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2015
Hintergrund-Anatomie
(Patho-)Physiologie
Klassifikation
Diagnostik
Therapie
Differentialdiagnosen
Fallvorstellungen
Pleyer
Zierhut
Pleyer
Zierhut
Zierhut/Pleyer
alle Teilnehmer
http://augenklinik.charite.de/aktuelles/
Skleritis - Episkleritis
Diagnostik: Anamnese + KLINIK !
Episkleritis
Injektion
Lidspaltenbetont, radiär/sektorförmig
Lachsrot
Abblassung nach Phenylephrin Test
70% Rezidive
Skleritis
Dolor
„tief, bohrend, zermürbend“
Allgemeinbefinden
beeinträchtigt
(Ausnahme: nekrotisierende Skleritis)
Diagnostik: KLINIK !
Episkleritis – Skleritis
Differenzierung
Inspektion bei Tageslicht !
Phenylephrin (5%) Test
Aus: Foster, Sainz de la Maza „The Sclera“
Episkleritis – Skleritis
Differenzierung
Aus: Foster, Sainz de la Maza „The Sclera“
Diagnostik !
Episkleritis
Skleritis
Epidemiologie
Inzidenz/Prävalenz
?
?
Geschlechtsindex (w:m)
3:1
1,5:1
Manifestationsalter (Jahre)
14-74 (41)
Bilateral
23%
50%
Simultan
12%
54%
12-78 (52)
Risiko: Systemerkrankung >10%
20-50% !
Visusminderung
38%
2%
Diagnostik
Smith J R et al. (2007) Therapy Insight: scleritis and its relationship to systemic autoimmune disease
Nat Clin Pract Rheumatol 3: 219–226
Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Untersuchung
Anamnese
Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Untersuchung
Anamnese
Anamnese
 Typisch: Bild einer „chronischen Entzündung,
die nicht auf Antibiotika anspricht“
 Organ-spezifische Anamnese: Leitsymptome
 Infarkte? (Herz, Mesenterialgefässe, Hirn)
 schmerzhafte Exantheme? (Hautvaskulitis)
 blutiger Schnupfen? (M. Wegener)
 Parese/Sensibilitätsstörung? (Neuropathie)
 Angina abdominalis? (Mesenterialischämie)
 Hämoptysen? (alveoläre Kapillariitis)
 Kopfschmerzen? (ZNS)
 rheumatische Beschwerden?
Anamnese
•
Hauptbeschwerden
•
Familienanamnese
•
Allgemeine Anamnese
•
„Therapie“- Anamnese (Biphosphonate !)
•
(Fragebogen-“Check-Liste“)
DIAGNOSTISCHER FRAGEBOGEN
Sprechstunde für entzündliche Augenerkrankungen
Prof. Dr. med. U. Pleyer
Die Angaben in diesem Fragebogen dienen dazu,
Hinweise auf Ihre Erkrankung zu erhalten. Alle
Unterlagen werden vertraulich behandelt. Bitte
beantworten Sie die Fragen, indem Sie die
zutreffende Antwort einkreisen. Zum Teil werden
Fachbegriffe verwendet, die Ihnen
unbekannt sein werden und damit vermutl. für Sie
nicht zutreffen. Im Zweifelsfall erläutern wir Ihnen
die Begriffe.
Episkleritis: Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Untersuchung
Anamnese
Episkleritis
Okuläre Begleitbefunde (n=100)
Befund
%
Rosazea
24
KK. Sicca
14
Atop. Keratokonj.
11
Phlyktäne
1
Pars Planitis
1
Ophthalmology: Akpek et al. 2004
Okuläre Begleitbefunde
Rosazea
Therapie:
Doxy -Tetracyclin
Lokal - systemisch
Okuläre Begleitbefunde
Blepharitis - Rosazea
„Phylktäne“
Okuläre Begleitbefunde
KK Vernalis (limbal)/AKC
„Phylktäne“
Okuläre „Begleitbefunde“
„Atypische Lokalisation“
Sektorenförmige Rötung
„Superiore limbale
Keratokonjunktivitis“
Oft assoziiert mit
Erkrankungen der Schilddrüse
Exzision !
Episkleritis: Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Untersuchung
Anamnese
Episkleritis: Diagnostik
HNO-Befunde
„Sattelnase“ (Polychondritis, M. Wegener, Lues)
Hörminderung
Nasennebenhöhlen (M. Wegener)
Orale Ulzera, Aphten (M. Reiter, Behcet)
Ohrknorpelentzündung („Tophi“, Polychondritis)
Episkleritis: Diagnostik
HNO - Befunde
25-jährige Patientin, bilateral: Rötung, Brennen
5 Tage später: Erbrechen, Ataxie, Hypakusis
Befunde: Episkleritis, Keratitis, milde anteriore Uveitis
Labor:
CRP: normal
Rotes /weißes Blutbild: normal
Serum/CSF: Borrelien, HSV,VZV,normal
Liquor: normal
Audiogramm: reduziert
Diagnose: Atypisches Cogan-I-Syndrom
Tx: Kortikosteroide, rekurrierende Episkleritis,
neurologische Symptome
-> sys. CsA
-> Remission
-> Persistent hypacusis
Cogan-I-Syndrom
Episkleritis: Diagnostik
Allgemein-Erkrankungen
Erkrankung/Befund
Atopie
Psoriasis
Rheumatoide Arthritis
Entzündliche Darmerkg.
Lupus eryth.
Myositis
Polychondritis
M. Wegener
Cogan-I-Syndrom
(n = 100)
12
5
4
4
4
3
3
1
1
Ophthalmology: Akpek et al.
Episkleritis: Diagnostik
Psoriasis (- arthritis)
Fingernagelveränderungen
- Tüpfelnägel
- Hautveränderungen
- HLA-B27+
Deformitäten
Deviation (rheumatoide Arthritis)
Knötchen
- DD: Tophi (Hyperurikämie)
- „Rheumaknötchen“
Episkleritis: Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Untersuchung
Anamnese
Episkleritis: Diagnostik
Laboruntersuchungen – rheumatologische Erkrankungen
Rheumat.
Arthritis
Citrullin AK, RF, ANA, Immunkomplexe, C, HLA-DR4
Lupus Eryth.
ANA, Immunkomplexe, Kryoglobulin, Urinanalyse
M. Wegener
ANCA, RF, Immunkomplexe, IgA, Urinanalyse, Röntgen
(Churg-Strauss)
ANCA, RF, Immunkomplexe, IgE, Eosinophile, Röntgen)
Andere Differentialdiagnosen
Hyperurikämie
Infektionen (HSV, VZV)
Skleritis: Diagnostik
Skleritis: Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Zusatzdiagn.
Anamnese
Zusatzdiagnostik: Posteriore Skleritis
• 13-jähriges Mädchen
• Schmerz !
Photophobie
Lidödem
• B-Symptomatik
• Labor:
Negative ANA, ANCA,
ACE, RF, sIL2E, CCPAK, HLA-B27 and
Serologie: Borreliosis,
Lues, CMV, VZV, Hbs
Rieger R., Pleyer U.
Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2007;245:1735-7.
Skleritis: Zusatzdiagnostik
Ultraschall
Ultraschallbiomikroskop
Angiografie
- Fluorescein
- ICG
CCT/MRT
Skleritis: Zusatzdiagnostik
ICG
Fluoreszein
ICG
Skleritis: Diagnostik
Bildgebende Untersuchungen
Laboruntersuchungen
„Allgemeine“ Untersuchung
Ophthalmolog. Untersuchung
Anamnese
Skleritis
und Systemerkrankungen
244 Pat. mit Skleritis
ohne Systemerkr.
56 %
zuvor bekannt
77.6 %
Infektion
7%
Erstmanifestation
mit Skleritis
56 %
Rheumat. Erkrankung
37 %
Erstmanifestation
nach Skleritis
8.4 %
Akpek EK. Ophthalmology 2004;111:501-6
Nekr. Skleritis / Hornhautulkus
bei Rheumatoider Arthritis
• Steroidtherapie
– 9/17 verstorben
– 13/17 progredient
• Immunsuppression
– 1/17 verstorben
– 0/17 progredient
(C.S. Foster et al., Ophthalmology 1984)
Morbus Wegener
Granulomatose mit Polyangiitis
ACR Kriterien des „M. Wegener“
(Hunter et al Arthritis Rheum 33:1067, 1990)
1. Nekrotisierende, ulceröse Entzündung
von Nase, NNH, Mund, Pharynx
2. Lungeninfiltrate, irregulär
3. Nephritis, nephritisches Sediment
4. Typische Histologie: Granulomatöse
Entzündung in Gefäßwand, perivaskulär
und/oder extravaskulär
Diagnose - M. Wegener wenn
2 der 4 Kriterien zutreffen:
Sensitivität 85%, Spezifität 92%
Skleritis: Diagnostik
Laboruntersuchungen – rheumatologische Erkrankungen
Rheumat.
Arthritis
Citrullin AK, RF, ANA, Immunkomplexe, C, HLA-DR4
Lupus Eryth.
ANA, Immunkomplexe, Kryoglobulin, Urinanalyse
M. Wegener
ANCA, RF, Immunkomplexe, IgA, Urinanalyse, Röntgen
(Churg-Strauss
ANCA, RF, Immunkomplexe, IgE, Eosinophile, Röntgen)
Andere Differentialdiagnosen
Hyperurikämie
Infektionen (HSV, VZV)
Varizella Zoster
R.P. * 26.1.1938
Therapie:
Acyclovir 3x400 mg
Topisch CsA
(Epi-) Skleritis - Differenzialdiagnosen
Nichtinfektiös
Infektiös
Rheumatologische Erkrankungen
VIRAL
-Rheumatoide Arthritis
-Syst. Lupus erythematodes
-Reiter Syndrom
-Polychondritis
-Psoriasis Arthritis
-Arthritis/Gastrointest. Entzündung
Vaskulitis
-M. Wegener
-Polyarteritis nodosa
-Cogan-I-Syndrom
-Churg-Strauss Syndrom
-M. Behcet
BAKTERIELL
PILZ
PARASITÄR
Andere
Hyperurikämie
Fremdkörper
Tumor
Zusammenfassung
Abklärung bei
(Epi-)Skleritis
• Individuelles Vorgehen
- Anamnese
- Klinische Leitbefunde
- Ergänzende Diagnostik
• Interdiziplinäre Kooperation
• U.U. Vitale Bedrohung
des Patienten !
Literaturempfehlungen
Levy-Clarke G et al.
Expert panel recommendations for the use of
anti-tumor necrosis factor biologic agents in
patients with ocular inflammatory disorders.
Ophthalmology. 2014;121(3):785-96.e3.
Artifoni M, Rothschild PR, Brézin A, Guillevin L, Puéchal X.
Ocular inflammatory diseases associated with rheumatoid arthritis.
Rev Rheumatol. 2014;10(2):108-16.
Ramenaden ER, Raiji VR. Clinical characteristics and
visual outcomes in infectious scleritis: a review.
Clin Ophthalmol. 2013;7:2113-22.
Wakefield D, Di Girolamo N, Thurau S, Wildner G, McCluskey P.
Scleritis: Immunopathogenesis and molecular basis for therapy.
Prog Retin Eye Res. 2013 Jul;35:44-62
Pleyer U, Schlomberg J.
Episkleritis und Skleritis.
In: Entzündliche Augenerkrankungen.
Pleyer U. (Edt.) Springer 2014.
Anmeldung
[email protected]
FAX: 030 450 554900
BIS
Berliner
Immunologie Seminar
Prävention bei entzündlichen
Augenerkrankungen
- Möglichkeiten und Perspektiven -
Samstag, 6. Juni 2015
Notizen
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………………………
Table 7.
Prognostic Factors
Characteristic
No. (%)
Visual Acuity
Loss, P Value
(n)
Steroid
Sparing, P
Value (n)
Disease
Duration,⁎P
Value (n) †
Gender
(female/male)
61/43
NS‡
NS‡
NS§
Duration of
symptoms at
presentation
(wks), no.
(range)
21.7 (1–286)
NS§
NS§
≤0.000⁎
Smoking
41 (42.6)
NS‡ (10)
NS‡ (21)
NS§
Underlying
systemic
disease
34 (32.7)
0.024‡ (12)
≤0.000§ (25)
NS§
Bilateral
scleritis
40 (38.5)
≤0.000‡ (17)
0.002§ (26)
≤0.000§
Uveitis
47 (45.6)
NS‡ (12)
NS‡ (24)
NS§
Underlying Systemic Disease
Present before
Scleritis
Diagnosis through
Screening
Diagnosis during
Follow-up
34 (32.7%)
3 (2.9%)
2
1
31 (29.8%)
26 (25%)
2 (1.9%)
26 (25%)
6 (5.8%)
3 (2.9%)
2
1
3 (2.9%)
14
12
1
1
7
5
2
3
3
2
2
1
1
1
1
2
1
1
1
Systemic Disease
No. (%)
Total no. (%)
Infectious
Herpes zoster
Lues/syphilis
Noninfectious
Rheumatoid
arthritis
Wegener's
granulomatosis
Inflammatory
bowel disease
Behçet's disease
Myasthenia gravis
Polyarteritis
nodosa
Relapsing
polychondritis
Psoriatic arthritis
2 (1.9%)
1
Figure 1. Time to remission (days) after first rituximab course in patients with
ocular GPA with scleritis and orbital disease. — Scleritis; - - orbital disease.
gure 2. Time to relapse (months) after first rituximab course in patients with
ular GPA with scleritis and orbital disease. — Scleritis; - - orbital disease.
Time to remission (days) after first rituximab course in
patients with ocular GPA with scleritis/orbital disease.
— Scleritis; - - orbital disease.