1
Hairy Cell Leukemia - 2.
Peter Maslak, ASH Image Bank 2011; 2011-1503
Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Hairy Cell Leukemia - 4.
Peter Maslak, ASH Image Bank 2011; 2011-1505
Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Hairy Cell Leukemia - 10.
Marshall Kadin, ASH Image Bank 2011; 2011-1883
Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Hairy cell leukemia - 1.
John Lazarchick, ASH Image Bank 2011; 2011-1209
Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Hairy Cell Leukemia - 1.
Peter Maslak, ASH Image Bank 2011; 2011-1654
Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Hårcelle leukemi (Hairy Cell Leukemia)
● 
Male: Female 4:1,
● 
median age 62 years.
● 
● 
● 
overall 6-year survival in Sweden (2000) registry of
patients diagnosed since 2000 is 80%,
– 
93% of patients <60 years,
– 
68% of those >60 years.
yearly risk of secondary cancers is 1.75%.
Cladribine treatment: >80% 15-year survival in <60 years
of age, but <50% in >60 years
Juliusson G, Samuelsson H, Leuk Lymphoma. 2011
Juliusson G, Samuelsson H, Leuk Lymphoma. 2011
Blodkreft
Rammer i overkant av 300 voksne
mennesker i året:
- Hårcelleleukemi – ca 35
- Kronisk myelogen leukemi – ca 50
- Kronisk lymfatisk leukemi – ca 110
- Akutt myelogen leukemi – ca 120
- Akutt lymfatisk leukemi – ca 30
www.kreftregisteret.no
ALL
KLL
Normal hematopoiese og
leukemi
KML
AML
KLL
Kronisk lymfatisk leukemi
- ca 110/år
Kronisk lymfatisk leukemi –
ca 110/år
Diagnostikk og prognostisk
vurdering
•  Pasientene kan presentere seg med
lymfeknutesvulst, allmennsymptomer eller
symptomer pga. anemi eller infeksjon,
•  tilfeldig ved rutinemessig blodprøvetaking hos
70-80% av pasientene.
•  Bare 20-25% av pasientene er
behandlingstrengende ved diagnosetidspunktet
•  Anamnese: Asymptomatisk eller symptomatisk
KLL?
Diagnostikk- asymptomatisk
eller symptomatisk KLL
•  B-symptomer, særlig hyperkatabolisme?
•  anemisymptomer, bulk-symptomer,
hypersplenisme
•  hvor lenge pasienten har hatt symptomer må
også dokumenteres
•  infeksjons- og familieanamnese
•  autoimmune manifestasjoner.
•  tidligere blodprøver med tanke på å
bestemme lymfocytt-doblingstid.
Leukemia cutis
Diagnose - KLL
•  vedvarende (dvs.> 6 måneder) lymfocytose
>5 x 109/L.
•  Lymfocyttmorfologi.
– Ved typisk KLL er >90% av cellene små eller mellomstore
lymfocytter med kondensert kjernekromatin (furubarkpreg), ubetydelig eller fraværende nukleolus og svært
sparsomt cytoplasma (høy kjerne/cytoplasma ratio).
•  Hos 15% av pasientene er morfologien atypisk pga.
høyt antall prolymfocytter (>10%, men<55%) eller lav
kjerne/cytoplasma ratio.
•  Immunfenotyping.
•  Differensialdiagnoser, CD5+ mantelcelle lymfom i
leukemisk form
Diagnose - KLL
•  Benmargsundersøkelse (benmargsaspirat og biopsi).
•  Direkte antiglobulin test (DAT). DAT bør gjøres hos
alle pasienter med anemi og før start av behandling.
•  Retikulocytter.
•  Biokjemiske nyre- og leverparametre.
•  Immunglobuliner (Ig).
•  Røntgen thorax.
•  Lymfeknutebiopsi.
•  Cytogenetiske undersøkelser/FISH undersøkelser.
•  Ytterligere billeddiagnostikk. CT- og/eller
ultralydundersøkelser
Stadieinndeling av KLL etter
Binet
Konklusjon KLL:
1. Lymfocytose > 6mndr
2. Perifert blodutstryk +
immunfenotyping
3. Behandling ved symptomer,
hurtig progresjon