Riktlinjer för insatser
och uppföljningsprogram
vid MMC
erfarenheter från Sverige
Ullevål universitetssykehus, Oslo
1 novemeber 2010
Lena Westbom, överläkare i barn- och ungdomshabilitering,
Skånes universitetssjukhus (SUS Lund/Malmö)
Bakgrund
Behov samla erfarenhet/kunskap
• Minskande antal som föds med MMC
• Behoven av insatser vid MMC är många
och svåra att överblicka
• Yngre medarbetare i barnsjukvård och
habilitering saknar erfarenhet av MMC,
liksom de som ska ansvara för insatser till
”de nya överlevarna”, vuxna med MMC
Barn- och ungdomshab Skåne 2003
http://www.skane.se/templates/Page.aspx?id=53132
PROCESS
Habprogram RMB, barnhab Skåne 2003
– studiebesök Uppsala och Stockholm, behov nationell samling
Fyra tvärfackliga nationella nätverksmöten 2004-2005
Start Göteborg maj 2004.
PROCESS
Fyra tvärfackliga nationella nätverksmöten 2004-2005
Prioritering:
1. Transition – vuxna födda med MMC
Inventering - hur många? Vilken medicinsk
behandling har de fått? Vilken uppföljning
behöver de?
2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling
3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Arbetsgrupper 2005 Neuropediatriker/andra läkare/uroterapeuter
Riktlinjer för medicinsk uppföljning inkl neurogen blåsa/tarm
Inventeringarna – artiklar och föredrag transition
MMCUP neo, neurokirurgi, uroterapi 2010
MMCUP ortopedi 2011
Sjukgymnaster
Nationella riktlinjer för sjukgymnast-insatser vid RMB
Uppföljningsstatus/manual, MMCUP
Arbetsterapeuter
Riktlinjer för arbetsterapi vid RMB, uppföljn- instrument
Psykologer/pedagoger
Prioritering:
1. Transition – tonåringar med MMC
Inventering - hur många? Vilken medicinsk
behandling har de fått? Vilken uppföljning
behöver de?
2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling
3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Inventering bosatta i Sverige 1 juli 2004
15-18 år
Prevalens 3,8/10000
Olsson I, Dahl M, Mattsson S, Wendelius M, Åström E,
Westbom L. Medical problems in adolescents
withmyelomeningocele (MMC): an inventory of the
Swedish MMC population born during 1986-1989. Acta
Paediatr 2007 96:446-9
Ungdomar födda 1986 – 1989
samt 1990-1993
2004: 175 ungdomar 15 – 18 år
89 pojkar
86 flickor
2008: Fyra av sex regioner (preliminära
siffror)
117 ungdomar 15 – 18 år (ca 180 totalt)
53 pojkar
63 flickor
175 ungdomar 15 – 18 år
117 ungdomar 15-18 år
Hydrocephalus
Mental retardation
86% 72%
27% 18%
Självständig förflyttn inomhus 27% 44%
Går med hjälpmedel inomhus 20% 14%
Inget gående inomhus
57% 42%
175 ungdomar 15 – 18 år
117 ungdomar 15-18 år
Epilepsi 14%
8%
Trycksår 19%
Ortoser 73%
Ort op 59%
Spontanfrakturer 11%
Skolios
25%* 36%
*9-40% 28% opererade
8% korsettbehandlade
175 ungdomar 15 – 18 år
117 ungdomar 15-18 år
RIK
85%
Blåsopererad 24%
82%
35%
Tarmsköljning 59%
Tarmopererad 10%
64%
15%
Inkontinensskydd 71%
175 ungdomar 15 – 18 år
117 ungdomar 15-18 år
Neurokir op utöver shunt
42%
51%
Dekompressionsoperation 6% 11%
Fjättringsoperation
36%* 40%
(* 15-65%)
175 ungdomar 15 – 18 år
117 ungdomar 15-18 år
Ventilator 5/175, varav tre 24 tim/d
Gastrostomi 6/175
Pubertas praecox 10%
Övervikt
175 ungdomar 15 – 18 år
117 ungdomar 15-18 år
Njursvikt 3/175
Komplikationer p g a hydrocephalus:
Blindhet/grav synnedsättning 4/175
Hemiplegi
Kognitivt?
Conclusion:
Lifelong follow-up by many specialists is
necessary for individuals with MMC. The
complex medical situation, often in
combination with cognitive difficulties,
makes it necessary to coordinate medical
services for this increasing group of adults
with multiple impairments.
år 19
86
år 19
87
år 19
88
år 19
89
år 19
90
år 19
91
år 19
92
år 19
93
år 19
94
år 19
95
år 19
96
år 19
97
år 19
98
år 19
99
år 20
00
år 20
01
år 20
02
år 20
03
år 20
04
år 20
05
år 20
06
år 20
07
år 20
08
år 20
09
år 20
10
Antal med MMC sept 2010 per födelseår
(totalt 772 barn/unga)
70
60
50
40
30
20
10
0
*
* <1 sept
Överlevnad vid MMC
– födda 50-talet
80% avled före 1 års ålder
– meningit, ventrikulit, ökat ICP
5% avled 1-10 års ålder
– fr.a. njursvikt
15 % nådde10 års ålder
(Laurence KM, Tew BJ. Arch Dis Child, 1971)
Uppföljning MMC födda 1964-67
Södra Regionen n=35
Ø 26 (74%) levde vid 24-27 års ålder, 25 deltog i
studien
Ø Avföringsinkontinens störst hinder i vardagen
Ø Rädsla för shuntdysfunktion
Ø Kognitiva problem vanliga
Ø 21 hade ingen eller < 6 mån arbetslöshet
Ø 15 hade öppen anställning varav 11 deltid,
7 skyddad verksamhet, 2 studerade
Ø 2 gifta, 5 sambo, 1 särbo, 3 hade barn
(Börjesson MC 1991)
Överlevnad vid MMC
– födda 1974-80
Ø75 % når vuxen ålder
ØFortsatt ökad dödlighet i ung vuxen ålder
(shuntkomplikationer, latexallergi)
ØFörsämring av funktion i vuxen ålder
vanlig
ØFör tidigt åldrande (?)
Dillon et al, Eur J Pedatr Surg 2000
Bowman et al, Pedatr Neurosurg 2001,
Prioritering:
1. Transition – vuxna födda med MMC
Inventering - hur många? Vilken medicinsk
behandling har de fått? Vilken uppföljning
behöver de?
2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling
3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
år
19
8
år 6
19
8
år 7
19
8
år 8
19
8
år 9
19
9
år 0
19
9
år 1
19
9
år 2
19
9
år 3
19
9
år 4
19
9
år 5
19
9
år 6
19
9
år 7
19
9
år 8
19
9
år 9
20
0
år 0
20
0
år 1
20
0
år 2
20
0
år 3
20
0
år 4
20
0
år 5
20
0
år 6
20
0
år 7
20
0
år 8
20
09
Prevalens MMC/10000 barn/unga i resp kohort
6
5
4
3
2
1
0
”Sjukvårds-/habiliteringspersonal med
mycket erfarenhet av ryggmärgsbråck
önskar dokumentera den kunskap som finns
till stöd för nya medarbetare
inom pediatriken och för dem
inom vuxensjukvård/habilitering
som möter ”de nya överlevarna” ”
Uppdrag från Svensk Neuropediatrisk
förening
Margareta Dahl Uppsala
Sven Mattsson Linköping
Ingrid Olsson Göteborg
Maggie Wendelius Umeå
Lena Westbom Lund
Eva Åström Stockholm
Riktlinjer för medicinsk uppföljning
Så långt möjligt evidensbaserade
Målgrupp - läkare olika specialiteter; ska kunna
läsas av andra intresserade yrkeskategorier
Författare en ansvarig/arbetsgrupp per kapitel,
förankras hos berörda specialister och i olika
delar av landet.
Innehåll varje kapitel:
• Bakgrund
• Rekommendationer
• Referenser
Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC
Svensk neuropediatrisk förening
www.blf.net/neuropediatrik ---> vårdprogram ---> ryggmärgsbråck
Nationella riktlinjer för medicinsk
uppföljning vid MMC
Inledning
Spinal dysrafism Margareta Dahl, Lena Westbom
Neonatalt omhändertagande Ingrid Olsson
Neurokirurgi och bilddiagnostik Lena Westbom, Ingrid
Olsson
Primärslutning av bråcket Kai Arnell, Margareta Dahl
Hydrocefalus vid MMC Kai Arnell, Margareta Dahl
Chiarirelaterade symtom Margareta Dahl
Fjättrad ryggmärg och syringomyeli Lena Westbom
Latexallergi Margareta Dahl
Nationella riktlinjer (forts)
Neurogen blås- och tarmfunktionsnedsättning vid
ryggmärgsbråck (ersätter tidigare vårdprgoram för neurogen blåsa/tarm 1998)
Neurogen blåsfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson
Utredning och basprogram för uppföljande kontroller Kate Abrahamsson, Ulf Jodal, Rune
Sixt, Eira Stokland, Ulla Sillén
Basprogram Tabell
Undersökningsmetoder Eira Stokland, Rune Sixt, Ulf Jodal
Urodynamikens roll vid neurogen blåsfunktionsnedsättning hos barn med MMC
Gunilla Glad Mattsson
Uroterapeutiska insatser inklusive RIK vid neurogen blåsfunktionsnedsättning
Birgitta Lindehall
Urinvägsinfektion (UVI) och neurogen blåsfunktionsnedsättning Sven Mattsson
Läkemedelsterapi vid neurogen blåsfunktionsnedsättning hos barn
Anders Spångberg
Kirurgisk behandling vid neurogen blåsfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson, Ulla
Sillén
Neurogen tarmfunktionsstörning Sven Mattsson
Konservativ behandling vid neurogen tarmfunktionsstörning Gunilla Tibbelin
Kirurgi vid neurogen tarmfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson, Ulla Sillén
Uro- och tarmterapi Sven Mattsson, Lena Westbom
Nationella riktlinjer (forts)
Kommande kapitel
• Ortopedi inkl ryggkirurgi
• Osteoporos
• Nutrition
• Endokrinologi/tillväxt
• Ögon/syn/perception
• Trycksår/förebygga och sårbehandling
• Sexualitet, fertilitet
? Utveckling av funktion och komplikationer i
vuxen ålder
? Prenataldiagnostik, graviditet, förlossning
Rekommendationer (ex.)
• Sjukvården ska organiseras så att
personer födda med ryggmärgsbråck har
tillgång till samordnade hälso- och
sjukvårdsinsatser under hela livet.
Rekommendationer (ex.)
• Folsyratillskott 400 ug dagligen
rekommenderas till kvinnor vid planerad
graviditet och under första trimestern.
Kvinnor med hög risk rekommenderas 5
mg folsyra dagligen då de planerar en
graviditet, från minst 1 mån före
konception och minst tom graviditetsvecka
12.
Rekommendationer (ex.)
· Primärslutning av MMC är ett alltmer
sällsynt ingrepp som bör utföras av ett
fåtal operationsteam (erfarenhet, Park
1999)
· Primärslutningen ska genomföras så tidigt
som möjligt, men kan för att få optimala
operationsförhållanden uppskjutas ett par
dygn.
Rekommendationer (ex.)
• Shuntbehandlad hydrocefalus vid MMC skall
betraktas som shuntberoende hela livet tills
motsatsen säkert bevisats
• Regelbunden uppföljning och utbildning till
patient och omgivning krävs vid hydrocefalus,
men det saknas evidens för hur ett effektivt
program bäst ska utformas
Rekommendationer (ex)
Alla personer med MMC ska erbjudas
regelbunden, standardiserad
undersökning och dokumentation av
symtom, status och funktion alla nivåer
för att avslöja symtomgivande fjättring
eller syringomyeli. (Anamnes, nervstatus,
rörlighet, styrka, felställningar,
urinflödesmätning/cystometri,
miktionsobservation, avföringsvanor)
Inför framtida rekommendationer om
operation/reoperationer för fjättrad märg
Operationsindikation/er och målsättning med avfjättringen
dokumenteras
a. Smärta
b. Spasticitet
c. Planerad scoliosoperation
d. Annan ortopedisk indikation (ex. fotfelställning)
e. Chiarisymtom
f. Försämring av blåsfunktion
g. Försämrad avföringskontroll/soiling
h. annan indikation, vad…..,.
Uro- och tarmterapi (ex rekommendationer)
• Blåstömningen måste följas systematiskt redan
från första levnadsdygnet för att undvika skada
på grund av övertänjning av urinblåsan eller
dilatation av övre urinvägarna.
• Ren intermittent kateterisering, RIK påbörjas
neonatalt i samråd med uroterapeut.
• Basprogram för utredning och uppföljning av
neurogen blås- och tarmstörning ska följas för
alla med MMC eller lipoMMC.
Basprogram uro vid MMC
primär utredning och uppföljande kontroller
Ålder
S-kreatinin
u-sticka
u-odling
Residualurin- Cystometri
mätning efter
RIK
MiktionsUltraljud
observation/ njurar
Kontinenstest
MUCG
x
Nyfödd
4-6 månader
10-12 månader
x
x
x
x
x
x
x
x
x
x
x
x
x
x
x
18-24 månader
x
x
x
x
x
x
x
x
x1
Efter 18-24 månader x
årliga kontroller3
DMSA
MAG:3- Blodtryck
renografi
clearance
x
x2
x
1 vart annat år fram till ”psykisk” pubertet då ultraljud göres årligen
2 vid ålder 6-7, 11-12 och 16-18 år
3 se sid 2 i Utredning och basprogram neurogen blåsstörning om eventuella avsteg från basprogrammet
Forts…
•
Alla med MMC ska ha uppföljning av uro/tarmterapeut och regionalt
MMC-team. Regelbunden urodynamisk uppföljning leder
tillsammans med nya farmaka till mindre komplikationer.
•
Den neurogena tarmstörningen ska behandlas parallellt med
blåsstörningen. Glöm inte förstoppning som orsak till försämrad
kontinens och blåsfunktion.
•
Tidigt medvetandegörande och träning i självkateterisering/
tarmtömning är nödvändig för framtida självständighet och
självkänsla. Kännedom om personens kognitiva profil är nödvändig
förutsättning för att lägga upp träningen.
•
Erbjud vuxna med MMC förnyad utredning. Bra behandlingsmetoder
har tillkommit på senare år, vilka ännu inte kommit många vuxna
med MMC till del.
Sjukgymnastikinsatser
Nationella riktlinjer för sjukgymnastinsatser för
barn och ungdomar med ryggmärgsbråck Åsa
Bartonek, Britt-Marie Bergström, Malin Hallberg,
Pia Jacobs, Barbro Löfgren, Simone Norrlin,
Cilla Stenson, Catarina Ulveryd, Lena Österberg
Uppföljningsstatus för barn- och ungdomar med
ryggmärgsbråck, Sjukgymnastik
Manual till uppföljningsstatus för barn och
ungdomar med ryggmärgsbråck, Sjukgymnastik
www.blf.net/neuropediatrik ---> vårdprogram ---> ryggmärgsbråck
Riktlinjer - habilitering
Kognition vid MMC - neuropsykologiska aspekter
Konsekvenser av kognitiv dysfunktion i vardag och skola
Hjälpmedel
Fritid
Social service/socialt stöd
Ungdomsåren – övergång till vuxen
Vuxenlivet – habilitering
Brukarorganisationer
Information till föräldrar, barn, unga, utomstående
Arbetsterapi – text klar 101001
Prioritering:
1. Transition – vuxna födda med MMC
Inventering - hur många? Vilken medicinsk
behandling har de fått? Vilken uppföljning
behöver de?
2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling
3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister
Antal operationer för MMC och HC barn 0-4 år
90
Plastik MMC
Ventriculostomi
Shunt för HC
Shuntrevision
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
Op i sluten vård: Riket, åldrar 0-4 år
AAF05 och AAF15 hopslagna till shunt vid HC;
ABE Exstirpation och plastik av myelo- eller meningocele
2007
2008
Uppföljningsprogram - varför?
•
•
•
•
•
•
•
•
Medicinska behov vid ryggmärgsbråck är svåra att överblicka
Ryggmärgsbråck/hydrocefalus medför risk för medicinska
komplikationer hela livet
Strukturerad uppföljning kan förebygga komplikationer
Överlevnaden ökar om de medicinska insatserna koordineras
Personer med ryggmärgsbråck och hydrocefalus har högt
vårdutnyttjande
Behandlingstraditionerna varierar
Vetenskapligt underlag för evidensbaserad behandling saknas
Förebyggande uppföljning och prospektiv insamling av data
beräknas på sikt kunna ge mer effektiv behandling till mindre
kostnader för den enskilde och samhället
MÅL
uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus
• att genom tidig upptäckt av komplikationer
förhindra bestående skador och
funktionsförluster
• att behandlingsmetoder som visar sig
mindre effektiva eller skadliga ska sorteras
bort till förmån effektiva metoder
• att säkra vård av hög standard över hela
landet
Uppföljning/register vid MMC/HC
• arbetssätt för att säkra vården av den
enskilde personen
• underlag för tvärfacklig bedömning av den
enskildes aktuella behandlingsbehov
• instrument för kvalitetssäkring av
verksamheter för god vård i hela landet
• forskningsdatabas för ny kunskap,
förbättrad behandling
Kvalitetsregister
• Innehåller personbundna uppgifter om
problem/diagnos, behandling, och resultat
• Identifierade på enhetsnivå
• Jämförelser för kvalitetsförbättring
www.kvalitetsregister.se
SoS föreskrift om ledningssystem för kvalitet
och patientsäkerhet (SOSFS 2005:12).
SKL sedan 2007
71 nationella kvalitetsregister
5 nationella kompetenscentra
MMCUP/HC - Vad är gjort?
• Godkännande från etisk nämnd/
patient/föräldra information/samtycke
• Ansökan medel från SKL
• Neonatalformulär regionalt from 2007
• Regionala patientregister
• Arbetsmöte MMCUP NK, uro/tarm okt 2010*
• Arbetsmöte ortopedi, 14 feb 2011*
* repr. från region- och länssjukvård, habchefsoch patientförening
...... nysgjerring på å høre hvor dere i
deres prosess. Og om mulig komme
et skritt videre i retning av? Ja, av
hva?
Samarbete Norge-Sverige