Prikaz primera
Tadeja Jelenko, dr.med.
Oddelek za hematologijo SB Celje
Predstavitev bolnika




R.B., rojen 10.2.1939
Operativni poseg na žolčniku leta 2009
Brez pridruženih bolezni, brez redne
terapije
21.5.2010 sprejet za diagnostiko
makrocitne anemije
Anamneza in status

Zadnji mesec manj zmogljiv, težave z
dihanjem ob minimalnem naporu, občasno
bolečine za prsnico

Status: koža in vidne sluznice blede,
anikteričen, sistolni šum nad prekordijem.
Rektalno hematest negativno blato.
Laboratorijski izvidi




Hb 62 g/L, MCV 104, L 5.5, T 407, Rtc 33,
DKS brez odklonov, LDH 3.14, elektroliti,
hepatogram b.p, Fe 32,8, TIBC 49.5, feritin 198,
vitamin B12 178, folati 10.3, SR 10
Uz trebuha: brez odklonov
Biopsija KM: imunoproliferativna bolezen,
najverjetneje plazmacitom (plazmocitni mielom)
s spremljajočo (reaktivno?) hiperplazijo
limfatičnih T celic.
Citogenetika KM: brez klonalnih sprememb
Dodatni izvidi



Plazmacitomska serija: brez osteoliz
Laboratorijski izvidi: EFP- monoklonski
zobec peak 2.4 g/L, kappa 10, lambda 411,
beta2 mikroglobulin 3.3, Ca 2.24
Zaključek: DP tipa BJ (produkcija lambda
verig) brez skeletnih ali metabolnih
zapletov s persistentno progresivno
simptomatsko anemijo)
Zdravljenje


Do avgusta 2010 na podpornem
zdravljenju s transfuzijami, potreba 2 enoti
na 10 dni
5.10.2010 dobi 1.ciklus Vel-dex; do
7.1.2011 dosežena parcialna remisija
bolezni (Hb 124, L 7.3, T 398, lambda
50,0, kappa 7.20, SR 24)
1.relaps


15.6.2011 (Hb 84,MCV 99, L 6.0, T 383,
monoklonski zobec 4.0, lambda 244, kappa 23)
prejme ciklus MPT+eritropoetin, 2 kroga naprej
vzdrževanje z Talidomidom (Hb 116, kapa 11.9,
lambda 87.3)
Do 8.1.2013 krvna slika brez odklonov; Hb
znormaliziran, brez monoklonske aktivnosti v
terapiji prejema eritropoetin in Talidomid 50
mg)
Poslabšanje








8.1.2013 Hb 83, MCV 99, L 7.8, T 252, EFP brez
monoklonske aktivnosti, kappa 7.2, lambda 30
Dodatna diagnostika: blato na kri 5x neg.
Gastroskopija: brez posebnosti
Kolonoskopija: odstranjen polip hepatalne fleksure
PKM – ni plazmacitoma, v preparatu celice velikanke
PKM z markerji iz KM: T-LGL limfom ali levkemija
BKM: infiltracija KM 50% brez plazmacitoma.
Hb bolnika med 60-70 g/L transfuzijska odvisnost 2 E/
teden, epo zaradi neučinkovitosti ukinjen.
Konzilij





Bolnika zdraviti z metotrexatom
April 2013 začne prejemati MTX 1x tedensko, odziva na
zdravljenje ne beležimo
Po 6 mesecih zdravljenja ponovimo; BKM ostaja 50 %
infiltracija s T-LGL levkemijo
Novembra 2013 spremenimo shemo zdravljenja –
uveden Endoxan 2x50 mg dnevno, po 6 tednih
zdravljenja beležimo transfuzijsko neodvisnost Hb od
decembra 2013 – septembra 2014 postopoma porašča
brez dodatkov eritropoetina. Zadnja vrednost 126g/L
Kontrolna BKM: brez rezidualne levkemije ali
plazmacitoma.
LGL – Levkemija




Sodi v skupino kroničnih limfoproliferativnih
bolezni.
Pojavnost: 2-5%
Pojavnost v starosti 60 let (moški = ženske),
zelo redko v mlajši dobi pod 50 let
Dve skupini: T-LGL, NK- LGL
Simptomi






Spremembe krvne slike (nevtropenija)
Aplazija rdeče vrste s posledično hudo
anemijo
Pogoste okužbe
B – simptomi
Splenomegalija 25-50% bolnikov
Povečana jetra in limfadenopatija – redko
Dejavniki tveganja, postavitev
diagnoze

Bolniki z avtoimunskimi boleznimi
(revmatoidni artritis)

Diagnoza: pregled preparata KM z
markerji iz KM.
Zdravljenje







Metotrexat
Cyclophosphamid (4 – 12 mesecev)
Cyclosporin
Fludarabin v kombinaciji mitoxantron in
dexametason
Splenektomija – slabi rezultati
Alemtuzumab
Agresivna oblika bolezni: protokol ALL+TX
KM
Hvala za pozornost!