Lena Olsson
Åse A Johnsson
Inc 19/100 000 i åldern 15-75
Incidenstopp vid 20-45 (kv=m)
Och >50 (kv>m)
Genes?
Genes?
• Predisponerande genetisk bakgrund
-tvillingstudier, HLA
Genes?
• Predisponerande genetisk bakgrund
-tvillingstudier, HLA
•
•
•
•
•
Enäggstvillingar x80
Tvåäggstvillingar x7
Afroamerikaner>> vita
Asiater – ögonengagemang
Skandinaver – Löfgrens
syndrom
Genes?
• Predisponerande genetisk bakgrund
- tvillingstudier, HLA
• Exposition för okänt agens
- mykobakteriella antigen?
- Propionibakterier?
- Borrelia burgdorferi?
- Richettsia helvetica?
Genes?
• Predisponerande genetisk bakgrund
- tvillingstudier, HLA
• Exposition för okänt agens
- mykobakteriella antigen?
- Propionibakterier?
- Borrelia burgdorferi? • Flest insjuknar på våren
- Richettsia helvetica? • Överrepresentation
bland sjukvårdspersonal,
lantbrukare
• Kluster förekommer
Akut form: Löfgrens syndrom
- feber, nedsatt allmäntillstånd
erytema nodosum, artrit
Akut form: Löfgrens syndrom
- feber, nedsatt allmäntillstånd
erytema nodosum, artrit
God prognos,
< 2 år
48
Smygande debut: trötthet,
hosta, bröstsmärta, dyspné
48
Smygande debut: trötthet,
hosta, bröstsmärta, dyspné
Sämre
prognos
Kan det vara sarkoidos??
Kan det vara sarkoidos??
• Lungröntgen
• CT
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
Kardiella symtom? Ögon?
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och
transbronkiella biopsier
• Spirometri med diffusionskapacitet
• Elstatus, ACE, urinsticka
• Ev tuberkulintest (PPD, Mantoux, Pirquet)
• EKG
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
• Lungröntgen
• CT
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
Kardiella symtom? Ögon?
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och
transbronkiella biopsier
• Spirometri med diffusionskapacitet
• Elstatus, ACE, urinsticka
• Ev. tuberkulintest
• EKG
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati = Stadium 1
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati = Progress i lungorna
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring
Kvinna född 31 lymfadenopati och parenkymförändringar
Kvinna född 31 lymfadenopati och parenkymförändringar bronkovaskulära förändringar
PERILYMFATISKT!
Man född 62
Man född 62 lymfadenopati och nodulärt mönster
Man född 62 lymfadenopati och nodulärt mönster senaste kontroll
Man född 67
Man född 67 konsolidering av lungparenkym
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
Kardiella symtom? Ögon?
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och
transbronkiella biopsier
• Spirometri med diffusionskapacitet
• Elstatus, ACE, urinsticka
• Ev. tuberkulintest
• EKG
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
Främre uveit
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
– eller vad
Kardiella symtom? Ögon?
som helst!
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och
transbronkiella biopsier
• Spirometri med diffusionskapacitet
• Elstatus, ACE, urinsticka
• Ev. tuberkulintest
• EKG
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
Främre uveit
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
– eller vad
Kardiella symtom? Ögon?
som helst!
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och
BAL-analyser
transbronkiella biopsier
CD4/CD8>3,5
ger 90%
• Spirometri med diffusionskapacitet
sannolikhet
• Elstatus, ACE, urinsticka
• Ev. tuberkulintest
• EKG
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
Främre uveit
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
– eller vad
Kardiella symtom? Ögon?
som helst!
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och
BAL-analyser
transbronkiella biopsier
CD4/CD8>3,5
• Spirometri med diffusionskapacitet
ger 90%
sannolikhet
• Elstatus, ACE, urinsticka
Restriktiv bild.
• Ev. tuberkulintest
Nedsatt
• EKG
diffusion.
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
Främre uveit
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
– eller vad
Kardiella symtom?
som helst!
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL
och
BAL-analyser
transbronkiella biopsier
CD4/CD8>3,5
ger 90%
• Spirometri med diffusionskapacitet
sannolikhet
• Elstatus, ACE, urinsticka
Restriktiv bild.
• Ev. tuberkulintest
Nedsatt
• EKG
Risk för
diffusion.
hyperkalcemi
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
Främre uveit
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
– eller vad
Kardiella symtom?
som helst!
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL
och
BAL-analyser
transbronkiella biopsier
CD4/CD8>3,5
ger 90%
• Spirometri med diffusionskapacitet
sannolikhet
• Elstatus, ACE, urinsticka
Restriktiv bild.
• Ev. tuberkulintest
Nedsatt
• EKG
Risk för
diffusion.
PPD
utsläckt!
hyperkalcemi
Kan det vara sarkoidos??
Diffdiagnos?
Lymfom?
Tb?
CT/MR
• Lungröntgen
hjärna?
• CT
Främre uveit
• Hudförändringar? Neurologiska symtom?
– eller vad
Kardiella symtom?
som helst!
• Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL
och
BAL-analyser
transbronkiella biopsier
CD4/CD8>3,5
ger 90%
• Spirometri med diffusionskapacitet
sannolikhet
• Elstatus, ACE, urinsticka
Restriktiv bild.
• Ev. tuberkulintest
Nedsatt
• EKG
Risk för
diffusion.
PPD
utsläckt!
hyperkalcemi
Hjärtsarkoidos
• Obduktion: hittas hos 20-25% hos
avlidna med sarkoidosdiagnos
• Asiater> kaukaser
• Retledningshinder
• Hypertrofi
• Fibros
Symtom
• Palpitationer
• Yrsel
• Svimning
• hjärtsvikt
Symtom
• Palpitationer
• Yrsel Normalt EKG och
• Svimninginga kardiella
symtom
• hjärtsvikt
utesluter hjärtsarkoidos
Man född 42
Man född 42 uppföljning förkalkning av körtlar, pacemaker
66 årig man med Sarcoidos
Förstorade och förkalkade lgl;
utbredda parenkymförändringar
Hjärtengagemang av Sarcoidos? MR
T1
Delayed enhancement
Ett annat fall med biopsiverifierad sarkoidos
T2 STIR
DE
Hjärtengagemang av Sarcoidos? PET-CT
SEP 2011
AUG 2013
Behandling?
Sarkoidos - stadieindelning
Stadium I - enbart lymfkörtelförstoring i hili
Stadium II – lymfkörtlar + parenkym
Stadium III – enbart parenkym
Stadium IV – fibrosutveckling
Stadieindelning baseras på lungröntgenfyndet.
Behandling?
• Stadium I:
- inga symtom? Ingen behandling
- funktionspåverkan? Steroider p.o.
- hosta? Inhalationssteroider
• Stadium II:
- inga symtom? Expektans
- symtom eller funktionspåverkan?
Steroider p.o.
• Stadium III/IV:
- behandlingsförsök med steroider
p.o. i några månader
Behandling?
• Stadium I:
- inga symtom? Ingen behandling
- funktionspåverkan? Steroider p.o.
- hosta? Inhalationssteroider
• Stadium II:
- inga symtom? Expektans
- symtom eller funktionspåverkan?
Steroider p.o. ”Kortisonsparande”
kan prövas –
• Stadium III/IV:
metotrexat, imurel
- behandlingsförsök med steroider
etc.
p.o. i några månader
Behandling?
Ögon, CNS…..
Kontroller i 5-8 år…
Man född 64
Man född 64
Man född 64
Man född 64
Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring
Fatigue –
• Kvarstående inflammation?
• Vanligare med OSAS?
• Psykologiska faktorer?