Porfyri och graviditet
förlossning puerperium
Berörda enheter
Samtliga mvc, smvc och förlossning-BB-avd i Norrbotten.
Syfte
Enhetlig och säker handläggning under graviditet, förlossning och
puerperium
Bakgrund
Tidigare var morbiditeten i akut porfyri hög under och strax efter
graviditeten. De känsligaste perioderna är de två första månaderna efter
konceptionen samt puerperiet, dvs då hormonomställningen är mest uttalad.
Med den kunskap om profylax och behandling som samlats har bilden
förändrats, men risken är fortfarande något ökad och kräver uppmärksamhet.
Den blivande mamman ska vara informerad om riskerna, symtomen samt
förebyggande och behandlande åtgärder. Hon bör så strikt som möjligt hålla
sig till de råd om medicinering och livsföring (inkl alkohol och rökning) som
gäller vid akuta porfyrier.
Kontroller under graviditeten
Så fort graviditeten är känd kvantifieras U-ALA och U-PBG i någorlunda
koncenterat stickprov av morgonurin. Provet ska skyddas mot ljus med
aluminiumfolie, förvaras kallt och skickas akut till Porfyricentrum Sverige,
Karolinska sjukhuset Huddinge.
Värdena blir referens vid undersökning efter tre månader och strax före
förlossningen, liksom vid ev misstänkta symtom. Utsöndringen av ALA och
PBG ökar normalt något under sista trimestern.
Läkemedelsbehandling
Behandla mamman endast med tillåtna läkemedel. Se ”Läkemedel vid akut
porfyri 2005”.
Urinvägsinfektion ökar känsligheten för porfyri och behandlas så tidigt som
möjligt med tillåtet antibiotikum.
Kräkningar kan vara en manifestation av porfyri och bör föranleda
läkarkontakt.
Eventuella porfyrikänningar under och efter graviditeten behandlas på
vanligt sätt med tillförsel av glukos och/eller hemarginat, som anges vara
ofarligt för barnet.
Ofta använda läkemedel under graviditet/förlossning som
kan användas av patient med porfyri
ANVÄNDNINGSOMRÅDE
Smärtlindring/bedövning
PREPARAT
Paracetamol
Morfin
Lustgas
Sufenta (sufentanil)
Marcain (bupivakain)
Carbocain (mepivakain) anm
Citanest (prilocain) anm
Diklofenak anm
Anm: Dessa har godkänts för användning i den senaste porfyriboken
Sömn
Halcion
Uteruskontraktion/Cx-mognad
Cytotec (misoprostol)
Oxytocin
Prostinfenem
Uterusrelaxation
Bricanyl
Tractocile
Nitroglycerin (Nitrolingual)
Blodtrycksbeh/preeklamspi
Trandate
Magnesiumsulfat
Läkemedel som ska undvikas för patient med porfyri
ANVÄNDNINGSOMRÅDE
PREPARAT
Smärtlindring/bedövning
Xylocain (lidokain)
Illamående
Postafen
Uteruskontraktion mm
Methergin
Mifegyne
Blodtryckssänkning
Nepresol
Observera att barnet inte är mottagligt för porfyrinogena biverkningar av
läkemedel även om det skulle ha ärvt anlaget från mamman.
Handläggning vid förlossningen
Kolhydratrik kost rekommenderas före förlossningen, så långt man nu kan
förutse den. Man kan alternativt rekommendera pat att dricka 3-4 förp
Nutrical (120 g per förp) per dygn före förlossningen. Glukosuppladdning
minskar risken för porfyriattack under förlossningen.
Vid förlossningsstart ges vid inkomst på förlossningsavdelningen en liter
glukosinfusion (10 %-ig glukoslösning med 80 mmol AddexNatriumklorid).
Vid planerad induktion ges 1-2 liter glukosinfusion dagen innan.
Efter förlossningen ges 2 liter glukosinfusion första dygnet.
Ref:
Läkemedel vid akut porfyri 2005.
Läkemedel vid akuta porfyrier 2014.
Porfyricentrum Sverige www.karolinska.se/porfyri
ICD-kod O99, E80
Huvudprocess
Graviditet och förlossning
Dokumenttyp
Vårdrutin
Ansvarig
Processledare
Sida
Anna Pohjanen
Anna Pohjanen
3 av 3
Dokument-Id
Godkänt datum
Version
VARD-5-4442
2015-11-04
2.0