hvordan jobber TAKO-senteret
Munnhelse og-funksjon hos barn med alvorlige og kroniske diagnoser - hvordan jobber TAKO-senteret Barnelegeforeningen Vårmøte 5. Juni 2015 Hilde Nordgarden Pamela Åsten TAKO-senteret , side 1 TAKO-senteret Nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser TAKO-senteret , side 2 Sjelden diagnose Definert som en medfødt tilstand med færre enn 1 kjent individ per 10 000 innbyggere Eller under 500 totalt i Norge TAKO-senteret , side 3 Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser (NKSD) • Servicetelefon 840 41 710 • 9 nasjonale sjeldensentre i Norge Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger Nevromuskulært kompetansesenter TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser – Sunnaas sykehus Senter for sjeldne diagnoser Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne epilepsirelaterte diagnose Norsk senter for cystisk fibrose Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier (NevSom) Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) TAKO-senteret TAKO-senteret , side 4 Oppgaver for nasjonale kompetansetjenester • bygge opp og formidle kompetanse • overvåke og formidle behandlingsresultater • delta i forskning og etablering av forskernettverk • bidra i relevant undervisning • sørge for veiledning, kunnskaps- og kompetansespredning til helsetjenesten, andre tjenesteytere og brukere • iverksette tiltak for å sikre likeverdig tilgang til nasjonale kompetansetjenester • etablere faglige referansegrupper (inkludert brukerrepresentasjon) • årlig rapportering TAKO-senteret , side 5 NKSD skal gjøre det sjeldne mer kjent gjennom økt kunnskap og samarbeid TAKO-senteret , side 6 Hvorfor behov for sjeldensentre? • Sjeldenhet er en funksjonshemming i seg selv • Alene om sin situasjon • Manglende kunnskap i det ordinære tjenesteapparatet (både spesialisthelsetjenester, lokale helse- og sosialtjenester, skole og utdanning og NAV) • Bistand fra kompetansesenteret i kontakten med det ordinære hjelpeapparatet er derfor svært viktig SINTEF-prosjekt 2006-2011 TAKO-senteret , side 7 Helse i morgen- sammensatt og helt Generell helse Spesiell helse TAKO-senteret Oral helse Helse i dag- stykkevis og delt Generell helse Oral helse Spesiell helse TAKO-senteret TAKO-modellen- tverrfaglig tilnærming • TAKO-senteret • • • • • • • • • • • Eksterne samarbeidspartnere • • • • • • • • • • Tannlegespesialister Tannpleiere Logopeder Fysioterapeut Lovisenberg Diakonale sykehus ØNH Anestesi Radiologi Medisin Laboratorium TAKO-senteret , side 10 Fastlege Barneavdelinger Habilitering Medisinsk genetikk Kjevekirurgisk avd Tannhelsetjenesten PPT Personell i omsorgsbolig Skole og barnehage ++ Oral helse - ikke et prioritert område ……hos personer med funksjonsnedsettelse Eur J Oral Sci 2012;120:232-8. Eur J Oral Sci 2012;120:232-8. Intervjuer med 65 informanter 16 personer med funksjonshemming, 14 foreldre, 18 tannhelsepersonell og 17 helsepersonell TAKO-senteret , side 11 Oral helse - ikke et prioritert område …hos personer med funksjonsnedsettelse Tre barrierer Mangelfull kunnskap om betydningen av god oral helse Oral helse ↔ generell helse Stoler på andre Spare familiene for ytterligere ansvar og byrde Begrenset evne til å fokusere på oral helse Andre alvorligere helseproblemer Organisatoriske hindringer Manglende tid og forum for å diskutere helhetlig helse Usikkerhet i behandlingen av det ukjente Manglende erfaring med å møte personer med funksjonsnedsettelse Manglende kunnskap om basale behov hos pasientgruppen Mangelfull kooperasjon og misforståelser Klingberg & Hallberg 2012 TAKO-senteret , side 12 Utfordringer • • • • • • Anatomiske forhold Form - funksjon Sykdomsaffeksjon i munnhulen Hypersensibilitet Sterk vegring Store medisinske problemer TAKO-senteret , side 13 David, 11 år • • • • • • Medfødt enzymdefekt Levertransplantert ved 11 mnd og 10 år Kronisk avstøtning Ernæringsproblemer Livslang immundempende behandling Ingen kontakt mellom tannhelsetjenesten og sykehus BW ved 11 år TAKO-senteret , side 14 Traumer…. • Toppen av isfjellet ? TAKO-senteret , side 15 Ingrid, 30 år • • • • Rett syndrom Utviklingshemmet Ikke språk – men kommuniserer Traume mot overkjevens fronttenner i oktober 2010 TAKO-senteret , side 16 Behandling av traumet? • Alvorlige tannskader bør behandles umiddelbart • Behov for narkose • Ingen mulighet i hjemfylket før tre måneder senere TAKO-senteret , side 17 Smerter • Sluttet å spise etter traumet • Operert inn PEG i januar 2011 • Komplikasjoner TAKO-senteret , side 18 «Supervised neglect» i tannhelsetjenesten? • Finnes ikke tall fra Norge • Studier fra Sverige og UK tyder på at funksjonshemmede ofte har ubehandlet sykdom i munnen (Klingberg et al, 2005; Kaye et al, 2005) TAKO-senteret , side 19 Hva med melketennene? • Finnes det andre medisinske felt hvor man unnlater å behandle diagnostisert sykdom? (Martin Curzon, 2010) TAKO-senteret , side 20 Supervised neglect! • • • • • • TAKO-senteret , side 21 Jente, 6 år Mild utviklingshemming Alvorlig hjertefeil (ferdigbehandlet kirurgisk ca 1 år før konsultasjon hos oss) Engstelig “Lar seg ikke behandle” “Vente til hun blir behandlingsmoden” Fra munnhulefunn til diagnose • Munnhulefunn kan lede til diagnose • Vi mottar mange henvisninger fra genetikere, barneleger m.fl. med spørsmål om bidrag til syndromdiagnostikk TAKO-senteret , side 22 Tilfeldigheter og samhandling Født 1990 TAKO-senteret , side 23 Gorlin syndrom • • • Mutasjon i PTCH1på kromosom 1 Ca 20-30% har en nyoppstått (de novo) genfeil Ca 70-80% har en forelder med samme tilstand TAKO-senteret , side 24 Gorlin syndrom • • • • Basalcellcarcinomer Kjevecyster (keratocystisk odontogen tumor) Pits i håndflaten og/eller under fotsålene Ektopisk kalsifikasjon av falx cerebri TAKO-senteret , side 25 To jenter med medfødte katarakter, dentale anomalier og karakteristisk ansikt TAKO-senteret , side 26 Anamnese - pasient 1 • • • • • • To friske søstre Polyhydramnion PDA and ASD, spontant lukket Sondernært de første månedene Alvorlig katarakt og redusert syn Forsinket tannskifte TAKO-senteret , side 27 Tannfunn, pasient 1 TAKO-senteret , side 28 Pasient 2 TAKO-senteret , side 29 Anamnese - pasient 2 • • • To friske søsken Bilateral medfødt katarakt og hypoplastiske irides Forsinket tannskifte TAKO-senteret , side 30 Diagnose • • • Oculo-facio-cardio-dentalt syndrom (OFCD) Gen: BCOR Pasient 1: Mutasjon c.2428C>T, p.Arg810* • Pasient 2: Mutasjon c.574del(p.Val192fs) TAKO-senteret , side 31 Kantaputra et al, J Hum Gen, 2014 TAKO-senteret , side 32 Formidlingen av kompetansetjenestens kjerneoppgaver TAKO-senteret Undersøkelse av munnhulen • Mange henvisninger om vansker med å få se i munnen • Fokus på ved utdanning av tannpleiere og tannleger TAKO-senteret • Oral helse har lav prioritet- bevegelighet viktigst • Redd for å miste kontrollen- støy, instrumenter, smerte og ubehag • Forberedt på hva som skal gjøres på tannklinikken • Vansker med å imøtekomme instruksjoner - på klinikken og hjemme Nedsatt arm/hånd funksjon, vansker med få forstå og huske • Ønske om å møte de samme • Ønske om å være som alle andre TAKO-senteret , side 35 Bygge ned barrierer • • • • • Forutsigbarhet • Tilrettelegge kommunikasjon Kroppsposisjon Nakke- og kjevestabilitet Toleranse for berøring av ansikt og munn TAKO-senteret , side 36 Oral helse- hva er det? • Foreldres og helsepersonells forståelse av oral helse Spise, drikke, snakke, utseende Lite opptatt av karies og gingivale forhold TAKO-senteret , side 37 Seksjon for Oralmotorikk SALIVAFUNKSJON KOMMUNIKASJON DRIKKING OROFACIALE MOTORISKE FUNKSJONER SPISING TALE RENSING AV MUNNHULEN TAKO-senteret , side 38 Sikling- en tverrfaglig utfordring • Identifisere negative konsekvenser • Allmenn helse og fungering • Anatomiske begrensninger • Orofaciale funksjoner • Estimere grad og -frekvens Åsten, 2007 Little et al, 2009 TAKO-senteret , side 39 Hva er spyttlekkasje? • Benevnes også sleiving, sikling… • Skyldes oralmotorisk dysfunksjon Ikke hypersalivasjon • Patologi Sporadisk etter 3 års ålder Ingen lekkasje etter 4 års alder TAKO-senteret , side 40 Anterior og posterior sikling • Anterior Problemer i den orale fasen • Posterior Problemer i den faryngeale fasen Jongerius et al., 2005 TAKO-senteret , side 41 Etiologi • Cerebral parese Forekomst? • 10-15%, 33%, 58% • Epilepsi • Psudobulbær parese • Møbius syndrom • Angelmann syndrom • Stroke • Parkinsons sykdom • ALS • +++ Meningaud et al, 2006 TAKO-senteret , side 42 Behandlingsalternativer • Medisinske tiltak • Orofacial trening • Medikamenter • Kirurgi Little et al, 2009 TAKO-senteret , side 43 Gutt med cerebral parese Daglig oralmotorisk trening TAKO-senteret , side 44 Ved 14 års alder Etter flere år med oralmotorisk trening Siklet i perioder Vinteren verst Plaget ved dataspill og sit ski-kjøring Egazil (hyocyamin) diskutert- ikke ønsket Oralmotorisk funksjon Nedsatt intraoral følsomhet Svelget for sjelden Behandling med Selley loop-plate TAKO-senteret , side 45 Jente, født 1996 • Kabuki syndrom • Meget rikelig spyttlekkasje • Generell vegring for berøring • Hypoton munn- og ansiktsmuskulatur • Spesielle intraorale forhold • Oralmotorisk stimulering og trening • Egazil - bivirkninger • Botox® injeksjoner ved Rikshospitalet TAKO-senteret , side 46 Effekt av Botox • Redusert sikling, men ikke helt bra • Ønsket ny behandling • Større dose nødvendig i submandibulariskjertlene • Justert dosering ga bedre resultat 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0 Venstre parotis Høyre parotis Venstre submandibularis ml/min 0 I uke Høyre submandibularis 6 uker TAKO-senteret , side 47 Forskning TAKO-senteret , side 48 Kontakt med TAKO-senteret 1: PERSONEN SOM HENVISES • • • • Fornavn Henvisning av fagperson Kvinne Etternavn Mann Adresse Behov for tolk Ja Henvendelser per telefon og e-post Fødselsnummer Poststed Nei Telefon dagtid Evt hvilket språk 2: FAMILIE- OG OMSORGSSITUASJON Informasjon på hjemmesiden Nærmeste pårørende Slektskap Adresse Postnr/Sted Telefon dagtid Mobil Navn Kurs og konferanser Adresse Poststed Telefon privat Telefon jobb 3: SJELDEN DIAGNOSE 4: HENVISNINGSGRUNN Beskriv aktuell odontologisk/oralmotorisk problemstilling TAKO-senteret Under utredning for sjelden diagnose Helse i morgen- sammensatt og helt • Noen ønsker • Refluks • Søvn- pust • Tannhelsetilsyn når GA og før store kir. inngrep TAKO-senteret TAKO-senteret , side 51
© Copyright 2024