1. No category

9.9.2015
Spastisuuden hoitoon
Itratekaalisen Baklofeenin
(ITB) käyttökokemuksia
Helena Mäenpää
10.9.2015
”Kuntootus kohalleen!
Kuopio
• Spastisuus - klassisen määritelmän mukaan :
• Motorinen häiriö,jota kuvaavat venytysnopeudesta riippuvainen toonisten venytys- refleksien
voimistuminen, sekä yliaktiiviset jännerefleksit johtuen venytysrefleksin yliärtyvyydestä.
Muutokset kuuluvat ylemmän motoneuronin vaurio-oireisiin (Lance 1980).
• Sittemmin spastisuuteen on liitetty muun muassa rytmisesti toistuvat
tahattomat lihassupistukset eli klonus ja spasmit eli kivuliaat kestosupistukset.
(Achache et al2010).
mm. CP, Aivotrauma
Selkäydinvamma
ITB (Intrathecal Baclofen) tai
CIBI (Continuous Intrathecal
Baclofen Infusion)
Baklofeeni
European Journal of Paediatric Neurology
Volume 14, Issue 1, January 2010, Pages 19–28
• GABA-B-reseptori agonisti à
• vaikuttaa selektiivisesti
selkäytimen presynaptisiin
reseptoreihin ja vähentää
eksitatoristen neurotransmitterien vapautumista
• selkäydintasolla vähentää
postsynaptista aktivteetti
à spastisuus vähenee
Review artikkeli:
Consensus on the appropriate use of
intrathecal baclofen (ITB) therapy in paediatric spasticity
Intratekaalinen baklofeeni
Baklofeeni
• ITB: Lapsilla aloitettu 1985-88
• Edellytyksenä on, että suun kautta otettavalla lääkityksellä ei ole päästy
riittävään vaikutukseen tai siihen liittyy sivuvaikutuksia.
Bernard Dan, Francesco Motta, Johann S.H. Vles,
Michael Vloeberghs, Jules G. Becher,
Paul Eunson, Vincent Gautherog, Sonnhild Lutjen, Volker Mall,
Samuel Ignacio Pascual-Pascual, Petra Pauwels, Geir Ketil Røste
2-3-tason näyttö vaikeassa spastisuudessa
Aikuisilla: Oral baklofen 30-60 mg, CFS: 12-96 ug/ml
Baklofeeni läpäisee huonosti veri-aivoesteen
Aikuisilla: ITB 400ug bolusà CSF: lähes 400ug/ml
• Spastisuuden hoitoon aloitetaan aina ensin po Baklofen
• ( lapsilla 0.3 mg/kg -> ad 20-60 mg/pv)
• Usein isoihin po annoksiin liittyy sivuvaikutuksia: sedaatio,
käyttäytymisongelmat, ataxia, uneliaisuus, konfuusio,
- Lapsilla 30-90mg poà plasma 68- 650ng/ml à CSF 12- 95ng/ml
- ITB: 70-1395ug/dayà 0.2-20ug/ml
•
ITB:llä systeemiset sivuvaikutukset jäävät hyvin vähäisiksi.
1
9.9.2015
CP-lasten motoriikan arviot iän sekä GMFCS-tason mukaan
Aloitettu Lasten ja nuorten sairaalassa 9/2007
Rosenbaum et al
ITB: Indikaatiot
Palkkien alta aukeavat testien kuvaukset sekä eri hoitovaihtoehdot
Taso I
ABC
PCI
4-8
8 - 10
Monitasokirurgia
Kävelyanalyysi
Apuvälinetarve, ortoosit
Taso IV
AIMS
Kliininen arvio
Taso III
Spastisuuden arvio
Taso II
GMFCS GMFM-66.doc
• Tavallisimmin indisoitu niille, joilla alaraajaspastisuus
• Kirjallisuuden mukaan myös selvä hyöty yläraajaspastisuuteen
• Keskimääräinen spastisiteetti (Ashworth)alaraajojejn 8 lihaksessa >3-4
(lonkan adduktio, polven ojennus ja koukistus, nilkan dorsifleksio)
(Gilmartin 2000).
• Liikunta- ja toimintakyvyn parantaminen
• Sekundaaristen deformiteettien ehkäisy
• Hoidollisten ongelmien helpottaminen (hygienia, yöuni)
• Kivun lievitys
Taso V
0-2
Kenelle ITB?
• Yli 4 v ja Vaikea spastisuus ja po-lääkitys ei ole riittävä:
• CP (spastinen/dystoninen,) spastinen parapareesi, aivotrauman jälkitila, selkäydin vamman
jälkitila ym.
• GMFCS III: Liikunta- ja toimintakyvyn parantaminen, omatoimisuuden ja
lisääminen ja deformiteettien ehkäisy
•
• GMFCS IV-V: Toimintakyvyn parantaminen
•
asento, istuminen/ seisominen ja siirtyminen
•
Kivun/kivuliaiden spasmien ehkäisy
•
Nukkumisen helpottuminen
•
Hoitojen helpottaminen
•
Elämänlaadun parantaminen
•
Lonkkien ja selän komplikaatioiden ehkäisy
2-4
10 - 12
Pre -ITB tutkimukset:
• Kliininen status
• Ft/ Tt: spastisuuden arvio
•
liikeratamittaukset
• Videointi
• ADL-toimintojen arvio
• Mahdollisen kivun arvio
• Lapsen/perheen motivaation
selvittäminen
Spastisuuskokous, jossa
moniammatillisesti
moniulotteisesti mietitään
lapsen ja perheen tilannetta
Mietinnässä myös ITB-hoidon
tavoitteet
Jos päädytään suosittamaan
ITB:tä
à pkl-aika keskustelua varten,
GAS-tavoitteet!
ITB-pumppua kohti; testiannos
• Lumbaalipunktio: Testibolus 25ug/50ug/ 75 ug/100 ug
• Aloitusannos = 2x testibolus
• Ft/Tt mukana arvioimassa; 4 t/7-8 t
•
•
•
•
•
Anestesiassa it-katetri:
Lumbaalipunktio vaikea/mahdoton ilman esilääkitystä,
Huono ko-operaatio,
Vaikea pysyä paikoillaan, dyskinesiat,
Vaikea selkä, skolioosi
2
9.9.2015
ITB-pumppua kohti…
Mihin pumppu asetetaan?
• Vanhempien/lapsen ja nuoren kanssa keskustelu
• Käydään uudelleen läpi ITB:n hoidon suuntaviivat
• GAS-tavoitteet hoidolle
• -à lähete neurokirurgille
• ITB-pumppu: 2000ug/ml pienin vrk-annos on 96 ug/24t,
vahvuudella 1000 ugr/ml 48 ug/24t
Tyhjentäminen ja täyttö helppoa
Pumpun valmistelu ja ohjelmointi
• Pumppuun Lioresal Intrathecal 500/1000/2000 ug/ml , 20 ml
• N’Vision ohjelmointilaitteeseen tiedot
• Potilaasta
• Katerista
• pituus, tilavuus
• Baklofeeni
• Jatkuva, tasainen infuusio, annos/24t, tilavuus
• Hälytys-asetukset
• Ohjelmointi
3
9.9.2015
Sivuvaikutuksia
Komplikaatioita
• Vähentynyt kalorinkulutus 40%
(Botanelli 2004)
• Ohimenevä virtsaretentio
• Ummetus
• Pääsärky
• Pahoinvointi
• Uneliaisuus
• Hypotonia
• 10-20 %:lla:
• Pumppukomplikaatioita: infektiot
(pinnallinen/syvä;meningiitti)
• Serooma
• Katetrin irtoaminen, katkeaminen,
tukkeutuminen (selviää rtg-kuvista
ja tarvittaessa tehtävästä
varjoainekuvauksesta)
• Yliannostus
• Äkillinen aliannostus/”Withdrawal”
• àpumpun poisto 5-10 %
Ylläpito
Pumpun täyttöjen yhteydessä annosta voidaan nostaa 5-15 %
Pitkäaikaisseurannassa tarvittava annos usein hiljalleen nousee
Keskimääräinen annos alle 12 vuotiailla 274 ug/vrk (24-1199)
Yli 12 vuotiailla ja aikuisilla annos voi vaihdella 22-1400 ug/vrk,
yleensä 90-703 ug
Jos potilaalla ITB:stä sivuvaikutuksia, annosta voidaan
vähentää kerralla 10-20%
Vaihto/täyttöväli vaihteleva, keskimäärin 1-3 kk, uusi
vaihto/täyttö vähintään 6-7 kk välein?
Omat potilaat
• 9 pot
• 4 v9 kk- 17 v
• 5 tyttöä, 4 poikaa
• 2006à
• 120 ug/vrk- 1000 ug/vrk
• Yhdeltä poistettu 17 v
• Yhdellä katetrikomplkiaatio
• à Lapset/nuoret ja vanhemmat yleisesti tyytyväisiä toiminnallisuuden
parantumiseen ja ADL-toimintojen helpottumiseen
4
9.9.2015
Lopuksi
• Tehokas hoito yleistyneeseen vaikeaan spastisuuteen
• Neurokirurgin mukaan pieni toimenpide
• Arvio 7 % (-20%) CP-lapsista hyötyisi ITB-pumpusta
à 4-8 pumppua/v lapsille Suomessa
• N 7 % -> HUS:ssa 10-20?
• Alihyödynnetty?
• Komplikaatiot hallittavissa/hoidettavissa
5