CP ja neuropsykologia Silja Pirilä TAYS Lastentautien vastuualue Martin Bax et al., 2005 ”Liike- ja asentotunnon häiriö, joka aiheuttaa toiminnan rajoituksia. Toiminnan rajoitukset johtuvat ei-etenevistä vaurioista kehittyvissä aivoissa. Vauriot ovat peräisin sikiökaudelta tai vastasyntyneisyysvaiheesta. CP-liikuntavammaan liittyy usein lisähäiriöitä aistitoiminnoissa, kognitiivisissa toiminnoissa, kommunikaatiossa ja näönvaraisessa havainnoinnissa sekä käyttäytymisen ongelmia tai epilepsiaa.” 2 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Varhainen kliininen oirekuva ja yleisyys Viivästynyt tai poikkeava motorinen kehitys 0-18 kk iässä • Puutteet liikkeiden koordinaatiossa • Puutteet lihasvoiman säätelyssä (veltto – hypotoninen jäykkä – spastinen) Muita ongelmia: imemis - ja syömisongelmat, suun ja nielun lihasliikkeet epäkypsät 2 tapausta 1000 vastasyntynyttä kohti < 34 raskausviikolla syntyneillä (<1500 g), n. 8 % 3 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Motoristen ratojen kulku aivokuorelta capsula internan kautta aivorungon alueelle Vastasyntyneen ongelmat, verenvuodot ja periventrikulaarinen leukomalasia aiheuttavat al ueella vaurioita ja sitä kautta erilaista ja eriasteista vammaisuutta 4 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi 5 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Diagnoosi Spastinen muoto (diplegia, tetraplegia, hemiplegia) • Kortikospinaalisten ratojen vaurio Dyskineettinen muoto (dy stonia, atetoosi) • • Ekstrapyramidaalisten ratojen vaurio Vaurioita basaaliganglioiden ja talamuksen alueilla Ataktinen • • Lihasliikkeiden koordinaatio puutteellista, vapina, hypotonia pikkuaivot Sekamuodot Bilateraalinen liikehäiriö (diplegia ja tetraplegia) 54 % Unilateraalinen liikehäiriö (hemiplegia) 31 % Dyskineettinen muoto 6.6 % Ataktinen muoto 4.1 % (Cans , 2000) 6 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Diagnoosin pysyvyys Shevell, Majnemer, Poulin, et al. (2008), Dev Med Child Neurol, 50, 211-215 Seuranta 2 v -> 9 vuoteen 28 %:lla diagnoosi muuttuu iän myötä • Ei-spastiset, dyskineettiset muodot muuttuvat yleisemmin • Spastisissa muodoissa rajanveto vaikeaa diplegian ja tetraplegian välillä • Kun liikuntarajoitteita on jonkin verran - kohtalaisen paljon, avustamisen määrää ja toimintarajoitteita kuvaava kliininen arvio muuttuu herkemmin kuin äärimuodoissa (erittäin lievät vs. erittäin vaikeat toiminnanrajoitteet) 7 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Varhaisen aivovaurion vaikutus kehitykselle Mihin ennusteita tarvitaan? • Ennusteita tehdään hoito- ja kuntouttavia toimenpiteitä varten • vaurioita korjataan • vahvuuksia tuetaan • haittoja ennaltaehkäistään • Vanhemmat haluavat tietää enemmän On olemassa toistaiseksi hyvin vähän pitkittäistutkimustietoa liikuntavammaan liittyvistä kehityskuluista 8 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Esimerkkejä aivopatologian ja kehityksen välillä havaituista yhteyksistä 1. Rademakers, de Vries et al. (2005) • • 2. Pirila, et al.,2004; Pirila et al., 2007 • 9 aivojen US vs MRI MRI:llä parempi valkean aivoaineen vaurioiden erottelukyky kuin US-tutkimuksella • Vaikeissa vaurioissa molemmat ennustearvoltaan hyviä • Vaikeat vauriot yhteydessä kognitiivisen tason alenemaan, lievät ja keskivaikeat eivät 26.10.2011 Pään ultraäänilöydös vastasyntyneisyysvaiheessa ei ennusta myöhempää kognitiivista kehitystä, mutta se ennustaa liikuntavamman vaikeusastetta Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi CP-tutkimus: kysymys 1 Ennustaako varhainen aivovamma CPvammaisten lasten kognitiivista kehitystä? 0 vuotta Kouluikä Nuoruus aikuisuus Ultraääni MRI ÄO, motorinen toimintakyky Neuropsykologiset erityisvaikeudet jne. 10 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Esimerkki pitkittäistutkimuksesta Neuropsykologi Merja Nikulan (VSHP) lisensiaatintutkimus, Tampereen yliopisto, 2011 Neljän CP-vammaisen lapsen oppimiskyvyn kehitys 11 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi 1 diplegia 2 diplegia Asfyksiaan sopien kapeahko corpus callosum, bilateraalisesti periventrikulaarisesti ja trigonumin alueilla kirkassignaalista (glioottista) muutosta. Lievä valkean aivoaineen kudoskato 12 26.10.2011 Corpus callosumin corpus –osa kapeahko Bilateraalisesti parietaalisesti posthypoksiseen iskemiaan sopivat valkean aivoaineen vähentymät Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi 3 Hemiplegia 4 Hemiplegia 4 Vas. isoaivohemisfäärillä median suonitusalueella (takafrontal, parietal) porenkefalinen nesteytynyt aivoalue ja edessä corona radiatan alueella pienempi kysta. Ympäristössä astroglioosia ja ventrikkelin laajentum a. 13 26.10.2011 Vas. isoaivohemisfäärillä laajat porenkefaliset (iskemian tai verenvuodon aiheuttamat) parenkyymikystat. Vasen sivuventrikkeli ja sulkusrakenteet oikeaa puolta kookkaammat. Oikealla hemisfäärillä parenkyymileesio ja porenkefalinen kysta. Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi 1 Seuranta-aika 2 vuotta esikoulusta 2.lk:lle kognitiivinen kehitys normaali Lieväasteiset ongelmat: inhibitio, nimeäminen Keskivaikeat ongelmat: käsien asentojen jäljittely Luetut sanat 1 lk 8 Laskeminen 2. lk Luetun ymmärtäminen 2. lk 8 Yleisarvio Yli keskitason Oikeinkirjoitus 2. lk 11 Lukukäsite yli keskitason Laskutaito vähän alle keskitas. 2 kognitiivinen kehitys normaali Lieväasteiset ongelmat: inhibitio, äänteiden prosessoi nti, visuospatiaalinen päättely Keskivaikeat ongelmat: nimeäminen, käsien asentojen jäljittely Laskeminen 2. lk Luetut sanat 1 lk 14 26.10.2011 8 Yleisarvio yli keskitason Luetun ymmärtäminen 2. lk 13 Lukukäsite yli keskitason Oikeinkirjoitus 2. lk Laskutaito yli keskitason 10 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Kognitiivinen kehitys heikentyy 3 M1 M2 81 65 91 77 71 52 Lieväasteinen ongelma: inhibitio, työmuisti Vaikea: käsien asentojen jäljittely, visuospatiaalinen päättely HUOM! Ei nimeämisen tai äänteiden prosessoinnin ongelmaa Luetut sanat 1 lk 7 Laskeminen 2. lk Luetun ymmärtäminen 2. lk 1 Yleisarvio erittäin heikko Oikeinkirjoitus 2. lk 3 Lukukäsite erittäin heikko Laskutaito erittäin heikko Kognitiivinen kehitys pysyy heikkona 4 M1 M2 51 49 57 64 46 34 Laskeminen 2. lk 15 26.10.2011 Luetut sanat 1 lk 1 Yleisarvio erittäin heikko Luetun ymmärtäminen 2. lk 4 Lukukäsite heikko Oikeinkirjoitus 2. lk 1 Laskutaito erittäin heikko Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Pohdintaa… Varhaisen aivovaurion ja kognitiivisen kehityksen yhteys epäselvä Liikuntavamman vaikeusaste ennustaa kohtuullisen hyvin ääritapauksissa Aivovaurion laajuus, paikka ja laat u voivat vaikuttaa luultua enemmän 16 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi CP-tutkimus: kysymys 2 Onko CP-vammaisten lasten ja perheiden elämänlaatu tavallista heikompi? Mitataan vanhempien ja lasten tuntemuksia ja käsityksiä elämästään 17 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Perheiden voimavarat Pirila et al., 2005, Child Psyc Human Dev Range of sum scores (0-8) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 Commitment Appreciation Time Sense of purpose Congruence Communication DQ < 70 and ARS=3, n = 19 whole group, n = 60 Role expectations DQ > 70 and ARS=1, n = 22 Internal coping External coping Problem solving Positivism Flexibility Balance Voimavarat ovat tavallista heikommat perheissä, joissa on monivammainen lapsi. Tulos perustuu äitien vastauksiin. 18 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Lapsen toimintakyky ja vanhempien avustaminen Pirila et al., 2006, Families in Society, 87, 269-276 60 Normative mean (SD= 10) 50 Normative standard scores (SD= 22) 40 30 (SD= 14) (SD= 14) (SD= 14) (SD= 12) 20 (SD= 9) 10 0 Self-care 19 26.10.2011 Mobility Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Social function functional skills caregiver assistance Yksimielisyys äidin ja isän arvioissa Paired t-test ICC Financial domain Emotional domain Every day as sistance domain Informati onal domain -1.5 2.4* 2.1* 0.8 .52M .28L .34L .48M ICC = intra-class correlation coefficient; CI = confidence interval * p<0.05 L = low concordance M = moderate concordance Pirilä & van der Meere , submitted 20 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Asiat ovat vieläkin monimutkaisempia … Miten lapset sopeutuvat? Miten vanhempien elämisen ongelmat heijastuvat lasten kokemuksiin omast a elämänlaadust aan? 21 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Dickinson et al.(2007), the Lancet, Self-reported quality of life of 8-12-year-old children with CP: a cross-sectional European study 500 CP-vammaista lasta KIDSCREEN kyselymenetelmä 22 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi 23 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Elämänlaadun riskejä -fyysistä hyvinvointia heikentää, kun liikuntavamma on niin vaikea, ettei pääse liikkumaan omin avuin -kehitysvamma heikentää mielialaa, tunne -elämän laatua ja lisää riippuvuutta toisista -puheongelmat heikentävät suhdetta vanhempiin -kipu heikentää elämänlaatua kaikilla osa-alueilla 24 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi CP-tutkimus: kysymys 3 Miten motoriikka vaikut taa kognitioon? Pirila, et al., 2011. Journal of Child Neurology, Tutkittiin tarkkaavuuden ylläpitoa reaktioaikatehtävällä, jossa tarvittiin minimaalisen vähän motorista toimintaa Tulos: Keskosena syntyneet ja bilateraalisen aivovaurion omaavat lapset ovat riskiryhmä tarkkaavuusongelmille Yhteydet prefrontaali- subkortikaalisten ja takaisten aivoalueiden välillä? 25 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi Missä määrin motorinen tekijä vaikuttaa tulkintoihin CP vammaisten lasten kognitiivisista toiminnoista? Johtuuko hidas reagointi motoriikan ongelmista, kognition ongelmista vai molemmista? Tavalliset testimenetelmät sekoittavat nämä tekijät keskenään Jotta voidaan tutkia tarkemmin kognitiivisia perusprosesseja, kuten tarkkaavuus, on käytettävä metodologiaa, jolla voidaan erottaa kognitiiviset tekijät motorisista tekijöistä Herätevaste- ja reaktioaikatutkimuksilla voidaan tarkastella motoriseen suoritukseen käytettävää aikaa erillään ärsykkeen ominaisuuksien arviointiin käytettävästä ajasta 26 26.10.2011 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri – Esittäjän nimi