1. No category

Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
61- letni bolnik z motnjo
Lea Kalaè
Moderator: mag. Bernard Megliè, dr.med
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
n
n
n
n
n
n
n
n
61- letni desnièni ocenjevalec lesa sprejet
zaradi motenj zavesti.
nizki krvni tlak
generalziranih tonièno klonièni krèi
kvalitativno skaljena zavest
cmokanje
mioklonizmi
pekoèe boleèine v prsnem košu in levi nadlahti
obdobja slabosti, potenja
zgibki trupa, okonèin ponoèi
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
n
n
n
n
n
zenici simetrièni, reaktivni na osvetlitev
bulbomotorika primerna v vse smeri, brez
nistagmusa
mimika obraza simetrièna
žrelni refleks primerno izziven
kitni refleksi obojestransko primerni
plantarna odgovora v fleksiji
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
OPRAVLJENE PRISKAVE
n
Lumbalna punkcija – zvišane vrednosti
beljakovin(0.82)
n
CT glave : brez svežih sprememb, nekoliko
prekomerno hiperdenzen trocular herophili
n
CTV: bp.
DI
AGNOZA:Epilepsija
n
EEG: normalna osnovna aktivnost
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
ANAMNEZA
n
n
n
n
n
n
n
n
n
4 mesece nazaj boleèine v prsnem košu in levi nadlahti.
boleèina v prstih leve roke, v desni roki in obeh spodnjih
okonèinah.
sprva srbeèica nato pekoèa boleèina.
obdobja slabosti, omotice, prekomernega
znojenja, nizki krvni pritisk
govori v spanju, krièi in maha z rokami
suha usta in oèi
obstipacija
retenca urina
erektilna disfunkcija
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
STATUS
n
n
n
n
n
subtotalna oftalmopareza vertikalno
nistagmus pri horizontalnem pogledu
obojestransko
miotatièni refleksi slabše izzivni na zg.
okonèinah in sp.okonèinah
prisotna ataksija zg. in sp. udov.
dizestezije na prstih dlani in stopal
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
Zna
ki
n
n
n
n
n
avtonomna disfunkcija
ortostatska hipotenzija
senzorièna polinevropatija ?
motnje REM faze spanja
cerebelarna ataksija
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
Del
ovnedi
agnoz
e
n
MSA
n
Per
i
f
er
nepol
i
nevr
opat
i
j
e:
n
n
n
n
n
n
n
n
Guillain Barrejev sindrom
HIV, Lajmska borelioza
Paraneoplastièni sindrom
Monoklonalne gamopatije
Sistemske vezivnotkivne bolezni
Revmatiène bolezni
Diabetes, hipotiroidizem, pomankanje vit. B12
Amiloidoza
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
PREISKAVE
n
Osnovne laboratorijske preiskave: bp.
n
Vit. B12 228 pmol/L (142- 725),
folna k. 10,2 nmol/L(6- 39)
TSH
3.669 mE/L(0,35- 5,5)
n
Proteinogram seruma: bp.
Proteinogram urina:
bp.
n
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
TAŽ:
Valslavin, repiratorni in ortostatski koliènik so pod
referenènimi vrednostmi za bolnikovo starost.
V mirovanju fiksna frekvenca okoli 90/min.
Pri Valslavinem preizkusu je možno odèitati le en
Valslavin test (kontinuirano merjenje tlaka), kjer je
vidna porušena struktura, porast krvnega tlaka v
fazi 4 pa traja 16 s, kar je moèno podaljšano.
Pri ortostatskem testu je vidna ortostatska hipotenzija
s padcem tlaka že v 1. minuti za približno 30- 40 mmHg
( sistolni). Ob tem je prisotna nekoliko povišana srèna
frekvenca.
n
MNENJE: Težja disfunkcija avtonomnega živèevja z kardiovagalno
in simpatièno prizadetostjo, simptomatsko ortostatsko hipotenzijo.
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
El
ekt
r
omi
ogr
af
i
j
a:
EMG znaki za aksonsko okvaro v segmentih L5 obojestransko,
staro in dokaj izrazito, združljivo s koreninsko okvaro. EMG znaki
za okvaro medianih živcev v zapestjih obojestransko.
Nipr
epr
i
čl
j
i
vi
hEMG znakovzapl
i
nevr
opat
i
j
o.
n
Sf
i
nkt
er
skiEMG:
Pri EMG pregledu analnega sfinktra ugotovimo le mejne
subakutne nevrogene spremmembe. Ni izrazitejših
sprememb, ki bi potrjevele sum na MSA.
n
MRIgl
ave:
Blaga atrofija ponsa in srednjih cerebelarnih pedunklov.
Opisane spremembe so kompatibilne z napotno diagnozo MSA.
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
DATSCAN
Izvid izkljuèuje parkinsonizem s
presinaptièno dopaminergièno okvaro
n
PETCT: bp. (ustni izvid)
n
ant
i
nevr
onal
napr
ot
i
t
el
esa: neg.
Kl
oni
di
nskit
est
Testdol
očanj
aadr
enal
i
nai
n
nor
adr
enal
i
nal
ežei
nst
oj
e.
n
n
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
…
V statusu:
n
n
n
n
n
žrelna refleksa slabše izzivna
nižje položena nebna loka, izraziteje levo, nazalna
govorica
slabo izzivni miotatièni refleksi na zg.
okonèinah
neizzivna patelarna in ahilova refleksa
senzibilitetni izpadi po tipu visoke rokavice in
nogavice, za dotik, boleèino,temperaturo in
vibracije
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
EMG
Elektrofiziološki znaki govore za izrazito senzorièno
polinevropatijo. Ni znakov za prizadetost motoriènih
aksonov.
n
Ant
i
gangl
i
ozi
dnapr
ot
i
t
el
esa:
Protitelesa proti gangliozidu asialo-GM1: 37,0% - MEJNA VREDNOST
Protitelesa proti gangliozidu GM1:37,0% - MEJNA VREDNOST
Protitelesa proti gangliozidu - GM2: 12% - NEGATIVNO
- GD1a: 13% -NEGATIVNO
- GD1b: 9% -NEGATIVNO
- GQ1b: 16% -NEGATIVNO
n
LP: Proteini v likvorju (0.98), Globulini v likvorju 1
Celice v likvorju Lc- Levkociti 6
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
Vzdraževnje pokonène drže omogoèa hitra
kardiovaskularna adaptacija, ki zagotavlja pretok
krvi skozi vitalne organe, predvsem možgane in
temelji na intaktnem avtonomnem živènem sistemu.
n
Ko ta sistem odpove pride do ortostatske hipotenzije
n
V normalnih okolišèinah pri nagli spremembi
položaja, del krvi (700 ml) ostane v sp. Okonèinah,
zaradi gravitacije.
Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287)
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
- Padec krvnega tlaka stimulira
baroreceptorje, ki preko
simpatikusa povzroèijo krèenje
žil v sp. okonèinah, tahikardijo,
s èimer se MV srca vrne na
normalo.
- Pri ortostatski hipotenziji ta
mehanizem ne deluje in pride
do sinkope.
Test
iavt
onomnegaži
včevj
a:
n
n
n
Meritve krvnega tlaka in srène frekvence
leže (5- 10 min) in stoje po 1-3 min
SA kloiènik
Valsavin koliènik
Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28
poglavje str.(282-287)
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
SI
MPTOMATSKO ZDRAVLJ
ENJ
E
ORTOSTATSKEHI
POTENZI
J
E
n
Nef
ar
makol
oškiukr
epi
- dvignjeno vzglavje
- elastiène nogavice
- vnos vode 2- 2.5 l/dan in vnos NaCl 150250mEQ/dan
Far
makol
oškiukr
epi
- Fludrokortizon
- Midodrin
- Piridostigmin
- dezmopresin
- Klonidin
- Eritropoetin
______________________________________________________
n
Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287)
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
PRI
MARNAAVTONOMNAODPOVED
n
n
Kr
oni
čnapr
i
mar
naavt
onomnaodpoved:
- Izolirana avtonomna odpoved
- Parkinsonova bolezen z avtonomno odpovedjo
- Demenca Lewjevih telesc
- Multipla sistemska atrofija
Akut
na/subakut
napr
i
mar
naavt
onomnaodpoved:
- izolirana pandisautonomija
- pandisautonomija z nevrološkimi znaki
- Izolirana holinergièna disavtonomija
- Akutna noradrenergièna avtonomna nevropatija
Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287)
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
Najpogostejši vzrok za avtonomno odpoved
je avtonomna nevropatija, ki je posledica
sladkorne bolezni. Katerakoli sistemska
bolezen, ki povzroèi periferno nevropatijo ,
kjer so prizadeti somatski živci, lahko
prizadene tudi avtonomna vlakna.
Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287)
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
SENORIÈ
VZROKI
n
n
n
n
n
n
n
Di
abet
es,ur
emi
j
a,hi
pot
i
r
oi
di
zem
Ami
l
oi
doza
Par
aneopl
ast
i
čnivzr
ok
Sj
ogr
ensi
ndr
om
Vi
t
.B12pomankanj
e
Par
apr
ot
ei
nemi
j
e
HI
V,Laj
mskabor
el
i
oza
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
n
n
n
Amiloidoza nastane ko se iz normalno topnih proteinov razvijejo
netopne amiloidne fibrile.
Familiarna oblika: AD
Primarna amiloidoza
Sekundarna amiloidoza
_______________________________________________
Practical neurology: A faint in the imergencij department (due to primary systemic
amyloidosis neuropathy) MicheleT.M. Hu, Carolyn M. Gabriel. National Hospital of neurology and neurosurgery, Queen
Square, National Amyloidosis centre
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
Primarna
n
n
n
n
Prevalenca 0.9/100 000 prebivalcev
Povpreèna starost 65 let, M:Ž= 2:1
Multisistemska bolezen za katero je znaèilno ekstracelularno odlaganje
fibrilarnih proteinov v organih in tkivih.
Klinièna slika: utrujenost, hujšanje, simptomi in znaki prizadetih
organov:
- Ledvice (48%)
- Srce (21%)
- periferna nevropatija (9%)
______________________________________
Practical neurology: A faint in the imergencij department (due to primary systemic
amyloidosis neuropathy) MicheleT.M. Hu, Carolyn M. Gabriel. National Hospital of neurology and
neurosurgery, Queen
Square, National Amyloidosis centre
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
n
n
Disavtonomija
senzorièna polinevropatija
- parastezije
- izguba obèutka za temperaturo, vibracijo
propriocepcijo
- slabše izzivni, neizzivni miotataièni
refleksi
- prizadetost kranialnih živcev (III,V,VI)
Zdravljenje:
- Predni
zol
on
-Mel
f
al
an
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
Guillain Barrejev sindrom
Kl
i
ni
čnasl
i
ka:
Arefleksija, parestezije, progresivna motorièna oslabelost zg. in sp.
Okonèin, minimalna senzorièna okvara.
Di
agnoza:
Zvišani proteini v likvorju
EMG spremembe
Podt
i
piGBS:
n
AIDP
n
AMAN
n
AMSAN
n
Miller- Fisher sy.
n
Akut
napandi
saut
onomi
j
a
n
Senzorièna GBS
Neurology in clinical practise, Waler G. Bradley Disorders of peripherial nerves.
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark.
n
n
Mi
l
l
erFi
shersi
ndr
om(
5%)
- oftalmoplegija
- ataksija
- arefleksija
Akt
napandi
saut
onomi
j
a
- kombinirana simpatièna in parasimpatièna
okvara
- ortostaska hipotenzija
- anhidroza
- suhe oèi in usta
- motnje odvajanja vode in blata
Neurology in clinical practise, Waler G. Bradley Disorders of peripherial nerves.