HIPERTROFIJA LEVEGA PREKATA
HIPERTROFIJA LEVEGA PREKATA HIPERTENZIVNA BOLEZEN SRCA HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA ŠPORTNO SRCE Katja Ažman Juvan Različne oblike hipertrofije LV Koncentrično remodeliranje Normalna geometrija Koncentrična hipertrofija Ekscentrična hipertrofija POVEČAN POUPOR hipertenzivna bolezen srca aortna stenoza VZROKI LVH HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA PRAVA HIPERTROFIJA hipertofija miocitov družinska ne - družinska PSEUDO-HIPERTROFIJA infiltracija medceličnega prostora ali kopičenje metaboličnih substratov v celicah HIPERTENZIVNA BOLEZEN SRCA HIPERTONIČNO SRCE • okvara tarčnega organa pri AH • kronično povišan krvni tlak privede do hipertrofije levega prekata, da se zmanjša stres v steni • v začetnem obdobje je tipična diastolična disfunkcija • v kasnejši fazi lahko pride do sistolične disfunkcije (in le redko povečanja LV) TIPIČNE EHOKARDIOGRAFSKE ZNAČILNOSTI • • • • • • • hipertrofija LV diastolična disfunkcija LV povečanje levega preddvora (atrijska fibrilacija) razširjenje aortnega korena aortna skleroza kalcinacije mitralnega obroča AF - povečanje obeh preddvorov, MR, TR, lahko povečanje RV sistolična disfunkcija LV HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA • autosomno dominantna bolezen srčne mišice • v 60 % mutacije genov, ki kodirajo različne sarkomerne proteine • porušena struktura miocitov (‘myocyte disarray’) • različna izraženost znotraj iste družine • lahko se pojavi v otroštvu, vendar pogosteje v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA • simptomi: veliko asimptomatičnih, bolečine v prsih, sinkope, zmanjšana telesna zmogljivost, SCD kot prva prezentacija • fibroza je lahko vzrok prekatnim aritmijam in SCD • prevalenca v populaciji 1:500 • prevalenca med tekmovalnimi športniki: 1:1000-1500 • najpogostejši vzrok SCD pri mladih v zahodnih državah (ZDA 1/3, VB 11 %) • asimetrična septalna hipertrofija 60 % • simetrična 30 % • apikalna 10 % TIPIČNE EHOKARDIOGRAFSKE ZNAČILNOSTI • tip in izraženost hipertrofije: asimetrična septalna simetrična apikalna (EKG spremembe!) • diastolična disfunkcija • normalna sistolična funkcija • dinamična obstrukcija LVOT izbočenost bazalnega septuma je pri starejših lahko znak tortuozne aorte in ne znak HCM ŠPORTNO SRCE Z izrazom športno srce ponavadi označujemo povečanje mase srca (specifične morfološke spremembe na srcu), ki nastane kot fiziološka prilagoditev na redno telesno vadbo. Prvi opis: Henschen 1899 vzdržljivostna vadba uporovna vadba obremenitev volumska tlačna vpliv na LP dilatacija ± hipertrofija blaga hipertrofija VO2 max Pri cca 50% športnikov se srčne votline razširijo, sistolična in diastolična funkcija LV sta normalni. adolescenti do 14 mm moški do 16 mm adolescentke do 11 ženske do 12 mm črnci do 18 mm?? Desno srce (MRI): • povečanje končnega diastoličnega volumna za 25% • povečanje mase desnega prekata za 37% Vpliv različnih kliničnih spremenljivk na LVEDD pri moških in ženskih vrhunskih športnikih IZZIV Športno srce HCM Debelina sten 13–16 mm Načini razlikovanja fiziološke LVH pri športnikih od HCM Anamneza Demografične značilnosti Ehokardiografija 12-kanalni EKG Ergospirometrija Magnetno resonančno slikanje srce Pregled ožjih družinskih članov/genetsko testiranje Počitek Športno srce ali HCM Vloga ehokardiografije 1. Določitev izraženosti LVH 2. Določitev vzorca LVH 3. Razmerje LVH in velikosti LV 4. Ali je prisotna obstrukcija LVOT? 5. Merila diastolične funkcije LV 6. Merila sistolične funkcije Vzorec LVH Športno srce HCM _______________________________________________________________________________________________________ Simetrična 100% Asimetrična septalna 60% Simetrična 30% Apikalna 10% Razmerje debeline sten in velikosti LV 56 mm Fiziološka LVH 48 mm HCM Športno srce ali HCM pri športniku z debelino sten 13-16 mm HCM Športno srce + netipičn vzorci LVH − − LVEDD > 54 mm + + LA > 50 mm − + obstrukcija LVOT − + diastolična disfunkcija − − izolirani napetostni kriteriji za LVH + + denivelacije ST/negativni valovi T − + ženski spol − − odsotnost HCM pri ožjih družinskih članih + − VO2maks > 50 ml/kg/min + Počitek Zmanjšanje LVH Brez zmanjšanja LVH Fiziološka LVH Patološka LVH PRIMER 16 letna igralka rokometa • brez težav • status bp • družinska anamneza negativna • napotena na UZ srca zaradi sprememb v EKG genetsko testiranje heterozigotna delecija 3 nukleotidov MYBPC3 gena HVALA ZA POZORNOST
© Copyright 2024