Germ cell tumörer
Germinalcellstumörer Cecilia Petersen Sek3onen för barnonkologi Karolinska Universitetssjukhuset Bakgrund • GCT = stor varia3on – De flesta är benigna teratom • 20% är maligna =3% av all barncancer • Incidens maligna GCT: 4/1000000 barn under 15 år • 25% av GCT hos barn har flera histologiska komponenter – Benignt teratom är särskilt vanligt i medias3nala (61%) och ovariella (46%) Billmire D: Malignant germ cell tumors in childhood. Semin Ped Surg 2006) 15;30-‐36 Petersen 16 april 2015 Riskfaktorer • Kromosomal abnormitet – Klinefelter – Trisomi 8 – Turners syndrom • Kongenitala missbildningar – Cryptorchidism – Aniridi – Sacral agenesi – Silver Russel Petersen 16 april 2015 Hur? • • • • • Knöl i tes3keln med eller utan smärta Buksmärta Ökande bukomfång Stor eller mindre resistens sacrococcygealt Andningsbesvär Petersen 16 april 2015 Utredning • Tumörmarkörer = AFP och betahCG (+ allmän kemi) • Ultraljud buk • MRT buk • DT thorax • Rtg pulm • Skeleascint • Ev benmärgsanalys (om spridd sjukdom) • Ev MRT hjärna (om symptom eller högt β-‐hCG) Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 Histologisk klassifika3on • • • • • • • • • I – Germinoma (intratublar=a; invasive=b) IIA – Mature teratoma IIB – Immature teratoma (Grade 1-‐3) IIC – Malignant teratoma (= annan malign komponent!) III – Embryonal carcinoma IV -‐ Yolk sac tumour V -‐ Choriocarcinoma VI – Gonadoblastoma VII – Mixed malignant GCT Petersen 16 april 2015 Från Murray and Nicholson, Pediatric and Child Health 2009 Petersen 16 april 2015 Brokig histologi • Teratom – Mogna= dermoidcysta (”alla vävnader”; ”tvillingcysta”) – Omogna (neuroepiteliala komponenter) • Grad I-‐III (grad III ”nästan” malign) • Ola blandad histologisk bild Petersen 16 april 2015 Brokig histologi Moget teratom Mixed type med YST Omoget teratom Embyonal cancer Petersen 16 april 2015 Brokig histologi Variant av yolk sac tumour Choriocarcinom Yolk sac tumour Dysgerminom Petersen 16 april 2015 Tumörmarkörer • Alfa-‐fetoprotein (AFP) • β-‐hCG Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 Var? • 50% gonadala (ovarier > tes3s) • 50% extragonadala – 20% intrakraniella – 25% sacrococcygeala Gonader och i medellinjen! Petersen 16 april 2015 Sacrococcygeala teratom Petersen 16 april 2015 Från Murray and Nicholson, Pediatric and Child Health 2009 Petersen 16 april 2015 När? • • • • Nyfödda (Sacrococcygeala) Småbarn (tes3s, vagina, ovarier, medias3num) Skolbarn/ungdomar (ovarier, medias3num) Ungdomar (ovarier, tes3s) Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 T Primary Tumour Clinical/Radiological Staging Post surgical Staging (to be used in paBents with no iniBal (to be used in paBents with biopsy/iniBal surgery) surgery T0 No primary tumour (T) pT0 No tumour on histology T1 Localised T < 5cm pT1 Complete resec3on of localised tumour T2 Localised T > 5 cm and < 10 cm T3 Localised T > 10 cm N Regional lymph node pT2 Complete resec3on of a T4 tumour pT3 Residual tumour pT3a microscopic (+ ascites for ovarian tumours pT3b macroscopic pT3c biopsy alone T4 T of any size with locoregional extension T5 Bilateral Tx Unknown pTx Unknown N0 No lymph node involved N1 Clinical or imaging node involvement Nx Unknown pN0 No regional nodes pN1 Involvement of p N 1 a c o m p l e t e l y regional nodes removed pN1b incompletely removed pNx Unknown M Metastasis M0 No metastasis M1 Metastases present (including distant nodes – lumbar-‐aor3c are locoregional for tes3cular tumours) Mx Unknown pM0 No metastasis pM1 Metastases present including distant nodes pMx Unknown Utredning om cytosta3ka • Hörselundersökning • Njurfunk3onsundersökning Petersen 16 april 2015 Behandling • Stadium 1 kirurgi (om det går utan stympning) • Stadium 2-‐4 cytosta3ka +/-‐ kirurgi (nästan aldrig RT) Petersen 16 april 2015 GCIII-‐protokollet • Låg risk – Gonadal stage I – Extragonadala stageI (men de brukar inte kunna gå aa radikalt operera) • Intermediärrisk – Tes3s < 5 år, stadium 2-‐4 – Tes3s > 5 år, stadium 2-‐3, AFP< 10000 – Övriga lokaler, AFP < 10000, st 2-‐3, UTOM thorakala tumörer – Germinom/seminom, st 2-‐4 – Enbart hCG-‐producerande tumörer, st 2-‐3 Petersen 16 april 2015 GCIII-‐protokollet • Högrisk – Alla stadium 4-‐tumörer utom tes3s < 5 år och seminom/germinom – AFP > 100000 utom st 1-‐tumörer och tes3s < 5 år, st 2-‐4 – Thorakala tumörer st 2-‐4 Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 Prognos > 90% OS Goda chanser vid recidiv Petersen 16 april 2015 Petersen 16 april 2015 Follow-‐up • Schemata finns på blf.net – Maligna GCT – Omogna teratom – Mogna teratom Petersen 16 april 2015
© Copyright 2024