinens**
x
x
x
Operation i urinvägar eller
gynekologisk intervention
x
x
X
Typ anorektal missbildning
x
Spinal missbildning UL/MR
x
Missbildning i urinvägar
x
UL
MUCG vb
Missbildning genitalia
Klinisk undersökning
UL vb
x
Hjärtmissbildning
Kardiolog
x
4 timmars miktionskontroll
x
Skelettmissbildningar
x
Övriga gastrointestinal
missbildningar
x
Övriga missbildningar
x
Syndrom
x
Urodynamisk undersökningvid behov
Behov av överföring till vuxen
X
8
Följande anges i journal vid Lunds barnkirurgiska klinik: *Krickenbeck Fråga 1-3
1.
Kan hålla/kontrollera avföring ja/nej
2.
Har avföringsinkontinens/soiling: Aldrig/ 1-2 gånger i veckan/ Flera gånger i veckan/Alltid kladd
3.
Har förstoppning: Nej/Behandlas med diet/Behandlas med peroral laxantia tex movikol/ Varken diet eller movikol hjälper
4.
Använder lavemang: Aldrig/ Vid behov/Regelbundet 1-2 ggr pervecka/ Regelbundet dagligen
5.
Besvär av gaser: Svårt att hålla gaser, mycket besvär av gaser tex illaluktande, okontrollerat, uppspändhet
Aldrig/Ibland/Ofta/Alltid
Urininkontinens enligt ICCS 2014
1.
Kan hålla urin: Ja/Nej
2.
Kissar på sig dagtid: Aldrig/Ibland (ca 1ggr per vecka / Ofta (Flera gånger i veckan eller i månaden) / Dagligen
3.
Vid daginkontinens: Vid ansträngning (tex hoppar, hostar)/ Vid trängning (tex kan inte hålla sig till toaletten)/ Efterdropp/ Helt
olika
4.
Kissar på sig på natten (Enures) Aldrig/Ibland (ca 1ggr per vecka / Ofta (Flera gånger i veckan eller i månaden) / Dagligen
5.
Har svårt att få ut urinen (obstruktion) tex krystkissar, trycker på magen, känsla av att inte kunna tömma blåsan
Aldrig/Ibland (ca 1ggr per vecka / Ofta (Flera gånger i veckan eller i månaden) / Alltid
6.
SOCIALT: Finns problem med sociala aktiviteter, kompisar etc pga avföring eller urininkontinens (ange vilket)
Aldrig/Ja ibland begränsas kompisar eller aktiviteter/Ja påverkar ofta umgänge eller sociala aktiviteter/Ja alltid stora problem
9