Trombocytopeni - Legeforeningen

Trombocytopeni
Hematologi kurs for Allmennmedisin
22.09-250915
Waleed Majeed
Trombocytopeni
Normal blod
Fakta om trombocytter
 Trombocytter produseres av Megakaryocytter i
beinmargen
 Produksjonen Stimuleres av trombopoietin som
produseres hovedsakelig av lever
 Trombocyttene lever 8-10 dager i perifer blod
 Normalt 150000-450000 trc/mikrolit
 Normalt produseres 15000-40000 trombocytter
daglig
Trombocytopeni: Definition
Mild
100,000 - 150,000
Asymptomatiske
Moderat
50,000 - 99,000
Ingen spontan blødning
Kan utføre fleste prosedyrer
Alvorlig
<50,000
Spontan blødning<20
20-50 sjelden spontan
blødning men økt risiko
for blødninger ved
prosedyrer
Anamnese










Blødning ,sted og graden (Hud og slimhinne blødning)
Deby(Akutt,residiverende,kronisk)
Tidligere sykdommer og behandlinger
Infeksjon,Immunologi,Malignitet
Graviditet
Medikament,Alkohol
Utenlandsreise(Malaria,Dengue feber)
Spisevaner(Vegeterianer)Vit B12 mangel
Arvelige blødning tilstander
Blodtransfusjon(Massiv blodtransfusjon)
ETIOLOGI
 Er det reel trombocytopeni eller
psudotrombocytopeni
 Er det nyoppstått eller langvarig
Er det produksjonsvikt,perifer destruktion
eller sequestring
Er det Isolert trombocytopeni eller
ledsaget med andre cytopenier (anemi
og/eller leukopeni)
FORSKJELLIGE ASPEKTER OG
SCENARIER
PSEUDOTROMBOCYTOPENIA
Forekommer 0,1% av normal populasjon Antistoffer
mot Trombocytt membran glycoprotein GPIIb/IIIa av
-EDTA
-Medikamenter(Abiciximab&Mexiletene)
-Ph og temperature kan påvirke dette også
Psudotrombocytopenia
Pseudotrombocytopeni hos pasient
med PCI under behandling med
Reopro
Trombocytopeni &Graviditet
 Tromocytoeni<150 rapportert 6-15% av gravide
 1% kan ha trombocytter<100
 Vanligste årsaker
 Gestational trombocytopeni 70%
 Preeclampsi /HEELP syndome20%
 HEELP(Hemolytic anemia,Elevated lever enzyme&Low Platelet)
 ITP 3%
 TTP/HUS 1-2%
 DIC,Fettlever andre sjeldne årsaker
Gestational Trombocytopeni
 Ingen tidligere trombocytopeni bortsett fra
under tidligere graviditet
 Normalisering 1-2 måneder etter fødsel
 Ikke trombocytopeni broblem hos barnet
 Sjelden lavere <70
 Exclusjon diagnose
 Benign tilstand krever ingen tiltak
 Det er pga Hemodilution av graviditet
Medikament &Trombocytopeni
 Lang list av medisiner
 Vanligvis antistoff mot trombocytt glykoprotein
 Oppstår innen 2-3 dager opptil 1-3 uker etter oppstart av
medisinen
 Bedring innen 5-10 dager etter seponering av medisinen
 Diagnose empirisk med bedring etter seponering
 Kan utføre Lab test for å påvise antistoffet med ELISA
teknikk eller flowcytometry
Medikament Inducert
Trombocytopenia
*
*
*
*
*
*
HIT(Heparin Indusert
Trombocytopeni)
Undersøkelse
 Vurdering graden og sted av blødning
 Hudnekrose&trombose(HIT,Heparin
Indusert Trombocytopeni)
 Tegn på underliggende sykdom
 Lymfadenopathi&Organomegali
Sequestring Trombocytopeni
 1/3 av trombocytter normalt sequesteres i milten
 Ved Splenomegali opptil 90% av trombocytter
sekvesteres i milten og de kan kan utvikle
pancytopeni ved hypersplenisme pga kronisk
leversykdom
 Ikke økt blødningtendens fordi total trombocytt
massen er normalt kun sirkulerende trombocytter
blir redusert
Lab.prøver
 Blodutstryk





Pseudomtrombocytopeni
Fragmentocytter(schistocytter)TTP
Spherocytter,kjerneholdig røde celler
Blaster eller avvik ved leukocytter
Parasitter
 Viruseerologi
 Immunologiske prøver ANA,C3,C4
 Tegn til Hemolyse(anemi+høy LD og bilirubin og
nedsatt Haptoglobin) DAT test






TTP
DAT negativ hemolytisk anemi
Trombocytopeni
Feber
Etterhvert multiorgansvikt grunnet mikrotromber
Høydødlighet ved sen diagnose
Blodutstryk sentral i diagnosen
Behandlingen effektive med plasmafaresis
Pathogenesisis TTP
IMMUNE TROMBOCYTOPEN
PURPURA(ITP)
ITP(Immune Trombocytopen
Purpura)
 Primar Idiopathisk vs Sekundær
 Isolert trombocytopeni ,trc<100 og fravær
kjent årsak eller klinikk på kjent sykdom
 Prevalence 1,6-2,7/100000/år
 Incidencen øker med alder
 Høyere hos kvinner under 60 år
 Akutt beby hos barn kronisk og residiverende
hos voksne
 Prognosen bedre hos barn og kan ble
selvlimiterende sykdom
Pathogenesisis
 Perifer forbruk av trombocytter via antistoff mot
trombocytt membrane antigen GPIIb/GPIIIa
 Antigen&Antistoff komplexet binder med Fc
segmentet av macrofager i milt og andre RET organ
Perifer forbruk
Pathogenesis ITP
 Ineffektive Megakryopoiese pga hemming av
kompensetrisk responce av megakryocytter med
trombocytt antistoffer
 Forbruk+ineffektive Megakaryopiese
 Trombopoietin receptor agonister har også plass i
behandlingen ved moderne behandling
Infusjon av ITP plasma til normal
person
Splenectomi effekt ved ITP
ITP IS A RELATIV BENIGN DISEASE
A PROSPECTIVE STUDY OF ITP IN 245 ADULTS
 Overall incidence 1.6/100,000/yr
 Median age 56, F:M 1.2:1
 12% presented with bleeding, 28%
asymptomatic
 18% needed no treatment
 Only 12% needed splenectomy
 63% in remission (plts > 100) at end of
followup period (6-78 mo, median 60)
 87% had at least partial remission (plts
>30) and freedom from symptoms
 1.6% died from complications of
disease or its treatment
Age-specific incidence
Brit J Haematol 2003;122:966
Behandling
Behandling ITP
 Skal behandles ved trombocytt fall <20 eller blødning
pga trombocytopeni eller høyrisk for blødning med
trc<50
 Steroid
 IVIG
 Splenectomy
 Mab-Thera
 Trombopoietin Agonist
Sekundær ITP
HCV&ITP
HIV&ITP
Praktiske Aspekter i trombocytopeni
behandling
 Hva er adekvat trombocytt verdier for forskjellige
prosedyrer
 Rutine Tannlege behandling(rensing)>10
 Tanntreking/boring >30
 Minor Kirurgi>50
 Major kirurgi>80
 Epidural anestesi ved ITP trombocytter 50 OK
 Ved blødninger generelt beholde trc >50(Mest kirurgiske
tilstsander)
 Profylaktiske trombocytt transfusjon <10(Hematologiske
tilstander)
Trombocytopeni Byrden
 1/3 av pasienter innlagt på sykehus krever
hematologisk vurdering pga
trombocytopeni
 5-10% av inneliggende pasienter er
trombocytopene og ved intensiv avdeling
opptil 35% er trombocytopene
 Dødligheten er doblet hos inneliggende
trombocytopene pasienter
Oppsumering
 Isolert Trombocytopeni vanligvis er benign tilstand
 Alvorig blødning forekommer ved fall i trc <20
 Trombocytopeni kan være forbigående ved viral
infeksjoner
 Kombinerte Cytopenier må utredes nærmere
 TTP/HUS er livstruende sykdom må behandles ØH
mistanke ved kombinasjon av hemolyse&fallende trc
 ITP ofte har benign forløp og skal kun behandles ved trc
<20-30 eller ved blødninger
 Graviditet relatert trombocytopeni vanligvis er benign men
kan bli livstruende ved TTP/HUS som sjelden forekommer
 Medikament er viktig årsak til trombocytopeni
Quiz
 Mann født 1970 merket blåmerker i huden ellers frisk
og påvist normal hb og leukocytter men trombocytter
80 hvilken/e tiltak er nødvendig
 A-Henvise til sykehus
 B-Blodutstryk(med anamnese i remissen)
 C-Viruserologi
 D-A+B+C