Luutuumorit
IAP Turku 7.5.2010
Tom Böhling
HUSLAB/Peijas-Hyvinkää
ja HY
Luutuumori tiimi
– älä tee diagnoosia yksin
Ortopedi
Radiologi
Onkologi
Geneetikko
…ja Patologi
-kliiniset tiedot/löydökset
-natiivi-rtg, CT, MRI jne
-mm. preoperatiiviset hoidot
-mm. tyyppi translokaatiot
-tarvitaan aina
Luukasvainten diagnostiikka
Kliiniset tiedot -erityisesti ikä
Ostesarkooma ja Ewingin sarkooma
lapsilla/nuorilla < 20 v
Kondrosarkooma aikuisilla > 40 v
Röntgen löydös
Ilman näitä patologin ei tulisi tehdä varmaa
malignia diagnoosia!
Luukasvaimet
Malignit harvinaisia, < 0,5% kaikista
maligneista kasvaimista
Benignien lukumäärä ja insidenssi ei tiedossa
koska suuri osa oireettomia
WHO luokitus ilmestynyt 10/2002
Malignit metastasoivat veriteitse,
keuhkometastaasit tavallisin
(imusolmukemetastaaseja erittäin harvoin)
Luuston kasvaimet -luokittelu
Luuta muodostavat
Rustoa muodostavat
Muut
Ewingin sarkooma t(11;22) FLI-EWS
Jättisolukasvain
Aneurysmaattinen luukysta
Fibroottinen dysplasia (Osteo-fibrous lesion)
+ non-neoplastiset
murtuman jälkeinen kallus
osteomyeliitti
Luuta muodostavien kasvainten
diagnostiikka
BENIGNIT
– Osteidi osteooma
– Osteoblastooma
MALIGNIT
– Osteosarkooma
• Useita alatyyppejä
Osteidi Osteooma
Tavallisesti nuorilla (10-25 v.)
Yleisin lokalisaatio femur (60% alaraajassa)
Kipu, ASA-testi
Tarkkarajainen, keskellä nidus
Epäkypsää osteidia ja osteoblasteja
Diff. dg. osteoblastooma ja osteosarkooma
Osteoblastooma
Kaikenikäisillä, tavallisin 10-30 v.
Tavallisin lokalisaatio nikama, mutta voi
esiintyä kaikkialla luustossa
Epäkypsää osteidia, osteoblasteja ja
jättisoluja; ei kypsymisgradienttia
Diff dg Osteosarkooma, osteidi osteooma,
kondroblastooma
Osteosarkoomat
Tavanomainen
– Osteoblastinen, kondroblastinen,
fibroblastinen
Telangiektaattinen
Pienisoluinen
Periosteaalinen
Matalan maligniteettiasteen sentraalinen ja
parosteaalinen
Osteosarkooma -tavanomainen
Nuorten (5-20 v.) tauti, alle 10 tapausta/v.
Pitkät putkiluut (metafysialue)
Kipu, palpoitava muutos, patologinen
fraktuura
Radiologia usein tyypillinen
Epäkypsää osteidia, atyyppisiä
osteoblasteja, mitooseja, nekrooseja
Aina korkea maligniteettiaste
T1w SE
T1w FSE fs C-
T1w FSE fs C+
T1w FSE fs C+
Osteoblastinen OS
Kondroblastinen OS
Fibroblastinen OS
Osteosarkooma -tavanomainen
Dg perustuu aina biopsiaan
Molekyylitason spesifejä muutoksia ei ole, mutta
mm. p53 ja MDM2 geenin mutaatiot tavallisia
Harvoin altistavia tekijöitä (Li-Fraumeni,
osteomyelitti, luun Pagetin tati))
Potilaille pre-operatiivinen sytostaattihoito 12
viikkoa
Leikkauspreparaatista määritetään
sytostaattivaste, jonka perusteella päätetään
jatkohoidosta ja jolla prognostinen merkitys
Sytostaattivaste
Eri menetelmiä
Tavallisin < 90% vs > 90% nekroosissa
Ongelmatapauksia paljon, ja
tulkintavaikeuksia. Mikä on ”elävä solu”?
Tulisi keskittää, koska vastemääritys
vakuttaa potilan saamaan postoperatiivieen hoitoon ja prognoosiin
T1w SE
T1w FSE fs C+
Osteosarkooma -harvinaiset
Korkean maligniteettiasteen:
– Telangiektaattinen OS
– Pienisoluinen OS
– Pinnallinen korkean maligniteettiasteen OS
Keskikorkean maligniteettiasteen:
– Periosteaalinen (kondroblastinen)
Telangiektaattinen OS
Veritäytteinen, usein patologinen fraktuura
Histologisesti verionteloita, jättisoluja ja
atyyppisiä kookastumaisia kasvainsoluja.
Osteidia huomattavan vähän.
Diff.dg Aneurysmaattinen luukysta !
Pienisoluinen OS
”Small round blue cell” kasvain,
kasvainosteidia voi olla niukasti
Diff.dg
– Lymfooma
• Immunohistokemia
– Ewingin sarkooma/PNET
• Ewing/PNET translokaatiota ei OS !
Periosteaalinen OS
(juxtakortikaalinen)
Keskikorkea maligniteettiaste
Luun pinnalla, voi infiltroida
Ei spesifejä sytogeneettisiä muutoksia
Tavallisesti runsaasti rustoista matriksia
– ”kondroblastinen”
Osteosarkooma -matalan
maligniteettiasteen
Parosteaalinen osteosarkooma ja korkealle
erilaistunut sentraalinen osteosarkooma
15-35 vuotiailla, kipu usein ensi oire
Sukkulasoluinen, vähän osteidia mutta
kypsää luuta
Ei merkittävää atypiaa, mitooseja niukasti
Osteosarkooma (matalan
maligniteettiasteen)
Diff. Dg: dysplasia fibrosa, reaktiivinen
ossifikaatio
Kromosomi 12 amplifikaatio usein
osoitettavissa, mm. VGH menetelmällä
Mm. SAS, CDK4 ja MDM2
geenimonistumaa
Hoito: Leikkaus, ei solusalpaajaa
Leukaluun osteosarkooma
Esiintyy hieman vanhemmilla kuin muut
osteosarkoomat
Usein kondroblastinen
Hoito kuten muut OS
Leukaluun kondroblastien OS
Muista:
Luukasvainten diagnostiikka on yhteistyötä
Kliiniset tiedot mm ikä tärkeitä
Vertaa aina rtg-kuvaan
Koska kasvaimet harvinaisia konsultoi
herkästi sarkoomakeskusta
KIITOS