Viktiga differentialdiagnoser vid demensutredning Svenska demensdagarna 2014 Christer Nilsson Docent, överläkare Sektion neurologi Skånes universitetssjukhus Principer för utredning Symtom + fynd vid neurologisk och psykiatrisk undersökning Komplettering med: Biokemisk Genetisk Funktionell undersökning Drabbad hjärnregion Konfirmeras med strukturella undersökningar (CT, MR, SPECT) Diagnos Vad är kognitiv svikt? • Nedsatt kognition (”tankeförmåga”) på ett eller flera områden, t.ex.: • • • • • Minne Språk Rumsuppfattning Varseblivning / Perception Praktisk förmåga • Innebär en sänkning från tidigare nivå (inte medfödda problem) – vid medfödda problem: störning eller nedsättning Demensbegreppet Modern definition demens • Nedsättning av minst två kognitiva domäner • Signifikant sänkning jämfört med tidigare • Funktionell påverkan i vardagen socialt/emotionellt/praktiskt(ADL) • Varaktighet minst 6 månader Kognitiv funktion Kognitiv svikt kontra demens Normalt Kognitiv svikt Demens Tid Demensutredning • • • • • • Anamnes (patient och anhöriga!) Klinisk undersökning Basal kognitiv screening (ex MMT) Labutredning EKG, ortostatiskt prov CT skalle • • • • • Specialistutredning Klinisk undersökning Neuropsykologisk undersökning Likvoranalys MR CBF-SPECT Basutredning Patient Anhörig ANAMNES Symtom och tidsförlopp Alkohol Nutrition Övriga faktorer Miljö Läkemedel Status (=läkarundersökning) Somatiskt status • Hjärtsvikt? Ortostatism? Psykiskt status • Depression? Ångest? Psykos? Neurologiskt status • Tecken på stroke? Stelhet/Långsamhet? Kognitivt status • Tester, t ex MMSE, AQT, etc Vilka blodprover? Calcium Homocystein (B12, folat) Thyroidea Hb, vita, CRP Övrigt vid behov Vad orsakar kognitiv svikt och demens? Stroke/cerebrovaskulär sjukdom Depression Utbrändhet Stress Schizofreni Läkemedelsbiverkan Trauma Infektion Metabola faktorer Neurologiska sjukdomar Normalt åldrande • Hjärnans vikt minskar • Neurodegeneration upp till 30-40 % i vissa delar • Dendriter degenererar • Minskat myelin • Minskad plasticitet • Minskat hjärnblodflöde •  Lätt sänkning av episodiskt minne • Psykomotorisk förlångsamning Kognition och åldrande Ålderskänsliga funktioner (flytande intelligens) • Episodiskt minne • Exekutiv funktion • Mental snabbhet Åldersokänsliga funktioner (kristalliserad intelligens) • Semantiskt minne • Ordförråd • Aritmetik Alzheimers sjukdom (AD) – den vanligaste demensdiagnosen Demensdiagnoser SveDem 2008-2011 8000 Antal diagnoser 7000 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 AD AD+VaD VaD FTD DLB PDD Övr UNS AD – typisk klinisk bild 1. 2. 3. 4. 5. > 75 år, Nedsatt episodiskt minne Visuospatial dysfunktion och dyspraxi Dysexekutiva problem Språk- och motorikstörning sent i förloppet Myoklonier och epilepsi kan förekomma T-Tau CT/MR kan vara normal P-Tau Likvor Ab ”Subkortikalt syndrom” Kliniska känntecken: • Fluktuationer, blödighet, passivitet, dålig insikt • Psykomotorisk förlångsamning • Exekutiva problem med brister i planering, problemlösning, uppmärksamhet, arbetsminne • Dysartri, gångstörning, inkontinens, ortostatism Orsaker • Subkortikal vaskulär sjukdom • Normaltryckshydrocefalus • Neurodegenerativ sjukdom (ex Parkinson) Lewybody-demens (DLB) Demens Parkinsonism Demens Rörelseproblem (Syn)hallucinationer Fluktuationer Dysautonomi Anamnes! Demens + Rörelseproblem RBD, hypersomni Neuroleptikakänslighet Hyposmi Parkinsondemens / DLB – 1 års-regeln Parkinsonism Demens = PDD Demens = DLB > 1 år Parkinsonism < 1 år • PDD = Parkinson’s disease with dementia • DLB = Dementia with Lewy bodies DLB – en blanddemens!? Alfa-synuklein Alfa-synuklein + b-amyloid PD PIB-PET: b-amyloid PDD DLB Tau + b-amyloid AD DLB: Diagnoskriterier • Progressiv kognitiv svikt av demensvalör • Centrala kännetecken (minst 2 av 3) – Fluktuerande kognition – Återkommande synhallucinationer – Spontan parkinsonism Stödjande kriterier finns också men är mer ospecifika Frontotemporal demens Arnold Pick Brun et al, JNNP (1994) Clinical and neuropathological criteria for Frontotemporal Lobar Degeneration (FTLD) Neary et al, Neurology (1998) Clinical criteria for Frontotemporal Dementia (FTD) ”The Lund – Manchester Criteria” Frontotemporala demenssjukdomar FTDMND SD bvFTD PSP PNFA Typiska symtom vid frontotemporal demens (bvFTD) • Tidiga förändringar i socialt beteende och relationer, emotioner, insikt, uppmärksamhet • Försämrad hygien • Impulsivitet, desinhibition • Hyperoralitet, Hypersexualitet • Mental rigiditet, perseveration, användarbeteende, överdrivna intressen/samlande • Minskad motivation, apati, rastlöshet Differentialdiagnos Vaskulär demens Atypisk AD Tumör Trauma Alkohol Strålning Psykos - Mani Frontotemporala demenssjukdomar Primär progressiv afasi (PPA) Ett kliniskt syndrom med gradvis försämring av tal och språk. Språksvårigheter ska finnas isolerade under en längre tid (minst 2 år) Mesulam. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurology, 1982. • Progressiv icke-flytande afasi (PNFA) • Semantisk demens (SD) Neary, Snowden, Gustafson et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 1998. Primär progressiv afasitidiga kliniska tecken Progressiv ickeflytande afasi Semantisk demens • Trögt, mödosamt tal • Gott talflyt • Fonologiska fel • Benämningssvårigheter • Grammatiska fel • Svårigheter att förklara betydelse av ord Progressiv supranukleär pares (PSP) • Tidig balansstörning med fall. Rigiditet i nacke/rygg. • Vertikal blickpares (senare även horisontell) • Dystoni i orbikulär muskulatur med stirrande blick, nedsatt blinkning och ofrivilligt blundande • Sväljningsproblem, sluddrigt tal • Exekutiva problem • Minskat talflöde • Passivitet och apati, förlångsamning • Impulsivitet, nedsatt omdöme