1 Hairy Cell Leukemia - 2. Peter Maslak, ASH Image Bank 2011; 2011-1503 Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply. Hairy Cell Leukemia - 4. Peter Maslak, ASH Image Bank 2011; 2011-1505 Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply. Hairy Cell Leukemia - 10. Marshall Kadin, ASH Image Bank 2011; 2011-1883 Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply. Hairy cell leukemia - 1. John Lazarchick, ASH Image Bank 2011; 2011-1209 Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply. Hairy Cell Leukemia - 1. Peter Maslak, ASH Image Bank 2011; 2011-1654 Copyright © 2011 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply. Hårcelle leukemi (Hairy Cell Leukemia) ● Male: Female 4:1, ● median age 62 years. ● ● ● overall 6-year survival in Sweden (2000) registry of patients diagnosed since 2000 is 80%, – 93% of patients <60 years, – 68% of those >60 years. yearly risk of secondary cancers is 1.75%. Cladribine treatment: >80% 15-year survival in <60 years of age, but <50% in >60 years Juliusson G, Samuelsson H, Leuk Lymphoma. 2011 Juliusson G, Samuelsson H, Leuk Lymphoma. 2011 Blodkreft Rammer i overkant av 300 voksne mennesker i året: - Hårcelleleukemi – ca 35 - Kronisk myelogen leukemi – ca 50 - Kronisk lymfatisk leukemi – ca 110 - Akutt myelogen leukemi – ca 120 - Akutt lymfatisk leukemi – ca 30 www.kreftregisteret.no ALL KLL Normal hematopoiese og leukemi KML AML KLL Kronisk lymfatisk leukemi - ca 110/år Kronisk lymfatisk leukemi – ca 110/år Diagnostikk og prognostisk vurdering • Pasientene kan presentere seg med lymfeknutesvulst, allmennsymptomer eller symptomer pga. anemi eller infeksjon, • tilfeldig ved rutinemessig blodprøvetaking hos 70-80% av pasientene. • Bare 20-25% av pasientene er behandlingstrengende ved diagnosetidspunktet • Anamnese: Asymptomatisk eller symptomatisk KLL? Diagnostikk- asymptomatisk eller symptomatisk KLL • B-symptomer, særlig hyperkatabolisme? • anemisymptomer, bulk-symptomer, hypersplenisme • hvor lenge pasienten har hatt symptomer må også dokumenteres • infeksjons- og familieanamnese • autoimmune manifestasjoner. • tidligere blodprøver med tanke på å bestemme lymfocytt-doblingstid. Leukemia cutis Diagnose - KLL • vedvarende (dvs.> 6 måneder) lymfocytose >5 x 109/L. • Lymfocyttmorfologi. – Ved typisk KLL er >90% av cellene små eller mellomstore lymfocytter med kondensert kjernekromatin (furubarkpreg), ubetydelig eller fraværende nukleolus og svært sparsomt cytoplasma (høy kjerne/cytoplasma ratio). • Hos 15% av pasientene er morfologien atypisk pga. høyt antall prolymfocytter (>10%, men<55%) eller lav kjerne/cytoplasma ratio. • Immunfenotyping. • Differensialdiagnoser, CD5+ mantelcelle lymfom i leukemisk form Diagnose - KLL • Benmargsundersøkelse (benmargsaspirat og biopsi). • Direkte antiglobulin test (DAT). DAT bør gjøres hos alle pasienter med anemi og før start av behandling. • Retikulocytter. • Biokjemiske nyre- og leverparametre. • Immunglobuliner (Ig). • Røntgen thorax. • Lymfeknutebiopsi. • Cytogenetiske undersøkelser/FISH undersøkelser. • Ytterligere billeddiagnostikk. CT- og/eller ultralydundersøkelser Stadieinndeling av KLL etter Binet Konklusjon KLL: 1. Lymfocytose > 6mndr 2. Perifert blodutstryk + immunfenotyping 3. Behandling ved symptomer, hurtig progresjon
© Copyright 2024