1. No category

UTVECKLINGSSTÖRNING
OCH
DEMENS
Barry Karlsson
Specialist i neuropsykologi
30-31 maj, 2013
Statistiska grupper
Antal personer i Sverige över 65 år
18 % av befolkningen över 65 år: 1.737.222 individer
Stockholms läns Idiotanstalt 1884
Begrepp och samtid

Vanförig

Idiot

5:5 (1864 år strafflag: 5 kap. 5§)

Debil

Efterbliven och sinnesslö och ”löjlig”

Psykiskt efterbliven (1955-1968)

Mental retardation (DSM)

Utvecklingsstörning (1994 – )

Intellektuell funktionsnedsättning

Begåvningshandikapp

Förståndshandikapp

Utvecklingstillstånd
Tyra Larsson (1894-1920), sångfågeln på Idiotanstalten
Normalitetsprincipen


Avvecklingen av institutionsvården och de s.k.
vanföreanstalterna
Rätten till ett vanligt liv






Arbete
Bostad
Fritid
Primärvård
Specialistvård och heldygnsvård
Normala behov och särskilda behov
Ny diagnostisk population

Medellivslängden för personer med utvecklingsstörning
har under 1900-talet ökat dramatiskt

Vårdhemmen är avvecklade och från mitten av 1990talet bor personerna nu ute i normalsamhället

Detta ökar kraven på adekvat bemötande av dem som
nu blir gamla och som förut togs omhand inom ramen
för institutionsvården
Utvecklingsstörning
Nedsättning i:




Intelligens och adaptiva färdigheter
Skolrelaterade färdigheter, sociala färdigheter och praktiska färdigheter.
Utvecklingsstörd är den som före utvecklingsperiodens slut (16-20 års
ålder) fått en bestående nedsättning av förståndsfunktionerna, så att
han/hon för sin delaktighet i samhället, behöver särskilt stöd.
Omfattning:
 Administrativt: c:a 0,5%
 Statistiskt/psykometriskt: c:a 2%
 1,6 pojkar / 1 flicka
Utvecklingsstörning och
utvecklingspsykologi

Grav utvecklingsstörning (tänkandet hos spädbarn)


Svår utvecklingsstörning (tänkandet hos förskolebarn 1-2 år)





Uttalade svårigheter med abstrakt tänkande och problemlösning.
De flesta kan inte läsa och skriva. Många klarar vissa personliga behov.
Begränsad talförmåga, och behov av kommunikationsstöd.
De flesta har enklare sysselsättning, ofta på dagcenter
Lindrig utvecklingsstörning (tänkandet hos skolbarn 7-12 år)





Behöver stöd och hjälp på heldygnsbasis. Man klarar enkla färdigheter med stöd.
Kommunikationsstöd.
Måttlig utvecklingsstörning (tänkandet hos förskolebarn 3-6 år)


Behöver hjälp med allt; personliga behov (inkontinens), kommunikation, förflyttning
Inlärningssvårigheter men kan ofta läsa och skriva
De flesta har arbete, men oftast inom skyddad verksamhet
Ett fåtal klarar körkort
Upprätthåller sociala relationer, men socialt omogna
Marginell intellektuell funktionsnedsättning (tänkandet hos ungdomar 12-18
år)
Psykologtestning
Exempel på två resultatprofiler. Två personer har gjort
samma testbatteri.
Utvecklingsgång
Begåvningsnivå
120
100
80
Normal
Lindrig
Måttlig
Svår
60
40
20
0
0 år
2 år
7 år
11 år
16 år
Vuxen
Adaptiv skattning enligt ABAS-II
Kognitiva färdigheter
Sociala färdigheter
Praktiska färdigheter
GAF
Demensförekomst vid utvecklingsstörning
I Sverige finns idag c:a 1 750 individer med demens och uvs
I ett län om 300.000 invånare motsvarar detta drygt 50 personer
Förväntad medellivslängd vid uvs
100
73
80
60
78
60
55
40
20
0
Svår
Måttlig
83,3 år för normalkvinnor
78,8 år för normalmän.
Lindrig
DS
Antal födslar i Sverige 1905-2010
Andel 0-90 åringar med
utvecklingsstörning i befolkningen (1%)
Demens:
normalstörda vs utvecklingsstörda
Åldersfördelning och demens vid
utvecklingsstörning (1,125% prevalens)
Fördelning av utvecklingsstörda med
demens i län med 300.00 invånare
Drygt 50 personer med demens i varje av dessa län just nu.
Demens som dödsorsak av alla med
uvs mellan 65-95 år två beräkningar:
9 respektive 20 %
Cirka 16.250 personer över 65 års ålder
Alzheimers sjukdom vid
utvecklingsstörning
TIDIGT STADIUM
 Långsam progress med gradvisa försämringar i:



Beteende (rastlöshet)
Affekter (ängslan, depression, paranoia)
Kognitiva funktioner




Omdöme
Förståelse
Språk
Sviktande minne
forts. Alzheimers sjukdom vid
utvecklingsstörning
MELLANSTADIUM
 Förändrat adaptivt beteende(ADL)
 Försämrat när-och fjärrminne
 Dysfasi, agnosi, dyspraxi
 Ökad stelhet i rörelser
 Hallucinationer
 Ep-anfall
 Men relativt välbevarad personlighet
forts. Alzheimers sjukdom vid
utvecklingsstörning
SENT STADIUM
 Svårt att kommunicera
 Påverkad motorik – stel, lutande kroppshållning,
myoklonier; till slut rullstolsburen
 Ep-anfall
 Dubbelinkontinent
 Alltmer omvårdnadskrävande
Demens vid
Down’s syndrom – Trisomi 21







Dubbel kromosom 21 med dubbelt anlag av genen
för produktion av protein APP som sannolikt leder till ökad
mängd β-amyloid
Det finns sällan demenstecken före 40 års ålder trots neurala
plack och neurofibrillära nystan redan i 35-års åldern
Kliniska tecken på Alzheimers sjukdom vid Downs syndrom är
mycket vanliga efter 50 års ålder
Medianåldern för demensdebut är 51 år
Av alla över 50 år har 64 % sannolik demensutveckling
Förväntad genomsnittlig livslängd 55-57 år (hälften avlider i AD)
Aggressivt förlopp: cirka 5 år från tydliga tidiga tecken till död
Demens vid Down's syndrom
TIDIGA TECKEN
 Överaktivitet, aggressivitet
 Nedstämdhet
 Glömska, förvirring och sänkta adaptiva färdigheter
EFTERHAND
 Undandragande, passivitet, förlångsamning, förlust av intresse,
glömska
 Försämrade spatiala färdigheter
 Alltmer sänkta adaptiva färdigheter
 Försämrad syn och hörsel
 Förstoppning; inkontinens
MRI scan och Down Syndrome
Normal, frisk
Provtagning av
β-amyloid i likvor
+
Mikroförändringar
reg. med MRI
=
Hög diagnostisk
säkerhet av AD
Alzheimer
Etik och compliance
 Kartlägga TIDIGA TECKEN
 Problem vid utredning: compliance och etisk
rimlighet
 Svårt med provtagningar
 LP
 MRI
 Många är rädda
 För vem genomförs utredningarna?
Medelålder vid Downs syndrom
70
60
50
40
30
20
10
0
Downs syndrom

10-15% av alla med utvecklingsstörning
120 barn med DS föds varje år i Sverige (1:800 födslar)

Mödraålder

<35 år 1:800
35 år 1:500
45 år 1:100
48-50 år 1:10
Antal DS-födslar och moderns ålder
DS-födslar i relation till normalfödslar
Antal födda och aborter med DS
50
30
20
10
Rapporterad frekvens födda barn/aborterade foster med trisomi 21
Rapporterad frekvens födda barn med Downs syndrom
2010
2006
2002
1998
1994
1990
1986
1982
0
1978
ANTAL
40
Multisjuklighet – ökad risk








Kronisk smärta
Osteoporos, frakturer
Hjärtsjukdomar, högt blodtryck
Diabetes
Thyreoidit
Gastro-oesphageal reflux,
Infektioner med Helicobacter pylori
Ökad risk för hepatit B, tuberkulos
Psykisk störning och
utvecklingsstörning eller autism

10-20% i normalpopulationen har psykisk ohälsa

Hos utvecklingsstörda är förekomsten av psykisk
ohälsa 2-3-4 ggr större (34-64%)

Vid autism beräknas förekomsten av samtidig psykisk
sjukdom till c:a 65%
Utredning – tre krav

Evidensbaserat
Test och frågeformulär ska vara validerade för svenska
förhållanden

Replikerbarhet
Observationerna ska kunna göras om i intervall

Oberoende
Observationerna ska vara oberoende av administratör, dvs en
ersättare ska kunna genomföra retest
Utredning




Longitudinell kartläggning (Tidiga Tecken)
Intervjuer och frågeformulär till närstående
Neuropsykologiska testbatterier
Lab/provtagningar: SR, Hb, glukos, Na, K, cystatin C, ASAT, ALP,
homocystein, CK, TSH
 CT eller MRI där det är möjligt
 EEG i differentialdiagnostiskt syfte
Differentialdiagnos

Neurologisk och psykiatrisk status





Förvirring
Atypisk epilepsi
Thyreoidea sjukdomar
Psykisk störning /sjukdom (depression)
Krisreaktion till följd av sociala förluster och trauma
… fortsatt utredning





Preliminär diagnos
Preliminär behandling
Retest efter 6 mån
Diagnos
Feedback
Pågående projekt och forskning




Tidiga Tecken
Validering av
testinstrument
Morfologisk
pilotstudie
Friska gamla
Fotografier





©
Copyright
Stockholms läns Idiotanstalt. Thomas Olsson, Bredbyn, Swe.
Porträtt 1-4. Frauke John, Christchurch, NZ.
Tree 1 & 2. Douglas Johnson, UK.
Brain, MRI, Doctor Tipster.
Leaves. Habilitering och hjälpmedel, Landstinget Uppsala län
www.tidigatecken.se