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Adrenoleucodistrofia
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Adrenoleucodistrofia
ADRENOLEUCODISTROFIA
PRODUCTOS
Una familia de productos
para el soporte nutricional
de cada paciente...
Adrenoleucodistrofia
PRODUCTOS
Descripción
Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición (metabolismo) de
ciertas grasas (ácidos grasos de cadena muy larga).
Características
La adrenoleucodistrofia se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Por lo tanto, afecta sobre todo a los hombres,
aunque algunas mujeres portadoras pueden tener formas más leves de la
enfermedad. Esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de
cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en
los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen tres categorías
principales de la enfermedad.
• La forma cerebral infantil, que aparece hacia mediados de la niñez (de 4 8 años).
• La adrenomielopatía, que se presenta en hombres hacia los 20 años o
más tarde en la vida.
• Alteración del funcionamiento de las glándulas suprarrenales (llamada
enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison): la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonas esteroides.
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ADRENOLEUCODISTROFIA
Adrenoleucodistrofia
PRODUCTOS
ADRENOLEUCODISTROFIA
Aceite de Lorenzo
A
Aceite Gliceroltrioleato GTO
A
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ADRENOLEUCODISTROFIA
Aceite de Lorenzo
DEFINICIÓN
NUTRIENTES
Descripción
El Aceite de Lorenzo es una mezcla de aceite glicerol trioleato (GTO) y aceite
glicerol trierucicato (GTE) en relación 4:1.
Características
No contiene proteína de la leche ni gluten.
No contiene lactosa, sacarosa ni fructosa.
Indicaciones
Indicado en el tratamiento nutricional de la adrenoleucodistrofia y
adrenomieloneuropatía del adulto.
El Aceite de Lorenzo debe utilizarse en conjunto con una dieta restringida
en ácido hexacosanoico (C26:0). Debido a la restricción en el aporte de
las grasas de la dieta, es necesaria la suplementación con ácidos grasos
esenciales.
LÍQUIDO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral.
NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Botella plástica por
500 ml.
Sabor: Neutro.
Aceite de Lorenzo
Nutrientes DEFINICIÓN
NUTRIENTES
Energía kJ kcal Proteínas g Carbohidratos g Grasas g Saturadas g Monoinsaturadas g Poliinsaturadas g Fibra g Acidos Grasos C 16:0 g C 17:0 g C 17:1 g C 18:0 g C 18:1 g C 18:2 g C 18:3 g C 20:1 g C 22:0 g C 22:1 g C 24:1 g Otros g
por 100ml 3320
807
0
0
89,7
3,2
83,5
3,1
0
por 100g AG
0,8
0,16
0,16
2,4
73
3,25
0,16
0,48
0,02
19,1
0,36
0,14
LÍQUIDO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral.
NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Botella plástica por
500 ml.
Sabor: Neutro.
Aceite Gliceroltrioleato (GTO)
DEFINICIÓN
NUTRIENTES
Descripción
El Aceite Glicerol Trioleato (GTO), es un aceite exento de ácido
hexacosanoico (C26) y rico en ácido oleico (C18:1).
Características
El Aceite Glicerol Trioleato (GTO) es un aceite amarillento libre de ácido
hexacosanoico (C26) y rico en ácidos grasos de cadena larga. Es uno de
los componentes del Aceite de Lorenzo. No contiene proteína de la leche de
vaca ni gluten. No contiene lactosa, sacarosa ni fructosa.
Indicaciones
Indicado en el tratamiento nutricional de la adenoleucodistrofia u otros
trastornos que requieran el Glicerol Trioleato (GTO) como fuente de grasas. El
Glicerol Trioleato (GTO) debe utilizarse en conjunto con una dieta restringida
en grasas y suplementada con ácidos grasos esenciales. El Glicerol Trioleato
(GTO) se utiliza, sobre todo, en los períodos en los que el paciente presenta
plaquetopenia.
LÍQUIDO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral.
NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Botella plástica por
500 ml.
Sabor: Neutro.
Aceite Gliceroltrioleato (GTO)
DEFINICIÓN
NUTRIENTES
Nutrientes Energía kJ kcal Proteínas g Carbohidratos g Grasas g Saturadas g Monoinsaturadas g Poliinsaturadas g Relación ω6 : ω3 Fibra g Acidos Grasos C 16:0 g C 17:0 g C 17:1 g C 18:0 g C 18:1 g C 18:2 g C 18:3 g C 20:1 g por 100ml 3367
819
0
0
91
3,8
83,4
3,8
20:1
0
por 100g AG
1
0,2
0,2
3
91
4
0,2
0,4
LÍQUIDO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral.
NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Botella plástica por
500 ml.
Sabor: Neutro.