Torsdag föreläsning 2
Lena Olsson Åse A Johnsson Inc 19/100 000 i åldern 15-75 Incidenstopp vid 20-45 (kv=m) Och >50 (kv>m) Genes? Genes? • Predisponerande genetisk bakgrund -tvillingstudier, HLA Genes? • Predisponerande genetisk bakgrund -tvillingstudier, HLA • • • • • Enäggstvillingar x80 Tvåäggstvillingar x7 Afroamerikaner>> vita Asiater – ögonengagemang Skandinaver – Löfgrens syndrom Genes? • Predisponerande genetisk bakgrund - tvillingstudier, HLA • Exposition för okänt agens - mykobakteriella antigen? - Propionibakterier? - Borrelia burgdorferi? - Richettsia helvetica? Genes? • Predisponerande genetisk bakgrund - tvillingstudier, HLA • Exposition för okänt agens - mykobakteriella antigen? - Propionibakterier? - Borrelia burgdorferi? • Flest insjuknar på våren - Richettsia helvetica? • Överrepresentation bland sjukvårdspersonal, lantbrukare • Kluster förekommer Akut form: Löfgrens syndrom - feber, nedsatt allmäntillstånd erytema nodosum, artrit Akut form: Löfgrens syndrom - feber, nedsatt allmäntillstånd erytema nodosum, artrit God prognos, < 2 år 48 Smygande debut: trötthet, hosta, bröstsmärta, dyspné 48 Smygande debut: trötthet, hosta, bröstsmärta, dyspné Sämre prognos Kan det vara sarkoidos?? Kan det vara sarkoidos?? • Lungröntgen • CT • Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier • Spirometri med diffusionskapacitet • Elstatus, ACE, urinsticka • Ev tuberkulintest (PPD, Mantoux, Pirquet) • EKG Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? • Lungröntgen • CT • Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier • Spirometri med diffusionskapacitet • Elstatus, ACE, urinsticka • Ev. tuberkulintest • EKG Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati = Stadium 1 Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati = Progress i lungorna Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring Kvinna född 31 lymfadenopati och parenkymförändringar Kvinna född 31 lymfadenopati och parenkymförändringar bronkovaskulära förändringar PERILYMFATISKT! Man född 62 Man född 62 lymfadenopati och nodulärt mönster Man född 62 lymfadenopati och nodulärt mönster senaste kontroll Man född 67 Man född 67 konsolidering av lungparenkym Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT • Hudförändringar? Neurologiska symtom? Kardiella symtom? Ögon? • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier • Spirometri med diffusionskapacitet • Elstatus, ACE, urinsticka • Ev. tuberkulintest • EKG Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT Främre uveit • Hudförändringar? Neurologiska symtom? – eller vad Kardiella symtom? Ögon? som helst! • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och transbronkiella biopsier • Spirometri med diffusionskapacitet • Elstatus, ACE, urinsticka • Ev. tuberkulintest • EKG Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT Främre uveit • Hudförändringar? Neurologiska symtom? – eller vad Kardiella symtom? Ögon? som helst! • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och BAL-analyser transbronkiella biopsier CD4/CD8>3,5 ger 90% • Spirometri med diffusionskapacitet sannolikhet • Elstatus, ACE, urinsticka • Ev. tuberkulintest • EKG Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT Främre uveit • Hudförändringar? Neurologiska symtom? – eller vad Kardiella symtom? Ögon? som helst! • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och BAL-analyser transbronkiella biopsier CD4/CD8>3,5 • Spirometri med diffusionskapacitet ger 90% sannolikhet • Elstatus, ACE, urinsticka Restriktiv bild. • Ev. tuberkulintest Nedsatt • EKG diffusion. Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT Främre uveit • Hudförändringar? Neurologiska symtom? – eller vad Kardiella symtom? som helst! • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och BAL-analyser transbronkiella biopsier CD4/CD8>3,5 ger 90% • Spirometri med diffusionskapacitet sannolikhet • Elstatus, ACE, urinsticka Restriktiv bild. • Ev. tuberkulintest Nedsatt • EKG Risk för diffusion. hyperkalcemi Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT Främre uveit • Hudförändringar? Neurologiska symtom? – eller vad Kardiella symtom? som helst! • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och BAL-analyser transbronkiella biopsier CD4/CD8>3,5 ger 90% • Spirometri med diffusionskapacitet sannolikhet • Elstatus, ACE, urinsticka Restriktiv bild. • Ev. tuberkulintest Nedsatt • EKG Risk för diffusion. PPD utsläckt! hyperkalcemi Kan det vara sarkoidos?? Diffdiagnos? Lymfom? Tb? CT/MR • Lungröntgen hjärna? • CT Främre uveit • Hudförändringar? Neurologiska symtom? – eller vad Kardiella symtom? som helst! • Bronkoskopi med slemhinnebiopsier, BAL och BAL-analyser transbronkiella biopsier CD4/CD8>3,5 ger 90% • Spirometri med diffusionskapacitet sannolikhet • Elstatus, ACE, urinsticka Restriktiv bild. • Ev. tuberkulintest Nedsatt • EKG Risk för diffusion. PPD utsläckt! hyperkalcemi Hjärtsarkoidos • Obduktion: hittas hos 20-25% hos avlidna med sarkoidosdiagnos • Asiater> kaukaser • Retledningshinder • Hypertrofi • Fibros Symtom • Palpitationer • Yrsel • Svimning • hjärtsvikt Symtom • Palpitationer • Yrsel Normalt EKG och • Svimninginga kardiella symtom • hjärtsvikt utesluter hjärtsarkoidos Man född 42 Man född 42 uppföljning förkalkning av körtlar, pacemaker 66 årig man med Sarcoidos Förstorade och förkalkade lgl; utbredda parenkymförändringar Hjärtengagemang av Sarcoidos? MR T1 Delayed enhancement Ett annat fall med biopsiverifierad sarkoidos T2 STIR DE Hjärtengagemang av Sarcoidos? PET-CT SEP 2011 AUG 2013 Behandling? Sarkoidos - stadieindelning Stadium I - enbart lymfkörtelförstoring i hili Stadium II – lymfkörtlar + parenkym Stadium III – enbart parenkym Stadium IV – fibrosutveckling Stadieindelning baseras på lungröntgenfyndet. Behandling? • Stadium I: - inga symtom? Ingen behandling - funktionspåverkan? Steroider p.o. - hosta? Inhalationssteroider • Stadium II: - inga symtom? Expektans - symtom eller funktionspåverkan? Steroider p.o. • Stadium III/IV: - behandlingsförsök med steroider p.o. i några månader Behandling? • Stadium I: - inga symtom? Ingen behandling - funktionspåverkan? Steroider p.o. - hosta? Inhalationssteroider • Stadium II: - inga symtom? Expektans - symtom eller funktionspåverkan? Steroider p.o. ”Kortisonsparande” kan prövas – • Stadium III/IV: metotrexat, imurel - behandlingsförsök med steroider etc. p.o. i några månader Behandling? Ögon, CNS….. Kontroller i 5-8 år… Man född 64 Man född 64 Man född 64 Man född 64 Man född 73 första undersökning Symmetrisk hilär lymfadenopati - Förbättring Fatigue – • Kvarstående inflammation? • Vanligare med OSAS? • Psykologiska faktorer?
© Copyright 2024