Primer amegakariocitnega
MDS,
po terapiji NHL
SB Brežice
2014
MALIGNE BOLEZNI KRVI V HEMATOLOŠKI
AMBULANTI SB BREŽICE V LETU 2013
Maligna krvna bolezen
Število bolnikov
Esencialna trombocitoza
23
(0)
Policitemija vera
21
(2)
Mielofibroza
8
(0)
Kronična mieloična levkemija
1
(0)
Mielodisplazija
22
(5)
Kronična limfocitna levkemija
24
(1)
Non-Hodgkin limfom
12
(3)
Difuzni plazmocitom
11
(2)
123
(13)
Skupaj
(št. umrlih)
Iz anamneze: 58 – letni gospod je leta 2011 zbolel zaradi angioimunoblastnega
Limfoma T – celic. Dobil je CHOP – 1, potem 6 ciklusov CHOEP, zdravljenje
Zaključeno junija 2012 z avtologno transplantacijo PKMC. Na kontroli na OI,
24.10. 2013 ugotovljena trombocitopenija ter napoten hematologu.
Ugotovimo MDS z aplazijo megakariocitov in hipoplazijo rdeče vrste z hiperplastično
sicer normalno granulocitopoezo.
Iz anamneze: 58 – letni gospod je leta 2011 zbolel zaradi angioimunoblastnega
Limfoma T – celic. Dobil je CHOP – 1, potem 6 ciklusov CHOEP, zdravljenje
Zaključeno junija 2012 z avtologno transplantacijo PKMC. Na kontroli na OI,
24.10. 2013 ugotovljena trombocitopenija ter napoten hematologu.
Ugotovimo MDS z aplazijo megakariocitov in hipoplazijo rdeče vrste z hiperplastično
sicer normalno granulocitopoezo.
Iz anamneze: 58 – letni gospod je leta 2011 zbolel zaradi angioimunoblastnega
Limfoma T – celic. Dobil je CHOP – 1, potem 6 ciklusov CHOEP, zdravljenje
Zaključeno junija 2012 z avtologno transplantacijo PKMC. Na kontroli na OI,
24.10. 2013 ugotovljena trombocitopenija ter napoten hematologu.
Ugotovimo MDS z aplazijo megakariocitov in hipoplazijo rdeče vrste z hiperplastično
sicer normalno granulocitopoezo.
Primer zdravljenja amegakariocitnega MDS
z Revolade in Neorecormonom
2014
februar
marec
april
maj
Primer zdravljenja amegakariocitnega MDS z
Revolade, NeoRecormonom, Medrolom in Nplate
160
140
120
Hb
100
Rtc
80
60
40
Trc
20
0
1
Maj
2
3
Junij
4
5
Julij
Revolade 100mg
NeoRecormon 30000 enot
6
7
8
Avgust
9
10
11
September
Nplate
Medrol 64mg
12
Oktober
Citogenetska preiskava – kariotipizacija, periferna
kri (16.10.2014): Pacijent DF roj. 1951
Citogenetska analiza celic venske krvi je pokazala kompleksno
preurejen hiperdiploiden kariotip pri 45% pregledanih metafaz. Pri
vseh preurejenih metafazah so prisotne dodatne kopije kromosomov
5 in 21, prisotna je delecija na dolgem kraku kromosoma 6, na
kratkem kraku kromosoma 19, pa dodatni material. Pri nekaterih
celicah je na kratkem kraku kromosoma 17 prisoten dodatni
material, pri večini celic kromosom 17 manjka. Preurejeni klon smo
našli tudi v podvojeni obliki s skoraj tetraploidnim modalnim številom
kromosomov. Pri bolniku gre za kompleksno preurejen kariotip z več
kot štirimi spremembami, ki je obenem monosomen. Napovedno je
zelo neugoden (IPSS-R skupina 5). (doc. dr. Helena Podgornih).
Povzetek poteka bolezni za D.F roj. 1953,
(dg. Amegakariocitni MDS)
Zaradi hude trombocitopenije, ki je zahtevala transfuzijo trombocitov, konec
januarja 2014 je vključen Revolade 50 mg. Na ta odmerek ni reagiral,
vendar po zvišanju odmerka na 100 mg ter ob zvišani dozi Neorecormona,
v marcu 2014 število trombocitov narašča, v maju se dvigne do 78x10/6/L,
Hb, pa narašča z 80 na > 130 g/L. Po zmanjševanju doze Revolade zopet
vpada število trombocitov, ki se ne popravlja na ponovno zvišanje Revolade
na 100 mg (16.06.2014) in zvišanje doze Neorecormona. V času julija in
avgusta je spet odvisen od transfuzij trombocitov in eritrocitov. (bil je v
remisiji 4 mesece). Od 28.8.2014 smo poskusili terapijo z Medrolom 64 mg
na dan ob Eritropoetinu 30000 enot ter Nplate. Tudi po tej terapiji ni prišlo
do značilnega izboljšanja. Sicer je začasno naraščalo število retikulocitov in
zmanjšana je odvisnost od transfuzije trombocitov – en mesec brez
transfuzije tr. Naprej poglabljanje citopenije, blasti z kompleksno
preurejenim kariotipom v periferni krvi, sepsa ter exitus letalis 08.11. 2014.