Luuta muodostavien kasvainten histologinen diagnostiikka, Tom
Luutuumorit IAP Turku 7.5.2010 Tom Böhling HUSLAB/Peijas-Hyvinkää ja HY Luutuumori tiimi – älä tee diagnoosia yksin Ortopedi Radiologi Onkologi Geneetikko …ja Patologi -kliiniset tiedot/löydökset -natiivi-rtg, CT, MRI jne -mm. preoperatiiviset hoidot -mm. tyyppi translokaatiot -tarvitaan aina Luukasvainten diagnostiikka Kliiniset tiedot -erityisesti ikä Ostesarkooma ja Ewingin sarkooma lapsilla/nuorilla < 20 v Kondrosarkooma aikuisilla > 40 v Röntgen löydös Ilman näitä patologin ei tulisi tehdä varmaa malignia diagnoosia! Luukasvaimet Malignit harvinaisia, < 0,5% kaikista maligneista kasvaimista Benignien lukumäärä ja insidenssi ei tiedossa koska suuri osa oireettomia WHO luokitus ilmestynyt 10/2002 Malignit metastasoivat veriteitse, keuhkometastaasit tavallisin (imusolmukemetastaaseja erittäin harvoin) Luuston kasvaimet -luokittelu Luuta muodostavat Rustoa muodostavat Muut Ewingin sarkooma t(11;22) FLI-EWS Jättisolukasvain Aneurysmaattinen luukysta Fibroottinen dysplasia (Osteo-fibrous lesion) + non-neoplastiset murtuman jälkeinen kallus osteomyeliitti Luuta muodostavien kasvainten diagnostiikka BENIGNIT – Osteidi osteooma – Osteoblastooma MALIGNIT – Osteosarkooma • Useita alatyyppejä Osteidi Osteooma Tavallisesti nuorilla (10-25 v.) Yleisin lokalisaatio femur (60% alaraajassa) Kipu, ASA-testi Tarkkarajainen, keskellä nidus Epäkypsää osteidia ja osteoblasteja Diff. dg. osteoblastooma ja osteosarkooma Osteoblastooma Kaikenikäisillä, tavallisin 10-30 v. Tavallisin lokalisaatio nikama, mutta voi esiintyä kaikkialla luustossa Epäkypsää osteidia, osteoblasteja ja jättisoluja; ei kypsymisgradienttia Diff dg Osteosarkooma, osteidi osteooma, kondroblastooma Osteosarkoomat Tavanomainen – Osteoblastinen, kondroblastinen, fibroblastinen Telangiektaattinen Pienisoluinen Periosteaalinen Matalan maligniteettiasteen sentraalinen ja parosteaalinen Osteosarkooma -tavanomainen Nuorten (5-20 v.) tauti, alle 10 tapausta/v. Pitkät putkiluut (metafysialue) Kipu, palpoitava muutos, patologinen fraktuura Radiologia usein tyypillinen Epäkypsää osteidia, atyyppisiä osteoblasteja, mitooseja, nekrooseja Aina korkea maligniteettiaste T1w SE T1w FSE fs C- T1w FSE fs C+ T1w FSE fs C+ Osteoblastinen OS Kondroblastinen OS Fibroblastinen OS Osteosarkooma -tavanomainen Dg perustuu aina biopsiaan Molekyylitason spesifejä muutoksia ei ole, mutta mm. p53 ja MDM2 geenin mutaatiot tavallisia Harvoin altistavia tekijöitä (Li-Fraumeni, osteomyelitti, luun Pagetin tati)) Potilaille pre-operatiivinen sytostaattihoito 12 viikkoa Leikkauspreparaatista määritetään sytostaattivaste, jonka perusteella päätetään jatkohoidosta ja jolla prognostinen merkitys Sytostaattivaste Eri menetelmiä Tavallisin < 90% vs > 90% nekroosissa Ongelmatapauksia paljon, ja tulkintavaikeuksia. Mikä on ”elävä solu”? Tulisi keskittää, koska vastemääritys vakuttaa potilan saamaan postoperatiivieen hoitoon ja prognoosiin T1w SE T1w FSE fs C+ Osteosarkooma -harvinaiset Korkean maligniteettiasteen: – Telangiektaattinen OS – Pienisoluinen OS – Pinnallinen korkean maligniteettiasteen OS Keskikorkean maligniteettiasteen: – Periosteaalinen (kondroblastinen) Telangiektaattinen OS Veritäytteinen, usein patologinen fraktuura Histologisesti verionteloita, jättisoluja ja atyyppisiä kookastumaisia kasvainsoluja. Osteidia huomattavan vähän. Diff.dg Aneurysmaattinen luukysta ! Pienisoluinen OS ”Small round blue cell” kasvain, kasvainosteidia voi olla niukasti Diff.dg – Lymfooma • Immunohistokemia – Ewingin sarkooma/PNET • Ewing/PNET translokaatiota ei OS ! Periosteaalinen OS (juxtakortikaalinen) Keskikorkea maligniteettiaste Luun pinnalla, voi infiltroida Ei spesifejä sytogeneettisiä muutoksia Tavallisesti runsaasti rustoista matriksia – ”kondroblastinen” Osteosarkooma -matalan maligniteettiasteen Parosteaalinen osteosarkooma ja korkealle erilaistunut sentraalinen osteosarkooma 15-35 vuotiailla, kipu usein ensi oire Sukkulasoluinen, vähän osteidia mutta kypsää luuta Ei merkittävää atypiaa, mitooseja niukasti Osteosarkooma (matalan maligniteettiasteen) Diff. Dg: dysplasia fibrosa, reaktiivinen ossifikaatio Kromosomi 12 amplifikaatio usein osoitettavissa, mm. VGH menetelmällä Mm. SAS, CDK4 ja MDM2 geenimonistumaa Hoito: Leikkaus, ei solusalpaajaa Leukaluun osteosarkooma Esiintyy hieman vanhemmilla kuin muut osteosarkoomat Usein kondroblastinen Hoito kuten muut OS Leukaluun kondroblastien OS Muista: Luukasvainten diagnostiikka on yhteistyötä Kliiniset tiedot mm ikä tärkeitä Vertaa aina rtg-kuvaan Koska kasvaimet harvinaisia konsultoi herkästi sarkoomakeskusta KIITOS
© Copyright 2024