KISEP Original Article J Rhinol 12 (2 ), 2005 비강 및 부비동에 발생한 NK/T세포 림프종과 B세포 림프종의 임상적 특징 비교 울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실 한광우·최세준·배기훈·정유삼·장용주·이봉재 Comparison of Clinical Characteristics of B Cell Lymphoma and NK/T cell Lymphoma of the Nose and Paranasal Sinuses Kwang-Woo Han, MD, Se Jun Choi, MD, Ki Hoon Pae, MD, Yoo-Sam Chung, MD, Yong Ju Jang, MD and Bong-Jae Lee, MD2 Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea ABSTRACT Background and Objectives：There are various subtypes in lymphoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. This study aimed to compare the clinical differences between NK/T cell lymphoma and B cell lymphoma in the nose and paranasal sinuses. Materials and Methods：From 1991 through 2003, 18 patients were diagnosed with lymphoma by histopathologic biopsy (NK/T cell 13：B cell 5). We reviewed the medical records retrospectively regarding subjective symptoms, physical findings, and PNS CT findings. Results：The most common symptom of NK/T cell lymphoma was nasal obstruction (8/13), and the main endoscopic finding was ulcerative small lesion. The PNS CT finding of NK/T cell lymphoma was homogenous, poorly enhanced, small mass. In contrast, the most common symptom of B cell lymphoma was periorbital swelling (2/5), and the main endoscopic finding was fungating mass. The PNS CT finding of B cell lymphoma was heterogenous, well-enhanced, large mass with bone destruction. The location of NK/T cell lymphoma was the inferior or middle turbinate in the nasal cavity, whereas the location of B cell lymphoma was the ethmoid or maxillary sinus. Conclusion：It is suggested that there may be significant clinical differences between NK/T cell lymphoma and B cell lymphoma in the sinonasal cavity. KEY WORDS：Paranasal sinus neoplasms · Nose neoplasms · B cell lymphoma. 서 론 비부비동의 악성 종양 중 림프종은 반드시 감별해야 하는 질환으로 임상적 특징에 대해 숙지하고 있을 필요가 있다. 림프종에는 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)과 비호지 림프종 중에서도 서양에서는 B세포 림프종이 흔하지만 동양 킨 림프종(Non-Hodgkin lymphoma)이 있다. 비부비동에 발 에서는 NK/T세포 림프종이 흔한 것으로 알려져 있다. 현 생하는 림프종은 주로 비호지킨 림프종인데, 환자들은 비부 재까지 발표된 국내와 국외 문헌들을 고찰해보면 NK/T세 비동염과 유사한 증상을 호소하여 진단과 치료가 늦어질 수 포 림프종의 특징에 대한 보고 는 있지만 B 세포 림프종의 1) 있다. Quraishi 등 의 보고에 의하면 비부비동의 림프종 환 2) 3) 특징에 대한 보고는 드문 현실이다. 자 중 가장 흔한 증상은 비폐색이었으며 비내 종괴나 비출혈 과 같은 증상이 많았다. 저자들은 비강 및 부비동에 발생한 NK/T세포 림프종과 B 세포 림프종의 임상적 특성의 차이를 비교 분석함으로써 감별 진단에 도움이 되고자 하였다. 심사완료일：2005년 8월 9일 교신저자：이봉재, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1 울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실 전화：(02) 3010-3710・전송：(02) 489-2773 E-mail：[email protected] 재료 및 방법 1991년 2월부터 2003년 7월까지 서울아산병원 이비인후 － 101 － 102 / J Rhinol 12(2), 2005 고 과에서 조직 검사 결과 비강 및 부비동의 림프종으로 확진된 찰 환자들을 대상으로 후향적으로 의무 기록을 분석하였다. 외 래에서 시행한 조직검사 결과 NK/T세포 림프종으로 진단 림프종은 인체 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 경 된 33예 중 의무 기록과 PNS CT가 분석 가능하였던 13예 부, 액와부, 서혜부 등의 림프절 침범이 많고, 림프절 외의 와 B 세포 림프종으로 진단된 5예를 대상으로 하였다. 내원 장기로는 위장관, 구개편도, 비강 및 부비동, 피부, 구강, 비 당시 촬영한 PNS CT 소견, 환자의 증상과 비내시경 검사 인강, 골, 뇌, 후두 등에 발생할 수 있다. 우리나라에서 두 소견 등을 비교하였다. 두 군간의 통계적 유의성은 Mann- 경부에 발생한 림프종은 비호지킨 림프종이 81%, 호지킨 림 Whitney 비모수 검정법을 사용하였다. 프종이 19%이고, 비호지킨 림프종 중 비강 및 부비동에 발 4) 5) 생한 림프종은 8.7%로 보고된 바가 있다. 호지킨 림프종 환 결 과 자들은 대부분 경부 종물을 주소로 내원하지만, 비강 및 부 비동의 비호지킨 림프종 환자들은 비폐색과 같은 비특이적 환자의 성비에는 뚜렷한 차이가 없었으나(NK/T세포 림프 종 M：F=7：6, B세포 림프종 M：F=2：3) 평균 나이가 B 세포 림프종에서 70세(62~80), NK/T세포 림프종에서 43.5 Table 1. Clinical characteristics of NK/T cell and B cell lymphoma NK/T cell lymphoma B cell lymphoma 세(24~69)로 B세포 림프종 환자 군에서 많았다 (p=0.003). Cases 13 5 환자의 주증상은 NK/T세포 림프종 환자 군에서는 비폐색 M：F 7：6 2：3 이 가장 많았고(8/13), 비루(2/13), 비통(2/13), 비출혈(1/13) Mean age (yrs) 43.5 (24-69) 등을 보였으나 B세포 림프종 군에서는 안구 주위 부종이 가 장 많았고(3/5), 비출혈(1/5), 유루광(1/5) 등을 보였다. 비강 Mean size (cm) 1.3×1.6 (0.5-2.5) 3.4×4 (2-6) Location Inferior turbinate：3 Ethmoid sinus：3 Middle turbinate：3 Maxillary sinus：2 내시경 소견은 NK/T세포 림프종 군에서 종괴는 작고 궤양 성 병변과 함께 가피가 많이 관찰되었고 냄새(foul odor)가 70 (62-80) Frontoethmoid sinus：3 Septum：3 Symptom Nasal obstruction：8 Periorbital swelling：2 심한 것에 반해서 B세포 림프종 군에서는 주로 큰 종괴가 관 Rhinorrhea：2 Hemifacial swelling：1 찰되었고 가피는 많지 않았다(Table 1). Nasal pain：2 Epiphora：1 Epistaxis：1 Epistaxis：1 PNS CT에서 NK/T세포 림프종 군에서는 종괴의 크기가 Endoscopic Ulcerative lesion：4 Fungating mass：4 Finding Fungating mass：4 Gingiva lesion：1 CT finding Bony destruction：1 Bony destruction：5 특징을 보였다(Fig. 2). 종괴의 크기에 따른 두 군간의 분석 Homogenous Heterogenous 에서는 통계적인 유의성을 보여주었다(p=0.008). Poorly enhanced Well enhanced 작고(평균 1.3×1.6 cm) 균일하며 조영 증강이 잘 안되는 반 면(Fig. 1), B세포 림프종 군에서는 종괴의 크기가 크고(평균 3.4×4 cm) 조영 증강이 잘 되면서 주위 조직에 침습적인 A B Others：5 Fig 1. PNS CT coronal and axial views of NK/T cell lymphoma patient. The arrows indicate homogenous small mass in left nasal cavity. 한광우 등：비부비동의 림프종 / 103 Fig 2. PNS CT coronal and axial views of B cell lymphoma patient. The arrows indicate protruding heterogenous huge mass with bone destruction in the right nasal cavity. A 인 증상을 호소하기 때문에 감별 진단에 주의를 기울여야 한다. B 보이는 환자는 없었다. 비내시경 검사에서 NK/T세포 림프종은 주로 비갑개에 국 본 연구에서는 NK/T세포 림프종 환자들 33명 중 자료가 한된 작은 병변을 보였다. 궤양성 병변 주위로 가피가 소량 분석 가능했던 13명과 B세포 림프종 5명을 대상으로 하였다. 있는 경우가 많았고 조직 생검시에 약한 자극에도 쉽게 출혈 NK/T세포 환자들이 더 많았는데 이는 인종과 지역에 따라 을 일으키는 양상을 보였다. PNS CT에서도 부비동을 침범 많은 차이가 있는 것으로 생각된다. 영국에서 발표된 보고에 하는 경우는 드물었으며, 골파괴 소견 역시 보이지 않았다. 따르면 10년 동안 진단된 24명의 비부비동 비호지킨 림프 반면에 B세포 림프종은 안구주위부종을 유발할 정도로 침 종 환자들 중에 B세포 림프종 환자가 21명이었고, 3명만이 습성이 강한 크기가 큰 종괴의 소견을 보였고, PNS CT에서 2) NK/T세포 림프종으로 진단되었다. 또한 멕시코에서는 58 도 5예 모두에서 골파괴를 보이고 모두 부비동을 침범한 소 명의 비부비동 림프종 환자들 중 33명이 B세포 림프종, 17 견을 보였다. 침습성이 강한 부비동의 림프종에 대한 다른 6) 2) 명이 NK/T세포 림프종으로 보고되었다. 대개 B세포 림프 보고에서도 24예 중 21예가 B세포 림프종인 것으로 밝혀져 종은 서양인에서 흔하고, NK/T세포 림프종은 아시아인과 남 B세포 림프종의 침습성을 잘 보여주었다. NK/T세포 림프 7) 종의 자기공명영상(MRI)을 분석한 보고에서도 비강과 비인 본 연구에서 NK/T세포 림프종 환자들의 증상은 비부비 강에 국한된 괴사 소견을 보이고 부비동으로의 침범은 보 미에서 흔한 것으로 생각된다. 10) 다른 보고에서도 B세포 림프종에서는 부비 동염의 증상과 비슷한 비폐색, 비루, 비출혈 등을 가장 흔하 이지 않았다. 게 호소하여 조직 생검까지 지연된 경우가 있었다. 그러나 동의 침범이 63%에서 있었고, NK/T세포 림프종에서는 부비 B세포 림프종 환자들은 안구 주위 부종과 같은 심한 증상을 동의 침범이 6%에 불과하여 통계적으로 유의한 차이를 보 호소하였기에 상악동암과 같은 질환을 감별하기 위하여 조 였다. 직 생검이 빨리 이루어졌고 진단까지 지연된 경우는 없었다. 8) 9) 이상을 종합해 보면, 인종과 지역에 따라 림프종의 임상양 Kojima 등 의 보고에 따르면 NK/T세포 림프종으로 진단된 상이 다르므로 우리나라에서 흔한 NK/T세포 림프종의 특징 9명의 환자들 중 6명은 모두 비폐색, 비루 등의 비부비동염 을 숙지하고, 드물기는 하지만 B세포 림프종의 임상양상과 의 증상을 나타낸 반면, B세포 림프종으로 진단된 9명은 모 의 차이점을 알고 감별진단하는 데 유의해야 할 것이다. 두 비강이나 부비동의 종괴를 주증상으로 나타내었다. 최근에 발표된 B세포 림프종과 NK/T세포 림프종의 차 결 론 이점을 비교한 논문에 따르면 전신적인 B증상을 보이는 경 우는 NK/T세포 림프종에서 24%인 반면에, B세포 림프종에 9) 비강 및 부비동의 NK/ T 세포 림프종과 B 세포 림프종은 서는 없는 것으로 확인되었다. 그러나 NK/T세포 림프종에 환자의 연령이나 증상, 신체검사 소견 및 컴퓨터 단층 촬영 서도 부비동을 침범한 경우가 있었고, B세포 림프종 환자 중 소견에서 서로 다른 특징들을 보이는 것으로 생각된다. 이와 에도 비폐색이나 비출혈을 호소하는 경우가 있었으므로 모 같은 차이점은 림프종의 감별 진단에 도움이 될 것이다. 든 경우에 적용하기에는 한계가 있다. 본 연구에서도 NK/T 세포 림프종과 B세포 림프종 모두에서 전신적인 B증상을 중심 단어：부비동 종양・비 종양・B세포 림프종. 104 / J Rhinol 12(2), 2005 REFERENCES 1) Quraishi MS, Bessell EM, Clark D, Jones NS, Bradley PJ. 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