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HCU
Homocistinuria
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Homocistinuria
HOMOCISTINURIA
PRODUCTOS
Una familia de productos
para el soporte nutricional
de cada paciente...
Homocistinuria
PRODUCTOS
Descripción
Su causa más frecuente es producida por un defecto en la actividad de la
enzima cistationina ß sintetasa (CBS), la cuales responsable de uno de los
pasos en el metabolismo de la metionina. Por lo tanto, el defecto de esta
enzima produce acumulación de metionina y homocisteína y una deficiencia
de cisteína en los fluidos y células corporales.
Características
Los niños parecen normales al momento del nacimiento y si no son tratados,
al poco tiempo desarrollan ectopia del cristalino, osteoporosis, fenómenos
tromboemboliticos y retraso mental con o sin convulsiones.
Los niños tratados durante la infancia, presentan coeficiente intelectual
normal, retraso o prevención en las manifestaciones oculares y previenen las
convulsiones.
HCU
HOMOCISTINURIA
Homocistinuria
HOMOCISTINURIA
PRODUCTOS 0-1 AÑO
HCU Anamix Infant
A
PRODUCTOS 1-8 AÑOS
XMET Maxamaid
A
PRODUCTOS +8 AÑOS
XMET Maxamum
A
HCU
PRODUCTOS
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
HCU Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, libre de metionina que
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de
carbono, lípidos, vitaminas, minerales y oligoelementos, suplementada con
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos.
Características
HCU Anamix Infant está basado en el perfil nutricional de la leche materna
y se ha diseñado para cubrir todos los requerimientos nutricionales del
lactante. HCU Anamix Infant ha sido suplementado con ácidos grasos
poliinsaturados de cadena larga (LCP) y prebióticos que mejoran el sistema
inmune natural del bebé. Contiene carnitina, taurina, selenio y cromo,
nutrientes que se consideran condicionalmente esenciales para lactantes que
siguen una dieta restrictiva. 100 g de HCU Anamix Infant aportan 13,1 g de
proteínas. No contiene gluten, lactosa ni fructosa.
Indicaciones
HCU Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes
de 0 a 1 año de vida con homocistinuria.
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Energía kJ kcal Proteínas g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Monoinsaturadas g Poliinsaturadas g Acido α-Linolénico g
DHA g
Acido Linoleico g
Relación ω6 : ω3 Fibra g por 100g por 100ml1
1915
457
13,1
49,5
7,4
23
7,5
9,4
5
0,66
0,07
4,1
5,9:1
5,3 287
69
2
7,4
1,1
3,5
1,1
1,41
0,75
0,1
0,01
0,62
5,9:1
0,8
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos de síntesis
11,5
Carbohidratos
Maltodextrina, Azúcares
43,3
Lípidos
Aceites vegetales refinados
45,3
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina mg Taurina mg por 100g 64
1,09
93
41
1,22
0,99
0,62
0,98
1,67
1,14
0
0,74
1,18
0,73
0,82
0,33
0,74
1,07
0,11
10
30
por 100ml1
9,60
0,16
13,95
6,15
0,18
0,15
0,09
0,15
0,25
0,17
0
0,11
0,18
0,11
0,12
0,05
0,11
0,16
0,02
1,5
4,5
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Niacina mg NE Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 1305
392
348
8,7
6,9
4,6
49
37,2
0,5
0,5
2,2
7,7
0,5
55
1,2
18,2
2,8
91
98
por 100ml1
196
58,8
52,2
1,3
1
0,69
7,4
5,6
0,08
0,08
0,33
1,2
0,08
8,3
0,18
2,7
0,42
13,7
14,7
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg Calcio : Fósforo por 100g 191
8,3
501
12,8
355
10,1
410
300
58
1,4:1
por 100ml1
28,7
1,2
75,2
1,9
53,3
1,5
61,5
45
8,7
1,4:1
Oligoelementos Hierro mg Cobre μg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 8,1
430
5,7
0,43
83
12
15,5
13,8
por 100ml1
1,2
64,5
0,86
0,06
12,5
1,8
2,3
2,1
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolalidad: 380 mOsm/kg
Solutos: 173 mOsm/kg
XMET
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
XMET Maxamaid es un preparado nutricional exento de metionina, que
contiene una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de
carbono, vitaminas, minerales y oligoelementos para el tratamiento nutricional
de pacientes con homocistinuria.
Características
XMET Maxamaid es un sustituto proteico que aporta todas las necesidades
nutricionales en niños de 1 a 8 años, a excepción de la metionina. 100 g
de XMET Maxamaid aportan 30 g de aminoácidos ó 25 g de equivalente
proteico. Contiene suplementación de selenio, cromo, carnitina y taurina,
nutrientes esenciales en pacientes que realizan dietas restrictivas. No
contiene gluten ni lactosa.
Indicaciones
XMET Maxamaid está indicado en niños de 1 a 8 años de edad para el
tratamiento nutricional de la hipermetioninemia u homocistinuria que no
responde al tratamiento con vitamina B6.
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
XMET
Maxamaid
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
por 100g por 100ml1
Energía kJ kcal Proteínas g Aminoácidos g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Fibra g 1311
309
25
30
51
4,6
<0,5
0
0
197
46
3,8
4,5
7,7
0,7
0,08
0
0
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos
33
Carbohidratos
Jarabe de glucosa
deshidratado, Sacarosa
66
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
VITAMINAS
MINERALES
Lípidos
1
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina g Taurina g por 100g 1,22
2,13
1,78
0,79
2,38
1,9
1,22
1,9
3,26
2,21
0
1,43
2,31
1,43
1,6
0,64
1,43
2,08
0,33
0,02
0,1
por 100ml1
0,18
0,32
0,27
0,12
0,4
0,29
0,18
0,29
0,49
0,33
0
0,21
0,35
0,21
0,24
0,1
0,21
0,31
0,05
0,003
0,015
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Niacina mg NE Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 1748
525
480
12
6,5
4,35
135
30
1,08
1,2
12
22,7
1,4
240
3,9
120
3,7
110
55,5
por 100ml1
262
79
72
1,8
0,98
0,65
20,3
4,5
0,16
0,18
1,8
3,4
0,21
36
0,59
18
0,56
16,5
8,3
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamaid
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg por 100g 580
25,2
840
21,5
450
12,7
810
810
200
por 100ml1
87
3,78
126
3,2
68
1,9
122
122
30
Oligoelementos Hierro mg Cobre mg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 12
1,8
13
1,6
100
100
40
40
por 100ml
1,8
0,27
1,95
0,24
15
15
6
6
POLVO
1-8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
1
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
XMET Maxamum es un preparado nutricional libre de metionina, que contiene
una mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales, hidratos de carbono,
vitaminas, minerales y oligoelementos para pacientes con homocistinuria.
Características
El XMET Maxamum es un sustituto proteico que aporta todas las
necesidades nutricionales a excepción de la metionina. 100 g de XMET
Maxamum aportan 47 g de aminoácidos ó 39 g de equivalente proteico.
XMET Maxamum contiene suplementación de selenio, cromo, taurina y
carnitina, nutrientes esenciales en pacientes con dietas restrictivas. XMET
Maxamum está suplementado con ácido fólico, a cantidades capaces de
cubrir los requerimientos durante el embarazo. No posee gluten ni lactosa.
Indicaciones
XMET Maxamum está indicado en niños mayores de 8 años, adolescentes y
adultos (incluyendo mujeres embarazadas) para el tratamiento nutricional de
la hipermetioninemia u homocistinuria que no responden al tratamiento con
vitamina B6.
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
XMET
Maxamum
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
por 100g por 100ml1
Energía kJ kcal Proteínas g Aminoácidos g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Fibra g 1260
297
39
47
34
3,1
<0,5
0
0
189
45
5,9
7,1
5,1
0,5
0,08
0
0
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos
53
Carbohidratos
Jarabe de glucosa
deshidratado, Sacarosa
46
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
VITAMINAS
MINERALES
Lípidos
1
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina g Taurina g por 100g 1,9
3,3
2,8
1,2
3,7
2,9
1,9
3
5,1
3,5
0
2,3
3,6
2,2
2,5
1
2,3
3,3
0,37
0,02
0,15
por 100ml1
0,29
0,5
0,42
0,18
0,6
0,44
0,29
0,45
0,77
0,53
0
0,35
0,54
0,33
0,38
0,15
0,35
0,5
0,06
0,003
0,023
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Niacina mg NE Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 2364
710
312
7,8
7,7
5,2
90
70
1,4
1,4
13,6
30,3
2,1
500
3,6
140
5
321
85,7
por 100ml1
355
107
47
1,2
1,16
0,78
13,5
10,5
0,21
0,21
2
4,5
0,32
75
0,54
21
0,75
48,2
12,9
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15% P/V.
XMET
Maxamum
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg por 100g 560
24,3
700
17,9
560
15,8
670
670
285
por 100ml1
84
3,645
105
2,7
84
2,4
101
101
43
Oligoelementos Hierro mg Cobre mg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 23,5
1,4
13,6
2,1
107
107
50
50
por 100ml
3,53
0,21
2,04
0,32
16
16
7,5
7,5
POLVO
+8 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 500 g.
Sabor: Neutro.
1
(1) Concentración 15% P/V.