Forstå kroppen din
Idiopatisk lungefibrose
(IPF)
Du har fått denne boken av:
Kjære pasient og pårørende!
Informasjon
Her forklares også medisinske undersøkelser som
muligens kan være aktuelle for deg. I tillegg inneholder
boken praktiske tips om hvordan du kan holde deg så
frisk som mulig.
Bakerst i boken kan du skrive opp spørsmål du måtte
ha underveis. Ta deg litt tid til å lese og prate om denne
boken sammen med legen din.
2
Vennlig hilsen
Innføring
Denne boken skal hjelpe deg til å forstå sykdommen din.
Her beskrives hva som skjer hvis man lider av idiopatisk
lungefibriose (IPF), og hva man foreløpig vet om IPF.
3
Definisjon av IPF
Hva står IPF for?
4
"IPF" er en forkortelse for "idiopatisk pulmonal
fibrose", også kjent som idiopatisk lungefibrose. Det
er sammensatt av tre medisinske faguttrykk, som til
sammen beskriver sykdommen:
"Idiopatisk"
Hvis årsaken til en sykdom er ukjent, kalles den
"idiopatisk".
I = Idiopatisk
???
"Pulmonal/lunge"
Begrepet "pulmonal" står for det som har med lungene
å gjøre. I denne boken står det beskrevet hvor lungene
er plassert i kroppen, og hvordan de fungerer.
"Fibrose"
Dette betyr "herdet" eller "læraktig" på grunn av
dannelse av arrvev. Nedenfor forklares forskjellen på
en lunge med fibrose og en frisk lunge.
P = Pulmonal
F = Fibrose
1
Hva står IPF for?
Hyppighet
Hvor mange får IPF?
6
1–29 av 100 000 personer
IPF er en sjelden sykdom. Hvor mange som har det i
Norge, er ikke kjent. Man anslår at det i Europa er ca.
1–29 av 100 000 som er berørt. I Norge antar man at
ca. 100 til 200 nye pasienter får diagnosen i året.
Sykdommen finnes over hele verden og rammer
mennesker med alle hudfarger.
IPF forekommer hyppigere hos eldre mennesker,
vanligvis fra fylte 60 år.
Forskere over hele verden jobber med å finne ut mer
om denne sykdommen.
2
Hvor mange får IPF?
Hvor er lungene?
Plassering
Lungene er et svampaktig, luftfylt organ som består av
to lungelapper.
8
Luften pustes inn gjennom nese og munn. Ved
innånding trekkes luften helt ned i de dype områdene
av lungene. Da utvides lungene. Ved utånding blir
lungene mindre igjen.
Nese
Pusteluft
Svelg
Munn
Luftrør
(trachea)
Tunge
Trachea (også kalt luftrøret) leder luften ned i lungene
via de rørformede bronkiene.
De to hovedbronkiene forgrener seg i mindre bronkier
og går så over til enda tynnere grener – bronkiolene –,
som ender i helt små lungeblærer – alveoler.
Luftvei
(bronkiegrener)
3
Lungens plassering
Funksjon
Hvordan fungerer lungen?
Når du puster inn luft, fylles lungene med luft.
Oksygenet (O2) fra luften overføres til blodet gjennom
lungeblærene som ligger tett inntil blodårene.
Blodet fordeler oksygenet rundt i hele kroppen. Kroppen
trenger oksygen for å fungere.
Lungeblærer
Lungen fjerner også avfallsproduktet karbondioksid
(CO2) fra kroppen.
10
O2
CO2
Bronkioler
4
Lungens funksjon
Små blodårer
Normale lungeblærer
Sykdom
Hva skjer ved IPF?
De små bildeutsnittene viser hvordan oksygen
og karbondioksid utveksles mellom blodårene og
lungeblærene i lungen. I en frisk lunge er veien mellom
blodårene og lungeblærene svært kort. Derfor kan
oksygenet lett trenge inn i kroppen.
12
En lunge med IPF er ikke like tøyelig som en frisk lunge.
Det harde, læraktige vevet i lungen er mindre tøyelig
og fylles derfor ikke like lett med luft. Derfor blir lungen
stiv, og det blir vanskeligere for pasienten å puste.
Lungeblærer
O2
Små
blodårer
Frisk lunge
Skadde lungeblærer + fibrose
I tillegg blir avstanden mellom lungeblærene og
blodårene større på grunn av arrvevet (fibrose). Derfor
kan oksygenet ikke trenge like lett inn i kroppen.
O2
Lunge med IPF
5
Hva skjer ved IPF?
Symptomer
Hvilke symptomer gir IPF?
Leppecyanose
I starten gir IPF ingen eller bare lette symptomer. Etter
hvert som sykdommen utvikler seg, kan følgende
symptomer oppstå:
• kortpustethet, i starten ved anstrengelser
• tørr hoste
• redusert kroppslig utholdenhet
14
• hyppige forkjølelser og infeksjoner i lungen
Kortpustethet
• en fiolett til blålig farge i huden, slimhinner, lepper
eller fingernegler (såkalt cyanose)
Tørrhoste
• forandret form på fingerneglene (såkalte
urglassnegler)
Urglassnegler
Redusert utholdenhet
Hyppige forkjølelser
6
Symptomer på IPF
Computertomografi
Hvordan diagnostiseres IPF?
16
Legen din vil undersøke deg og din sykdomshistorie
(han vil stille spørsmål om din og din families
helsetilstand). Muligens må du også gjennomgå noen
spesielle undersøkelser.
Ved hjelp av høyoppløselig computertomografi (generelt
kalt CT-undersøkelser) kan organene inne i kroppen
din undersøkes. Ved CT-undersøkelse brukes det
røntgenstråler som gir et detaljert bilde av lungene dine.
CT-apparatet er en stor, rørformet maskin. Det tas
røntgenbilder mens kroppen din føres gjennom
åpningen. Det tar vanligvis bare noen sekunder og er
smertefritt.
Ved hjelp av en CT-undersøkelse kan man oppdage
endringer i lungene dine.
7
Hvordan diagnostiseres IPF?
Lungefunksjonstest
Hvordan undersøkes lungefunksjonen?
18
Lufttette kammer
Ved hjelp av en lungefunksjonstest kan man fastslå hvor
godt lungene dine fungerer. Til dette brukes et lufttett
kammer som kalles "helkroppspletysmograf".
Helkroppspletysmograf
Måleapparat
Under testen skal du trekke pusten dypt og så puste ut så
raskt og kraftig som du kan i et munnstykke. Denne testen
måler også hvor mye luft som er i lungen når du puster
dypt inn. Mennesker med IPF har større vanskeligheter
med å fylle lungene med luft.
Oksygenmengden i blodet ditt (oksygenmetningen) kan
måles ved hjelp av en fingersensor (pulsoksymeter).
Alternativt kan oksygenet i blodet også måles i en
blodprøve, som vanligvis tas i øreflippen. Denne
undersøkelsen heter blodgassanalyse.
Legen din kan eventuelt også vurdere å foreta ytterligere
undersøkelser.
Fingersensor
Visning
Blodprøve fra øreflippen
8
Undersøkelse av lungefunksjon
Bronkoskopi
Hva er bronkoskopi?
20
Ofte gjennomføres det bronkoskopi før det stilles en
diagnose.
Da føres en slange med et kamera (endoskop) inn gjennom
munnen eller nesen og ned i lungene. Endoskopet er
fleksibelt og svært tynt (2–4 mm). Undersøkelsen er
skånsom for pasienten og kan som regel foretas uten
narkose. Ved behov kan man få et lett sovemiddel.
Kamera (endoskop)
Innsyn i bronkiene
I undersøkelsen tas det celle- eller vevsprøver (biopsier)
som deretter undersøkes med mikroskop.
Denne undersøkelsen brukes spesielt til å utelukke
lungesykdommer.
9
Bronkoskopi
Kirurgisk biopsi
Hva er kirurgisk lungebiopsi?
Mange pasienter kan få diagnosen IPF ved hjelp av sykdomshistorien, kroppslig undersøkelse og CT-opptak.
Men på noen pasienter er det også nødvendig å ta ut
en liten prøve av lungevevet. En spesialist (patolog)
undersøker dette vevet under mikroskop for å beskrive
arten av forandring nøyaktig.
Klemme
Å ta prøve av lungevevet kalles "kirurgisk lungebiopsi".
22
Før biopsien får du medikamenter som sørger for at du
sovner og ikke merker noen smerter. Kirurgen fører et
lite rør som er utstyrt med et kamera inn i brysthulen,
slik at lungen blir synlig på en videoskjerm. Mens han
ser på skjermen, kan han ta en liten prøve av lungevevet med et spesielt instrument som kalles biopsitang.
Kamera
Biopsitang
10
Kirurgisk lungebiopsi
Videoskjermbilde
Behandling
Hvordan behandles IPF?
24
Fordi arrdannelsen i lungen (fibrose) er kronisk ved
IPF, kan denne sykdommen ikke helbredes. Legen din
vil diskutere følgende behandlingsmuligheter med deg:
MEDISIN
• Medikamentell behandling av lungefibrose og
plagene som følger med (f.eks. hoste og åndenød)
Kapsler
• Lungerehabilitering. Her får du hjelp til å håndtere
symptomene, og dette omfatter blant annet
spesielle øvelser, opplæring, ernæringsråd og
gruppesamtaler.
Medikamenter
• Ekstra tilførsel av oksygen for å holde
oksygenmetningen din på et sunt nivå
•Lungetransplantasjon
Lungerehabilitering
Oksygentilførsel
11
Behandling
Tidlig stadium av IPF
Vil tilstanden til lungene mine forverres?
Prognose
Sett under ett er IPF en sykdom som vil gjøre seg mer
gjeldende med tiden.
26
O2
Men sykdomsforløpet varierer fra pasient til pasient.
På noen pasienter utvikler fibrosen seg langsomt.
Dessverre kan man ikke si noe om hvilke pasienter som
vil oppleve at tilstanden forverres raskt eller langsomt.
Dette er et av hovedpunktene i forskningen, for kunnskap
om hvorfor tilstanden til en pasient blir dårligere, kan
bidra til å finne bedre behandlingsmuligheter for denne
sykdommen.
Begrenset
lungebevegelighet
Senere stadium av IPF
O2
Kraftig redusert
lungebevegelighet
12
Sykdomsforløp
Nyttige råd
Hva kan jeg gjøre for at IPF ikke skal bli verre?
28
I løpet av tiden vil symptomene på IPF generelt forsterkes,
spesielt hvis du pådrar deg en lungeinfeksjon. Forsikre
deg om følgende:
•du tar alle medikamentene slik legen har foreskrevet
• du holder deg aktiv (for eksempel med organisert
trening for lungesyke)
• du snakker med legen din om hvordan du kan unngå
infeksjoner (f.eks. med vaksiner)
• hvis du fortsatt røyker, bør du snakke med legen din
om muligheter for røykeavvenning
•gå til en lungespesialist eller et spesialsenter for IPF
•ta kontakt med en interessegruppe for pasienter, for
eksempel
Ma Ti
On
To F
r Lø
Sø
Ta medik
som foreskreamentene
vet
Forbli aktiv
Vaksiner deg
13
Slutt å røyke
Hvordan unngå at IPF forverres
Kontroll
Hvilke kontroller anbefales?
Kalenderår
Pasienter med IPF bør gå regelmessig til legen. Gjennom
en kontroll av lungefunksjonen og undersøkelse av
kroppen kan legen oppdage tiltakende plager eller
komplikasjoner og behandle dem i tide.
Det anbefales å gå til kontroll hver 3.–6. måned. Da
kan legen avgjøre om det er nødvendig med ytterligere
undersøkelser.
30
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
Kontroll hver 3.–6. måned
Ta kontakt med lungespesialist (se neste side) dersom
du får nye plager eller sykdommen blir verre.
Lungefunksjonstest
Legeundersøkelse
14
Kontrollundersøkelse
Varseltegn
Når må man oppsøke lege?
Ta kontakt med legen din dersom du merker
forandringer eller er bekymret og ønsker å prate om noe.
Oppsøk også umiddelbart lege dersom du opplever et
av følgende symptomer:
• akutte pusteproblemer eller hyppig kortpustethet
• smerter eller press i brystet
Hyppig
kortpustethet
Ukontrollerbar
hoste/blodig hoste
• ukontrollerbar hoste
32
• blodig hoste
• feber
Smerter eller
press i brystet
• redusert fysisk utholdenhet
Feber
Redusert
utholdenhet
15
Når bør man oppsøke hjelp?
Spørsmål til legen din:
Spørsmål
34
Denne boken gir ingen medisinske råd. Innholdet i denne boken – tekst, grafikk, informasjon og bilder ("innhold") – er
utelukkende ment som informasjon. Innholdet er ikke ment som erstatning for profesjonell legehjelp, diagnose eller
behandling. Ta alltid kontakt med legen din. La aldri være å følge et råd fra legen og nøl aldri med å ta kontakt med
lege på grunn av noe du har lest i denne boken. Dersom du mener det foreligger et akutt nødstilfelle i tilstanden din,
må du ta kontakt med legen din omgående. PocketDoktor kan ikke garantere at innholdet i denne boken er korrekt,
fullstendig, pålitelig eller oppdatert. PocketDoktor tar ikke ansvar – med mindre det er strid med lovverket – for noen
skader (inkludert blant annet følgeskader og bivirkninger, skader på liv og helse, tapt inntekt eller skader) som måtte
skyldes bruk av PocketDoktor-boken eller innholdet i denne.
1. utgave 2014
©2013 PocketDoktor GmbH
Forfattere: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D.
Design: Patrick Lane, Helmut Kraus (www.helm69.com)
Printed in Germany
Du finner nærmere informasjon under:
www.boehringer-ingelheim.no
Ingen deler av denne publikasjonen må mangfoldiggjøres eller overføres i noen form eller gjennom noe medier,
verken elektronisk eller mekanisk, inkludert kopiering, registrering eller noe system for datalagring og -opphenting
uten skriftlig tillatelse fra PocketDoktor.
Garantifraskrivelse
Impressum
Du finner nærmere informasjon og andre tilgjengelige publikasjoner på
www.pocketdoktor.com,
eller send en e-post til [email protected].
35
OFE150619