OCENA PROGNOZE PRI MDS
UKC Ljubljana
Uroš Mlakar
MDS
FAB
WHO
- RAPB-t, KMMoL -RCED
- RCVD,- RAPB 1-2 -RCVD-RS & RCVD
- del(5q)
-MDS-NK(citog, ≠ morf)
-morfologija
-% blastov
1976/1982
IPSS
(816 pts/7DB)
- % blast
- citogenetika
- # citopenij
1997
2001/2008
WPSS (1165 pts/3DB)
- WHO podskup.
-citogenetika IPSS
-transfuzije E
MDACC
-BTZ, starost
-Hb,Tr,L,Bl
-citogenetika
-transfuzije E
2007
2008
2011
IPSS-R
(7012 pts/18DB)
2012
?
WPSS-R
(7012 pts/18DB)
201?
Hb
Nova ctg. klas.
(2900 pts/4DB)
2012
Podskupine citogenetične
klasifikacije MDS
 Izolirana nenormalnost ugotovljena pri najmanj 5 bolnikih
 Dvojne nenormalnosti
 del(5q) with one additional clonal aberration
 -7/del(7q) withone additional clonal aberration
 Katerakoli druga kombinacija dveh nenormalnosti
 Kompleksni kariotip
 3 nesorodne nenormalnosti
 >3 nenormalnosti
 Neodvisni kloni:
 dva ali več vzporedna nesorodna podklona, če noben od teh ni
kompleksen
Schanz J. JCO. 2012
Citogenetične prognostične skupine
Somers' Dxy
Citogenetične prognostične skupine
Preživetje
(mediana)
Preživetje brez AML
(mediana)
zelo majhno
60.8 m
ND
majhno
48.6 m
ND
srednje
26 m
78 m
veliko
15 m
21 m
zelo veliko
5,9 m
8,2 m
Skupina tveganja
IPSS-R
 Primarni MDS brez na bolezen vplivajočega




zdravljenja
stabilna bolezen ≥2mes
L ≤12 x 109/L (Ng ≤8)
Blasti: KM ≤30% , PK ≤19% Bl
Starost >16 let
IPSS-R: točkovanje
Točke
0
0,5
1
1,5
2
3
4
zelo
majhno
-
majhno
-
srednje
veliko
zelo
veliko
2
-
>2-<5
-
5-10
>10
-
Hb (g/L)
100
-
80-<100
<80
-
-
-
Tr(109/L)
100
50-<100
<50
-
-
-
-
Ng (109/L)
0.8
<0,8
-
-
-
-
-
Citog.
tveganje
Bl v KM (%)
IPSS-R: skupine tveganja / točke
skupina tveganja
zelo majhno
majhno
srednje
veliko
zelo veliko
Število točk
≤1,5
1,5 - 3
>3 - 4,5
>4,5 - 6
>6
Survival based on IPSS-R prognostic risk-based categories.
Preživetje glede na prognostične
skupine IPSS-R
Napredovanje v AML glede na
prognostične skupine IPSS-R
Greenberg P L et al. Blood 2012;120:2454-2465
©2012 by American Society of Hematology
IPSS-R: izhod glede na skupino tveganja
zelo majhno
majhno
srednje
veliko
zelo veliko
Preživetje*
8,8
(7,8-9,9)
5,3
(5,1-5,7)
3.0
(2,7-3,3)
1.6
(1,5-1,7)
0.8
(0,7-0,8)
AML/25% **
ND
(14,5-ND)
10,8
(9,2-ND)
3,2
(2,8-4,4)
1,4
(1,1-1,7)
0,7
(0,7-0,9)
* Mediana, leta, (95% interval zaupanja), **Mediana, leta do 25% napredovanja v AML
IPSS-R
dodatni napovedni dejavniki
starost
Delež
bolnikov
Preživetje
AML
100 %
+++
++
+
+
-
BTZ
36 %
feritin
43 %
fibroza
19 %
LDH
59 %
Vpliv starosti na preživetje
posameznih kategorij IPSS-R
Greenberg P L et al. Blood 2012;120:2454-2465
©2012 by American Society of Hematology
Starosti
prilagojene
skupine
tveganja
za oceno
preživetja
Prednosti IPSS-R pred IPSS
 Dodane so izboljšane citogenetične
podskupine (16 vs 7) in prognostične
citogenetične kategorije (5 vs 3)
 Upoštevana je stopnja citopenij
 Izboljšana je napovedna moč z natančnejšimi
prognostičnimi skupinami (5 vs 4)
 Jasen vpliv starosti in dodatnih napovednih
dejavnikov na preživetje (BTZ, feritin LDH)
IPSS-R: pomanjklivosti
 Večvrstna displazija pri MDS z blasti <5%
 Dinamični IPSS-R
 Bolniki z sekundarnim MDS in
zdravljeni bolniki
 Vpliv molekularnogenetičnih sprememb