Vanliga hjärtfel: Shuntvitier och dess behandling
Shuntvitier Barnkardiologisk seminarieföreläsning under barnveckan i Folkets Hus, Stockholm 20-23 april 2015 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Medfödda hjärtfel-VOC Shunt-vitier Cyanotiska vitier Stenos-vitier Kombinerade 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Shuntvitier - definition • Flöde av syrerikt blod från ett hjärtrum med relativt högre tryck till ett hjärtrum med lägre tryck • Flödesriktningen genom hjärtat syftar till att utjämna tryckskillnaden mellan hjärtrummen • Förmaksnivå = lågtrycksshunt • Kammarnivå = högtrycksshunt • Extrakardiell nivå = Hög-eller lågtrycks-shuntar • A-V-fistlar lungor, hjärna • Coronarartärfistlar 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Shunt-VOC fortsättning… Lågtrycks-shunt–i en lågtrycksmiljö med liten ∆P Exempel: ASD PAPVD alltid med ASD TAPVD Coronarartärfistel 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Shunt-VOC exempel Högtrycks-shunt-i en systemtrycksmiljö- ∆P kan variera Exempel: VSD AVSD PDA Truncus arteriosus communis Singel ventricle Kombinerade VOC med högtrycks-shunt till lungartärträdet 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD, VSD, AVSD, PDA, A-V-fistlar, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD embryologi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD embryologi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD anatomi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD anatomi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Visas med tillstånd frånUlf Thilén, enheten för hjärtsvikt och klaffsjukdom, SUS Lund Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD förekomst • ASD sek utgör ca 6-10% av alla VOC • PFO förekommer hos 10-20% av alla vuxna • Sinus venosus-defekterna 2-3% av alla ASD. Ofta i kombination med anomalt inmynnande lungvener 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD hämodynamik ASD sekundum 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD hämodynamik • Lågtrycks-shunt VF– HF • Volymbelastning (HF), HK • Pga återcirkulationen kommer mer blod att flöda genom lungorna än ut i systemkretsloppet 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD hämodynamik 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD symtom • I unga år oftast inga eller lindriga symtom • Storleken av shuntflödet avgör graden av symtom orsakade av övercirkulation i lungorna • Om signifikant shunt – nedsatt fysisk prestationsförmåga, ev syncope – nedsatt uthållighet – Hos vuxna PHT (hos 50% >40 åå), TIA/stroke, astma, fm-fladder/-flimmer – Sambandet med vissa former av migrän diskuteras 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD diagnostik • Anamnes • Klinisk undersökning – flödesbiljud över I2 sin – Konstant kluven andraton • EKG – Om ASD primum/AVSD vänsterställd el-axel – Stora p-vågor – HK-belastning (pos T, höga R i högersidiga bröstavledningarna V4R, V1, V2) – Högersidigt intraventrikulärt ledningshinder (Rsr´) 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD diagnostik • Ultraljud (TTE, TEE) – synlig defekt – Stora högersidiga hjärtrum – Om sinus venosusdefekt – ev. PAPVD • Rtg cor/pulm – ökad hjärtstorlek, centralt vida lungkärl (pulmonell övercirkulation) • Qp/Qs visar betydelsen av shunten 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD ultraljud 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD ultraljud 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD diagnostik 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD behandling • Sedan 1994 görs kateterburen divice-slutning av förmaksseptumdefekter om tillräckligt med kanter runt om defekten. • Patient erbjudes möjligheten till kateterburenbehandling, men skall också ges full information om kirurgisk behandling. 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD sek behandling device-stängning 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö ASD sek behandling device-stängning 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Uppföljning och prognos • Mycket god prognos efter lyckad divicestängning och kirurgi • ASA under 6 månader efter både diviceslutning • Om lyckad slutning uppföljning under något år. Släppes därefter… 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Prognos obehandlad ASD • Ålder och diameter vid upptäckt prediktor för spontanslutning • ASD ≤ 3 mm om diagnos före 3 mån ålder 100 % spontanslutes före 1 ½ åå • ASD 3-8 mm spontanslutes > 85 % före 1 ½ åå • ASD > 8 mm spontanslutes ej-kir/intervention • PFO upptäckt under barnaåren < 4 mm behöver inte följas 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Obehandlad ASD i vuxenåren • Oupptäckt/obehandlad ASD – 85 % välmående upp till 30 åå – 50 % välmående i 40 åå – < 25% välmående i 50 åå 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Obehandlad ASD i vuxenåren – Pulmonell hypertension med/utan HK-svikt ev cyanos – Dyspné vid lindrig ansträngning – Förmaksarytmier – Paradoxala embolier till VF och risk för TIA/stroke – CAVE dykning med aggregat pga risken för luftembolier vid dykarsjuka 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD fetal ekokardiografi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD fetal ekokardiografi VK HK VSD 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD anatomi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD anatomi 1. inflödes-defekter (vid AVSD) 2. Muskulära defekter en/flera 3. Utflödes-defekterperimembranösa/supracris tala 4. Supracristala defekter 5. Ingående i komplexa vitier (PA,TA,TOF, TGA, SV) 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö förekomst • Vanligaste bland alla medfödda hjärtfel • Ca 40% av alla hjärtfel • 2-6 barn/1000 födda 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD haemodynamik • Högtrycks-shunt från VK- HK • Återcirkulation av redan syresatt blod till lungorna. Nyckeln till symtom-och klinisk förståelse. • Pulmonell övercirkulation – vätskeutträde - lungödem – pulmonell hypertension – om långvarigt - sek lungkärlförändringar med fibros och permanent resistensökning – potential för Eisenmengers syndrom (höger-vänstershunt över VSD:n och kronisk cyanos 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Signifikant VSD symtom • Kliniska bilden avgörs av – Storleken av defekten/-erna – Vasokonstriktion i lungkärlträdet ger visst försvar mot höga tryck och flöden. Resultatet blir PHT. Graden av resistensökning avgör symtombilden – samtidiga övriga hjärtmissbildningar (flera vänsterhögershuntar på andra nivåer, PS 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Stor VSD-symtom nyfödda/småbarn • Tackypné • Inter-och sub-costala indragningar-ter sig obstruktiv i andningsmönstret men svarar dåligt på inhalationsbehandling • Kan likna andra vanliga tillstånd i barnaåren som ÖLI, pneumoni, kolik 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD symtom • Svettig på huvudet. Ev periorbitalt ödem • Somnar andfådd och utmattad under måltidfortfarande hungrig. • Äter lite och ofta…går därför inte upp i vikt • kräkningar • Snabb puls under sömn 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD klinik Liten VSD: kort högfrekvent tidig-syst blåsljud I4 sin.symtomfri Stor VSD: Klin.och anamnestisk påverkan Uppblåst bröstkorg med indragningar kraftigt holosystoliskt blåsljud över hela bröstkorgen Stor lever Ökad prekordiell aktivitet, livliga pulsar 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD diagnostik 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD diagnostik 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD rtg 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD rtg • Stort hjärta • Vida ev oskarpa lungkärl med ödembild och pleuravätska • Sänkta diafragma-valv 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD behandling Små defekter stor chans till spontanslutning • Stora defekter ej sällan associerade med andra samtidiga komplexa hjärtfel och handlägges utifrån hämodynamiska konsekvenser av det kombinerade vitiet • Konservativ behandling med diuretika po/iv mycket effektiv ev i kombination med digitalis. Vanlig po inledningsdos Impugan 2 mg/kg/d uppdelat i 2-3 doser. Ekvipotent mot iv Furix 1mg/kg/d 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD behandling • Enskilda stora defekter slutes i ”alla” åldrar kirurgiskt med goretex-patch. Oftast kurativ behandling. • Låg per-och postop mortalitet/morbiditet • Svåråtkomliga lågt sittande och oftast multipla pallieras med pulm. banding primärt-totalkorr senare 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD-patch via median sternotomi 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD kirurgi • Numera låg mortalitet <1% oavsett ålder vid kirurgi. • Postop risk övergående arytmier/AV-block, perikardvätska med tamponadrisk (om oupptäckt!), infektioner i op-såret/luftvägar • Mindre restshuntar läker oftast spontant efter någon månad 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier 2015-06-05 anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD intrauterint Perimembranös VSD vanligast-drygt 70-80% Musk.VSD i 20-30% Non-commited ca 5% Kromosom-avvikelse i knappt 25% vid isolerad VSD • Platsen för VSD:n då typisk • • • • – Trisomi 21 inflödesdefekt i 50% – Trisomi 18 mal-alignement VSD i 50 % 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD naturalförlopp intrauterint • Spontanslutning av VSD förekommer intrauterint-ej ovanligt - ca 1/3! • Storlek och plats av betydelse för chans till spontaslutning - större chans för små perimembranös VSD stängs i upp till 50%- runt v 30 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö VSD naturalförlopp postpartem • • • • 45-50 % av alla VSD stängs före 1 åå. 60% av dessa under första halvåret mVSD stängs i 76 % före 1 åå Om>3 mm är 90% öppna >1 åå 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Uppföljning mVSD • Uppfattning om värdet av uppföljning hos barnkardiolog varierar. Allt från 10 – 100% av Barnkardiologer följer upp i UK. • De flesta rekommenderar uppföljning i tre år efter diagnostik av insignifikant VSD • I liten studie bland engelska barnkardiologer följer 15 % dem i 1 år • < 10 % rek ingen uppföljning alls 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Tack! 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö BMC Pediatrics 2014, 14:282 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö BMC Pediatrics 2014, 14:282 Uppföljningsrutiner vid hämodynamiskt insignifikanta VSD:r har inte tidigare studerats • Retrospektiv studie • Frågeställning: – 1. skillnad i rutiner för uppföljning bland Barnkardiologer – 2.Frekvens aktiv medicinsk eller kir.behandling bland de uppföljda? 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö BMC Pediatrics 2014, 14:282 • Journaler på 600 barn med isolerad mVSD diagnosticerade 2006-2012 med UKG av 14 barnkardiologer 85 % små isolerade VSD 10 % mult mVSD 5 % små-mellanstora mVSD • Medelålder vid diagnos 16 mån 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Conclusion • I 316 fall rekommenderades uppföljning av vilka 259 fullföljdes • I inget fall ledde uppföljningen till någon med eller kir åtgärd • Olika barnkardiologers rek om uppföljning varierade mellan 11-100% 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Conclusion forts. • Stora skillnader hur 14 barnkardiologer övervakar barn med hämodynamiskt insignifikanta mVSD som inte behöver någon medicinsk eller kir.beh • Den stora gruppen barn med små mVSD gör att rutinmässig uppföljning tar stora barnkardiologiska öppenvårds-resurser i anspråk 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö Conclusion forts. • Vinsten med denna rutinmässiga uppföljning är inte uppenbar med hänsyn till naturalhistorien och chansen till spontanslutning utan risk för alvarlig morbiditet under tiden • Erfarna barnkardiologer tenderar att följa upp dessa barn i mindre utsträckning och utnyttjar därför magra resurser bättre 2015-06-05 Peter Munkhammar Barnkardiologen i Malmö
© Copyright 2024