1. No category

dr. Robert Marčun dr.med.
Klinika Golnik
Updated Treatment Algorithm of Pulmonary
Arterial Hypertension
Journal of the American College of
Cardiology Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013
2013 by the American College of
Cardiology Foundation
Klasifikacija PH
Group 1. Pulmonary arterial hypertension (PAH)
 Idiopathic (IPAH)
 Heritable (HPAH)
Group 3. Pulmonary hypertension due to lung
diseases and/or hypoxemia
 Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
 bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2)  Interstitial lung disease (ILD)
 activin receptor-like kinase 1 gene (ALK1), endoglin
 Other pulmonary diseases with mixed restrictive
(with or without haemorrhagic telangiectasia)
and obstructive pattern
 unknown
 Drug- and toxin-induced
 Sleep-disordered breathing
 Associated with (APAH):
 Alveolar hypoventilation disorders
 connective tissue diseases
 Chronic exposure to high altitude
 Human immunodeficiency virus (HIV) infection
 Developmental abnormalities
 portal hypertension
 congenital heart disease (CHD)
Group 4. Chronic thromboembolic pulmonary
 schistosomiasis
hypertension (CTEPH)
 chronic haemolytic anaemia
Group 5. PH with unclear multifactorial
 Persistent pulmonary hypertension of the newborn
mechanisms
(PPHN)
 Haematological disorders: myeloproliferative
disorders, splenectomy
Group 1’. Pulmonary veno-occlusive disease
 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary
(PVOD) and/or
pulmonary capillary haemangiomatosis (PCH)
Langerhans cell histiocytosis,
Group 2. Pulmonary hypertension due to left heart lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis,
disease
vasculitis
 Systolic dysfunction
 Metabolic disorders: glycogen storage disease,
 Diastolic dysfunction
Gaucher disease, thyroid disorders
 Valvular disease
 Others: tumoural obstruction, fibrosing
mediastinitis, chronic renal failure on dialysis
Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009
3
Patofiziologija
Level
Preclinical
Symptomatic /
stable
Cardiac
output at
peak
exercise
Increasing PVR
Progressive /
declining
Pulmonary
pressure
Cardiac
output
at rest
Time
Desni ventrikel






je trikotne oblike
anterosuperiorna površina
je zaobljena in konveksna
spodnja površina je
sploščena-tvori manjši del
diafragmalne površine srca
zadnja stena je IVS, ki se
boči v DV
Votlina ima obliko
POLMESECA
zgornji in levi kot tvori
conus arteriosus, iz
katerega izhaja PA
UZ vidljivost desnega srca z
možnostjo ocene tlaka
KOPB 38%
 Pljučna embolija 67%
 PH drugih etiologij 54%

Običajna anatomija in fiziologija desnega
ventrikla /v primerjavi z LV/
DV
LV
• Tanka stena (3-4 max 5
mm) = občutljiva na
pritisk
• Teža DV je 6 x nižja od
teže LV (PVR x 6 = cca
• Debelejša stena
• Zapletene oblike
• Pravilne oblike
/elipsoidne/
SVR)
„ovit okrog LV“
• Kronarna perfuzija DV v
sistoli in diastoli.
• Perfuzija v diastoli.
Ocene desnega srca
 DV




Premer(-i)/prostornina/oblika
Gibanje IVS, excentricity index
Sistolna funkcija DV
Diastolna funkcija DV
RV
LV
DA
 SVC IVC PA

Ocena tlakov v DV
 PASP , PAMP , PADP
 RA /CVP/
8
Anatomija-fiziologija

DV oblika je kompleksna => zapleten geometrijski
izračun

Vizualizacja v 2D je običajno inkompletna => sinteza iz
večih projekcij. (lahko TTE + TEE)

Tanka stena, nizek afterload => visoka komplianca =>
oblika je zelo občutljiva na spremembo afterloada / in
porast pljučne vascularne rezistence (pre in
postkapilarne)

DV funkcija se je izkazala kot prognostični dejavnik v
številnih boleznih => rutinska meritev
Meriteve DV in meritev stene DV je postal sestavni
del ocene funkcije DV
Kako to narediti?
Opuščene meritve DV

Problem kota
– izbira interkostalnega prostora lahko/ali ne pomaga
 Nizka ponovljivost(tudi pri izkušenih)
 RVOT
Kako meriti
DV ???
prave
oblike/dimenzije
ponovljivost
enostavna uporaba
prognostično uporabno
RV
LV

J Am Soc Echocardiogr 2005,18:1440-63

European Journal of Echocardiography 2006 7(2):79-108;
doi:10.1016/j.euje.2005.12.014
RM Lang et alt.:
Recommendations for chamber quantification; Eur J
Echocardiography (2006) 7, 79e108


J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713.)
Euro-American „Consensus“
Kvalitativna ocena
Kvantitativna ocena
Kvalitativna (vizualna) ocena DV :
RV
površina RV:LV
(A4C)
premer
(A4C)
apex
Normalen ali
blago
dilatiran
RV < 2/3 LV
RV < LV
RV< LV
LV
srednje
dilatiran
RV = LV
RV = LV
LV + RV
močno
dilatiran
RV > LV
RV > LV
RV
LV
RV
LV
RV
LV
DV
A
IT

Vtočni trakt (IT)

Apeks (A)

Iztočni trakt (OT)
Kvalitativne meritve desnega ventrikla A4C
Lang RM, et al. JASE 2005.
Kvalitativne meritve desnega ventrikla
PSAX
a
TEE RV: midoesophag 4C 1/ Ao SAX 45-70st
2/LA cca 10-20st ( maximal tricuspid anulus)
1
2
PAH
KK IKEM
Velikost DV
Premer
> 42 mm na bazi in
> 35 mm na sredini votline DV
pomeni dilatacijo DV
Vzdolžna dimenzija > 86 mm pomeni podaljšanje votline DV
Velikost DV
Bazalni premer DV < 4,2 cm
Proksimalni premer RVOT < 3,3 cm
Distalni premer RVOT < 2,7 cm
Debelina DV < 0,5 cm
DV prosta stena < 5mm
MM, 2D
 Subkostalno okno na nivoju chordae tend –
dobro korelira s PASP
 CAVE : maščoba, trabekule

12.IV.2008
DA
DA površina > 18 cm2,
DA dolžina > 53 mm,
DA premer > 44 mm
pomenijo end-diastolično
DA dilatacijo.
DV-sistolična funkcija
1.“eyeballing”
2. RV FAC
3. TAPSE
4. TDI
5. RMPI = TEI indeks
a. Qualitativni pristop
Vizualna ocena je še vedno del pregleda!
RV dilatatacija s hudo
sistolično disfunkcijo
Vizualna ocena
RV dilatatacija
Sistolična disfunkcija
Spontan contrast v votlini DV
Abnormalo gibanje septuma
Kontrastna sredstva
Lahko olajšajo oceno
RV in RA
vizualizacija - funkcija »zrkla«
Za povečan tlak v DA govori
bočenje IAS v levo
DV-sistolična funkcija
1.
FAC= Fraction Area Change (%)
2.
TAPSE = Tricuspid Anular Plane Systolic
Excussions (mm)
3.
TDI : Sm (Sa) – maximal systolic velocity of lateral
tricuspid anulus
(cm/s)
FAC= Fraction Area Change
Največji obseg DV in A4C,
 Enddiastolični , Endsistolični area tracing
 izračun po Simpsonu

FAC = Area RV ED – Area RV ES
( x 100%)

Area RV ED
Vizualna ocena
Globalna sistolična funkcija, ne zajema
iztočnega dela
Nepopoln prikaz DV, endokardne meje
2. TAPSE
Tricuspid Anular Plane Systolic Excussions
(Rushmer : Circ res. 1953, Kaul AHJ 1984)
Korelira z radionuklidno ventriculografijo
- r = 0,92
RVEF=3,2xTAPSE
CAVE TR več kot zmerna
Prognostični faktor
- ob LV disfunkciji TAPSE < 14mm = slaba
prognoza
-
Inferior MI, PAH : TAPSE<18mm
TAPSE KOT KAZALNIK PROGNOZE
Galie N, et al. ESC Guidelines for PH. EurRespir J 2009
TDI: Sm (Sa)
bazalnega lateralnega segmenta DV
TDI:
nizka hitrost, visoka amplituda … v primerjavi s PW
je manj odvisna od prelouda
TDI ob DV systolični funkciji
N: Sm > 11,5 cm/s
(Meluzín EHJ 2001 , JASE 2005)
Correllation to radionuklid ventriculography r=0,65
-
Senzitivity 90%, specificity 85%
Sm < 11,5 cm/s = EF RV < 45%
Ob simtomatskem srčnem popuščanju je
slabša prognoza ob
Sm < 10,8 cm/s
Meluzín JASE 2005
Neinvazivna ocena CVP (RAP)
IVC
(mm)
Respiratorni
kolaps (%)
CVP
(mmHg)
< 21
< 50
3 (5-10)
< 21
> 50
8 (5-10)
> 21
< 50
8 (5-10)
> 21
> 50
15 (10-20)
Omejitve
• Ventilator !!
• Šport !
• Kongenitalno
• Restriktivna polnitev
• E/Et’ > 6
• Dominantni diastolični
pretok v jetrnih venah
Premer VCI (polna črta) je merjen pravokotno na dolgo os VCI ob koncu
izdiha, proksimalno od vtoka jetrne vene, to je 0,5 do 3,0 cm proksimalno
od vtoka v desni atrij
Rudsky LG, et al. JASE 2010
Za posredno izključitev
prekapilarne PH:
1.normalno gibanje medprekatnega pretina
2.normalno velik desni prekat (vtočno <4,2
cm)
3.normalna debelina stene desnega
prekata (≤5mm)
4.normalno velik desni preddvor(<18 cm2 )
5. ni perikardialnega izliva.
Maksimalni gradient trikuspidalne regurgitacije
=> ocena PASP
PGTR
RVSP = 4 × TR v2 max + CVT = sPAP
(če ni PS)
PA
RA
RV
in systoly
PG max = 55mmHg
CVP
= 10mmHg
PASP
= 65mmHg
• Pomen dihanja in ojačitve signala ob koncu izdiha
• Poravnamo smer doplerske meritve s smerjo TR
→ Pri atrijski fibrilaciji povprečimo več utripov
→ Izključimo oviro v iztoku iz desnega prekata
(A) Signal trikuspidalne insuficience ni odvisen od kontrasta in pravilno ga izmerimo z
maksimalno hitrostjo TI.
(B) Če za izboljšanje signala uporabimo kontrast, lažno z artefakti poveča hitrost TI in s
tem gradient
Vpliv utripnega volumna
Povišan utripni volumen tlak zviša!
Znižan utripni volumen tlak zniža!
1. pljučna vaskularna rezistenca
= (hitrost trikuspidalne regurgitacije/integral hitrosti v
RVOT) x 10 + 0,16
2. Ocena polnilnega tlaka levega prekata E/Em
1+2= prekapilarna ali postkapilarna pljučna
hipertenzija
Systolični dopplerski signal v
PA
Normalno, ni prekapilarne PH, PVR < 3
Zobec v pozni sistoli (PVR > 3 WU)
Zobec v sredini sistole (PVR > 5 WU)

Tipe
I.
II.
III.
t
v

Mezosistolični zobec – zelo specifičen,
toda nizko sensitiven za PH
 MM, PW/CW
MPAP –
Pulmonalna inusuf.- /diastola/

RV
PA
dPG max
= 24mmHg
CVP
= 5-10mmHg
Estimation of PAMP = 29-34mmHg
dPAP = 4 × PR v2 + CVP
PAMP -izračun
PAMP = 2/3 dPAP + 1/3 sPAP
PAMP = 4 × PI(pulm insuf) v2 max + CVP
PAMP= 0,61 x sPAP + 2
mPAP = 90 – (0,62 × AT)
Chemla D: Chest 2008, Abbas AE, et al. AJC 2003, Dabestani A, et al. AJC 1987
TLAK V LEVEM PREDDVORU
(PCW) oz. PLA = (1,24 × E/E’) + 2
PLJUČNA ŽILNA UPORNOST
• Normalna PVR < 1,5 WU (120 dynes cm/s2)
• Pomembna PH: PVR > 3 WU (240 dynes cm/s2)
Indeks pljučne žilne upornosti (PVR):
Izmerimo maksimalno hitrost trikuspidalne insuficience (TRV) (2.78 m / s)
Izmerimo integral hitrosti(VTI) (11 cm) iztočnega trakta desnega prekata
(RVOT) PVR = 2.68 z uporabo formule (TVmax / LVOT VTI) X10 + 0,16
Prirejeno z dovoljenjem J Am Soc Echocardiogr
nezanesljiva pri PVR > 8 WU
UZ in hemodinamika
desnega srca
Normalne hemodinamične vrednosti
votlina
Parameter
Vrednost /mmHg/
RA
mean
Vave: a,v
0-6
Systolic
End-dTK
15-30
PASP . systolic
PADP diastolic
PAMP mean
15-30
mean
Vave: a, v
4-12
LV
systolic
End-diastolic
100-130
4-12
AO
systolic
diastolic
mean
100-130
60-90
70-105
RV
PA
LA (PCWP)
2-8
0-6
6-12
9-20
4-15
Normalne hemodinamične vrednosti
Parameter
Vrednost
CO (Cardiac output)
4-8 L/min
CI (Cardiac index)
2,5-4,2 L/min/m2
PAR (pulmonary arterial
0,25-1,7 W.j.
SVR (systemic vascular
9,6 -18,9 W.j.
resistence)
resistence)
Pulmonary capillaries
Pulmonary artery
Pulmonary vein
Aorta
Caval veins
Capillaries in the
systemic circulation
Δp = Q × R (Ohmov zakon)
Rezistenca =
razlika pritiska
pretok
4
PH in left ventricular failure
25
30
2.5
5
2.5
2
Early PAH
1
10
50
5
40
5
8
Advanced PAH without right heart failure
2
10
90
5
80
5
16
Early congenital heart disease
with left-to-right shunt
7
20
10
10
10
10
1
Late congenital heart disease with
right-to-left shunt and PH (Eisenmenger’s syndrome)
8
10
60
2.5
50
2.5
20
Echokardiografske najdbe ob PH
RV tlačna obremenitev



Dilatiran DV
Abnormaln oblika septuma
! normala mera DV ne izključuje PH
Ostale ugotovitve:
 Hipertrofiran DV
 Abnormalni Doppler
Dilatiran DV
Primerjava RV z LV dimenzijo
RV/LV diastolična
dimenzija


Kratka os >1
diastolic area >1
Normalno srce
• normalna velikost DV
• normalna oblika septuma
PH
• dilatiran DV
• abnormalna oblika septuma
RV
Abnormalna oblika septuma
LV eccentricity index: D2/D1>1
normalno srce ~ 1
D2
ob PH > 1
D1
Ryan 1985
Echokardiografski znaki ob PH
Mid-systolic closure of Pulmonary valve
PV M-mode
PV Doppler
Sistolični pritisk v pljučni arteriji
RV-RA gradient tlaka + RA tlak
RV-RA gradient tlaka = 4 x (TR v) 2
Tricuspidalna regurgitacija
5m/s
=
4 x ( 5.0) 2
= 100
Ob odsotnost pulmonalne stenoze
V praksi:
krajši je Act, višji je srednji pljučni tlak
Act 130ms  normal PAP
Act 55ms 
Mahan’s equation 79-0.45(55)
mPAP = 54 mmHg
Regional RV Strain and Strain
Rate
Because of the lack of reproducibility and the paucity of data,
this technique is not recommended for routine clinical use.
No reference limits can be recommended, because of the
large degree of variability.
Omejitve ehokardiografije
• Ne obstaja en sam ultrazvočni parameter, ki bi
razločeval prisotnost ali odsotnost PH.
• Ne obstaja ena sama mejna vrednost za posamezni
parameter.
• Možni so tako lažno pozitivni kot tudi lažno negativni
izvidi.
• Na natančnost diagnoze vplivajo številni dejavniki:
pacientova starost, spol, telesna teža, višina krvnega
tlaka, stopnja volemije, prisotnost atrijske fibrilacije,
nosečnost, izkušenost izvajalca.
Če ni:
Dilatacije
 Hipertrofije
 Disfunkcije DV

POTEM NI PLJUČNE HIPERTENZIJE