Mjukdelssarkom
Mjukdelssarkom Solida tumörsjukdomar hos barn och ungdomar 15-17 april 2015 i Strängnäs Gustaf Ljungman, doc, öl, barnonkolog [email protected] Mjukdelssarkom • Heterogen grupp • 1/100 000 • 7% av all cancer hos barn och ungdomar • 15% av alla solida tumörer • mesenkymalt ursprung • Mjukdelssarkom = soft tissue sarcoma (STS) • Uppdelas vanligen i rhabdomyosarkom – (RMS), och nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma (NRSTS) • drygt hälften, ~60 % rhabdomyosarkom • Bild på incidens av STS i olika åldrar Embryonal rhabdomyosarcoma ”small round blue cells” Rhabdomyosarcoma RMS • Sarkom mesenkymalt ursprung • RMS 60 % av alla STS • RMS 4% av all barncancer • RMS 8-10 % av alla solida tumörer hos barn • Embryonal 75% eller alveolär typ 25% • Könskvot pojkar/ flickor 1,1:1 till 1,5:1 • Incidenstopp 2-6 år • Medianålder vid debut: 6 år Rhabdomyosarkom RMS • alveolär typ – translokation i > 80% – PAX3-FKHR t(2;13) – PAX7-FKHR t(1;13) • embryonal typ – Inga specifika genetiska förändringar Biologi vid STS RMS-lika + NRSTS • Synovialt sarkom har t(X;18)(p11;q11) i 95 % • pNET/Ewing har rearr ews genen t(21q;22) i 85% motsvarande translokationerna t(11;22) and t(21;22) • Flera translokationer för olika specifika NRSTS Distribution by postsurgical stage Distribution of sites Site of primary tumor 5y OS % n Inter-relation of prognostic factors Effect embryonal/alveolar histology Overall and event-free survival Rhabdo-like STS + NRSTS • Rhabdo-lika STS – Synovialt sarkom – pPNET/Ewing i mjukdelar – Odifferentierat sarkom • Synovialt sarkom – vanligaste ”rhabdolika” STS • NRSTS - 4% av all barncancer • 50% i extremiteter • ”Vanliga” NRSTS: – malignant fibrous histiocytoma – malignant periferal nerve sheath tumors – fibrosarcoma Classification of soft tissue tumours • “Non-RMS-like”tumours: • ES Epitheloid sarcoma • ESL Embryonal sarcoma of the liver (should be treated as RME) • AFH Angiomatoid fibrous histiocytoma • ESS Endometrial stromal sarcoma • ASPS Alveolar soft part sarcoma • • CCS Clear cell sarcoma cFS Congenital (infantile) fibrosarcoma • CHORD Chordoma • FBM Myo-/ Fibromatoses • DFSP Dermatofibrosarcoma protuberans • FS (non infantile) Fibrosarcoma • GCT Giant cell tumour, extraosseous • IMFT / IMFS Inflammatory myofibroblastic tumour or inflammatory myofibroblastic sarcoma • • DSRCT Desmoplastic small and round cell tumour ECS Extraskeletal chondrosarcoma including mesenchymal chondrosarcoma (MesCS) and myxoid Classification of soft tissue tumours • MPNST Malignant peripheral nerve sheath tumour, also neurofibrosarcoma (NS) or malignant schwannoma GIST Gastrointestinal stromal tumours • MRT Malignant rhabdoid tumour • JNF Juvenile nasopharyngeal angiofibroma • MYX Myxofibrosarcoma • PEC PEComa • LGFMS Low grade fibromyxoid sarcoma • PFT Plexiform fibrohistiocytic tumour • LMS Leiomyosarcoma • PPB Pleuropulmonary blastoma • LPS Liposarcoma • • MFH Malignant fibrous histiocytoma RAT Pigmented neuroectodermal tumour of childhood • • MFS Myofibroblastic sarcoma • MMM Malignant mesenchymoma VS (HE, HP, AS) Vascular sarcoma, such as: hemangioendothelioma (HE), hemangiopericytoma (HP), angiosarcoma (AS) • “Non-RMS-like”- tumours: • Biologi vid NRSTS • Infantile fibrosarcoma t(12;15) • Alveolar soft part sarcoma ASPS t(X;17) • Desmoplastic small round cell tumor DSRCT t(11;22) • etc Utredning • Noggrann klinisk undersökning • Lab prover inklusive LD • MRT/CT av tumörområde • CT thorax + buk • skelettskint • benmärgsbiopsi + aspiration bilat • tumörbiopsi - mellannål • I vissa fall – CT/MRT hjärna/ spinalkanal – PET – LP Inför behandling • Ekocard + EKG • I vissa fall – GFR – audiogram – EEG STS Behandling RMS NRSTS • Cytostatika • Kirurgi – VAC ± doxo – VAI ± doxo • Stadium IV CEVAIE + oral maintenance tratment OTIE • Kirurgi • Strålbehandling – Fotoner (konventionell, IMRT), protoner – brachyterapi • Strålbehandling – Fotoner (konventionell, IMRT), protoner – brachyterapi • Cytostatika – VAC + doxo – VAI + doxo Treatment options. Cost of cure Brachytherapy Tack för er uppmärksamhet!
© Copyright 2024