Download Report

SEKUNDARNI MDS IN AML PO ZDRAVLJENJU
KARCINOMA DOJKE
Neva Kavčič, dr.med.
Mieloične neoplazme, ki se lahko pojavijo po
predhodnem zdravljenju s kemoterapijo in/ali
obsevanjem:
 T-MDS
 T-AML
 T-MDS/MPS
 alkilirajoči citostatiki (ciklofosfamid, melfalan,
leukeran, cisplatin) / obsevanje
 sekundarna neoplazma se običajno pojavi 5-10 let po
zdravljenju prve bolezni
 glede na morfološke značilnosti pogosto refraktorna
citopenija z multilinijsko displazijo
 od genetskih sprememb najpogosteje neuravnotežene
translokacije, delecije kromosoma 5 in 7
 inhibitorji topoizomeraze II (etopozid, doksorubicin,
daunorubicin, epirubicin, mitoksantron)
 latentno obdobje 1-5 let
 pogosto AML
 uravnotežene translokacije, 11q23 (MLL), 21q22 (AML1)
Značilnosti t-MDS/t-AML:
 slabša prognoza, krajše preživetje kljub
morfološkim in citogenetskim podobnostim z
boleznimi, ki se pojavijo de novo
 slabša občutljivost na standardno zdravljenje
PRIKAZ PRIMERA
 bolnica R.K., 60 let
 leta 2010: vnetni karcinom leve dojke
neoadjuvantna KT (FEC-100, Docetaksel), operacija
MRM, Herceptin, Femara
 venska valvula v desni v. subklaviji
 ulcerozni kolitis – v remisiji, v letih 2011 in 2012
zdravljena z Medrolom in Salofalkom
 arterijska hipertenzija
avgust 2013
 sredi avgusta 2013 zbolela s slabim splošnim počutjem in





subfebrilnimi temperaturami do največ 37.6 st.C, ob
vročini blag glavobol, suh kašelj
status bp
po Hiconcilu in Sumamedu brez izboljšanja
Lab. Izvidi: L 8.2, E 3.58, Hb 115, Ht 0.335, MCV 93.7, Tr
314, v DKS segmentirani 43%, paličasti 1%, mielociti 1%,
limfociti 28%, monociti 25%, CRP 128, PCT 0.1, SR 65,
LDH 3.47, kreatinin 63, ostala biokemija bp
HK večkrat negativne, le iz ene HK iz venske valvule
viridans streptokoki, vse ostale kužnine negativne
serologija na EBV, CMV: okužbe v preteklosti
avgust/september 2013
 PKM: hipercelularen KM na račun pomnožitve celic






granulocitne vrste, ki ima znake disgranulopoeze. Lahko
reaktiven KM, v primeru levkocitoze in sprememb v DKS
diagnostiko usmeriti v kronične mieloproliferativne bolezni.
imunoserološke preiskave: ANA 1:160, ENA, anti-DNA,
ANCA negativno)
Rtg pc: diskretne intersticijske zgostitve v bazalnih delih
pljuč, izraziteje desno
UZ trebuha: hiperehogena jetra, sicer bp
UZ srca in TEE: ni znakov za endokarditis
CT toraksa in abdomna: ni videti jasnega vzroka za febrilno
stanje
PET CT: metabolno aktivnega vnetnega procesa, ki bi bil
lahko vzrok za febrilno stanje ni videti
avgust/september 2013
 med hospitalizacijo vsak dan febrilna do 39 st.C, brez




jasnega mesta okužbe
prejemala vankomicin, penicilin, gentamicin, (glede na
izvid HK iz venske valvule), paracetamol, naproksen
4.9.2013 odstranitev venske valvule
kljub temu povišana tel. temperatura ves čas
hospitalizacije
lab. Izvidi 24.9.: L 8.5, E 3.25, Hb 102, Ht 0.303, MCV 93,
Tr 313, DKS: segmentirani 49%, paličasti 12%,
metamielociti 1%, mielociti 1%, eozinofilci 2%, bazofilci
1%, limfociti 12%, atipični 2%, monociti 20%, CRP 188
september-december 2013
 premestitev na Infekcijsko kliniko, nato na KO za
revmatologijo – opravili so številne preiskave,
vendar niso potrdili niti okužbe niti sistemske
bolezni veziva
 ponovna PKM: brez sprememb glede na predhodni
izvid
 zaradi simptomatske anemije občasno potrebovala
transfuzije KE
 še vedno si je občasno izmerila subfebrilne telesne
temperature
januar/februar 2014
 sprejeta v bolnišnico zaradi desnostranske pljučnice
 lab. Izvidi: L 10.3, E 1.51, Hb 50, Ht 0.145, MCV 96, Tr
45, LDH 4.8, CRP 110
 PKM suha
 BKM: histološke spremembe bi lahko sodile v sklop
t-MDS – refraktorni citopeniji z multilinijsko
displazijo in presežkom blastov, ob prisotni fibrozi
gradus I-II
dodatne preiskave marec/april 2013
 eritropoetin 2933
 kariotipizacija:
46, XX, t(11;19)(q23,q13)nuc ish(MLLT1x2, MLLx3)
(MLLT1 sep MLL)(184/200),(MLLx2)(5‘MLL sep
3‘MLLx1)(184/200)
Citogenetska preiskava celic KM je pokazala
prisotnost translokacije med dolgim krakom
kromosoma 11 in kratkim krakom kromosoma 19. S
predhodno FISH preiskavo smo potrdili preureditev
gena MLL, izključili smo t(11;19) pri kateri nastane f
uzijski gen MLLT1/MLL. Tako gre najverjetneje za
translokacijo, ki vodi v fuzijski gen MLL/ELL. T(11;19)
je najpogosteje opisana pri akutni monoblastni in
akutni mielomonocitni levkemiji, pri MDS le
nekajkrat. Pri AML je napovedno neugodna.
marec/april 2014
 pogoste krvavitve iz prebavil ob hudi
trombocitopeniji, endoskopke preiskave zgornjih
prebavil bp
 večkrat prejela transfuzije KE
 Izvidi 25.4.2014: L 5.9, E 1.53, Hb 46, Ht 0.133, MCV
87.2, Tr 9, v DKS segmentirani 64%, paličasti 3%,
metamielociti 3%, blasti 15%, limfociti 12%,
monociti 3%
zdravljenje
 Vidaza 140 mg s.c. 7 dni 4 krogi (maj – avgust 2014)
 po 2 krogih zdravljenja izboljšanje
Tr 27, nevtrofilci 2.9, blasti 0
L 4.1, Hb 88,
 ob koncu 4. kroga zdravljenja smo ugotovili prehod
v AML