MYELOMATOSE
Supplement til klinikk, Øystein Bruserud
DEFINISJON
Proliferasjon av maligne plasmaceller i beinmarg
DISPONERENDE SYKDOMMER
Solitært myelom
Skjelett: i de fleste tilfeller senere overgang til myelomatose
Bløtdeler: spesielt ØNH området, oftere helbredelse
MGUS
Monoklonal gammopati av usikker betydning, om lag 30% får myelomatose oftest i løpet av
2-4 år.
KLINISK BILDE
Beinmargsinfiltrasjon
Antistoffproduksjon
Skjelettpåvirkning
Lokal tumor
DIAGNOSE
Fortrengning og påvirkning av normal hematopoiese gir:
Anemi
Nøytropeni, trombocytopeni i langtkomne tilfeller
Høy SR
Proteinuri-nyresvikt
Amyloidose, hyperviskositet i sjeldne tilfeller
Smerte, osteolyser, patologiske frakturer
Generell osteopoerose
Hyperkalsemi
Kompresjon av nerver, nerveplexus, ryggmarg
1. Man legger avgjørende vekt på
- Å se de maligne cellene direkte i et beinmargspreparat (biopsi eller utstryk)
- Å måle monoklonalt immunglobulin, dvs. et produkt direkte fra de maligne cellene
2. Mindre vekt på
- Osteolyser
- Reduserte normale immunglobulin
Alvorlighetsgraden vurderes ut fra forekomst av komplikasjoner, spesielt vektlegges
forekomst av anemi, hyperkalsemi, nyresvikt, stort antall osteolyser, høy
immunglobulinverdi i serum.
DIFFERENSIALDIAGNOSER
Osteolyser:
Metastaser fra andre maligne sykdommer
Monoklonalt immunglobulin, andre mulige årsaker:
- Solitært myelom
- Annen lymfoproliferativ sykdom (KLL, lymfom, primær amyloidose)
-
BEHANDLING
Paraneoplastisk ved annen kreftsykdom
Ved langvarig inflammasjon (infeksjon, autoimmunsykdom)
Monoklonal gammopati av usikker betydning
Kurativ behandling: Kun hos yngre pasienter under 60 år som kan få allogen
stamcelletransplantasjon.
Andre pasienter får palliativ terapi med konvensjonell cytostatika evt. autolog
stamcelletransplantasjon:
- Melphalan + prednisolon; dette vil ofte være første valg hos pasienter som ikke skal
autotransplanteres
- (i) Thalidomid/thalidomidderivater eller (ii) proteasomhemmeren bortezomib evt. pluss
dexamethason som alternativer etter svikt av melphalan + prednisolon.
- Autolog stamcelletransplantasjon. Dette er aktuelt hos pasienter under 65-70 år og skal i
så fall være førstelinje-behandling.
- Cytostatikakombinasjoner, kan eventuelt forsøkes.
Palliativ strålebehandling er alltid en mulighet spesielt fokalt mot truende osteolyser selv
hos pasienter der kjemoterapi er avsluttet, det kan også kombineres med kjemoterapi for
både å ha systemisk og forsterket lokal effekt.
Ved store osteolyser med frakturfare kan eventuelt profylaktisk kirurgi vurderes, for
eksempel profylaktisk margnagling ved store osteolyser i femur.
OMTALE AV SPESIELLE KOMPLIKASJONER
Nyresvikt
Ofte sammensatt årsak av blant annet utfelling av lette kjeder, dehydrering, hyperkalsemi og
eventuelt nefrotoksiske medikamenter.
Ofte viktig å holde rikelig diurese.
Akutt tverrsnittslesjon
Kan i sjeldne tilfeller være debutsymptom. Tidlige symptomer er gjerne andre tegn til
progredierende sykdom, økende lokal smerte og etter hvert belteformede smerter svarende
til affisert virvel. I tillegg redusert motorisk funksjon under tverrsnittsnivå,
sensibilitetsgrense, invertert plantarrefleks, ataxi, endret vannlatingsfunksjon.
Akuttinnlegging ved mistanke; pasienten skal da legges stabilt og eventuelt gis
dexamethason for å redusere ødem rundt lesjonen.
Diagnostikk: MR av columna.
Terapi: Stråling, evt. kirurgi og senere systemisk behandling mot grunnsykdommen.
2