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REVISTA
DOMINICANA DE
Dermatología
VOLUMEN 41 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2014
3. CASOS CLÍNICOS
Linfoma cutáneo primario difuso de células B
grandes en cuero cabelludo: a propósito de un caso.
CARMEN DEYANIRA BRITO GIL
Médico residente del 2do. año de dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana
ROGELIO ISAO SALINAS HOJYO
Médico residente del 3er. año de dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
ROSSY NUÑEZ POLANCO
Médico residente del 4to. año de dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
HÉCTOR ANDRÉS CARBALLO ARCE
Médico residente del 4to. año de dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
BERTHA SALETA
Médico dermatólogo, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
FERNANDA NANITA DE ESTÉVEZ
Médico patológo, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
NERY CHARLES RAMÍREZ
Médico patológo, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
SÓCRATES SOSA
Médico hematólogo, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
Correspondencia: [email protected]
Resumen: Los linfomas primarios cutáneos de células B se consideran actualmente como una categoría distintiva de los linfomas primarios
cutáneos y se reconocen subtipos característicos. La piel es el segundo sitio más común de linfoma extranodal no Hodgkin ( NHL ) después
del tracto gastrointestinal, con una incidencia anual estimada de 1:100.000. Se presenta el caso de una femenina de 54 años de edad, en la cual
se planteó el diagnóstico de linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, con localización en el cuero cabelludo, donde se pudo
disponer de estudios inmunohistoquímicos para su tipificación. Palabras claves: linfoma de células B, linfoma no Hodgkin, cuero cabelludo
Primary cutaneous diffuse large B cell scalp: report of a case.
Abstract: Primary cutaneous lymphomas of B cells are currently considered as a distinct category of primary cutaneous lymphomas and
recognized characteristic subtypes within them. We report the case of a of 54 years old female, which was raised in the diagnosis of diffuse
large B-cell lymphoma, leg type, with location on the scalp where immunohistochemical studies were available for its typification. Key words:
B cell lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, scalp.
INTRODUCCIÓN
Los linfomas primarios cutáneos son neoplasias malignas del sistema
inmunitario, con datos clínicos e histológicos variados. Junto con los
linfomas del tubo digestivo, son los linfomas extranodales más
frecuentes. Los mismos se han reportado en la literatura médica por
décadas, pero hace poco tiempo los linfomas primarios cutáneos de
células B (LPCCB) han sido reconocidos como una categoría
independiente dentro de los linfomas no Hodgkin. Los LPCCB
constituyen una cuarta parte de todos los linfomas cutáneos primarios.
Se manifiestan en adultos de mediana edad, con una edad promedio
de diagnóstico de 56 años sobretodo en el sexo masculino. Los
principales tipos de LPCCB son definidos en la clasificación de la
organización europea para la investigación y tratamiento del cáncer
(OMS/EORTC) de 2008 como: 1) Linfoma primario cutáneo de células
B de la zona marginal (LPCCBZM), 2) Linfoma primario cutáneo
centrofolicular (LPCCF), 3) Linfoma primario cutáneo difuso de
células B grandes - tipo pierna (LPCDCBG-TP), y 4) Otros linfomas
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primarios cutáneos difusos de células B grandes de localizaciones
específicas.1,2
La incidencia anual varía de 3 casos por millón a 0.5 por 100,000 mil
habitantes, en hematopatías malignas la piel puede afectarse de 3 a 40
% de los casos. La micosis fungoide y el síndrome de Sésary en 82
%, el linfoma anaplásico de células grandes CD 30 en 0.9 %, la
papulosis linfomatoidea en 12.6 % y los linfomas periféricos en 3
%.1
Los linfomas cutáneos de células B corresponden a las antiguas
reticulosis cutáneas del adulto, son muy raros, pueden generar lesiones
cutáneas, principalmente: linfoma linfocíticos bien diferenciados,
linfomas nodulares o foliculares, sarcoma inmunoblástico y mieloma
múltiple. En Europa constituyen el 20 % de los linfomas cutáneos
primarios y en Estados Unidos el 4.5 %.3
Clínicamente se manifiestan por lesiones únicas o escasas. Hay placas
o tumores de color rosado o rojo oscuro, mal delimitados, no escamosos
ni pruriginosos, en ocasiones purpúricos, de extensión lenta y sin
tendencia a ulcerarse. A nivel de histopatología se observan infiltrados
monomorfos de mononucleares anormales en la dermis superior. Es
notoria la ausencia de epidermotropismo con preservación de una zona
subepidérmica denominada zona de Grenz. Se ha sugerido la división
en un grupo de células grandes de centro folicular y otro de células
de orígen plasmático.3
En cuanto a pruebas de laboratorio, es importante realizar estudios de
extensión, que incluyen estudios de medula ósea, ya que con frecuencia
se trata de una infiltración secundaria de un linfoma B extracutáneo.4
CASO CLÌNICO
Femenina de 54 años de edad, natural y residente de Santo Domingo,
ama de casa, quién acude por dermatosis que afecta cuero cabelludo,
dolorosa a la palpación, la cual se acompaña de cefalea de moderada
intensidad y caída difusa del pelo, de 1 mes de evolución. Con
antecedentes patológicos conocidos de osteoporosis tratada con
suplementos de calcio en tabletas. Resto de los antecedentes personales
se encontraban negados.
Figura 2. Múltiples nódulos violáceos, de tamaños y números variables, algunos
de ellos confluyen formando placas de superficie lisa y brillante.
Se plantean los diagnósticos presuntivos de angiomas, angioqueratomas,
sarcoma de Kaposi no clásico, pseudolinfoma, enfermedad
mieloproliferativa y angioleiomioma. Se recomienda realización de
biopsia y pruebas de gabinete.
El examen general de orina demuestra 1 (+) de sangre oculta, epitelios
numerosos y cristales uratos amorfos. La biometría hemática, pruebas
hepáticas, albúmina, urea, creatinina, glicemia, LDH, VDRL y HIV
están dentro de límites de referencia, no reactivo y negativo,
respectivamente.
La biopsia de piel reporta epidermis atrófica, dermis con densos
infiltrados de linfocitos cuyos núcleos están aumentados de tamaño
y eosinófilos e histiocitos en todos los niveles de la dermis. (Fig 3).
Al examen físico: Se observan múltiples nódulos violáceos, de
tamaños y números variables, algunos de ellos confluyen formando
placas de superficie lisa y brillante. (Fig 1 y 2). Con adenopatías
cervicales no dolorosas a la palpación.
Figura 1. Nódulo eritematoso, superficie lisa, brillante.
Figura 3. Epidermis atrófica, en dermis extendiéndose al tejido celular subcutáneo,
densa y difusa proliferación de células linfoides. HE 10X
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Con diagnóstico histopatológico de proceso linfoproliferativo tipo
linfoma, se recomienda la realización de estudio de inmunohistoquímica
que reporta linfoma difuso de células B, encontrándose linfocitos
neoplásicos tipo células B con expresión del antígeno CD 10.
(Tabla 1).
Tabla 1: Inmunohistoquìmica
Figura 4. En detalle, células linfoides de núcleos grandes e irregulares, con figuras
de mitosis atípicas. HE-20X
Se realizan estudios complementarios que incluyen sonografía cervical
que reporta adenopatía regional lateral del cuello; sonografía abdominal
con asas intestinales engrosadas por abundante contenido ecogénico;
radiografía de tórax y tomografía tóraco-abdominal sin hallazgos
relevantes.
Es valorada por el departamento de hematología que recomienda
conducta expectante hasta recibir reporte de estudio de
inmunohistoquímica tras los cuales se instaura tratamiento basado en
colchicina de 1 mg cada veinticuatro horas por 1 mes. Dos meses más
tarde paciente presenta involución de las lesiones en cuero cabelludo,
persistiendo cefalea de moderada intensidad que se trata con analgésicos
vía parenteral cada 48 horas por 3 días.
A los 6 meses de remisión del cuadro, reaparecen lesiones en cuero
cabelludo. Se realiza biopsia que reporta linfoma de células B. (Fig.
4). El médico hematólogo-oncólogo considera oportuno la realización
de rastreo tomográfico para valorar la afectación de órganos internos.
Se reciben imágenes tomográficas de regiones tóraco-abdominopélvica sin hallazgos patológicos al momento del estudio. Por lo tanto,
se trata la paciente con inyecciones intralesionales de triamcinolona
en cuero cabelludo.
DISCUSIÓN
Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) o B (LCCB) son definidos
como primarios cuando se originan en piel sin evidencia de compromiso
extracutáneo por lo menos 6 meses después del diagnóstico. Los LCCB
constituyen 20-25% de los linfomas cutáneos primarios. Forman parte
de un grupo poco común de enfermedades linfoproliferativas de células
B, cuya manifestación se limita a piel y la diseminación extra-cutánea
es rara.4 Este es reconocido como una entidad clínica aparte por la
clasificación de la WHO-EORTC para linfomas cutáneos. La variante
tipo pierna es la más frecuente, que tiene ese sitio como asiento
principal, aunque puede estar en otras localizaciones, como ya se ha
explicado, esta variedad suele aparecer en mujeres alrededor de los
70 años. Se desconocen los mecanismos implicados en la aparición
de estas células neoplásicas malignas en dermis; sólo en algunos casos
se demuestra la presencia de agentes infecciosos tales como herpes
virus tipo 8, VIH, VHC, bacterias como Borrelia Burgdorferi o
enfermedades autoinmunes. Clínicamente se presentan como pápulas
o placas eritematovioláceas, infiltradas, que se localizan con mayor
frecuencia en miembros inferiores, pero también pueden presentarse
en otros sitios como cabeza, cuello, tronco y extremidades superiores.5
Nuestra paciente es un ejemplo de esas otras localizaciones pues lo
tiene en cuero cabelludo, por lo que consideramos este caso apropiado
para formar parte de la literatura que apoya esta casuística tan rara en
nuestro país y el mundo.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Fereira Felipe O., Leonardo E., Hernández Vásquez J.
Linfoma Primario Cutáneo difuso de células B grandes,
tipo pierna ( LPDCBG-TP), localizado en cuero cabelludo.
Revista Médica Electrónica, Volúmen 32, número 3,
Matanzas, Mayo-Junio, 2010.
3. Mundi J, Leger M., Terushkin, V., et al. Diffuse Large B
cell Lymphoma. Dermatoly online journal 2012, volúmen
18 (12):25.
4. Arenas Roberto, Atlas de Dermatología. 4ta edición, México,
D.F. Pag. 618.
2. Vilchez M., Villarreal M., Valente E., et al. Linfoma primario
cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna, localizado
en tronco. Universidad Católica de Córdoba, Octubre, 2010.
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5. Arenas S. Claudia M., Mariño A. María L., Calderón G.
Jorge E., González María I. Linfoma Cutáneo de Células
B tipo centro folicular con infiltración a médula ósea,
reporte de un caso. Revista Med. Volúmen 20, no. 1, EneroJunio 2012.