Hydrocefalus
Hydrocefalus Birgitte Berthelsen Neurosektionen, Radiologi SU/Sahlgrenska Vida ventriklar • Atrofi • Hydrocefalus – Störd likvorbalans/hemodynamik – Överproduktion: Plexuspapillom • Normalvariant – prematura barn – barn med stort huvudomfång Atrofi •Förlust av hjärnvävnad med sekundärt vidgade likvorrum – Generell •Ålder, svår hypoxi, trauma, mm. – Regional •Neurodegenerativa sjukdomar (ex. Alzheimer) – Fokal •Fokal skada (infarkt, trauma, postoperativt) Hjärnan vid normalt åldrande – Atrofi – Förvärvade vitsubstansförändringar VSF Normalt åldrande 28år 55 år 80år Åldrandet • Friskt åldrande – Inga kognitiva eller fysiologiska störningar • Normalt åldrande – Inga uttalade störningar men lindrig neurodegenerativ sjukdom förekommer liksom cardiovaskulära riskfaktorer • Patologiskt åldrande – Demens • Vad som är normalt och patologiskt åldrande är dock i åldersberoende Man 85 Friskt åldrande kvinna 80 normalt åldrande CT och MR vid atrofi •Vidgade likvorrum – Vidgning av likvorrummen ökar med åldern •Ventriklar, basala cisterner, konvexitetsfåror – förlusten av hjärnvävnad är ca 1-1,5% årligen •Förlusten av grå substans är linjär med början vid 20 års ålder •Förlusten av vit substans är exponentiell med en faktor 2 och accelererar efter 50 – Synlig åldersatrofi vanlig efter ca 65 års ålder Atrofi Vida basala cisterner vidgade ventriklar generellt vida fåror Atrofi • Kvalitativ, subjektiv bedömning – bygger på erfarenhet •ingen, lätt, måttlig, uttalad • Kvantitativ: linjär eller volumetrisk beräkning på CT eller MR – Kan användas när man följer en patient – Den enskilda undersökningen fortfarande svårvärderad (stora interindividuella skillnader) Normalt förekommande vitsubstansförändringar - VSF • Små ”Hättor” kring framhornen, tunna streck längs ventriklarna (Ependymitis granularis) PD Åldersrelaterade förändringar • Atrofi – Oftast tydlig från ca 65 år • Vitsubstansförändringar – Finns hos ca 50-60% av ”normala” symtomfria personer >65 år – VSF korrelerar starkast till ålder men också till förekomst av kardiovaskulära riskfaktorer. – Det finns också ett samband mellan VSF och kognitiva störningar (exekutiva funktioner) Vida ventriklar • Atrofi • Hydrocefalus • Normalvariant (prematura barn, barn med stort huvudomfång) Hydrocefalus • Störd likvorbalans/störd hemodynamik • Överproduktion: Plexuspapillom CSF: totalt ca 160 ml, konstant produktion ca 0,3 - 0,4 ml/min (totalt 500 ml/dygn) Klassisk teori: • pulserande ”bulkflöde” plexus choroideus – Pacchioniska granulationer- venösa sinus • hydrocefalus orsakas av störd CSF dynamik Ny komplex teori •Likvor resorberas via hjärnans och ryggmärgens kapillärer •HC orsakas av störd hemodynamik, minskad intrakraniell compliance Orsaker till hydrocefalus (HC) • Kongenitala (ca 2/3 av HC oberoende av ålder) – Missbildningar • Chiari II (MMC), m.fl. – Primär akveduktstenos • Expansiviteter – Tumörer – Cystor • • • • • Infektioner/inflammationer Blödningar Trauma Idiopatisk normaltryckshydrocefalus, INPH Venös hypertension Hydrocefalus Akut hydrocefalus Förhöjt intrakraniellt tryck Obstruktiv 20% (barn 70%) Kronisk hydrocefalus = Normaltryckshydrocefalus NPH Kommunicerande 80% (barn 30%) Idiopatisk NPH=INPH Sekundär NPH Hydrocefalus: radiologi • Påvisa HC – differentialdiagnostik gentemot atrofi • Påvisa bakomliggande orsak till HC • Ge information som kan bidra till val av behandlingsmetod – Åtgärda orsaken – Drän/shuntning – Ventrikulostomi • Följa behandlingsresultat • Komplikationer HC - radiologisk utredning • CT utan ev. med kontrast • MR protokoll beroende på orsak till HC – Tumörprotokoll – Hydrocefalusprotokoll inkl. sagitella sekvenser utan flödeskompensation (INPH, akveduktstenos) ev. T2 volym (DRIVE, FIESTA, CISS) • Isotopcisternografi (ffa. vid INPH) • Blodflödesmätning med SPECT, MR, CT Akut hydrocefalus • Obstruktiv – – – – Missbildning Blödning Tumör Infektioner • Kommunicerande – Blödning – Infektioner – trauma Förhöjt intrakraniellt tryck Symtom och tecken beror bl.a. på ålder Akut hydrocefalus vid subarachnoidalblödning Dag 1 Dag 10 Obstruktiv hydrocefalus • Hinder inom ventrikelsystemet tom. foraminae i IV ventrikeln – Akut •Expansiva förändringar inom och utanför ventrikelsystemet (ex. tumörer, foramen Monroi cysta) •Inflammatoriska förändringar (ventrikulit ) •Intraventrikulär blödning – Kronisk •Akveduktstenos – Primär – sekundär Obstruktiv hydrocefalus Radiologiska fynd • Vida sidoventriklar, börjar ofta med temporalhornen, framhornen får en rundad form • Vidgad III (rundade, uppdrivna recesser) och ev. vidgad IV ventrikel beroende på platsen för obstruktion • Smala eller obefintliga sulci • Orsak till hindret (tumör, akveduktstenos ) • Ofta periventrikulärt ödem (transependymalt vätskeutträde) T1 sag normal Recessus pinealis Recessus opticus Recessus infundibuli Akut obstruktiv HC 7-årig pojke med PNET Rundade uppdrivna recesser T1 sag transependymalt vätskeutträde PD trans Kronisk obstruktiv HC Primär akveduktstenos Kronisk hydrocefalus (NPH) • Förekommer i alla åldrar • Kan föreligga vid såväl kommunicerande som obstruktiv HC • Klassisk symtomtriad – Gångrubbning – Kognitiv störning/Demens (exekutiva funktioner) – Inkontinens • Kompenserad hydrocefalus (arrested HC) – Ofta kongenital eller tidig HC utan uppenbara kliniska symtom Kronisk hydrocefalus • Kommunicerande – Primär idiopatisk NPH (INPH), >65 år – Sekundär •Blödningar, infektioner, trauma mm • Obstruktiv – Akveduktstenos •Primär (kongenital) •Sekundär (inflammation, tumör) Kommunicerande hydrocefalus Normalt medeltryck/högt pulstryck Alternativ hemodynamisk teori Begränsning av arteriella pulsationer Minskad intrakraniell kompliance Ökat kapillärt pulstryck Ökat transmantletryck Vidgade ventriklar D.Greitz, Neurosurg Rev (2004) 27:145-165 Kommunicerande hydrocefalus radiologiska fynd CT • Vida normalkonfigurerade till måttligt rundade ventriklar • Normalvida/smala fåror, särskild över vertex • Enstaka vida fåror i anslutning till fissura Sylvii • Periventrikulärt ödem kan förekomma, ofta i form av oregelbundna bräm MR • Som ovan samt • Tecken till ökat flöde i akvedukten Idiopatisk NPH CT UK Klassisk symtomtriad: Gångrubbning Demens Inkontinens Idiopatisk NPH INPH Betydande överlappning med främst vaskulär demens av SAE typ INPH och shuntbehandling • Diagnostiken svår och svårt att avgöra vilka som är hjälpta av shuntbehandling – Klinik, radiologi inkl. isotopcisternografi, taptest, infusionstest, lumbalt dränage – Det finns inget enskilt radiologiskt tecken som anger att patienten är lämpad för shuntbehandling – Bäst resultat om gångstörningen dominerar symtomen – Ca 60% förbättras varav 30% bestående, komplikationer uppträder i 38%, ca 6% allvarliga med bestående morbiditet och död INPH-shuntbehandling före och efter shuntning 2 olika patienter Tullberg Behandling av hydrocefalus • Avlägsna orsaken/hindret • Shunt (peritoneal, atrial) • Ventrikulostomi (III ventrikeln) Shunt Reservoir Reglerbar strataventil Shuntspetsen Ventrikulostomi (botten av III ventrikeln) • Används vid obstruktiv HC nedom III ventrikeln • Kontroll av funktion – Sag flödeskänslig sekvens Komplikationer till shuntbehandling • Shuntdysfunktion – Hinder för flöde genom shunten • Igensättning av shunt • Shuntavbrott • shuntvandring • Subduralhematom • Infektion • Slit ventricles – Normalt resultat av shuntningen – Övershuntning – Nedsatt eftergivlighet i hjärnparenkymet Shuntdysfunktion • CT hjärna • Shuntöversikt – Avbrott • Se upp med icke röntgentäta ventiler eller ventildelar – knickbildning – Urvuxna shuntslangar • Ligger slangen intraperitonealt? – Shunten inte fritt rörlig i buken – Utflödet i buken inte fritt Shuntöversikt Hakim integral Fast ventil Shuntavbrott Sophyventil Övershuntning CT UK 3 dagar efter shuntinläggning Ventrikulit MMC o Chiari II FLAIR shuntdysfunktion 6 mån senare FLAIR avstängt bakhorn + ventrikulit T1Gd Slit ventricles Tidigare us 1 år senare shuntdysfunktion 1 vecka därefter övershuntning MR och shuntar • Fasta ventiler – Kan alla undersökas med MR • Magnetiskt reglerbara ventiler – Codman-medos – Strata – Sophy Dessa kan undersökas med MR men ventilen behöver justeras efter undersökning – Ev. rtg av ventilen före och efter undersökning Codman-Medos shuntventil Ventilen kan behöva justeras Efter MR undersökning
© Copyright 2024