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GA1
Aciduria Glutárica
Tipo 1
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Aciduria Glutárica
Tipo 1
GA1
PRODUCTOS
Una familia de productos
para el soporte nutricional
de cada paciente...
Aciduria Glutárica
Tipo 1
PRODUCTOS
Descripción
Es producida por un defecto en la enzima glutaril CoA deshidrogenasa.
Debido a este fallo enzimático, el metabolismo de la lisina y el triptofano es
inadecuado, generando compuesto tóxicos que se acumulan en los fluidos
corporales.
Características
El cuadro clínico típico aparece entre los 6-18 meses de edad, cuando una
enfermedad no específica como infección respiratoria o gastrointestinal, o
tras una vacunación, da lugar a una crisis encefalopática aguda, que si no es
tratada precozmente provoca destrucción y necrosis aguda de los ganglios
basales (caudado y putamen). La consecuencia es un desórden similar a la
parálisis cerebral, y que oscila desde una hipotonía extrema a coreoatetosis y
rigidez con espasticidad.
El objetivo principal del tratamiento es la prevención de las crisis encefalopáticas y el deterioro neurológico.
GA1
GA1
Aciduria Glutárica
Tipo 1
GA1
PRODUCTOS 0-1 AÑO
GA1 Anamix Infant
A
PRODUCTOS 1-8 AÑOS
XLYS Low Try Maxamaid
A
PRODUCTOS +8 AÑOS
XLYS Low Try Maxamum
A
GA1
PRODUCTOS
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
GA1 Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de lisina y
baja en triptófano que contiene una mezcla de aminoácidos esenciales
y no esenciales, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerales y
oligoelementos, suplementada con ácidos grasos poliinsaturados de cadena
larga (LCP) y prebióticos.
Características
GA1 Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del
lactante. GA1 Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo,
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes que
siguen una dieta restrictiva. 100 g de GA1 Anamix Infant aportan 13,1 g de
proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa.
Indicaciones
GA1 Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes
de 0 a 1 año de vida con aciduria glutárica tipo 1.
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Energía kJ kcal Proteínas g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Monoinsaturadas g Poliinsaturadas g Acido α-Linolénico g
DHA g
Acido Linoleico g
Relación ω6 : ω3 Fibra g por 100g por 100ml1
1915
457
13,1
49,5
7,4
23
7,5
9,4
5
0,66
0,07
4,1
5,9:1
5,3 287
69
2
7,4
1,1
3,5
1,1
1,41
0,75
0,1
0,01
0,62
5,9:1
0,8
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos de síntesis
11,5
Carbohidratos
Maltodextrina, Azúcares
43,3
Lípidos
Aceites vegetales refinados
45,3
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina mg Taurina mg por 100g 0,68
1,18
0,98
45
1,33
1,06
0,68
1,06
1,81
0
0,29
0,8
1,29
0,8
0,89
0,09
0,8
1,16
0,11
10
30
por 100ml1
0,10
0,18
0,15
6,75
0,20
0,16
0,10
0,16
0,27
0
0,04
0,12
0,19
0,12
0,13
0,01
0,12
0,17
0,02
1,5
4,5
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Niacina mg NE Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 1305
392
348
8,7
6,9
4,6
49
37,2
0,5
0,5
2,2
3,7
0,5
55
1,2
18,2
2,8
91
98
por 100ml1
196
58,8
52,2
1,3
1
0,69
7,4
5,6
0,08
0,08
0,33
0,56
0,08
8,3
0,18
2,7
0,42
13,7
14,7
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg Calcio : Fósforo por 100g 191
8,3
501
12,8
355
10,1
410
300
58
1,4:1
por 100ml1
28,7
1,2
75,2
1,9
53,3
1,5
61,5
45
8,7
1,4:1
Oligoelementos Hierro mg Cobre μg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 8,1
430
5,7
0,43
83
12
15,5
13,8
por 100ml1
1,2
64,5
0,86
0,06
12,5
1,8
2,3
2,1
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
XLYS Low Try
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
XLYS LOW TRY Maxamaid es un preparado nutricional exento de lisina y de
bajo contenido en triptófano, que contiene una mezcla de otros aminoácidos
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y
oligoelementos.
Características
XLYS LOW TRY Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las
necesidades nutricionales a excepción de la lisina y el triptófano. 100 g
de XLYS LOW TRY Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de
equivalente proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y
taurina, nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No
contiene gluten ni lactosa.
Indicaciones
XLYS LOW TRY Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad
para el tratamiento nutricional de la aciduria glutarica tipo 1.
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
XLYS Low Try
Maxamaid
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
Energía kJ kcal Proteínas g Aminoácidos g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Fibra g por 100g por 100ml1
1311
309
25
30
51
4,6
<0,5
0
197
46
3,8
4,5
7,7
0,7
0,08
0
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
VITAMINAS
MINERALES
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos
33
Carbohidratos
Jarabe de glucosa
deshidratado, Sacarosa
66
Lípidos
1
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina g Taurina g por 100g 1,33
2,34
1,96
0,87
2,62
2,1
1,33
2,1
3,58
0
0,56
1,58
2,53
1,57
1,76
0,16
1,58
2,29
0,33
0,02
0,1
por 100ml1
0,2
0,35
0,29
0,13
0,4
0,32
0,2
0,32
0,54
0
0,08
0,24
0,38
0,24
0,26
0,02
0,24
0,34
0,05
0,003
0,015
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Niacina mg NE Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 1748
525
480
12
6,5
4,35
135
30
1,08
1,2
12
14,7
1,4
240
3,9
120
3,7
110
55,5
por 100ml1
262
79
72
1,8
0,98
0,65
20,3
4,5
0,16
0,18
1,8
2,21
0,21
36
0,59
18
0,56
16,5
8,3
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg por 100g 580
25,2
840
21,5
450
12,7
810
810
200
por 100ml1
87
3,78
126
3,2
68
1,9
122
122
30
Oligoelementos Hierro mg Cobre mg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 12
1,8
13
1,6
100
100
40
40
por 100ml1
1,8
0,27
1,95
0,24
15
15
6
6
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
XLYS LOW TRY Maxamum es un preparado nutricional exento de lisina y de
bajo contenido en triptófano, que contiene una mezcla de otros aminoácidos
esenciales y no esenciales, hidratos de carbono, vitaminas, minerales y
oligoelementos.
Características
El XLYS LOW TRY Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas
las necesidades nutricionales en niños mayores de 8 años, adolescentes,
adultos y embarazadas, a excepción de lisina y el triptófano. 100 g de XLYS
LOW TRY Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y carnitina,
nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XLYS LOW TRY
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa.
Indicaciones
XLYS LOW TRY Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años,
adolescentes y adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el tratamiento
nutricional de aciduria glutarica tipo 1.
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
XLYS Low Try
Maxamum
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
por 100g por 100ml1
Energía kJ kcal Proteínas g Aminoácidos g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Fibra g 1260
297
39
47
34
3,1
<0,5
0
0
189
45
5,9
7,1
5,1
0,5
0,08
0
0
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos
53
Carbohidratos
Jarabe de glucosa
deshidratado, Sacarosa
46
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
VITAMINAS
MINERALES
Lípidos
1
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina g Taurina g por 100g 2,1
3,6
3
1,3
4
3,2
2,1
3,2
5,5
0
0,86
2,4
3,9
2,4
2,7
0,25
2,4
3,5
0,32
0,02
0,14
por 100ml1
0,32
0,54
0,45
0,2
0,6
0,48
0,32
0,48
0,83
0
0,13
0,36
0,59
0,36
0,41
0,04
0,36
0,53
0,05
0,003
0,021
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Niacina mg NE Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 2364
710
312
7,8
7,7
5,2
90
70
1,4
1,4
13,6
17,8
2,1
500
3,6
140
5
321
85,7
por 100ml1
355
107
47
1,2
1,16
0,78
13,5
10,5
0,21
0,21
2
2,7
0,32
75
0,54
21
0,75
48,2
12,9
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XLYS Low Try
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg por 100g 560
24,3
700
17,9
560
15,8
670
670
285
por 100ml1
84
3,645
105
2,7
84
2,4
101
101
43
Oligoelementos Hierro mg Cobre mg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 23,5
1,4
13,6
2,1
107
107
50
50
por 100ml
3,53
0,21
2,04
0,32
16
16
7,5
7,5
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
1
(1) Concentración 15% P/V.