OSTVAR, MEDICINA, DIALIZA Marijan MOČIVNIK HemoDial Vojnik 3 Kobarid, 26.10.2013 Bilten DLB Posočja Oktober 2013 OSTVAR, MEDICINA, DIALIZA Uvod Najprej se spodobi malo zgodovine. Kmalu bo minilo 30 let, ko mi je takratni predstojnik Nefrološke klinike v Ljubljani prof. Jože Drinovec zaupal nalogo, da pomagam Nadi Irgolič specialistki farmacije, pri poskusih izpeljave LAL testa v dializnem centru Nefrološke klinike. O tem najprej seveda nisem vedel nič. Nekaj osnovnih podatkov sem pobral iz prospekta, druge strokovne literature pa nisem našel. Torej, LAL test je kratica za limulus amebocitni lizat. Z njim naj bi ugotavljali ali je voda za dializo dovolj čista. Ne samo, da je brez bakterij ampak, da ne vsebuje niti delcev celične membrane preminule bakterije, ki sicer utegne zastrupljati našo kri. No, za začetek je bilo znanja o LAL testu dovolj. Ostvar (Limulus polyphemus, Horsheshoe crab, Kraljevi rakovec) Ostvar je slovensko ime za žival, ki živi na dnu priobalnega morja in se razmnožuje na kopnem. Raziskovalci, paleobiologi to morsko žival radi imenujejo čudež narave. Današnji ostvarji so namreč še vedno takšni kot v starem veku planeta Zemlje. Bilo je v kambriju, v obdobju starega zemeljskega veka, ko so našli fosile stare okrog 450 milijonov let. Starost so zanesljivo določili tudi s pomočjo radiokarbonskega testa. Ostvar nima srčnožilnega sistema, nima ust, nima zob, ima pa pet parov oči in pet parov nog. Kri je prozorna in postane modra, če je ostvar ranjen. Modra je zato, ker ima v prenosniku kisika, kot je naš hemoglobin, namesto železa baker (sl. 1). Bilten DLB Posočja Oktober 2013 4 -1- Slika 1: Modra kri Od leta 1950 ostvarja proučuje pomembem del znanstvenih laboratorijev po svetu. Postal je zelo zanimiv za medicino ko sta Bang in Levin ugotovila, da so organi in tkiva ostvarja odličen material za raznotere podvige v sodobni medicini. Od očesnih leč do umetnih aortnih zaklopk. 1967. leta je bila podeljena Nobelova nagrada za fiziologijo vida pri človeku (proučevanje omatidijev, paličic in čepkov v našem očesu), pomagal je ostvar. 5 Dializa in ostvar Kot že povedano, ostvar nima srčnožilnega sistema. V telesu ima nekakšne kamrice v katerih je njegova kri. Če v njegovo telo vdre bakterija ali samo delci njene membrane, jo takoj prepozna s posebnimi celicami, imenovali so jih amebociti. Te celice, ki vsebujejo drobna zrnca, takoj strdijo kri in zaprejo kamrico. Do sepse in smrti ostvarja tako ne more priti. LAL (Limulus amebocitni lizat) test Sta dve vrsti ostvarjev. V azijskih kuhinjah ga štejejo med morske sadeže. Se z njim tudi zastrupljajo. Zastrupitev je največkrat smrtna. Na Tajskem so v enem letu v eni bolnici zdravili več kot 220 zastrupljenih uživalcev morskih sadežev (vzrok: saksotoksin v ostvarju). Na Japonskem je skoraj že izginil. Najbolj znan je ostvar na atlantskih obalah države Delaware v Združenih državah Amerike. Največji povpraševalci so v času zadnjih desetletij medicinske družbe. Povpraševanje je takšno, da menda grozi izumrtje ostvarja. Številni laboratoriji, tudi v Ljubljani (Lek Sadoz) rabijo izvleček ostvarjeve krvi. Vse ampulirane raztopine zdravil, infuzijske tekočine, razne druge materiale, vsadke v človeško telo morajo preverjati na vsebnost endotoksinov. Zato so ostvarji kot "prisilni krvodajalci" hudo ogroženi. 15% postopka ne preživi, 85% jih vrnejo v naravo (sl. 2). Paleobiologi se bojijo, da bodo ostvarji izumrli. V zgodovini planeta Zemlje je izumrlo 99% vseh živih bitji, ki so nekoč naseljevali planet. Bilten DLB Posočja Oktober 2013 -2- Slika 2: Ostvarji krvodajalci Če si predstavljamo rojstvo planeta Zemlje pred 4,6 miljarde let in si ta čas predstavimo na uri, ki kaže 24 ur, se je človek pojavil v zadnjih 7 sekundah. Tako obstaja upanje, da ostvar ne bo izumrl in bo preživel človeško vrsto. Ali kot pravi znani letalec Lenarčič, da smo edina vrste živih bitji na planetu Zemlja, ki bo izumrla samo sebe. Do takrat pa hvala ostvarju. Zahvala Zahvaljujem se gospe Kseniji Skarlovnik za osnovne dragocene informacije in delo z LAL testi v laboratoriju Lek Sandoz v Ljubljani (razgovor 17. maj 2013). Ustrezni rezultati pomenijo veliko varnost za naše paciente. Literatura 1. Richard Fortey. Horseshoe crabs and velvet worms. The story of the animals and plants that time has left behind. Alfred A. Knopf, New York, 2012. 2. Piotr Naskrecki. The Great Ocean Escape. V: Relics, travels in nature's time machine. The University of Chicago press, Chicago and London, 2011. 3. Richard Fortey. Old Horseshoes. V: Survivors. The Animals and Plants That time Has left Behind. HarperPress, London, 2011. 4. Škorpijoni iz globin. Science Illustrated. Št.2/2009 5. Miha Jeršek. Evolucija Zemlje. V: Gea. Let. XXIII, sept., 2013. 6. Todd S. Ing, Mohamed A. Rahman, Carl M. Kjellstrand. Dialysis. History, Development and Promise. World Scientific, 2012. Bilten DLB Posočja Oktober 2013 6 7. Takeshi Hasegawa et al. Dialysate Endotoxin Level and Mortality of Hemodialysis Patients in the United States. V: Hemodialysis Abstracts from the Annual Dialysis Conference, Revised Version. Str. 122. Orlando, Florida. March 2-4 ,2008. 8. Hiroyuki Terawaki et al. Low-Grade Endotoxemia Contributes to Chronic Inflammation in Hemodialysis Patients: Examination With a Novel Lipopolysaccharide Detection Method. V: Therapeutic Apheresis and Dialysis, Vol 14, Number 5, October 2010. 7 Bilten DLB Posočja Oktober 2013 KDAJ POMISLIMO NA REVMATIZEM? Urška Komel, dr.med., specializantka interne medicine Splošna bolnišnica Franca Derganca Nova Gorica 8 UVOD Veliko je zmot o tem, kaj je revmatizem. Ljudje imamo lahko revmatične težave, kar pa še ne pomeni, da imamo revmatično bolezen. Izraz revmatizem izhaja iz latinske besede »rheumatismus«, ki pomeni otekati, oteklina, vnetje. Z revmatizmom ljudje povezujejo predvsem težave z gibali. Veliko jih namreč misli, da je revmatizem vsako zbadanje in trganje po sklepih, mišicah in drugih delih telesa, ki nastane npr. zaradi neugodnih vremenskih pogojev. Revmatične bolezni so bistveno širše področje, ki poleg gibal prizadenejo tudi druge organe. Bilten DLB Posočja Oktober 2013 2.KAKO JE ZGRAJEN NAŠ GIBALNI SISTEM in KAJ SO REVMATIČNE TEŽAVE? Sestavljajo ga kosti, mišice, sklepi, hrustanci, kite, kitne ovojnice, vezivna in podporna tkiva. Pomemben del je hrbtenica, ki omogoča pokončno držo in številne telesne gibe.Vsaka bolečina v sklepih, mišicah ali hrbtenici še ne pomeni, da je nekdo zbolel za revmatično boleznijo, temveč gre pogosto le za »revmatične težave«. Pogosto so povezane z nezdravim načinom življenja (sedeče delo, nepravilni telesni položaji, prevelike obremenitve na delu, telesna nedejavnost/pretirana športna dejavnost, nepravilna prehrana, psihične obremenitve in stresi). Za odpravo težav večinoma zadostuje sprememba načina življenja. 3. KDO SODELUJE PRI OBRAVNAVI REVMATIKOV? Obravnava je »multidisciplinarna«. Poleg revmatologa sodelujejo še izbrani družinski zdravnik, ortoped, kirurg plastik, fiziater, psihiater, fizioterapevt, delovni terapevt, medicinska sestra in socialni delavec. Revmatik ima vedno na voljo drugo mnenje ali second opinion, v kolikor bolnik svojemu revmatologu ne zaupa ali želi posvet z drugim specialistom. 4. REVMATIČNE TEŽAVE in ZNAKI REVMATIČNIH BOLEZNI a) Boleči sklepi (artralgije) Zdrava gibala med mirovanjem in gibanjem ne smejo povzročati bolečin ali drugih nevšečnosti ter motenj gibanja, so tako rekoč »nema«. Pogosto jih povzroča nezdrav način življenja. Bolečina je obvezna spremljevalka številnih revmatični bolezni in je lahko prehodna, občasna ali trajna. b) Sklepno vnetje (artritis) Znaki so bolečina, oteklina, okorelost, slabša gibljivost, pordela in toplejša koža, razobličenje sklepa. Artritis je prisoten pri revmatoidnem artritisu, seronegativnih spondiloartritisih, s kristali povzročenih artritisih, sistemskih boleznih vezivnega tkiva, redko pri osteoartrozi. Glede na število prizadetih sklepov ločimo monoartritis (1), oligoartritis (2-3), poliartritis (4 ali več); glede na razporeditev asimetrični in simetrični; glede na trajanje akutni in kronični. Čimprej ga je potrebno zdraviti, da ne privede do deformacij in posledične invalidnosti. c) Bolečina v hrbtenici Hrbtenica je steber našega telesa in je zapleteno zgrajena. Bolečine v hrbtenici so zelo pogoste, največkrat bolita vratni in ledveni predel, ki sta tudi najbolj gibljiva. Najpogostejši vzrok je nezdrav način življenja. Kronične bolečine v hrbtenici se lahko pojavljajo tudi pri osteoporozi in številnih revmatičnih boleznih, kamor spadajo spondiloartroza in serološko negativni spondiloartritisi (ankilozirajoči spondilitis, ob luskavici, po preboleli okužbi, ob kronični vnetni črevesni bolezni). Posebna oblika je bolečina v križu (lumbago, lumbalgija). Vzrok bolečini so lahko tudi bolezni živcev, trebušnih organov, rodil, sečil, novotvorbe, zasevki, okužbe hrbtenice. Pregled pri zdravniku je potreben, če je bolečina dolgotrajna, prisotna ponoči z jutranjo okorelostjo, če se širi v noge, ob mravljinčenju in oslabelosti nog, če so prisotne težave pri hoji, motnje pri odvajanju seča in blata, bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura, slabo počutje in obvezno po poškodbi. Zdravimo jo predvsem z fizioterapijo in protibolečinskimi zdravili, redkeje operacijo. č) Obsklepne bolečine Zunajsklepni revmatizem zajema različna bolezenska stanja, pri katerih se pojavljajo spremembe na obsklepnih strukturah kot so kite (tendinitis), kitne ovojnice (tendovaginitis), mišične ovojnice (fascitis), sluzne vrečke (bursitis), kitna in mišična narastišča (entezitis), Bilten DLB Posočja Oktober 2013 9 podkožno maščevje (celulitis). Največkrat nastane zaradi poškodb, čezmerne ali nepravilne obremenitve, degenerativnih in vnetnih sprememb. Sem sodijo npr. sindrom fibromialgije, teniški komolec (epikondilitis) in vnetje Ahilove tetive. Zdravljenje je praviloma lokalno, redkeje operativno, potrebno je odpraviti sprožilne dejavnike. d) Mišične bolečine (mialgije) Večinoma nastanejo zaradi nezdravega načina življenje. Skupaj z mišično nemočjo so glavni znaki mišičnega vnetja ali vnetnih miopatij, kamor spadajo polimiozitis in dermatomiozitis.Pogosteje zbolevajo ženske. Vzrok nastanka je avtoimunsko dogajanje, lahko so pridružene različnim revmatičnim boleznim kot so revmatoidni artritis in sistemske vezivnotkivne bolezni, do 30% ima pridruženo rakavo bolezen. Znaki polimiozitisa so počasi napredujoča, obojestranska slabost mišic vratu, ramenskega in medeničnega obroča ter stegen, posameznik težko upogne vrat, ne more dvigniti rok, težko vstane iz stola in težko hodi po stopnicah, prizadete mišice so ponavadi občutljive na gnetenje, pri napredovali bolezni pride do mišičnega propadanja (atrofija) ter krčenja zaradi brazgotinjenja. Pri dermatomiozitisu pa poleg mišične prizadetosti opažamo še kožne spremembe. Redko so prizadeti notranji organi (srce, pljuča, požiralnik). Pomembni sta zgodnja diagnoza in zdravljenje. Mišične bolečine se pojavljajo tudi pri revmatični polimialgiji. e) Prizadetost čutil (oči, ušesa in nos) Najpogosteje so pri revmatičnih boleznih prizadete oči. Poznamo vnetje očesne veznice (konjunktivitis), roženice (keratitis), beločnice (skleritis), vnetje srednjega sloja očesa ali uvee (uveitis), vnetje šarenice (iritis), vnetje ciliarnika (ciklitis), vnetje žilnice (horioiditis). Na očeh se lahko pojavijo tudi spremembe, ki so posledica jemanja zdravil (glukokortikoidi in antimalariki), in sicer siva mrena (katarakta), zelena mrena (glavkom), okvare mrežnice. Včasih je oko prizadeto tudi v sklopu vaskulitisa (temporalni arteritis). Potrebni sta čimprejšnja prepoznava in zdravljenje zaradi nevarnosti slepote. Ušesa so redkeje prizadeta, večinoma v sklopu vaskulitisov in putike. Še redkejša je prizadetost nosu, največkrat v sklopu Sjögrenovega sindroma in vaskulitisov. Pomembno je tesno sodelovanje z okulistom in otorinolaringologom. f) Prizadetost kože Koža je velikokrat ogledalo različnih bolezni, tudi revmatičnih, ker je zelo izpostavljen del telesa. Pojavljajo se različni kožni izpuščaji, brazgotinam podobne spremembe, kožne razjede, otrdela koža, preobčutljivost na sončne žarke, Raynaudov fenomen. Poznamo npr. metuljast eritem ali metuljasto rdečino lic pri sistemskem eritematoznem lupusu, kožne razjede in mrežast izpuščaj (livedo retikularis), pikčaste kožne krvavitve (purpura) pri vaskulitisih, zadebeljeno kožo pri sistemski sklerozi. Pomembno je sodelovanje z dermatologom, zdravljenje kožnih sprememb je večinoma uspešno. g) Prizadetost živčevja Zlasti pri sistemskih vezivnotkivnih boleznih in vaskulitisih so lahko pizadeti periferni živci in možgani. Lahko pride do možganske kapi, utesnitvenih sindromov, glavobola, motenj spomina, psihičnih težav (psihoz), krčev in kome. Nemalokrat lahko psihozo povzročajo zdravila kot so glukokortikoidi. Potrebno je sodelovanje z nevrologom in psihiatrom. h) Prizadetost notranjih organov Notranji organi so največkrat prizadeti v sklopu sistemskih bolezni veziva in pri vaskulitisih. Prizadeti so lahko srce, pljuča, ledvice, jetra, prebavila. Pozorni moramo biti tudi na zaplete, ki jih lahko povzročajo zdravila v področju zgornjega prebavnega trakta, jeter in ledvic. 5. PREISKAVE ZA OPREDELITEV REVMATIČNIH BOLEZNI a) Laboratorijske preiskave Bilten DLB Posočja Oktober 2013 10 Med osnovne sodijo kompletna krvna slika, testi ledvične in jetrne funkcije, elektroliti, mišični encimi, parametri vnetja (SR in CRP), sečna kislina, revmatoidni faktor, seč; poznamo pa tudi posebne kamor sodijo avtoprotitelesa. Kontrolne laboratorijske preiskave so pomembne zaradi ocene resnosti bolezni, sledenja njenega poteka in učinkovitosti zdravljenja ter ugotavljanja morebitnih neželenih učinkov zdravil. b) Slikovne preiskave sklepov in hrbtenice V revmatologiji so nepogrešlijve. Pomagamo si z klasičnim rentgenskim slikanjem, ultrazvokom, računalniško tomografijo (CT) in magnetno resonanco (MRI). c) Druge diagnostične preiskave Ob sumu na prizadetost notranjih organov pridejo v poštev še dodatne preiskave, in sicer rentgensko slikanje pljuč in srca, elektrokardiogram, ultrazvočna preiskava trebuha, srca, pljuč in podobno. Včasih sta potrebni tudi biopsija različnih organov in tkiv (koža, mišica, žleze slinavke, živci, žile, ledvice, jetra, pljuča in pljučna ovojnica) ter pregled sklepne tekočine. Izvajamo tudi t.i. funkcionalne preiskave, ki nam povedo, kako posamezni organi delujejo (elektromiografija rok in nog, meritev izločanja sline in solz, scintigrafija žlez slinavk). 6. KATERA SO NUJNA STANJA V REVMATOLOGIJI? Življenjsko ogrožujoča stanja so najpogosteje prisotna pri sistemskih boleznih veziva in vaskulitisih, kadar so prizadeti življenjsko pomembni organi (srce, pljuča, ledvice in možgani). Prizadetost žilja lahko ogroža posamezen ud ali njegove dele, vnetje sečne arterije in različnih delov očesa lahko povzroči slepoto. Nujno stanje so tudi gnojno vnetje sklepa, okvare živcev, možganov in psihiatrične motnje ter neželeni učinki zdravil kot so zapleti na zgornjih prebavilih zaradi jemanja nesteroidnih antirevmatikov in hujše sistemske okužbe zaradi zmanjšane imunske odpornosti. 7. ZDRAVLJENJE REVMATIČNIH TEŽAV in BOLEZNI Zdravljenje sklepnih bolečin Zdravimo jih s protibolečinskimi zdravili (analgetiki). Najpogosteje se uporablja paracetamol, redkeje tramadol in opioidi pri zelo hudih bolečinah. Zdravljenje sklepnega vnetja Sestoji iz splošnih ukrepov (zdrav način življenja), fizikalnega zdravljenja in zdravljenja z zdravili. Cilji zdravljenja so lajšanje bolečin, umirjanje vnetja, izboljšanje gibljivosti, upočasnitev napredovanja bolezni ter izboljšanje kakovosti življenja. a) Zdravljenje z zdravili Zelo pomembni sta zgodnja diagnoza in čimprejšnje zdravljenje. Le-to je prilagojeno posamezniku, njegovim željam, vrsti in resnosti bolezni ter morebitnim pridruženim simptomom in boleznim. Uporabljamo analgetike v kombinaciji z nesteroidnimi antirevmatiki (simptomatsko zdravljenje) in zdravila, ki vplivajo na imunski sistem in spreminjajo potek bolezni (imunomodulirajoča zdravila in biološka zdravila). Glede zdravljenja z nesteroidnimi antirevmatiki velja pravilo, da je čas zdravljenja čim krajši, odmerek pa čim manjši in še učinkovit (zaradi neželenih učinkov na prebavila in srčno žilni sistem). Glukokortikoidi so močna protivnetna zdravila, ki vplivajo na imunsko dogajanje. Imajo številne neželene učinke, zato tudi za njih velja, da jih uporabljamo čim krajši čas in v čim nižjem odmerku, včasih jih vbrizgamo v sklep. Imunomodulirajočim zdravilom pravimo tudi temeljna zdravila. Zdravljenje z njimi je dolgotrajno in individualno, pričeti se mora čimprej, potreben je skrben klinični in laboratorijski nadzor. Mednje spadajo metotreksat (Methotrexate), leflunomid (Arava), sulfasalazin (Sulfasalazin), antimalariki (Resochin), injekcije soli zlata (Tauredon), ciklosporin (Sandimmun) in azatioprin (Imuran). Najnovejša zdravila so biološka zdravila, ki jim pravimo tudi selektivna imunomodulirajoča zdravila, saj zavirajo imunske procese in Bilten DLB Posočja Oktober 2013 11 tvorbo določenih posrednikov imunskega vnetja. Poznamo zaviralce TNF alfa (Enbrel, Remicade, Humira, Simponi, Cimzia), zaviralce receptorja IL-1(Anakinra) in IL-6 (RoActemra) ter zaviralec CD20 (Mabthera). Aplicirajo se v obliki podkožne injekcije ali infuzije. Najpogostejši neželeni učinki so okužbe (tuberkuloza), reakcije na vbodnem mestu ali infuzijske reakcije, maligne bolezni, krvni odkloni, sindromi podobni avtoimunskim boleznim. b) Operativno zdravljenje Bolnike z revmatičnimi boleznimi operirajo ortopedi in plastični kirurgi. Z opearcijo odstranimo bolečino, izboljšamo delovanje prizadetega sklepa in preprečimo ali zmanjšamo invalidnost. Operacije so nujne, ko grozi raztrganje kite ali le-to že nastane, pri utesnitvi živca, premaknitvi vratne hrbtenice z nevrološkimi težavami, pri hudo okvarjenih sklepih, ki povzročajo hude bolečine in onemogočajo najosnovnejše delovanje in nego. Ločimo različne operativne tehnike, najpogostejše so sinovektomija, vstavitev delne ali popolne sklepne proteze) in zatrditev sklepa (artrodeza). Operacije na hrbtenici so redkejše. c) Rehabilitacija Pomembno je aktivno sodelovanje vsakega posameznika, vzporedno mora potekati vzgoja bolnikov in svojcev. Poznamo fizioterapijo, delovno terapijo in rehabilitacijo v naravnem zdravilišču. Cilji fizioterapije so lajšanje bolečin, preprečevanje mišičnega neravnovesja, izboljševanje in vzdrževanje mišične moči, ohranjanje sklepne in splošne gibljivosti ter ohranjanje primerne telesne vzdržljivosti in kakovosti življenja. Metode fizioterapije so vse vrste telesne vadbe (tudi hidroterapija), hlajenje, segrevanje, elektroterapija, ultrazvok, laser, magnetoterapija, masaže, obloge, sklepna mobilizacija, sprostitvena terapija in dihalne vaje. Pomembno vlogo pri ohranjanju kakovosti življenja ima delovna terapija, na katero velikokrat pozabljamo. Brezplačno zdravljenje v naravnem zdravilišču revmatiku pripada vsaki dve leti, tovrstno zdravljenje je učinkovito in vsestransko koristno. 8.PSIHOLOŠKI VIDIKI REVMATIČNIH BOLEZNI Ljudje, ki so v stresu, bolečine običajno težje prenašajo. Najpogosteje ugotavljamo anksiozno-depresivne motnje. Pri nekaterih boleznih, kot so sistemski lupus eritematosus in vaskulitisi, opažamo tudi psihoze, včasih jih sprožimo celo z zdravljenjem (glukokortikoidi). 9. VPLIV PREHRANE in VREMENA NA REVMATIZEM Brezpurinska dieta je zelo pomembna pri putiki, priporočljiv je zadosten vnos kalcija in vitamina D pri osteoporozi, priporočljivo je vzdrževanje normalne telesne teže,odsvetovana sta tako pitje alkohola kot stradanje. Revmatik mora uživati raznovrstno prehrano, majhno količino maščob, sladkorja, soli, veliko sadja, zelenjave in žitaric ter hrane, ki vsebuje veliko vitaminov in mineralov. Spremembe vremenskih razmer lahko poslabšajo nekatere revmatične bolezni ali določene simptome teh bolezni. Za bolnike z sistemskim eritematoznim lupusom je nevarno sončenje, pri nekaterih bolnikih s protinom lahko spremembe vremena sprožijo napad, Raynaudov fenomen se ob spremembi toplote v okolju poslabša. 10. NOSEČNOST in REVMATIZEM Večina revmatičnih bolezni ne vpliva na plodnost. Težave z zanositvijo se lahko pojavijo pri sistemskih boleznih veziva kot so sistemska skleroza in sistemski eritematozni lupus, pri slednjem obstaja tudi povečano tveganje za spontani splav. Plodnost zmanjšujejo tudi nekatera zdravila. Včasih se revmatična bolezen v nosečnosti občutno izboljša. Od zdravil lahko uporabljamo nesteroidne antirevmatike (ne velja za COX-2 selektivne!), ki jih moramo prekiniti 6 do 8 tednov pred porodom, varna zdravila v nosečnosti so glukokortikoidi v majhnih odmerkih. Bilten DLB Posočja Oktober 2013 12 11. REVMATIČNE BOLEZNI Skupine najpogostejših revmatičnih bolezni so: osteoartroza, zunajsklepni revmatizem, vnetne revmatične bolezni, s kristali povzročena sklepna vnetja, sistemske bolezni vezivnega tkiva in sistemski vaskulitisi. a) OSTEOARTROZA(SPONDILOARTROZA) Je najbolj razširjena revmatična bolezen, ki sodi v skupino t.i. degenerativnih bolezni sklepov in hrbtenice. Značilna je za starejše in je pogostejša pri ženskah. Glavno bolezensko dogajanje poteka na sklepnem hrustancu, dejavniki tveganja so poleg staranja še dedna nagnjenost, anatomske nepravilnosti, poškodbe, prevelika obremenitev zaradi debelosti in pretirane športne aktivnosti. Vnetje je lahko prisotno, vendar je praviloma blago izraženo. Sklepi so boleči, okoreli, debelejši, slabše gibljivi, pri premikanju škripajo, obsklepne mišice propadajo. Velikokrat je prizadeta tudi hrbtenica (predvsem vratni in ledveni del), pride lahko do akutnega lumbalnega sindroma ali lumbaga, hernije diskusa z lumboishialgijo, spinalne stenoze. Osteoartrozo ugotavljamo z anamnezo, kliničnim pregledom in rentgenskim slikanjem. Zdravljenje je simptomatsko z zdravili, glavni cilji zdravljenja so lajšanje bolečin, zmanjšanje okorelosti in izboljšanje gibljivosti prizadetega sklepa in s tem kakovosti življenja. Včasih je potrebno tudi operativno zdravljenje. Je zelo nepredvidljiva, počasi napredujoča bolezen, ki pa praviloma ne povzroča hujše invalidnosti. b) SINDROM FIBROMIALGIJE Spada v skupino zunajsklepnega revmatizma, zanj so značilni močna utrujenost, moten spanec, razširjena bolečina v mišicah, vezeh in kitah ter psihične težave kot sta tesnobnost in depresija. Fibromialgija je prisotna pri 2 % prebivalstva in je pogostejša pri ženskah. Vzrok ni pojasnjen. Diagnozo postavimo na osnovi težav, ki jih bolnik navaja in t.i. fibromialgičnih točk. Zdravljenje je simptomatsko (protibolečinska zdravila, nesteroidni antirevmatiki, antidepresivi, anksiolitiki), pomembno je izogibanje dejavnikom, ki bolezen poslabšujejo. Je kronična bolezen in nikoli ne povzroči gibalne invalidnosti. c) REVMATOIDNI ARTRITIS Je kronična vnetna revmatična bolezen, ki lahko prizadene vse sklepe in obsklepne dele. Sprva so boleči in otečeni predvsem mali sklepi rok, stopal, zapestja in komolci, in to obojestransko, kasneje pa so lahko prizadeti tudi veliki sklepi. Pojavlja se pri 1% prebivalstva, pri vseh etničnih skupinah in rasah, vrh pojavljanja je v mlajših do srednjih letih, pogosteje obolevajo ženske. Vzrok ni jasen, se pa pojavlja pri genetsko dovzetnih. Imunski sistem deluje nepravilno, napade lastna tkiva, sklepe in tudi druge organe. Značilno je sklepno vnetje, ki lahko nastane nenadno ali počasi. Prisotni so tudi splošni simptomi, lahko so prizadeti tudi notranji organi. Zdravljenje je individualno z zdravili iz skupine simptomatskih in imunomodulirajočih zdravil ter rehabilitacijo. Včasih je potrebno tudi operativno zdravljenje. Zelo pomembno je poučevanje bolnika. č) ANKILOZIRAJOČI SPONDILITIS Je kronična revmatična bolezen, ki prizadene predvsem hrbtenico, lahko so prizadeti tudi kolki, oči in aortna zaklopka ter prevodni sistem srca. Pogosteje so prizadeti moški, prisoten je do 1,4% prebivalstva. Vzrok nastanka ni znan, je pa bolezen tesno povezana z genskim označevalcem HLA B27. Osnovno bolezensko dogajanje poteka na narastiščih vezi, kit in ovojnic na kost. Najpogosteje sta prisotni vnetna bolečina in okorelost spodnjega dela hrbtenice ali križa, v kasnejši fazi ugotavljamo slabšo gibljivost hrbtenice. Pri postavljanju diagnoze si pomagamo s slikovnimi preiskavami, laboratorijske preiskave niso pomembne za postavitev diagnoze. Bolezen zdravimo z zdravili (nesteroidni antirevmatiki, Bilten DLB Posočja Oktober 2013 13 imunomodulirajoča zdravila, glukokortikoidi, biološka zdravila) v kombinaciji s fizikalnim zdravljenjem. Operativni posegi so pogosti na kolkih, manj na hrbtenici. d) PSORIATIČNI ARTRITIS Je s kožno luskavico povezana kronična serološko negativna vnetna sklepna bolezen z značilnim vnetjem kitnih narastišč in ovojnic, ugotavljamo tudi vnetje hrbtenice in križno medeničnih sklepov. Lahko poteka kot nesimetrično vnetje večjih sklepov, simetrično vnetje malih sklepov rok in stopal, izolirano vnetje končnih sklepov prstov rok, kot spondilitis in sakroileitis. Približno 5% bolnikov s kožno luskavico zboli za psoriatičnim artritisom. Vzroki niso znani, pomembni so dedna nagnjenost in okoljski dejavniki. Ugotavljamo lahko klobasaste prste, najhujša oblika je pohabljajoči artritis. Bolezen zdravimo simptomatskimi in imunomodulirajočimi zdravili, glukokortikoidi in biološkimi zdravili. e) PROTIN (PUTIKA ali URIČNI ARTRITIS) Je presnovna bolezen, spada v skupino bolezni, ki jim pravimo s kristali povzročena sklepna vnetja. Pogostejša je pri moških, vrh pojavljanja je med 30. in 50. letom, pomemben dejavnik tveganja sta uživanje alkoholnih pijač in presnovni sindrom (sladkorna bolezen, povišan krvni tlak, debelost in povišane maščobe v krvi). Vzrok nastanka je preveliko nastajanje in/ali premajhno izločanje sečne kisline s sečem, redko ugotavljamo encimske okvare. Kristali sečne kisline se tako odlagajo v sklepe in druga tkiva. Poznamo štiri oblike, in sicer asimptomatsko hiperurikemijo, akutni urični artritis, intervalni in kronični protin. Najpogosteje je prizadet osnovni sklep palca na nogi. Diagnozo potrdimo z dokazom uratnih kristalov v sklepni tekočini. Pri zdravljenju je zelo pomembna dieta, izogibati se je potrebno sprožilnim dejavnikom. Zdravimo z nesteroidnimi antirevmatiki, kolhicinom, glukokortikoidi in alopurinolom, redkeje je potrebna operacija. Nezdravljena bolezen lahko povzroči hude okvare sklepov in posledično invalidnost. f) SISTEMSKI ERITEMATOZNI LUPUS Je kronična avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki najpogosteje prizadene krvne celice, kožo, sklepe, ledvice, pljuča in srce, prizadeti so lahko tudi možgani in živci. Značilen je metuljast izpuščaj po koži obraza. Je redka bolezen, zbolevajo večinoma ženske v rodnem obdobju. Natančnih vzrokov ne poznamo. Opažamo splošne znake in znake prizadetosti notranjih organov. Diagnozo postavimo na osnovi simptomov in znakov, običajnih in imunoseroloških laboratorijskih preiskav , dodatnih preiskav za oceno prizadetosti notranjih organov, nemalokrat sta potrebni tudi biopsija kože in ledvic. Bolezen zdravimo z glukokortikoidi (tudi lokalno), nesteroidnimi antirevmatiki, antimalariki, imunosupresivi. Zelo pomembno je poučevanje bolnika. Potek in izid bolezni sta odvisna od prizadetosti notranjih organov. g) SJÖGRENOV SINDROM Je kronična bolezen, ki prizadene predvsem žleze z zunanjim izločanjem. Značilni so suhost ust in oči, otekanje velikih žlez slinavk, včasih so prisotni tudi splošni simptomi. Za revmatoidnim artritisom je druga najpogostejša vnetna revmatična bolezen, vrh pojavljanja je v četrtem in petem desetletju življenja, ženske zbolevajo pogosteje. Vzrok nastanka ni jasen. Diagnozo postavimo na osnovi simptomov in znakov, laboratorijskih preiskav (avtoprotitelesa), funkcionalnih preiskav (merjenje izločanja slin in solz), biopsije male žleze slinavke in ultrazvoka žlez slinavk. Bolezen zdravimo simptomatsko, ko so prizadeti notranji organi pa z glukokortikoidi. Bolezen je bolj neprijetna kot nevarna, redko prizadene notranje organe, resen zaplet je limfom. Bilten DLB Posočja Oktober 2013 14 12. ZAKLJUČEK Ljudje si revmatične težave in revmatične bolezni razlagajo zelo po svoje. Različne revmatične težave še ne pomenijo, da ima bolnik revmatično bolezen. Danes poznamo številne revmatične bolezni, ki nastanejo zaradi različnih, zaenkrat še ne povsem razjasnjenih dejavnikov. Poleg gibal so lahko prizadeti tudi notranji organi. Revmatičnih bolezni je več kot sto in se med seboj se razlikujejo po simptomih in znakih, diagnostičnem opredeljevanju in zdravljenju. Zdravimo jih z zdravili, operacijami in rehabilitacijo. Napoved bolezni je odvisna od prizadetosti notranjih organov. Zelo pomembno je poučevanje bolnikov. 15 Bilten DLB Posočja Oktober 2013